Zhrubáva a tvrdne pokožka vášho dieťaťa? Poďme sa porozprávať o juvenilnej systémovej sklerodermii!

Všimli ste si, že sa pokožka vášho drobčeka zrazu trochu zmenila? Možno je trochu drsná, napnutá a na dotyk sa cíti inak? Ak si niečo také všimnete, mali by ste sa trochu znepokojiť. Niekedy to totiž môže byť príznakom ochorenia nazývaného juvenilná systémová sklerodermia , o ktorom dnes hovoríme. Nebojte sa, povieme si o tom podrobnejšie.

Čo je juvenilná systémová sklerodermia?

Jednoducho povedané, juvenilná systémová sklerodermia (známa aj ako systémová skleróza ) je stav, pri ktorom sa pokožka vášho dieťaťa stáva hrubšou a tuhšou ako zvyčajne. Predstavte si ju ako gumovú vrstvu, ktorá postupne hrubne a stáva sa ako tvrdý plast. Neobmedzuje sa len na pokožku. Niekedy môže postihnúť aj iné orgány v tele dieťaťa. Slovo „systémová“ znamená, že môže postihnúť celé telo dieťaťa.

V skutočnosti ide o autoimunitné ochorenie . To znamená, že obranný systém nášho tela, imunitný systém, omylom začne útočiť na vlastné zdravé bunky. V tomto prípade sklerodermie, keď imunitný systém napadne kožné bunky týmto spôsobom, dochádza k zápalu alebo opuchu kože. V dôsledku tohto opuchu sa začne nadmerne produkovať proteín nazývaný kolagén, ktorý dodáva našej pokožke elasticitu a pevnosť. Rovnako ako sa jazva vytvorí pri poranení, táto nadmerná produkcia kolagénu spôsobuje fibrózu alebo jazvovité stvrdnutie kože.

Existujú hlavné typy systémovej sklerodermie?

Áno, existujú tri hlavné typy. Pozrime sa, aké to sú.

1. Difúzna kožná systémová skleróza: Pri tomto type je možné pozorovať zhrubnutie kože dieťaťa po celom tele. Môžu sa vyskytnúť aj problémy s fungovaním vnútorných orgánov tela. Predstavte si, že nielen ruky, nohy a tvár, ale aj miesta ako hrudník a brucho začnú zhrubovať.

2. Obmedzená kožná systémová skleróza (CREST syndróm): Toto je trochu zvláštne. Nazýva sa aj CREST syndróm . CREST je skratka vytvorená spojením prvých písmen piatich hlavných znakov tohto ochorenia.

• C - Kalcinóza: To znamená, že vápnik sa ukladá pod kožou a tvorí malé hrčky.
• R - Raynaudov fenomén: Ide o stav, pri ktorom končeky prstov (rúk a nôh) zbelejú, zmodrajú a potom sčervenajú, keď sú vystavené chladu alebo stresu. Regulácia telesnej teploty sa stáva náročnou.
• E - Dysfunkcia motility pažeráka: To znamená, že trubica, ktorá prenáša potravu z hrdla do žalúdka (pažerák), pri prehĺtaní nefunguje správne. To môže spôsobiť pálenie záhy.Takéto veci sa môžu stať.
• S - Sklerodaktýlia: Zhrubnutie a stvrdnutie kože na prstoch. Prsty môžu opuchnúť a stuhnúť, ako párky.
• T - Telangiektázia: Malé krvné cievy v koži sa zväčšujú a vyzerajú ako pavučiny alebo červené bodky.

3. Systémová skleróza sine sclerodermia: Ide o postihnutie vnútorných orgánov tela bez zhrubnutia alebo stvrdnutia kože. „Sine sclerodermia“ znamená „bez sklerodermie (stvrdnutia kože)“. To znamená, že hoci sa nemusí vyskytnúť žiadna významná zmena kože, vnútorné orgány môžu byť postihnuté.

Kto má najväčšiu pravdepodobnosť vzniku juvenilnej systémovej sklerodermie? Aká je jej bežnosť?

Toto ochorenie nazývané juvenilná systémová sklerodermia môže v skutočnosti postihnúť kohokoľvek v akomkoľvek veku, bez ohľadu na pohlavie. U malých detí, teda detí mladších ako 10 rokov, je však veľmi zriedkavé, aby sa vyvinulo. Samotné slovo „juvenilný“ znamená, že ide o ochorenie, ktoré postihuje deti. Ak sa pozriete na štatistiky v krajine, ako sú Spojené štáty, uvádza sa, že v krajine je 5 000 až 7 000 detí so sklerodermiou. Približne 2 % celkovej populácie so sklerodermiou je týmto ochorením postihnutých pred dovŕšením 10. roku života. Ďalších 7 % čelí tomuto stavu medzi 10. a 19. rokom života. Preto sa toto ochorenie považuje za veľmi zriedkavé .

Aké sú príznaky juvenilnej systémovej sklerodermie?

Pri tomto stave môžu príznaky postihnúť pokožku a vnútorné orgány dieťaťa. Okrem toho sa u mnohých detí so systémovou sklerodermiou vyskytuje aj stav nazývaný Raynaudov fenomén .

Príznaky postihujúce kožu a tkanivá

Najprv sa pozrime na to, ako to ovplyvňuje pokožku a súvisiace tkanivá:

• Pokožka stráca svoju elasticitu. Stáva sa drsnou, napätou a nevzhľadnou.
• Funkcia rúk sa znižuje. Koža sa napína, najmä na prstoch a dlaniach, čo sťažuje ohýbanie rúk a uchopenie vecí.
• Na koži sa objavujú červené krvné cievy, najmä na rukách, tvári a okolo nechtov (telangiektázie). Môžu vyzerať ako malé pavučiny.
• Kalcinóza je tvorba malých hrudiek vápenatých usadenín pod kožou alebo inde. Tieto sa niekedy môžu zdať tvrdé na dotyk.

Koža na rukách a nohách sa môže spočiatku javiť ako opuchnutá a zväčšená. Postupom času sa môže pokožka dieťaťa napnúť, zhrubnúť a môžu sa na nej vytvoriť vrásky, prepadnuté miesta alebo malé jamky. Napríklad končeky prstov niektorých detí môžu opuchnúť ako klobásy a potom stvrdnúť a lesknúť sa.

Príznaky postihujúce vnútorné orgány

Systémová sklerodermia môže postihnúť aj vnútorné orgány dieťaťa. Medzi príznaky môžu patriť:

• Opuch, stuhnutosť a bolesť kĺbov. Ako pri artritíde.
• Vredy na končekoch prstov. Hojenie týchto vredov trvá dlho.
• Problémy s tráviacim systémom. Napríklad pálenie záhy, ťažkosti s prehĺtaním, riedka stolica (hnačka) a žalúdočné kŕče.
• Problémy s dýchaním. Môže sa u vás vyskytnúť pretrvávajúci kašeľ alebo ťažkosti s dýchaním.
• Problémy s obličkami. Môže to tiež spôsobiť vysoký krvný tlak (hypertenziu) .
• Neustály pocit únavy. Rýchla únava aj po vykonaní niečoho malého.
• Svalová slabosť.

Tento stav väčšinou nebolí. Preto niektoré deti nemusia ani vedieť, že majú sklerodermiu. Preto by dieťa s diagnostikovanou systémovou sklerózou malo pravidelne navštevovať lekára, aby sa vyšetril vysoký krvný tlak, prípadné problémy s pľúcami, obličkami, gastrointestinálnym traktom a srdcom.

Raynaudov fenomén

Toto je pomerne unikátny príznak. Raynaudov fenomén je stav, keď končeky prstov a prsty na nohách dieťaťa zmenia farbu, keď sú vystavené chladu alebo stresu. Najprv zbelejú , potom zmodrajú a nakoniec sčervenajú . Tento príznak možno pozorovať v skorých štádiách ochorenia. Niekedy to môže byť prvý príznak prítomnosti systémovej sklerózy.

Medzi ďalšie príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť pri Raynaudovom fenoméne, patria:

• Neustály pocit únavy
• Bolesť kĺbov
• Ťažkosti s prehĺtaním jedla
• Bolesť žalúdka
• Zápal hrudníka
• Hnačka
• Ťažkosti s dýchaním

Prečo sa vyskytuje juvenilná systémová sklerodermia?

Presná príčina juvenilnej systémovej sklerodermie v skutočnosti stále nie je známa . Výskum však ukázal, že poškodenie buniek, ktoré vystielajú vnútro našich ciev, spôsobuje, že bunky spojivového tkaniva v koži, nazývané fibroblasty, sa stanú hyperaktívnymi. Tieto fibroblasty sú bunky, ktoré produkujú proteíny ako kolagén. Príznaky systémovej sklerodermie sú teda spôsobené touto nadprodukciou kolagénu.

Prečo je pokožka dieťaťa taká napnutá?

Pri systémovej sklerodermii sa koža napína kvôli nadbytku proteínu nazývaného kolagén v tkanivách dieťaťa. Ako sme už spomínali, úlohou imunitného systému je chrániť telo pred infekciou a chorobou. Avšak u dieťaťa so sklerodermiou imunitný systém prehnane reaguje a snaží sa chrániť telo vlastnými zdravými bunkami – to znamená, že útočí na vlastné bunky . V dôsledku toho bunky dieťaťa začnú produkovať príliš veľa kolagénu. Tento prebytočný kolagén sa ukladá v koži a vnútorných orgánoch dieťaťa a vytvára tvrdý, zhrubnutý vzhľad podobný jazve.

Ako sa diagnostikuje systémová sklerodermia?

Lekár vášho dieťaťa diagnostikuje systémovú sklerodermiu na základe niekoľkých faktorov.

• Príznaky a fyzické prejavy, ako je zhrubnutie kože a zmeny na prstoch.
• Špecifické zmeny na koži, ako sú zhrubnuté oblasti, ich veľkosť, tvar a farba.
• Úplná anamnéza a fyzikálne vyšetrenie poskytnú informácie o predchádzajúcich ochoreniach dieťaťa a o tom, či niekto v rodine mal podobné ochorenia.

Aké testy sa používajú na diagnostikovanie systémovej sklerodermie?

Na vylúčenie iných ochorení, ktoré sa podobajú sklerodermii, na určenie aktivity sklerodermie a na určenie, či sú postihnuté aj iné orgány okrem kože, sa vykonávajú rôzne testy. Testy na autoimunitné proteíny môžu poskytnúť určitú predstavu o priebehu ochorenia. Veľmi zriedkavo lekári vykonávajú biopsiu kože .

Tu sú niektoré ďalšie testy na systémovú sklerodermiu:

• Krvné testy: Meria hladiny autoimunitných proteínov a funkciu obličiek.
• Röntgenové vyšetrenia: Hľadajte zmeny na koži, kostiach a vnútorných orgánoch dieťaťa (ako sú pľúca a črevá).
• Testy na kontrolu procesu prehĺtania v pažeráku: To znamená skúmanie funkcie trubice, ktorá prenáša potravu z úst do žalúdka.
• Test pľúcnych funkcií: Dýchací test na zistenie, či pľúca dieťaťa fungujú správne.
• Ultrazvuk srdca (echokardiografia): Pozrite sa, ako funguje srdce vášho dieťaťa.

Kto diagnostikuje juvenilnú systémovú sklerodermiu?

Systémovú sklerodermiu diagnostikuje, sleduje a lieči všeobecný lekár vášho dieťaťa, reumatológ, ktorý sa na tieto ochorenia špecializuje, dermatológ alebo tím lekárov špecializujúcich sa na špecifické časti tela (tráviaci systém, srdce, pľúca, obličky).

Ako sa lieči juvenilná systémová sklerodermia?

Hlavnými cieľmi liečby systémovej sklerodermie je zastaviť zápal, zabrániť zhoršeniu stavu a zabrániť poškodeniu vnútorných orgánov.

Ochrana pokožky

Ochrana pokožky pomáha maximalizovať prietok krvi do pokožky a končatín. Toto je obzvlášť dôležité pre deti s Raynaudovým fenoménom . Tu je niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť pre ochranu pokožky vášho dieťaťa:

• Vyhnite sa poraneniu postihnutých oblastí, najmä končekov prstov a prstov na nohách.Aj malá trhlina sa môže stať veľkým problémom.
• Chráňte ruky a nohy svojho dieťaťa pred chladom. Udržujte izbu teplú. V zime (v chladnejších oblastiach, ako sú horské oblasti našej krajiny), oblečte dieťa do ďalšej vrstvy oblečenia, napríklad do čiapky s klapkami na uši, palčiakov a teplých ponožiek. Vlna je teplejšia ako bavlna alebo syntetické tkaniny. Tiež je lepšie nosiť niekoľko tenkých vrstiev oblečenia ako jednu hrubú vrstvu.
• Vyhnite sa fajčeniu alebo vystavovaniu dieťaťa dymu.
• Nedávajte dieťaťu lieky proti prechladnutiu, ktoré obsahujú zložku pseudoefedrín.
• Chráňte svoje dieťa pred nadmerným slnečným žiarením. Používajte opaľovacie krémy podľa odporúčania lekára.
• Na pokožku dieťaťa nepoužívajte agresívne mydlá, peelingy (adstringenty, peelingy na telo alebo tvár, agresívne čistiace prostriedky).
• Používajte pleťové vody na udržanie hladkej pokožky vášho dieťaťa podľa pokynov lekára.

Fyzioterapia

Základné strečingové a riadené cvičebné programy, ktoré vykonávajú fyzioterapeuti a ergoterapeuti, môžu pomôcť udržať flexibilitu dieťaťa, rozsah pohybu v kĺboch, svalovú silu a prietok krvi v postihnutých oblastiach. Tieto liečebné postupy môžu tiež pomôcť predchádzať kĺbovým kontraktúram, čo je stuhnutie kĺbov. V prípade potreby môže lekár odporučiť dlahy alebo ortézy.

Chirurgia

Veľmi zriedkavo môže byť na korekciu závažných deformácií kĺbov alebo kože alebo jaziev potrebná ortopedická operácia ruky alebo kozmetická chirurgia . Pred operáciou však musí byť stav v remisii , čo znamená, že musí byť niekoľko rokov neaktívny.

Lekár vášho dieťaťa môže zvážiť autológnu transplantáciu kostnej drene ako možnosť liečby. V súčasnosti sa skúmajú aj iné liečebné postupy.

Aké lieky sa predpisujú na systémovú sklerodermiu?

Váš lekár vám môže predpísať rôzne lieky na liečbu ochorenia vášho dieťaťa. Napríklad:

• Kortikosteroidy: Znižujú zápal vo svaloch, kĺboch ​​a koži. Steroidy môžu tiež pomôcť liečiť skoré štádiá zápalu vo vnútorných orgánoch. Steroidy však zvyčajne nie sú veľmi účinné v neskorších fibrotických štádiách systémovej sklerózy.
• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID): Napríklad ibuprofén a naproxénLieky ako NSAID sa niekedy používajú na zníženie zápalu kĺbov u detí s artritídou. Treba však dbať na to, aby sa NSAID nepoužívali nadmerne, ak je funkcia obličiek poškodená.
• Iné lieky na moduláciu imunity: Tieto sa podávajú na zníženie autoimunitnej odpovede a na prevenciu zápalu a následného zjazvenia.
• Lieky, ktoré rozširujú cievy a zlepšujú prietok krvi: Používajú sa na liečbu Raynaudovho fenoménu .

Ak má moje dieťa systémovú sklerodermiu, čo mám očakávať?

Neexistuje žiadny špecifický liek na sklerodermiu. Môžete však pomôcť svojmu dieťaťu zvládnuť tento stav a žiť s ním.

Systémová sklerodermia je chronické , dlhodobé a pomaly progresívne ochorenie. Môže trvať mesiace alebo roky. Výhľad vášho dieťaťa závisí od toho, aké rozsiahle sú príznaky a aká časť tela (najmä koža a vnútorné orgány) je postihnutá.

Deti s problémami s pľúcami, srdcom alebo obličkami sú vystavené vyššiemu riziku komplikácií, ako sú kontraktúry kĺbov a kozmetické zmeny. Tento stav môže tiež ovplyvniť vývoj kostí dieťaťa.

Systémová sklerodermia často úplne nezmizne, ale môže zostať na rovnakej úrovni niekoľko rokov bez zhoršenia.

Ako dlho môžete žiť s juvenilnou systémovou sklerodermiou?

Priemerná dĺžka života dieťaťa s diagnózou systémovej sklerodermie sa líši v závislosti od závažnosti ochorenia, najmä od toho, či postihlo vnútorné orgány. Je dôležité, aby ste sa o tom porozprávali so svojím lekárom, aby ste získali jasnú predstavu o tejto situácii.

Dá sa predísť juvenilnej systémovej sklerodermii?

Keďže presná príčina nie je známa, neexistuje žiadny špecifický spôsob prevencie systémovej sklerodermie.

Ako sa mám starať o svoje dieťa, u ktorého bola diagnostikovaná systémová sklerodermia?

Deti so systémovou sklerodermiou by mali žiť čo najnormálnejším životom. Mali by chodiť do školy, hrať sa a zúčastňovať sa aktivít. Vo všeobecnosti neexistujú žiadne obmedzenia týkajúce sa množstva fyzickej aktivity, ktorú môžu deti vykonávať (pokiaľ je to bezpečné). Cvičenie pomáha predchádzať krehkosti a zvyšuje svalovú silu, flexibilitu a vytrvalosť.

Kedy by som mal vziať svoje dieťa k lekárovi?

Vaše dieťa by malo chodiť na pravidelné kontroly. Dávajte si pozor najmä na príznaky, ktoré postihujú vnútorné orgány. Ak vaše dieťa trpí silnými bolesťami , má ťažkosti s pohybom častí tela alebo má príznaky, ktoré ovplyvňujú jeho každodenný život,Okamžite vyhľadajte lekára.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Kladenie takýchto otázok vám pomôže:

• Aký vážny je stav môjho dieťaťa?
• Ako môžem doma pomôcť chrániť pokožku svojho dieťaťa?
• Ako často by malo moje dieťa chodiť na fyzioterapiu?
• Na aké príznaky si mám dávať pozor, ak sa ochorenie zhorší?
• Potrebuje moje dieťa operáciu?

Existujú aj iné typy sklerodermie?

Okrem typov systémovej sklerodermie existujú dva hlavné typy sklerodermie. Sú to:

• Lokalizovaná sklerodermia: Tento typ postihuje iba kožu v určitých oblastiach tela. Môže sa rozšíriť aj do podkladových svalov alebo kostí, alebo môže úplne chýbať. Zriedkavo postihuje vnútorné orgány.
• Systémová sklerodermia (známa aj ako systémová skleróza): O tomto sme hovorili v celom tomto článku. Pri tomto stave môže koža zhrubnúť kdekoľvek na tele. Okrem zmien na koži sa môže jazvové tkanivo vyvinúť aj vo vnútorných orgánoch, ako sú obličky, srdce, pľúca a gastrointestinálny systém. Deti so systémovou sklerózou môžu mať obmedzený pohyb kĺbov v dôsledku rozsiahlych zmien na koži.

Najdôležitejšie veci, ktoré si v tomto článku treba zapamätať

Juvenilná systémová sklerodermia je zriedkavé ochorenie u detí, ktoré spôsobuje zhrubnutie a stvrdnutie kože, niekedy postihujúce vnútorné orgány. Ide o autoimunitné ochorenie.

• Príznaky: Môže sa vyskytnúť sťahovanie kože, opuch prstov, Raynaudov fenomén (zmena farby prstov v chladnom počasí), bolesť kĺbov, tráviace problémy a ťažkosti s dýchaním.
• Príčina: Hoci to nie je presne známe, predpokladá sa, že je spôsobené nesprávne fungujúcim imunitným systémom a nadmernou produkciou kolagénu .
• Liečba: Kontrolujte ochorenie, chráňte pokožku, používajte fyzioterapiu a v prípade potreby lieky. Hoci neexistuje úplné vyliečenie, príznaky sa dajú zvládnuť.
• Najdôležitejšie: Ak má vaše dieťa príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc. Je veľmi dôležité, aby ste dieťa pravidelne podstupovali lekárske prehliadky a pomáhali mu žiť normálny život. Nebojte sa, s pomocou lekárov sa s touto situáciou vyrovnáte.

Sklerodermia , detské kožné ochorenia, sťahovanie pokožky, kolagén, autoimunitné ochorenia, Raynaudov fenomén, CREST syndróm