Náhla strata vedomia? Poďme sa dozvedieť viac o tomto zriedkavom stave (primárna periodická paralýza)

Predstavte si, že sa máte dobre a zrazu vám znecitliví jedna ruka alebo noha a omdliete. Alebo vám celé telo tak zoslabne, že sa nemôžete pohnúť. Je normálne cítiť sa veľmi vystrašene, keď sa niečo také stane. Mnoho ľudí si myslí, že je to kvôli únave alebo niečomu inému. Niekedy sa však za tým môže skrývať zdravotný dôvod, o ktorom je potrebné podrobnejšie hovoriť. Dnes hovoríme o takomto zriedkavom, ale veľmi dôležitom zdravotnom stave, o ktorom si treba byť vedomý.

Jednoducho povedané, čo je primárna periodická paralýza (PPP)?

Primárna periodická paralýza, skrátene PPP, je skupina zriedkavých stavov, ktoré náhle postihujú naše svaly. Stane sa to, že bez akéhokoľvek varovania vaše svaly náhle zoslabnú, stuhnú alebo úplne paralyzujú. Tento stav môže u niektorých ľudí trvať niekoľko minút, zatiaľ čo u iných môže trvať niekoľko dní.

Hlavný dôvod spočíva v našich svalových bunkách. Predstavte si, že naše svalové bunky majú malé kanáliky. Cez tieto kanáliky vstupujú do buniek a vystupujú z nich esenciálne minerály, ako je draslík, sodík a vápnik . Aby sval správne fungoval, musí byť množstvo týchto minerálov vo vnútri a mimo bunky v dokonalej rovnováhe. U ľudí s PPP sa táto rovnováha stratí v dôsledku poruchy týchto kanálikov. Svaly potom nemôžu správne fungovať.

Tieto príznaky sa väčšinou začínajú objavovať v detstve alebo dospievaní, ale niektorí ľudia nemusia vykazovať žiadne príznaky až do veku 60 alebo 70 rokov.

Aké sú hlavné typy tohto ochorenia?

PPP sa delí na niekoľko hlavných typov. Táto klasifikácia je ovplyvnená najmä tým, ktorý defekt minerálneho kanála je prítomný vo vašich svalových bunkách.

Aké sú príčiny a „spúšťacie“ faktory tejto situácie?

PPP je spôsobené genetickou poruchou . Jednoducho povedané, je spôsobené poruchou v génoch, ktoré riadia kanály vo svalových bunkách, o ktorých sme hovorili skôr. Dieťa väčšinou zdedí tento chybný gén po jednom zo svojich rodičov. Veľmi zriedkavo sa však u dieťaťa môže vyvinúť ochorenie, aj keď rodičia tento gén nemajú.

Teraz sa pozrime na to, čo môže túto svalovú slabosť „spustiť“. Tieto sa môžu u jednotlivých ľudí líšiť.

• Strava: Nadmerný príjem potravín bohatých na draslík (pri hyperKPP) alebo s nízkym obsahom draslíka (pri hypoKPP). Tiež konzumácia potravín s vysokým obsahom sacharidov (škrob/cukor).
• Cvičenie : Pri odpočinku po namáhavom cvičení.
• Odpočinok: Dlhodobé sedenie v rovnakej polohe, pri rannom prebudení alebo po zdriemnutí.
• Iné príčiny: Stres, vystavenie extrémnemu chladu, konzumácia alkoholu a niektoré lieky (napr. svalové relaxanciá, niektoré lieky na astmu, lieky proti bolesti).

Aké sú hlavné príznaky?

Hlavným príznakom je náhla svalová slabosť alebo úplná paralýza. Môže postihnúť naraz iba jednu ruku alebo nohu, inokedy celé telo.

Okrem tohto hlavného príznaku môžu niektorí ľudia pociťovať aj ďalšie príznaky, keď pociťujú túto slabosť:

• Slabosť tvárových svalov
• Bolesť a stuhnutosť svalov
• Nepravidelný srdcový tep
• Ťažkosti s dýchaním alebo prehĺtaním

HypoKPP (typ s nízkym obsahom draslíka)

Príznaky sa môžu vyskytovať tak často, ako raz za deň, alebo tak zriedkavo, ako raz za rok. Môžu trvať hodinu alebo dve, alebo môžu trvať dva alebo tri dni. Postupom času môžu svaly trvalo oslabnúť.

HyperKPP (typ zvýšeného draslíka)

Slabosť môže byť krátkodobá, ale môže sa vyskytovať často. Príznaky sa môžu objaviť náhle a niekedy trvajú aj niekoľko minút. Aj keď nie je slabosť, môžete pociťovať svalové kŕče alebo stuhnutosť.

Andersenov-Tawilov syndróm (ATS)

Okrem svalovej slabosti sa pozorujú aj ďalšie fyzické príznaky.

• Rýchly alebo nepravidelný srdcový tep
• Skolióza
• Plávacie blany na prstoch
• Menšie ako priemerné ruky a nohy
• Určité zmeny tváre (napr. široké čelo, nízko nasadené uši)

Ako presne diagnostikovať túto chorobu?

Keďže PPP je zriedkavé ochorenie a jeho príznaky sú podobné iným bežným ochoreniam, presná diagnostika ochorenia môže trvať určitý čas. Preto, ak máte tieto príznaky, je najlepšie navštíviť lekára, ktorý sa špecializuje na ochorenia súvisiace s nervovým systémom (neurológ) .

Váš lekár vám môže na diagnostikovanie stavu položiť takéto otázky:

• Kedy sa tieto príznaky začali?
• Má niekto iný v rodine podobný stav?
• Čo sa stane, keď sa objaví slabosť?
• Mali ste niekedy pocit, že to spustilo nejaké konkrétne jedlo alebo činnosť?

Okrem toho sa na potvrdenie ochorenia môže vykonať niekoľko testov:

• Krvné testy: Skontrolujte hladiny draslíka, hormónov štítnej žľazy a ďalších vecí.
• Elektromyografia (EMG): Na testovanie funkcie svalov a nervov.
• Elektrokardiogram (EKG): Na kontrolu pravidelnosti srdcového tepu.
• Svalová biopsia: Odber malého kúska svalu a jeho vyšetrenie.

Ako liečiť a zvládať?

Hlavnou liečbou je identifikácia a vyhýbanie sa spúšťačom . To znamená vykonať určité zmeny vo vašom stravovaní a cvičebnom režime.

Okrem toho existujú lieky na kontrolu hladiny draslíka v tele.

• Liek dichlorfenamid (Keveyis) je schválený na liečbu hypoKPP aj hyperKPP.
• Lekári niekedy odporúčajú aj liek s názvom Acetazolamid (Diamox) .
• Doplnky draslíka sa podávajú osobám s hypoKPP.
• Osoba s hyperKPP môže niekedy kontrolovať slabosť vypitím sladeného nápoja (napr. sódy) hneď ako sa začne prejavovať.

Tento stav môžete do značnej miery kontrolovať malými zmenami vo svojom životnom štýle.

• Jedlo: Ak máte hyperKPP (vysoký obsah draslíka), budete musieť obmedziť potraviny bohaté na draslík, ako sú banány, datle, brokolica a arašidy. Ak máte hypoKPP (nízky obsah draslíka), budete musieť obmedziť potraviny bohaté na sacharidy, ako je chlieb, cestoviny, ryža a sladkosti. V tejto veci sa poraďte so svojím lekárom.
• Cvičenie: Rovnako ako nadmerné cvičenie, aj žiadne cvičenie je zlé. Porozprávajte sa so svojím lekárom o úrovni cvičenia, ktorá je pre vás vhodná.