Poznáte toto zriedkavé ochorenie mozgu nazývané PML? (Progresívna multifokálna leukoencefalopatia - PML)

Zažili ste vy alebo niekto, koho poznáte, niekedy necitlivosť v tele, ťažkosti s chôdzou alebo náhlu zmenu osobnosti? Aj keď sa to môže zdať ako bežné veci, niekedy za tým môže byť vážna príčina. Dnes si povieme o jednej takejto veľmi zriedkavej, ale veľmi závažnej infekcii mozgu. Táto infekcia sa nazýva progresívna multifokálna leukoencefalopatia , skrátene PML.

Jednoducho povedané, čo je PML?

PML je veľmi závažná a zriedkavá infekcia, ktorá postihuje náš mozog. Hlavným dôvodom je, že schopnosť nášho tela bojovať proti chorobám, teda imunitný systém, je veľmi slabá.

Pozrite sa, náš mozog má okolo nervových buniek ochranný obal. Je to ako plastový obal okolo elektrického drôtu. Hovoríme mu myelín . Tento myelínový obal pomáha správam prechádzať nervami rýchlo a presne. Keď sa vyskytne PML, tento myelínový obal je poškodený. ​​Je to ako keby sa plastový obal na tomto drôte roztavil. Potom správy v mozgu neprenášajú správne, čo spôsobuje problémy s chôdzou, myslením a cítením.

Toto ochorenie spôsobuje vírus nazývaný JC vírus . Prekvapivo, približne 85 % dospelých nosí tento vírus v tele bez akýchkoľvek problémov. Pokiaľ je náš imunitný systém silný, tento vírus zostáva tichý. Ak je však náš imunitný systém výrazne oslabený, tento vírus sa náhle aktivuje a začne útočiť na mozog.

Najdôležitejšie je, že PML nie je nákazlivé ochorenie. To znamená, že osoba s PML nemôže chorobu šíriť na inú osobu.

Aké sú príznaky PML?

Príznaky PML sa môžu líšiť v závislosti od toho, kde v mozgu je poškodenie. Pozrime sa na skoré a neskoré príznaky tohto ochorenia.

Kto je najviac ohrozený rozvojom tohto ochorenia?

Toto je veľmi zriedkavé ochorenie. Zvyčajne postihuje približne jedného z dvestotisíc ľudí. Niektorí ľudia sú však vystavení vyššiemu riziku. Pozrime sa, kto to je.

• Ľudia infikovaní HIV/AIDS: Pretože toto ochorenie priamo napáda imunitný systém.
• Niektorí pacienti s rakovinou: Najmä tí s rakovinou krvi, ako je leukémia a lymfóm.
• Pacienti po transplantácii orgánov: Keď je orgán (napríklad oblička alebo pečeň) transplantovaný od niekoho iného, ​​pacientom sa podávajú imunosupresíva, aby sa zabránilo jeho odmietnutiu telom. Títo ľudia sú tiež vystavení vyššiemu riziku.
• Ľudia užívajúci lieky, ktoré menia alebo potláčajú imunitný systém: Existujú ochorenia, pri ktorých náš vlastný imunitný systém napáda naše vlastné telo. Medzi príklady patria ochorenia, ako je skleróza multiplex, Crohnova choroba, reumatoidná artritída a lupus. Niektoré lieky používané na liečbu týchto ochorení môžu zvýšiť riziko vzniku PML.

Niektoré štúdie ukázali, že ľudia s určitými génovými variáciami majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku PML pri užívaní týchto imunosupresívnych liekov. Preto sa pred začatím užívania týchto liekov môžete poradiť so svojím lekárom o genetickom testovaní.

Ako presne diagnostikovať ochorenie?

Ak váš lekár na základe vašich príznakov má podozrenie na PML, odporučí vám niekoľko testov.

1. Vyšetrenie magnetickou rezonanciou:Toto je najdôležitejšie vyšetrenie. Prístroj na magnetickú rezonanciu dokáže zhotoviť veľmi jasné a detailné snímky mozgu. Jasne vidí oblasti (lézie), kde bol myelín v mozgu poškodený PML.

2. Lumbálna punkcia: Pri tejto metóde sa do zadnej časti krku vpichne veľmi tenká ihla a odoberie sa malá vzorka tekutiny, ktorá obklopuje mozog a miechu (mozgovomiechový mok). Táto tekutina sa môže testovať na prítomnosť vírusu JC.

3. Biopsia mozgu: Vykonáva sa veľmi zriedkavo a iba vtedy, ak sú iné testy nejednoznačné. Pri nej sa z mozgu chirurgicky odoberie veľmi malý kúsok tkaniva a vyšetrí sa pod mikroskopom.

Ako sa lieči PML?

Najdôležitejšou vecou pri liečbe PML je liečiť stav, ktorý spôsobil oslabenie imunitného systému.

• Predpokladajme, že sa u vás vyvinula PML v dôsledku HIV. Potom musíte správne používať antiretrovírusovú liečbu (lieky proti HIV) a obnoviť si imunitu.
• Ak sa u vás vyvinula PML v dôsledku imunosupresívneho lieku, mali by ste sa okamžite poradiť so svojím lekárom , aby rozhodol, či máte liek prestať užívať alebo zmeniť.
• Niekedy sa na odstránenie týchto imunosupresívnych liekov z krvi používa liečba nazývaná plazmaféna . To dáva imunitnému systému silu opäť bojovať proti vírusu JC.

Výskum liekov, ktoré účinkujú proti samotnému vírusu JC, stále prebieha, ale zatiaľ nebol nájdený žiadny účinný liek.

Biela hmota mozgu alebo myelín, ktorú vírus zničí, sa bohužiaľ neregeneruje. Preto aj po vyliečení ochorenia môžu niektoré príznaky (napr. necitlivosť, strata pamäti) pretrvávať po celý život. Je to podobné dlhodobým účinkom mozgovej príhody.