Má váš blízky tieto zvláštne príznaky? Je mu ťažké hovoriť alebo prehĺtať? Poďme sa o tom dozvedieť viac! (Pseudobulbárna paralýza)

Všimli ste si niekedy, že naši blízki sa niekedy zrazu začnú bezdôvodne smiať alebo začnú plakať bez toho, aby cítili smútok? Alebo pri rozprávaní nezrozumiteľne rozprávajú, alebo majú ťažkosti s prehĺtaním jedla? Ak máte jeden alebo viacero z týchto príznakov naraz, môže to byť spôsobené ochorením nazývaným „pseudobulbárna obrna“, o ktorom si dnes povieme. V skutočnosti nejde o samostatné ochorenie, ale o súbor symptómov spôsobených určitými neurologickými ochoreniami. Poďme si o tom teda pohovoriť podrobnejšie?

Čo je pseudobulbárna paralýza?

Jednoducho povedané, pseudobulbárna paralýza je súbor neurologických symptómov spôsobených poškodením špecifickej časti nášho mozgu nazývanej kortikobulbárny trakt. Tento kortikobulbárny trakt pomáha kontrolovať svaly v našej hlave a tvári. Keď je tento trakt poškodený, vznikajú tri hlavné problémy:

• Ťažko sa to hovorí, v medicíne to nazývame „dyzartria“ .
• Ťažkosti s prehĺtaním jedla alebo tekutín sa nazývajú dysfágia .
• Neschopnosť ovládať svoje emócie, ako napríklad náhly smiech alebo plač, sa nazýva „pseudobulbárny afekt“.

Dôležité je, že nejde o samostatné ochorenie, ale o komplikáciu spôsobenú inými neurologickými ochoreniami alebo cerebrovaskulárnymi stavmi. Lekári to niekedy nazývajú aj „supranukleárna bulbárna obrna“.

Aké sú príznaky tohto stavu?

Ako už bolo spomenuté, tri hlavné príznaky sú ťažkosti s rozprávaním, ťažkosti s prehĺtaním a neschopnosť ovládať emócie. Môžu sa však vyskytnúť aj iné príznaky, ako napríklad:

• Slinenie alebo nadmerné slinenie: Niekedy môžu sliny unikať z úst bez toho, aby ste si to vôbec uvedomovali.
• Zmeny v štýle a tóne reči: Reč môže byť nejasná. Môže dokonca znieť, akoby ste hovorili nosom (príliš nosový tón).
• Slabosť alebo paralýza jazyka: Toto sa nazýva „glossoplegia“. Môže to sťažiť rozprávanie a žuvanie jedla.
• Slabosť tvárových svalov: Jedna alebo obe strany tváre môžu byť bez života.
• Ťažkosti s žuvaním jedla: Keďže nemôžete jedlo správne žuť, je ťažké ho prehĺtať.
• Nekontrolovateľný alebo nevhodný smiech či plač: Predstavte si, že zrazu plačete bez zjavného dôvodu alebo sa nahlas smejete na niečom malom a nedokážete to ovládať. Toto sa nazýva „pseudobulbárny afekt“.
• Stuhnutosť alebo napätie čeľustných svalov: Toto sa tiež nazýva „trismus“. Môže byť ťažké otvoriť a zatvoriť ústa.
• Zvýšené reflexy tváre: Môže sa vyskytnúť napríklad trhnutie čeľuste.

Taktiež sa uvádza, že približne u 85 % detí s pseudobulbárnou paralýzou sa môžu vyvinúť stavy, ako je mentálne postihnutie a záchvaty .

Spolu s týmito príznakmi sa môžu objaviť aj ďalšie príznaky v závislosti od základného ochorenia, ktoré spôsobilo pseudobulbárnu paralýzu.

Prečo sa to deje? Aké sú dôvody?

Hlavnou príčinou pseudobulbárnej paralýzy je poškodenie oboch strán kortikobulbárneho traktu v našom mozgu. Funkciou tohto traktu je ovládať svaly v hlave a tvári. Táto časť tiež poskytuje vstupy do hlavových nervov, ktoré týmto svalom poskytujú potrebné signály.

Existuje teda niekoľko stavov, ktoré môžu poškodiť tento „kortikobulbárny trakt“. Sú to:

• Závažné poranenia hlavy (traumatické poranenia mozgu).
• Nádory mozgového kmeňa .
• Zápal a infekcie postihujúce mozog.
• Chronické neurologické stavy.
• Ochorenia súvisiace s cievami mozgu, napríklad „mŕtvica“ a „cievne malformácie“.

Medzi bežné, dlhotrvajúce neurologické stavy, ktoré často spôsobujú pseudobulbárnu paralýzu, patria:

• Amyotrofická laterálna skleróza (ALS).
• Parkinsonova choroba.
• Progresívna supranukleárna paralýza .
• Skleróza multiplex (skleróza multiplex).

Ako to spoznáte?

Lekári zvyčajne diagnostikujú pseudobulbárnu paralýzu na základe vašich príznakov. Kľúčové je zistiť, aký je základný stav, ktorý tento stav spôsobuje. Možno o ňom už viete, alebo možno budete musieť zistiť niečo nové.

Lekár sa vás opýta na vaše príznaky, kedy sa začali a na vašu kompletnú anamnézu, napríklad či ste v minulosti prekonali ochorenie, ako je mozgová príhoda. Potom vykoná fyzikálne a neurologické vyšetrenie .

Keďže existuje množstvo stavov, ktoré môžu spôsobiť pseudobulbárnu paralýzu, váš lekár môže odporučiť aj rôzne testy. Medzi ne patria:

• Krvné testy .
• Miechová punkcia na odber mozgovomiechového moku (analýza mozgovomiechového moku).
• Zobrazovacie vyšetrenia, ako napríklad magnetická rezonancia mozgu .
• EEG test („EEG - elektroencefalogram“), ktorý meria elektrickú aktivitu mozgu.
• Testy „evokovaných potenciálov“(„Testy evokovaných potenciálov“).
• Rečové a kognitívne hodnotenia .

Tieto testy nám pomôžu presne zistiť príčinu.

Ako sa to lieči?

Neexistuje priama liečba pseudobulbárnej paralýzy. Namiesto toho vám lekár odporučí rôzne liečebné postupy na zvládnutie príznakov ochorenia. Okrem toho môže byť potrebné liečiť aj základné ochorenie.

Na to budete potrebovať pomoc tímu lekárov zložených z rôznych špecialistov. Medzi nimi sú:

• Váš rodinný lekár („všeobecný lekár“).
• Neurológovia.
• Logopédi.
• Respirační terapeuti.
• Psychológovia alebo psychiatri.
• Sociálni pracovníci.
• Lekárnici.

Liečba ťažkostí s prehĺtaním (dysfágia)

V závislosti od závažnosti ťažkostí s prehĺtaním existujú rôzne spôsoby liečby. Medzi ne patria:

• Zmena polohy pri jedle, zmena príborov a zmena konzistencie jedla. Napríklad môžete jedlo dobre rozdrviť a skvapalniť , aby sa ľahšie prehĺtalo.
• Cvičenia na posilnenie svalov, ktoré pomáhajú pri prehĺtaní („Tréning prehĺtacích svalov“).
• Fyzioterapia, ako je elektrická, magnetická alebo tepelná stimulácia.
• Lieky, napríklad lieky ako „nifedipín“ a „metoklopramid“.

Pamätajte, že ak nemôžete správne jesť alebo piť, alebo ak vám hrozí udusenie, lekár vám môže odporučiť kŕmenie sondou („kŕmna sonda“), ktorá sa zavádza priamo do nosa alebo žalúdka .

Liečba rečovej vady

Ak máte ťažkosti s rozprávaním, logopédia môže byť veľmi užitočná. Logopéd naučí nielen vás, ale aj vašu rodinu, ako s vami lepšie komunikovať.

Počas logopedických sedení sa môžete naučiť veci ako:

• Cvičenia, ktoré posilňujú jazyk, pery a čeľusťové svaly (ak je to možné).
• Stratégie na jasnejšiu reč, ako napríklad spomalenie rýchlosti reči a zámerné používanie špecifických svalov na výslovnosť zvukov a slov.
• Spôsoby vyjadrovania myšlienok bez slov, ako napríklad posunková reč alebo písmo.

Liečba nekontrolovaného emocionálneho prejavu („pseudobulbárny afekt – PBA“)

Lieky na kontrolu „pseudobulbárneho afektu (PBA)“, čo je stav, pri ktorom sa nekontrolovateľne smejete a plačeteMôže to pomôcť. Váš lekár vám môže predpísať lieky ako:

• Dextrometorfán/chinidínsulfát (Nuedexta®): Americký Úrad pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) schválil tento liek ako prvý liek špeciálne určený na liečbu PBA. Obsahuje liek proti kašľu a nízku dávku lieku, ktorý sa predtým používal na liečbu porúch srdcového rytmu.
• Antidepresíva : Lieky ako tricyklické antidepresíva, SSRI (selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu) a SNRI (inhibítory spätného vychytávania serotonínu a norepinefrínu) môžu tiež pomôcť kontrolovať príznaky PBA.

Aká bude táto situácia? Dá sa vyliečiť?

Prognóza osoby s pseudobulbárnou paralýzou je určená predovšetkým základným ochorením.

Predstavte si, že keby ste mali tento stav v dôsledku „mŕtvice“ alebo „traumatického poranenia mozgu“, existuje možnosť, že sa nervová funkcia pomaly vráti do normálu. To znamená, že príznaky pseudobulbárnej paralýzy sa môžu postupne zmierňovať.

Ak je však tento stav spôsobený chronickými degeneratívnymi ochoreniami, ako je skleróza multiplex (MS), Parkinsonova choroba a ALS, je zvyčajne ťažké očakávať vyliečenie.

Váš lekársky tím vám bude vedieť poskytnúť jasnú predstavu o tom, čo prinesie budúcnosť pre vašu konkrétnu situáciu.

Aké ďalšie komplikácie to môže spôsobiť?

Pseudobulbárna paralýza môže spôsobiť komplikácie, ako napríklad:

• Aspiračná pneumónia: Keďže svaly jazyka a úst sa ťažko ovládajú, malé množstvo jedla alebo nápojov sa môže dostať do pľúc a spôsobiť stav nazývaný aspiračná pneumónia. To môže byť nebezpečné.
• Podvýživa a dehydratácia: Ak je dysfágia závažná, môže dôjsť k podvýžive a dehydratácii v dôsledku neschopnosti správne jesť a piť. V závažných prípadoch môže byť potrebná kŕmna sonda.
• Duševné problémy: Pseudobulbárna paralýza môže mať veľký vplyv na váš každodenný život. Môžete sa spoločensky stiahnuť kvôli problémom s rečou a nekontrolovaným výbuchom emócií. To môže viesť k problémom s duševným zdravím, ako je depresia a úzkosť .

Je pseudobulbárna paralýza smrteľná?

Pseudobulbárna paralýza nie je priamo smrteľná. Základné ochorenie, ktoré ju spôsobuje (napr. paralýza ), však...`, `ALS`) môže byť smrteľná. Komplikácie ako `aspiračná pneumónia` môžu byť život ohrozujúce, ak sa neliečia správne.

Existuje spôsob, ako tomu zabrániť?

Keďže existuje mnoho faktorov, ktoré môžu spôsobiť pseudobulbárnu paralýzu, neexistuje priamy spôsob, ako jej zabrániť. Dodržiavanie zdravotných návykov, ktoré môžu predchádzať rizikovým faktorom, ako je „paralýza“, však môže byť nepriamo nápomocné.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak máte pseudobulbárnu paralýzu, mali by ste sa pravidelne stretávať so svojím lekárskym tímom, aby ste sa uistili, že váš liečebný plán funguje správne.

Tento stav môže mať veľký vplyv na váš každodenný život a môžete sa cítiť preťažení. V takýchto chvíľach neváhajte vyhľadať pomoc od svojich blízkych, ako aj od poradcu v oblasti duševného zdravia . Pamätajte, že váš lekársky tím je vždy s vami, aby našiel liečebný plán, ktorý vám najlepšie vyhovuje.

Posolstvo na odnesenie domov

Dobre, pripomeňme si toto ako zhrnutie pseudobulbárnej paralýzy, o ktorej sme dnes hovorili:

• Nejde o samostatné ochorenie, ale o súbor symptómov spôsobených poškodením špecifickej časti mozgu.
• Hlavnými príznakmi sú ťažkosti s rozprávaním, ťažkosti s prehĺtaním a nekontrolovateľný smiech alebo plač.
• Medzi príčiny patria neurologické ochorenia, ako je paralýza, Parkinsonova choroba, skleróza multiplex alebo poranenia hlavy .
• Liečba je zameraná na liečbu základného ochorenia a kontrolu symptómov. S tým môže pomôcť logopedia, cvičenia na prehĺtanie a lieky.
• Je veľmi dôležité rýchlo rozpoznať príznaky a vyhľadať lekársku pomoc.
• Vaša láska, podpora a pochopenie sú pre niekoho, kto žije s týmto ochorením, neoceniteľné.

Ak vy alebo niekto z vašich blízkych pociťujete niektorý z týchto príznakov, vyhľadajte lekára. To je to najlepšie, čo môžete urobiť.

Pseudobulbárna paralýza, poruchy mozgu, ťažkosti s rečou, ťažkosti s prehĺtaním, neurologické ochorenia, regulácia emocií, PBA