Čo sú to hrčky na krku a v podpazuší? Poďme sa dozvedieť viac o Rosai-Dorfmanovej chorobe!

Je normálne cítiť sa trochu vystrašene, keď vidíme zmeny na našom tele, však? Najmä ak vidíme malé hrčky na krku, v podpazuší alebo v slabinách, pomyslíme si: „Čo to je?“ Dnes si povieme o zriedkavom stave, ktorý môže takéto hrčky spôsobiť, ale o ktorom veľa ľudí nepočulo. Nazýva sa Rosai-Dorfmanova choroba.

Viete, čo je Rossova-Dorffmanova choroba (RDD)?

Jednoducho povedané, naše telo má typ bielych krviniek nazývaných histiocyty . Sú ako policajti v našom tele, bojujú proti choroboplodným zárodkom a sú dôležitou súčasťou nášho imunitného systému. Keď však tieto histiocyty príliš narastú, nazýva sa to Rossova-Dorffmannova choroba (RDD). V skutočnosti nejde o rakovinu (benígnu) , čo znamená, že nejde o nebezpečné ochorenie, ktoré sa šíri z jednej časti tela do druhej. Keď sa však tieto bunky hromadia v nadmernom množstve, môžeme pociťovať nepohodlie a príznaky.

Tieto nadbytočné histiocyty sa väčšinou hromadia v lymfatických uzlinách na krku. Potom napučia ako hrčky na krku. Lekári niekedy nazývajú tento opuch uzlín „(lymfadenopatia)“. Môže však postihnúť nielen krk, ale aj uzliny v iných častiach tela. Niekedy sa tieto bunky okrem uzlín môžu hromadiť aj v iných častiach tela (extranodálne miesta).

Toto ochorenie sa tiež nazýva „sinusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou“. Ide o zriedkavé ochorenie, ktoré patrí do skupiny „histiocytóza z ne-Langerhansových buniek“.

Aké sú hlavné typy Rossovej-Dorffmannovej choroby (RDD)?

Toto ochorenie nepostihuje každého rovnako. Niektorí ľudia majú opuch na jednom mieste, zatiaľ čo iní môžu mať opuch na viacerých miestach. Tieto histiocyty sa tiež môžu hromadiť nielen v hrčkách, ale aj v iných častiach tela. Takto sa klasifikuje.

• Klasická (nodálna) Rossova-Dorffmannova choroba (klasická/nodálna RDD): Toto je najbežnejší typ. Zahŕňa prevažne opuch uzlín na krku. Príznaky sa však môžu líšiť v závislosti od toho, koľko uzlín je postihnutých.
• Extranodálna RDD: Pri tomto type sa tieto histiocyty hromadia v iných tkanivách ako sú lymfatické uzliny. Najčastejšie je postihnutá koža . Toto sa nazýva kožná RDD (CRDD) . Okrem toho môže tento stav postihnúť naše dutiny, oči a očné viečka, kosti a centrálny nervový systém (CNS) – teda mozog a miechu. Niekedy môže byť postihnutý aj dýchací systém a gastrointestinálny systém.

Približne 40 % ľudí s RDD môže mať tieto histiocytové bunky zhromaždené aj v iných častiach tela, okrem bradavíc, ako ste spomenuli.

Kto je najpravdepodobnejší, že dostane túto chorobu?

Rossova-Dorffmannova choroba postihuje najmä deti, dospievajúcich a mladých dospelých . Zvyčajne sa diagnostikuje u ľudí vo veku 20 rokov. Hlásené sú však aj prípady výskytu tohto ochorenia u ľudí vo veku 70 rokov.

RDD, ktorá postihuje semenníky, je častejšia u mužov afrického pôvodu. Ale predtým spomínané kožné ochorenie „CRDD“ je častejšie u žien ázijského pôvodu. „CRDD“ sa najčastejšie vyskytuje u ľudí vo veku 20, 30 a 40 rokov.

Aká zriedkavá je Rossova-Dorfmanova choroba?

Ide o veľmi zriedkavé ochorenie . Postihuje približne jedného z dvestotisíc ľudí. Napríklad v Spojených štátoch sa ročne hlási približne 100 nových prípadov. To znamená, že na Srí Lanke je to ešte menej.

Aké sú príznaky Rose-Dorfmanovej choroby (RDD)?

Príznaky, ktoré pocítite, budú závisieť od toho, kde vo vašom tele sa hromadí nadbytočný počet histiocytov. Ak sú postihnuté iba lymfatické uzliny na krku, príznaky môžu byť mierne alebo dokonca žiadne. Ak sa však tieto bunky hromadia a narúšajú funkciu orgánu, príznaky môžu byť závažnejšie.

Klasické (nodálne) príznaky

Histiocyty sa často hromadia v tkanivách krku. Preto je najčastejším príznakom výskyt bezbolestných, opuchnutých hrčiek na oboch stranách krku . Možno si pamätáte, ako sa vám niekedy objaví malá hrčka na krku, keď máte prechladnutie alebo chrípku, však? To je pravda, ale nemusí to byť bolestivé. V závislosti od toho, kde sa postihnuté tkanivo nachádza, sa však opuch môže nachádzať aj v iných oblastiach.

Hlavné oblasti zápalu, ktoré sa môžu vyskytnúť v dôsledku zvýšenia počtu histiocytov, sú:

• Tvoj krk
• Oblasť slabín
• Podpazušie
• Stred hrudníka (mediastinum)

Okrem opuchu nemusíte pociťovať žiadne iné príznaky alebo sa môžu vyskytnúť príznaky ako:

• Horúčka
• Bledá pokožka
• Extrémna únava
• Nočné potenie
• Nádcha
• Nevysvetliteľný úbytok hmotnosti

Extranodálne príznaky

Rose-Dorffmannova choroba („CRDD“) môže postihnúť kožu a objaviť sa kdekoľvek na tele. Tieto hrčky, ktoré sú tvorené nahromadením histiocytových buniek, zvyčajne rastú pomaly. Medzi príznaky, ktoré možno pozorovať na koži, patria:

• Ploché alebo vyvýšené hrbole
• Hnisom naplnené alebo pevné hrudky
• Žlté, fialové, červené alebo hnedé hrbole
• Môže sa rozšíriť po celej koži alebo sa obmedziť na jednu oblasť.

Keď tieto nadbytočné histiocyty postihnú konkrétny orgán alebo systém tela, môžu sa vyskytnúť rôzne príznaky. Napríklad, ak RDD postihuje oči, môže spôsobiť dvojité videnie. Ak postihuje centrálny nervový systém, môže spôsobiť záchvaty. Ak postihuje pľúca, môže spôsobiť pretrvávajúci kašeľ. Podobne sa príznaky líšia v závislosti od postihnutej oblasti.

Čo spôsobuje Rossovu-Dorffmanovu chorobu (RDD)?

Vedci stále nepoznajú presnú príčinu tohto ochorenia. Keďže RDD postihuje každého človeka inak, môže existovať niekoľko príčin. Napríklad nedávny výskum naznačuje, že kožné ochorenie „CRDD“ je spôsobené niečím iným ako tými istými faktormi, ktoré spôsobujú bežné RDD.

Výskumníci nedávno zistili, že určité génové mutácie sa nachádzajú aj pri iných typoch RDD okrem CRDD. Tieto mutácie môžu spôsobiť nekontrolovateľný rast buniek.

Mnoho ľudí s RDD má tento stav spolu s inými zdravotnými problémami. Preto môže existovať súvislosť medzi týmito stavmi a RDD. V tejto oblasti je potrebný ďalší výskum.

Zistilo sa, že RDD súvisí s nasledujúcimi stavmi:

• Vírusové infekcie: Medzi príklady patrí herpes, vírus Epstein-Barrovej, cytomegalovírus a HIV infekcia.
• Rakovina: Hodgkinov lymfóm, non-Hodgkinov lymfóm a rakovina kože, ako je kožný sarkóm svetlobunkových buniek. (Pamätajte však, že RDD nie je rakovina.)
• Autoimunitné ochorenia: lupus, juvenilná idiopatická artritída, autoimunitná hemolytická anémia.

Ako sa diagnostikuje Rossova-Dorffmanova choroba (RDD)?

Váš lekár vás najprv fyzicky vyšetrí a opýta sa na vaše príznaky. Bude hľadať príznaky RDD, ako sú opuchnuté žľazy a kožné hrčky. Taktiež sa vás opýta na vašu anamnézu, aby zistil, či máte alebo ste mali nejaké ochorenia spojené s RDD.

Okrem toho môže lekár vykonať aj tieto testy:

• Zobrazovacie vyšetrenia: V závislosti od typu tkaniva, u ktorého existuje podozrenie na obsah histiocytov, môže lekár nariadiť röntgenové vyšetrenie, ultrazvuk, magnetickú rezonanciu, CT, PET, PET/CT alebo skenovanie kostí. Tieto vyšetrenia sa dajú použiť na zobrazenie obsahu tkaniva v tele.
• Krvné testy: Na zistenie zmien v tele je možné vykonať niekoľko krvných testov, ako napríklad kompletný krvný obraz (CBC) a komplexný metabolický panel.
• Biopsia: Toto je veľmi dôležitý test.To zahŕňa odobratie malej vzorky postihnutého tkaniva (napr. opuchnutej lymfatickej uzliny) a vyšetrenie buniek pod mikroskopom, aby sa zistilo, či majú charakteristiky RDD. Táto biopsia môže tiež určiť, či abnormálny rast buniek nespôsobuje iné ochorenie.

Ako sa lieči Rossova-Dorffmannova choroba (RDD)?

Niekedy môže RDD prejsť do spontánnej remisie bez akejkoľvek liečby. To znamená, že ochorenie sa samo od seba zlepší. Čas potrebný na to je však ťažké predpovedať. Zlepšenie môže trvať mesiace alebo dokonca roky. V niektorých prípadoch však nemusí samo od seba zmiznúť alebo sa môže vrátiť. Ak sa ochorenie nelieči, môže sa zhoršiť.

Liečba, ktorú dostanete, bude závisieť od toho, ako vás RDD ovplyvnila.

• Pozorovanie: Ak nemáte príznaky, ktoré by mali zásadný vplyv na váš život, váš lekár sa môže rozhodnúť sledovať váš stav. Je to podobné prístupu „pozorného čakania“.
• Chirurgický zákrok: Hrčky sa dajú chirurgicky odstrániť. Ak máte „CRDD“ (kožnú RDD) alebo ak hrčky blokujú dýchacie cesty alebo ovplyvňujú miechu, môže sa vykonať chirurgický zákrok.
• Rádioterapia: Ak chirurgický zákrok nedokáže odstrániť histiocyty, môže sa podať rádioterapia. Táto terapia zahŕňa použitie prístroja na nasmerovanie cielených radiačných lúčov na bunky, čím sa zničia.
• Chemoterapia: Ak je ochorenie závažné alebo ak iné liečebné postupy, ako napríklad chirurgický zákrok, nezmiernili príznaky, možno zvážiť chemoterapiu. Táto liečba zahŕňa použitie liekov, ktoré ničia rýchlo rastúce bunky, ako sú rakovinové bunky.
• Kortikosteroidy: Kortikosteroidy, ako napríklad prednizón, môžu znížiť opuch kĺbov a zmierniť príznaky. Sú to typy liekov, ktoré znižujú zápal.
• Imunoterapia: Tieto liečebné postupy pomáhajú vášmu imunitnému systému efektívnejšie nájsť a zničiť prebytočné histiocyty.

Aká je budúcnosť pre niekoho s Rossovou-Dorffmanovou chorobou (RDD)?

Vaša prognóza závisí od niekoľkých faktorov. Počet postihnutých buniek, kde vo vašom tele sa nachádza nadbytočný počet histiocytov a ako dobre reagujete na liečbu. RDD sa vo väčšine prípadov vyrieši sama. V niektorých prípadoch je však liečba potrebná alebo sa môžu vyskytnúť závažné komplikácie.

Vo všeobecnosti platí, že čím menší je počet postihnutých buniek, tým lepší je výsledok.Ak existuje extranodálna RDD, ktorá postihuje kožu, hrudník alebo horné dýchacie cesty, výsledok je pravdepodobnejší. Ak sú však histiocyty prítomné v dolných dýchacích cestách, obličkách alebo pečeni, situácia môže byť o niečo horšia.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Nezabudnite sa o týchto veciach porozprávať so svojím lekárom, pretože je veľmi dôležité, aby ste dobre rozumeli svojmu stavu:

• „Doktor, ktoré časti môjho tela presne postihuje moja porucha dysfunkcie?“
• „Budem musieť podstúpiť ďalšie zobrazovacie vyšetrenia (ako sú skenovacie vyšetrenia) alebo krvné testy?“
• „Potrebujem liečbu alebo je možné, že sa môj stav RDD sám vyrieši?“
• „Ako veľmi by som sa mal obávať tejto situácie s RDD?“
• „Aká je najlepšia liečba, ktorú mi lekár odporúča?“
• "Aké vedľajšie účinky môžem očakávať po liečbe?"
• „Aká je pravdepodobnosť, že sa môj stav RDD po ​​liečbe vráti?“
• „Ako často musím chodiť na kontroly, aby sa sledoval môj stav?“

Je Rossova-Dorffmanova choroba (RDD) rakovina?

Nie. Túto otázku si kladie veľa ľudí. Rose-Dorffmanova choroba nie je rakovina (benígna) . To znamená, že sa nešíri z jednej časti tela do druhej ako rakovina (malignita). Hrčky, ktoré sa tvoria v dôsledku RDD, však môžu ovplyvniť orgány, narušiť ich funkciu a spôsobiť komplikácie. Váš lekár je najlepšou osobou, ktorá vie, ako vaša RDD choroba ovplyvňuje vaše telo a či by ste sa o ňu mali obávať.

Kto objavil Rossovu-Dorffmanovu chorobu (RDD)?

Je dobré vedieť aj toto. V roku 1965 vedec menom Pierre Paul Louis Lucien Destombes objavil príznaky RDD u štyroch pacientov. Potom, v roku 1969, dvaja vedci menom Juan Rosai a Ronald Dorfman študovali ďalšiu skupinu pacientov s podobnými príznakmi. Toto ochorenie je dnes bežne známe ako Rosai-Dorfmanova choroba, spojením ich mien. Zriedkavo sa nazýva aj Rosai-Dorfmanova choroba na počesť všetkých troch vedcov.

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Rossova-Dorffmannova choroba (RDD) môže byť náročná diagnóza , pretože je veľmi zriedkavá a postihuje každého človeka inak . Neexistuje jednotný liečebný postup pre RDD. Preto je dôležité otvorene sa porozprávať so svojím lekárom, pochopiť svoju diagnózu a byť si vedomý svojich možností liečby.

Môžete mať miernu poruchu dysfunkcie (RDD), ktorá sama odznie. Alebo môžete potrebovať kombináciu liečebných postupov. Spýtajte sa svojho lekára, ako bude váš liečebný plán a očakávané výsledky prispôsobené vášmu stavu.

Pamätajte, že nie ste sami . Pri riešení takéhoto zriedkavého ochorenia je veľmi dôležité riadiť sa lekárskymi radami a zostať psychicky silní. Ak máte akékoľvek otázky alebo pochybnosti, poraďte sa o nich so svojím lekárom. Nebojte sa, pretože uvedomelosť je najlepšou zbraňou v boji proti takýmto veciam.

Rosai -Dorfmanova choroba, RDD, histiocyty, lymfadenopatia, hrčky na krku, kožné ochorenia, CRDD, zriedkavé choroby, imunitný systém