Má váš drobec tento druh srdcového problému? (Totálny anomálny návrat pľúcnych žíl - TAPVR) Poďme sa o tom porozprávať!

Keď sa vaše dieťa narodí, máte niekedy pocit, že sa mu ťažko dýcha? Vyzerá to, akoby mu koža zmodrala? Je normálne, že sa pri takomto pohľade veľmi bojíte. Dnes si povieme o vrodenej srdcovej chybe, ktorá sa prejavuje týmito príznakmi. Nazýva sa TAPVR (Totálny anomálny návrat pľúcnych žíl) . Hoci sa názov môže zdať trochu komplikovaný, pochopme ho jednoducho.

Čo je TAPVR? Jednoducho povedané...

Zamyslite sa nad tým, naše telo dostáva kyslík z pľúc, však? Takže z týchto pľúc je okysličená krv (nazvime ju „dobrá krv“) privádzaná do srdca žilami , čo je typ cievy. Normálne by táto „dobrá krv“ mala prísť do ľavej predsiene na ľavej strane srdca. Odtiaľ je krv pumpovaná, aby zásobovala celé telo kyslíkom.

Avšak u dieťaťa s TAPVR sa táto pľúcna žila namiesto pripojenia k ľavej predsieni srdca pripája k nesprávnemu miestu, a to k pravej predsieni . Pravá predsieň normálne prijíma „zlú krv“, ktorú telo spotrebovalo a ktorá má nízky obsah kyslíka. Teraz sa „dobrá krv“, ktorá je plná kyslíka, zmieša s touto „zlou krvou“. Čo sa potom stane? Množstvo kyslíka v krvi, ktoré má ísť do celého tela, sa zníži. Je to veľmi nebezpečný a život ohrozujúci stav pre dieťa. Ide o vrodenú srdcovú chorobu.

Takmer všetky deti s TAPVR majú malý otvor (defekt predsieňového septa - ASD) medzi dvoma komorami srdca, pravou a ľavou predsieňou. Tento otvor umožňuje, aby časť okysličenej krvi prúdila na ľavú stranu srdca a potom do zvyšku tela. Inak by stav mohol byť oveľa horší.

Najdôležitejšie je, že deti s TAPVR určite potrebujú operáciu. Ak sa operácia vykoná včas, väčšina detí môže žiť zdravým životom až do dospelosti. Niekedy si však veci, ako je zúženie žíl v neskoršom veku, môžu vyžadovať ďalšiu operáciu alebo inú liečbu. Preto aj po operácii TAPVR budete musieť byť po zvyšok života sledovaní kardiológom .

Lekári niekedy tento stav nazývajú aj TAPVC (úplné anomálne pľúcne venózne spojenie). Obidva pojmy sú rovnaké.

Existujú rôzne typy TAPVR?

Áno, existuje niekoľko hlavných typov TAPVR. Tieto sú klasifikované podľa toho, ako je „dobrá krv“ z pľúc nesprávne spojená s pravou predsieňou.

• Suprakardiálna TAPVR: Pri tomto type sa pľúcne žily spájajú a pripájajú k veľkej žile umiestnenej nad srdcom (nazývanej horná dutá žila , čo je hlavná žila, ktorá prenáša krv z horných častí tela na pravú stranu srdca).
• Srdcový TAPVR: Tu pľúcne žily prúdia priamo do koronárneho sínusu na pravej strane srdca.Spája. Táto koronárna artéria je miesto, kde sa zo srdcového svalu normálne zhromažďuje krv chudobná na kyslík.
• Infrakardiálna TAPVR: Pri tomto type prechádza pľúcna žila pod srdcom, cez pečeň a spája sa s veľkou žilou ( dolná dutá žila ), ktorá prenáša krv z dolných častí tela na pravú stranu srdca.
• Zmiešaná TAPVR: Toto je najvzácnejší a najťažšie opraviteľný typ. V tomto prípade môže byť spojených viac ako jedna žila z pľúc v kombinácii jedného alebo viacerých vyššie uvedených typov.

Táto klasifikácia je dôležitá pre lekárov pri plánovaní operácie a určovaní liečebných metód.

Aká bežná je TAPVR?

TAPVR je veľmi zriedkavé srdcové ochorenie. Dokonca aj v krajine ako Amerika postihuje toto ochorenie iba jedného zo 7 500 novorodencov. Je zriedkavé aj na Srí Lanke.

Aké sú príznaky TAPVR?

Príznaky TAPVR sú zvyčajne viditeľné pri narodení , najmä ak dôjde k zúženiu pľúcnych žíl v mieste ich spojenia so srdcom. Niektoré deti však nemusia prejavovať príznaky niekoľko týždňov.

Hlavné príznaky sú tieto:

• Cyanóza: Modraté alebo sivasté sfarbenie kože, nechtov a pier (u detí s tmavou pokožkou). Je to spôsobené nedostatkom kyslíka v krvi.
• Ťažkosti s cmúľaním: Dieťa má ťažkosti s cmúľaním a po malom pití sa unaví.
• Únava a letargia: Dieťa je neustále unavené a zdá sa byť letargické.
• Srdcový šelest: Keď lekár počúva srdce dieťaťa (stetoskopom), počuje abnormálny zvuk.
• Dýchavičnosť (dyspnoe): Dieťa rýchlo dýcha a zdá sa, že má ťažkosti s dýchaním.
• Slabý rast a priberanie na váhe: Dieťa nepriberá správne a je zakrpatené.

Ak má vaše dieťa jeden alebo viac z týchto príznakov, mali by ste okamžite vyhľadať lekársku pomoc .

Čo spôsobuje TAPVR?

V skutočnosti lekári stále nepoznajú presnú príčinu TAPVR. Je spôsobená chybou srdca a ciev počas vývoja plodu .

Zvyčajne sa nepovažuje za dedičné ochorenie. Existujú však hlásenia o prípadoch vyskytujúcich sa u súrodencov v rámci tej istej rodiny. Niektoré štúdie naznačujú, že môže existovať súvislosť medzi deťmi s určitými syndrómami a vystavením odstraňovačom farieb, pesticídom a olovu počas tehotenstva. Zatiaľ to však nie je dokázané.

Aké sú možné komplikácie TAPVR?

Dieťa s TAPVR má srdcové zlyhanie a pľúcnu hypertenziu.Aj po operácii sa niekedy môžu vyskytnúť abnormálne srdcové rytmy alebo upchatie pľúcnych žíl. Preto sú dôležité pravidelné lekárske kontroly.

Ako sa diagnostikuje TAPVR?

Niekedy sa tento stav dá zistiť ešte pred narodením dieťaťa pomocou echokardiogramu (sken srdca) vykonaného počas tehotenstva. Najčastejšie sa však diagnóza stanoví niekoľko týždňov alebo mesiacov po narodení dieťaťa.

Po narodení dieťaťa lekár vykoná fyzické vyšetrenie a vypočuje si jeho srdce. Na meranie hladiny kyslíka v krvi sa môže použiť malé zariadenie nazývané pulzný oxymeter (klip, ktorý sa nasadí okolo palca na nohe dieťaťa).

Okrem toho sa na kontrolu stavu srdca a ciev môžu vykonať testy, ako napríklad:

• Röntgen hrudníka
• CT vyšetrenie (CT vyšetrenie - počítačová tomografia)
• MRI srdca (magnetická rezonancia)
• Echokardiogram
• EKG (EKG alebo EKG - elektrokardiogram)

Niektoré z týchto testov (napríklad magnetická rezonancia) môžu vyžadovať sedáciu (ľahké uspávanie dieťaťa). Všetky tieto testy sú však neinvazívne. Tieto testy umožňujú lekárom získať jasné snímky srdca a pľúc dieťaťa, vidieť prietok krvi a hľadať abnormality.

Niekedy sa na diagnostiku ochorenia používa aj test nazývaný srdcová katetrizácia . Keďže však potrebné informácie možno zvyčajne získať z vyššie uvedených vyšetrení, dieťa sa zriedkavo podrobuje invazívnemu testovaniu.

Ako sa lieči TAPVR?

Takmer všetky deti s TAPVR budú potrebovať operáciu , aby prežili. Lekári ju liečia operáciou na otvorenom srdci . Táto operácia sa často vykonáva čo najskôr po diagnostikovaní ochorenia.

Hoci je to veľmi zriedkavé, niektorým ľuďom je TAPVR diagnostikovaná v dospelosti bez toho, aby podstúpili operáciu v detstve. V tom čase však môžu mať ochorenia, ako je pľúcna hypertenzia, ktoré chirurgický zákrok veľmi sťažujú.

Predoperačná liečba

Počas čakania na operáciu môže byť potrebné, aby dieťa dostalo viac kyslíka alebo bolo pripojené k ventilátoru , aby mu pomohlo dýchať. Môže vám byť tiež podaný typ lieku nazývaný inotrop , ktorý pomáha srdcu biť silnejšie.

Ako sa operácia vykonáva

Keď dieťa úplne zaspí v celkovej anestézii , chirurg vykoná nasledovné:

1. Na hrudníku a srdci dieťaťa sa urobia rezy.

2. Pľúcne žily sa opäť pripoja na správne miesto, teda do ľavej predsiene srdca.

3. Abnormálne spojené žily sú uzavreté.

4. Ak dôjde k akejkoľvek blokáde v pľúcnych žilách, odstráni sa.

5. Často je uzavretý otvor medzi ľavou a pravou predsieňou ( defekt predsieňového septa - ASD ).

Hoci ide o veľmi zložitý chirurgický zákrok, skúsené lekárske tímy ho úspešne vykonávajú.

Komplikácie liečby

Toto sú niektoré z komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť po operácii:

• Nepravidelnosti srdcového rytmu (arytmie)
• Pľúcna hypertenzia
• Obštrukcia pľúcnych žíl
• Niekedy po použití prístroja na srdce a pľúca (bypassového prístroja) počas operácie má srdce ťažkosti s vlastným bitím.

Lekári si na takéto veci vždy dávajú pozor.

Dá sa TAPVR zabrániť?

Bohužiaľ, neexistuje spôsob, ako zabrániť tomuto typu vrodenej srdcovej choroby. Ak má niekto vo vašej rodine vrodenú srdcovú chorobu alebo ak máte TAPVR, je dobré sa pred založením rodiny poradiť so svojím lekárom.

Ak má moje dieťa TAPVR, čo môžem očakávať?

Bez chirurgického zákroku môžu byť niektoré typy TAPVR smrteľné už v priebehu niekoľkých týždňov od narodenia. Ak sa však ochorenie diagnostikuje včas a lieči chirurgicky, vyhliadky pre deti s TAPVR sú veľmi dobré. Miera prežitia po operácii je približne 97 %. To je veľmi vysoká miera úspešnosti.

Ako vaše dieťa rastie a dosahuje dospelosť, malo by pravidelne navštevovať kardiológa . Tieto pravidelné prehliadky počas celého života môžu pomôcť odhaliť a liečiť problémy, ako sú nepravidelnosti srdcového rytmu a upchatie ciev. Niekedy, ak sa vyvinie upchatie, môže vyžadovať ďalší chirurgický zákrok a môže byť ťažké ho liečiť. Preto je dôležité naďalej dodržiavať pokyny lekára.

Vaše dieťa môže potrebovať pokračovať v užívaní liekov alebo podstúpiť liečbu, ako je srdcová katetrizácia .

Ako sa mám starať o svoje dieťa?

Deti s TAPVR môžu mať niekedy ťažkosti s bežnými vývojovými míľnikmi, ako je jemná motorika. Môžete sledovať vývojové míľniky vášho dieťaťa a v prípade potreby ho odporučiť niekomu, kto mu môže pomôcť rozvíjať tieto zručnosti.

Porozprávajte sa s lekárom vášho dieťaťa o tom, či sa vaše dieťa môže venovať športovým a fyzickým aktivitám. Možno budete musieť obmedziť namáhavé cvičenie .

Kedy by malo moje dieťa navštíviť lekára?

Po operácii bude vaše dieťa vyšetrené každých 6 až 12 mesiacov.Lekárske prehliadky. Počas celého dospelého života by ste mali pravidelne navštevovať svojho lekára. Lekár vášho dieťaťa môže chcieť vykonať testy, ako je EKG, záťažový test alebo echokardiogram .

Kedy potrebujete ísť na pohotovosť (ETU) ?

Ak má vaše dieťa niektorý z týchto príznakov , okamžite vyhľadajte lekársku pomoc (choďte na pohotovosť) :

• Ak sa pokožka, nechty alebo pery zmodrajú/sivé.
• Ak máte ťažkosti s dýchaním alebo jedením/pitím mlieka.
• Ak vyzeráte veľmi ospalo alebo bez života.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Tu je niekoľko dôležitých otázok, ktoré by ste mali položiť lekárovi vášho dieťaťa:

• Aký typ TAPVR má moje dieťa?
• Myslíte si, že moje dieťa bude potrebovať druhú operáciu?
• Koľko operácií ste museli podstúpiť na opravu TAPVR?

Dôležité posolstvo pre začiatočníkov

Možno ste sa počas tehotenstva riadili radami svojho lekára, aby ste zostali zdraví. Niekedy sa však u novorodenca môže vyvinúť srdcové ochorenie. Nie je to ničia chyba. Vďaka dnešnej pokročilej lekárskej vede môže vaše dieťa očakávať oveľa lepší výsledok ako deti predchádzajúcich generácií. Chirurgická liečba je veľmi účinná.

Pamätajte, že hoci je TAPVR vážny stav, s včasnou diagnózou a správnou chirurgickou liečbou majú deti veľkú šancu žiť dobrý život. Po operácii je nevyhnutné, aby ste dieťa pravidelne chodili na lekárske prehliadky. Je to preto, aby bolo možné sledovať zdravie vášho dieťaťa a aby sa akékoľvek problémy, ktoré sa môžu vyskytnúť, mohli rýchlo liečiť. Nie ste sami, lekári a zdravotnícky personál sú tu, aby vám a vášmu dieťaťu pomohli.

TAPVR , srdcové choroby, dieťa, chirurgický zákrok, pľúcne žily, cyanóza, vrodené choroby