Keď sa trochu porezáte, krvácanie po chvíli prestane, však? Je to kvôli úžasnému mechanizmu v našom tele. Ale u niektorých ľudí sa krvácanie tak ľahko nezastaví. Aj malá porezacia rana môže spôsobiť, že krvácanie bude pokračovať. Dnes si povieme o stave nazývanom hemofília, o ktorom veľa ľudí počulo, ale v skutočnosti o ňom nevie. Skôr než sa toho začneme báť, poďme si vysvetliť, čo to presne je.
Ako zistíte, či máte hemofíliu?
Jednoducho povedané, všade, kde v našom tele dôjde ku krvácaniu, sa vytvorí niečo ako „zátka“, ktorá zastaví krvácanie. Nazývame to fibrínová zrazenina. Na vytvorenie tejto zrazeniny je potrebné, aby v našej krvi spolupracovalo mnoho špeciálnych bielkovín. Tieto nazývame „faktory zrážanlivosti“.
Hemofília je stav, pri ktorom jeden z týchto faktorov zrážanlivosti krvi, konkrétne faktor VIII alebo faktor IX, buď chýba, alebo je jeho hladina znížená od narodenia. Krvná zrazenina sa potom nevytvorí správne a krvácanie pokračuje bez zastavenia.
Ak váš lekár má podozrenie, že máte toto ochorenie, vykoná vám niekoľko krvných testov.
- Prvý krok: Odoberie sa vám vzorka krvi a laboratórium otestuje, ako dlho trvá, kým sa zrazí.
- Krok 2: Ak tieto testy preukážu akékoľvek abnormality, vykonajú sa špecifickejšie testy na zistenie, koľko faktora VIII a faktora IX je vo vašej krvi.
Tieto testy môžu pomôcť vášmu lekárovi presne určiť, aký typ hemofílie máte (hemofília A alebo B), ako aj jej závažnosť.
Aké sú spôsoby liečby hemofílie?
Liečba hemofílie sa líši v závislosti od typu a závažnosti ochorenia, ktoré máte. Napríklad, ak máte miernu hemofíliu , liečbu môžete potrebovať až po úraze alebo pred operáciou.
Ak však máte ťažkú hemofíliu , pri ktorej často krvácate, budete musieť pokračovať v pravidelnej liečbe, aby ste predišli krvácaniu a zabránili poškodeniu a oslabeniu kĺbov.
Existuje niekoľko hlavných metód liečby:
- Nahradenie zníženého zrážacieho faktora (substitučná terapia)
- Iné špecifické lieky
- Liečba vedľajších účinkov, ako je krvácanie do kĺbov
Doplnenie chýbajúceho faktora zrážanlivosti krvi
Toto je hlavná liečba. Zahŕňa podanie chýbajúceho zrážacieho faktora do žily (intravenózne alebo intravenózne).
- Faktor VIII pre ľudí s hemofíliou ADaj.
- Faktor IX sa podáva ľuďom s hemofíliou B.
Tieto faktory sa vyrábajú dvoma spôsobmi. Jedným je z darovanej krvnej plazmy . Druhým sú syntetické alebo rekombinantné DNA faktory, ktoré sa vyrábajú v laboratóriu . Nové typy faktorov, ktoré sú dnes dostupné, sú navrhnuté tak, aby v tele pretrvávali dlhšie. Preto sa nemusia podávať injekčne tak často ako predtým.
Iné špecifické lieky
Okrem liečby faktormi zrážanlivosti krvi existujú aj iné moderné lieky, ktoré môžu pomôcť zastaviť krvácanie. Váš lekár vám ich vysvetlí.
| Liek (obchodný názov) | Pre koho? | Dôležité body |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Pre ľudí s hemofíliou A | Pomáha predchádzať krvácaniu. Nepodáva sa intravenózne, ale ako subkutánna injekcia raz týždenne. |
| Lieky ako Adynovate, Idelvion | Pre ľudí s hemofíliou A alebo B | Ide o vylepšené syntetické faktory, ktoré sa podávajú namiesto faktora VIII alebo IX. Tieto faktory zostávajú v tele dlhšie. |
| Dezmopresín (DDAVP) | Pre ľudí s miernou formou hemofílie A | Tento liek dočasne zvyšuje hladinu faktora VIII v tele. Môže sa podávať intravenózne, ako injekcia alebo ako nosový sprej. |
| Kyselina tranexámová, kyselina aminokaprónová | V špeciálnych prípadoch | Sú to lieky, ktoré sa užívajú vo forme tabliet. Fungujú tak, že zabraňujú ľahkému rozpúšťaniu krvnej zrazeniny. |
| Obizur | Pre ľudí so získanou hemofíliou A | Ide o špeciálny stav. Nie je to niečo, s čím sa človek narodí. Môže sa vyvinúť neskôr v živote v dôsledku faktorov, ako je tehotenstvo a rakovina. Lieči sa typom faktora VIII, ktorý sa získava z ošípaných. |
Dávajte si pozor na krvácanie do kĺbov a iné problémy.
Bežným príznakom hemofílie je krvácanie do kĺbov . Môže sa vyskytnúť na miestach, ako sú kolená, lakte a členky. Keď sa to stane, kĺb opuchne a bude bolestivý.
- Liečba: Je nevyhnutné okamžite začať liečbu faktorom 1. V opačnom prípade môže dôjsť k trvalému poškodeniu kĺbu. Okrem toho vám lekár odporučí , aby ste kĺb nechali odpočívať a prikladali ľad . To zmierni bolesť a opuch.
- Potom: Po ústupe bolesti sa môže odporučiť aj fyzioterapia , ktorá pomôže obnoviť pohyblivosť a silu kĺbov.
Taktiež si musíte dávať pozor na fyzické aktivity, ktoré vykonávate. Nie všetky športy sú vhodné pre osoby s hemofíliou. Nebezpečné kontaktné športy môžu spôsobiť vnútorné krvácanie. Poraďte sa so svojím lekárom, aby ste rozhodli, ktoré cvičenia a športy sú pre vás vhodné a ktoré nie.
Môže liečba spôsobiť komplikácie?
Hoci sú dnes liečby veľmi bezpečné, mali by ste vedieť dve veci.
1. Choroby prenášané krvou
V minulosti, okolo 80. rokov 20. storočia, existovalo vysoké riziko nákazy vírusmi, ako sú HIV a hepatitída, z krvných odberov. Teraz sa však o to nemusíte obávať. V súčasnosti sú darcovia krvi veľmi dôkladne kontrolovaní a všetka darovaná krv sa testuje na vírusy a čistí sa pomocou špeciálnych metód. Takže riziko nákazy ochorením z liečby je teraz veľmi nízke. Lekári však odporúčajú dať sa očkovať proti hepatitíde A a B.
2. Zmeny v imunitnom systéme (inhibítory)
Je to trochu komplikované, ale je dôležité to pochopiť. Niekedy imunitný systém nášho tela, čo je obranný systém nášho tela, rozpozná tento faktor zrážanlivosti, ktorý mu podávame, ako „nepriateľa“. Potom ho začne ničiť. Toto nazývame tvorbou „inhibítorov“ . Ak sa to stane, liečba, ktorú užívate, nemusí správne fungovať. Preto vám lekár bude pravidelne testovať krv, aby zistil, či sa to deje.
Posolstvo na odnesenie domov
- Hemofília je vrodené ochorenie, ktoré ovplyvňuje zrážanlivosť krvi.
- Hlavnou liečbou je podávanie exogénneho faktora VIII alebo IX, ktorého je v tele nedostatok.
- Váš lekár určí pre vás najlepšiu liečbu v závislosti od typu a závažnosti vášho ochorenia.
- Krvácanie do kĺbov je bežné a ak sa vyskytne, je veľmi dôležité rýchlo vyhľadať liečbu.
- Liečba hemofílie, ktorá sa dnes ponúka, je veľmi bezpečná. Nebojte sa jej zbytočne.
- Ak máte vy alebo vaše dieťa tento stav, vždy úzko spolupracujte so svojím lekárom a riaďte sa jeho radami.
💬 Comments (0)
Zatiaľ neboli pridané žiadne komentáre. Prvýkrát sem pridajte svoj komentár.
Pridajte svoj komentár