Kaj je PPMS (primarna progresivna multipla skleroza)? Pogovorimo se o tem preprosto!

Morda ste že slišali za bolezen, imenovano » multipla skleroza (MS)«. PPMS (primarna progresivna multipla skleroza) je specifična oblika MS. V tem primeru se simptomi ne pojavijo nenadoma, ne izginejo po nekaj dneh in se nato vedno znova vračajo. Namesto tega se simptomi sčasoma postopoma, postopoma in postopoma stopnjujejo . Tako kot pri hoji po stopnicah se tudi ti simptomi postopoma slabšajo. Brez skrbi, to se morda sliši nekoliko zapleteno. Pogovorimo se o vsem jasno in preprosto, prav?

Kaj točno je PPMS?

Preprosto povedano, »multipla skleroza (MS)« je stanje, pri katerem naš lastni imunski sistem, sistem, ki nas ščiti pred boleznijo, pomotoma napade naš lastni centralni živčni sistem (»osrednji živčni sistem«) – možgane in hrbtenjačo (živčne vrvice znotraj hrbtenjače). To poškoduje zaščitno ovojnico (mielin) okoli živčnih vlaken.

Zdaj obstaja več glavnih vrst multiple skleroze.

• Recidivno-remitentna multipla skleroza (RRMS): Večina ljudi ima to vrsto. Pri tej vrsti se simptomi nenadoma poslabšajo (temu pravimo »recidiv«), nato pa čez nekaj časa simptomi bodisi popolnoma izginejo bodisi popolnoma izginejo.
• Primarna progresivna multipla skleroza (PPMS): Pri PPMS, vrsti, o kateri govorimo danes, je manj jasnih »recidivov« kot pri RRMS. Namesto tega se simptomi od začetka postopoma slabšajo. Včasih lahko pride do majhnih »nihanj«, kar pomeni, da se simptomi izboljšujejo in slabšajo. Na splošno pa se stanje ponavadi postopoma slabša.
• Sekundarno progresivna multipla skleroza (SPMS): Pri nekaterih ljudeh z RRMS se lahko bolezen po več letih razvije v SPMS. Njihovi simptomi se nato postopoma poslabšajo in recidivi postanejo manj pogosti.

PPMS in SPMS se včasih skupaj imenujeta »progresivna multipla skleroza«, ker imata obe progresivno naravo. Pri PPMS je v živčnem sistemu prisotna določena stopnja vnetja, živčne celice pa so poškodovane in postopoma izgubljajo svojo funkcijo. Temu pravimo »nevrodegeneracija«.

Kako pogost je PPMS?

Po vsem svetu živijo milijoni ljudi z multiplo sklerozo. Ocenjuje se, da je samo v Združenih državah Amerike približno milijon ljudi z multiplo sklerozo. Približno 10 % jih ima to vrsto multiple skleroze, imenovano PPMS. Torej je PPMS nekoliko manj pogost kot druge vrste multiple skleroze.

Kakšni so simptomi PPMS? Kako se počutijo?

Glavna značilnost PPMS je, da se simptomi MS postopoma slabšajo.Ti simptomi se lahko razlikujejo od osebe do osebe. Prav tako se način, kako se simptomi začnejo in kako hitro napredujejo, razlikuje od osebe do osebe.

Tukaj je nekaj najpogostejših simptomov:

• Težave s hojo: To je prvi simptom, ki prizadene veliko bolnikov s PPMS. Lahko občutijo okorelost nog, šibkost in izgubo ravnotežja. Med hojo se lahko tudi hitro utrudijo.
• Mravljinčenje ali odrevenelost v različnih delih telesa: To se lahko pojavi v rokah, nogah, obrazu ali kjer koli drugje na telesu.
• Spremembe vida: Lahko se pojavi zamegljen vid na enem očesu, dvojni vid ali bolečina pri premikanju oči. Vendar so te težave z vidom manj pogoste pri PPMS kot pri RRMS.
• Nenehen občutek utrujenosti (»utrujenost«): To ni običajna utrujenost. Morda se vam zdi, da se ne izboljšujete, ne glede na to, koliko počitka si privoščite. To je lahko velika ovira pri vaših vsakodnevnih dejavnostih.
• Težave z uriniranjem in odvajanjem blata: To lahko vključuje nenadno, nenadno potrebo po uriniranju (nujno uriniranje), težave z nadzorom uriniranja (inkontinenca) in težave s popolnim praznjenjem mehurja . Pogosto je tudi zaprtje.
• Občutek, kot da vas nekdo močno drži za prsni koš ali trebuh: Nekateri ljudje temu pravijo tudi »objem multiple skleroze«.
• Občutek električnega udara po hrbtu, rokah ali nogah, ko je vrat upognjen naprej: To se imenuje "Lhermittejev znak".
• Otrdelost mišic (spastičnost) ali šibkost: To lahko oteži manipulacijo in premikanje okončin.
• Težave z govorom: Morda se vam zdi, da so vaše besede nerazločne ali da se spreminja hitrost vašega govora.
• Težave s požiranjem.
• Težave z razmišljanjem in spominom: Občutek, da so vam možgani megleni (»možganska megla«), kar pomeni, da si je težko zapomniti stvari, se osredotočiti in sprejemati odločitve.
• Duševne težave: Lahko se pojavijo depresija , tesnoba in razdražljivost .

Pomembno je, da ti simptomi sprva morda niso zelo očitni. Morda boste pomislili: »Oh, to je samo utrujenost.« Če pa sčasoma postopoma postajajo hujši, bi vas moralo skrbeti.

Zakaj se razvije PPMS? Kaj je vzrok?

Znanstveniki še vedno ne poznajo natančnega vzroka za multiplo sklerozo (vključno s PPMS), vendar obstaja več dejavnikov, ki naj bi k temu prispevali:

1. Genetska predispozicija: Domneva se, da nekatere spremembe v naših genih (DNK) lahko povečajo verjetnost za razvoj avtoimunskih bolezni, kot je multipla skleroza (bolezen, pri kateri imunski sistem napade telo). Vendar to ne pomeni, da če imate multiplo sklerozo, jo bodo razvili tudi vaši otroci. Vpliv genov na multiplo sklerozo ni tako velik, kot si morda mislite. Zato je tveganje, da bi otroci prenesli bolezen, relativno majhno.

2. Okoljski dejavniki: Nekatere raziskave kažejo, da lahko določene stvari v okolju, v katerem živimo, prispevajo k razvoju multiple skleroze. Na primer:

• Virusne okužbe : Nekatere virusne okužbe, kot je virus Epstein-Barr (EBV), se prav tako preiskujejo glede povezave med multiplo sklerozo in določenimi vrstami okužb.
• Pomanjkanje vitamina D : Obstaja tudi prepričanje, da imajo ljudje z nizko ravnjo vitamina D zaradi sončne svetlobe večje tveganje za razvoj multiple skleroze.
• Kajenje: Kadilci imajo večje tveganje za razvoj multiple skleroze in lahko bolezen hitreje napreduje.

3. Delovanje imunskega sistema: Nekako se ti genetski in okoljski dejavniki združijo in povzročijo, da je z imunskim sistemom nekaj narobe. Zato začne napadati naš lastni živčni sistem.

Preprosto povedano, PPMS ni bolezen, ki bi jo povzročil en sam vzrok. Povzroča jo kombinacija številnih dejavnikov.

Kateri dodatni zapleti se lahko pojavijo zaradi PPMS?

Z napredovanjem simptomov PPMS se lahko pojavijo druge težave in zapleti. Nekaj ​​primerov:

• Poslabšanje mišične okorelosti (spastičnost): To lahko povzroči povečano bolečino in težave pri gibanju.
• Tveganje popolne izgube vida (redko).
• Poslabšanje težav z nadzorom mehurja: To lahko povzroči pogoste okužbe sečil.
• Povečana spolna disfunkcija.
• Nadaljnje poslabšanje spomina in miselnih sposobnosti.
• Težave z duševnim zdravjem: Stanja, kot sta depresija in tesnoba, se lahko poslabšajo.
• Pogosti padci in posledične poškodbe, kot so zlomi.
• Preležanine, ki jih povzroča predolgo bivanje v postelji.
• Nevarnost okužb dihal: Še posebej, če je bolezen huda.

Kako se diagnosticira PPMS? (Diagnoza)

Ni enega samega testa, ki bi lahko dokončno diagnosticiral PPMS. Zdravnik bo upošteval vaše simptome, vašo zdravstveno anamnezo, fizični pregled in nekaj drugih specializiranih testov ter nato prišel do zaključka, da bi to lahko bil PPMS.

Tukaj je nekaj testov, ki se običajno izvajajo za to:

1. MRI (slikanje z magnetno resonanco): To je glavni test, ki se uporablja za diagnosticiranje multiple skleroze. Z njim lahko odkrijemo poškodbe (lezije) v možganih in hrbtenjači, ki jih povzroča multipla skleroza. Pri PPMS sta pomembna vzorec teh lezij in kako se sčasoma spreminjajo.

2. Lumbalna punkcija (znana tudi kot spinalna punkcija): Pri tej metodi se odvzame majhen vzorec cerebrospinalne tekočine (CSF) iz spodnjega dela hrbta. Ta tekočina se pregleda, da se ugotovi, ali so prisotne kakršne koli spremembe, specifične za multiplo sklerozo, kot so beljakovine, imenovane oligoklonski trakovi. Te niso specifične za multiplo sklerozo, vendar so lahko znak vnetja v možganih ali hrbtenjači.

3. Krvne preiskave: Te pomagajo zagotoviti, da nimate drugih bolezni, ki povzročajo simptome, podobne multipli sklerozi.

4. Študije evociranih potencialov: Te merijo hitrost, s katero električni signali potujejo skozi živčni sistem. Ko multipla skleroza poškoduje živce, se lahko hitrost, s katero ti signali potujejo, upočasni.

5. Optična koherentna tomografija (OCT): To je neboleč pregled oči, s katerim lahko preverimo morebitne poškodbe vidnega živca in mrežnice na zadnji strani očesa zaradi multiple skleroze.

Za diagnozo PPMS zdravniki upoštevajo postopno slabšanje simptomov v obdobju vsaj enega leta in prisotnost določenih specifičnih značilnosti na MRI preiskavi .

Pri kateri starosti se običajno pojavi PPMS?

Pri večini ljudi PPMS diagnosticirajo v 40. ali 50. letu starosti. To je nekoliko poznejša starost kot RRMS. Vendar se lahko pojavi v kateri koli starosti, tako pri mlajših kot starejših.

Kakšna so zdravljenja za PPMS?

Pri zdravljenju PPMS obstajata dva glavna cilja:

1. Terapije, ki spreminjajo potek bolezni (DMT): Te poskušajo upočasniti hitrost poslabšanja bolezni.

2. Obvladovanje simptomov: To pomaga zmanjšati nelagodje in izboljšati kakovost življenja.

Terapije, ki spreminjajo bolezen (DMT)

Za RRMS je na voljo več vrst DMT-jev, vendar je za PPMS odobrenih le omejeno število DMT-jev.

• Okrelizumab (Ocrevus®):To je glavno DMT, ki je trenutno odobreno za PPMS. Gre za zdravilo, ki se daje intravensko. Raziskave so pokazale, da lahko to zdravilo do neke mere pomaga nadzorovati poslabšanje simptomov pri bolnikih s PPMS.

Zdravniki menijo, da je na PPMS manj verjetno vplivati ​​vnetje imunskega sistema kot na RRMS, zato so DMT-ji, ki ciljajo nanj, manj učinkoviti. Vendar pa poteka veliko raziskav o multipli sklerozi, zato bo v prihodnosti morda na voljo več načinov zdravljenja PPMS.

Obvladovanje simptomov

To je zelo pomemben del obvladovanja PPMS. To zdravljenje je določeno glede na vaše specifične simptome.

• Fizioterapija: To je lahko zelo koristno pri težavah s hojo, okorelosti mišic in šibkosti. Vaje in raztezanje lahko pomagajo izboljšati moč, ravnotežje in gibljivost.
• Delovna terapija: Uvaja tehnike in opremo, ki ljudem pomagajo pri samostojnem opravljanju vsakodnevnih opravil (npr. oblačenja, prehranjevanja, pisanja).
• Zdravilo:
• Zdravila za mišično okorelost (spastičnost).
• Zdravilo za utrujenost.
• Zdravilo za težave z mehurjem.
• Zdravila proti bolečinam.
• Zdravilo za depresijo ali tesnobo.
• Logopedska terapija: Če imate težave z govorjenjem ali požiranjem.
• Pripomočki za mobilnost: Morda boste potrebovali stvari, kot so palica, hodulja ali invalidski voziček.

Zdravnik vam bo pred začetkom jemanja zdravila ali zdravljenja razložil možne neželene učinke, zato se ne bojte postaviti kakršnih koli vprašanj.

Ali obstaja način za preprečevanje PPMS?

Žal ni načina za preprečevanje multiple skleroze (vključno s PPMS), ker natančen vzrok še ni znan.

Če pa imate multiplo sklerozo, lahko storite nekaj stvari, da zmanjšate število izbruhov (»ponovitev« – čeprav so te pri PPMS redke) in nadzorujete hitrost poslabšanja bolezni:

• Jemanje predpisanih zdravil (zlasti DMT) natančno tako, kot jih je predpisal zdravnik.
• Sledenje zdravemu načinu življenja (zdrava prehrana, dober spanec, vadba).
• Popolnoma se vzdržite kajenja.
• Poskuša čim bolj zmanjšati stres.

S kakšnimi izkušnjami se sooča oseba s PPMS?

PPMS je kronično stanje, ki lahko močno vpliva na vaše vsakdanje življenje. Ko se simptomi poslabšajo, boste morda morali spremeniti svoj življenjski slog, da se zaščitite in se izognete nesrečam.

Predstavljajte si, da če imate težave s samostojnim gibanjem, se morate z zdravnikom pogovoriti o pripomočku za mobilnost, kot je invalidski voziček. Takšne stvari je sprva težko sprejeti. Ampak,Te naprave vam bodo pomagale pri nekoliko bolj samostojnem delu in ohranjanju aktivnega življenja.

Poleg fizičnih učinkov PPMS ima lahko življenje s to kronično boleznijo pomemben vpliv tudi na vaše duševno zdravje. Pogosto se pojavijo občutki žalosti, jeze, brezupnosti in osamljenosti. Nekateri ljudje najdejo veliko olajšanje v pogovoru s strokovnjakom za duševno zdravje , kot je svetovalec ali psihiater. Če torej čutite potrebo, ne oklevajte in prosite za pomoč.

Ne pozabite, da za PPMS še ni zdravila. Vendar pa raziskave potekajo, da bi izvedeli več o tem in našli nova zdravljenja, ki bi vam lahko prinesla olajšanje. Zato ne obupajte.

Kako hitro se simptomi PPMS poslabšajo?

To je vprašanje, ki si ga zastavlja veliko ljudi. Vendar pa vsakdo s PPMS to doživlja drugače. Pri nekaterih ljudeh se simptomi lahko poslabšajo zelo počasi, skozi leta. Pri drugih se simptomi lahko poslabšajo hitreje.

To je težko natančno napovedati . Če opazite kakršne koli očitne spremembe simptomov ali če se ti hitro poslabšajo, se o tem takoj pogovorite z zdravnikom.

Kakšna je pričakovana življenjska doba osebe s PPMS?

Tudi to se mnogi ljudje bojijo. Vendar pa PPMS ne vpliva neposredno na življenjsko dobo. To pomeni, da PPMS ne pomeni, da je pričakovana življenjska doba osebe krajša od pričakovane pri drugih.

Vendar pa imajo lahko resni zapleti bolezni (npr. hude okužbe, težave zaradi dolgotrajnega počitka v postelji) smrtno nevarne posledice, če se ne zdravijo pravilno. Zato je zelo pomembno, da upoštevate zdravniška navodila in skrbite za svoje zdravje.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če imate PPMS, je pomembno, da redno hodite na zdravniške preglede. Poleg tega obiščite zdravnika, če:

• Če se vaši simptomi PPMS slabšajo in vplivajo na vaše vsakdanje življenje.
• Če je nov, se pojavijo hudi zapleti, kot je paraliza.
• Če imate vztrajne bolečine ali otrplost v okončinah ali če se ta stopnjuje.
• Ker lahko PPMS vpliva na vaše ravnotežje in koordinacijo, če padete in se poškodujete, nemudoma obiščite zdravnika ali pokličite nujno medicinsko pomoč.
• Če zdravilo, ki ga jemljete, povzroča neželene učinke .
• Če se počutite duševno bolni (na primer depresijo, tesnobo).

Katera vprašanja naj zastavim zdravniku?

Ko greste k zdravniku, je dobro, da si zapišete vprašanja, ki jih imate. Tukaj je nekaj primerov:

• Ali imam PPMS ali drugo vrsto MS? Kako to zagotovo vem?
• Kako lahko obvladujem svoje simptome? Kaj konkretno lahko storim?
• Bi mi priporočili fizioterapijo ali delovno terapijo? Kje lahko dobim te storitve?
• Katera zdravila mi priporočate? Kakšni so njihovi stranski učinki? Kako dolgo naj jih jemljem?
• Ali bom moral uporabljati invalidski voziček ali drugo napravo za mobilnost? Če da, kako dolgo?
• Ali moram spremeniti svojo prehrano?
• Kaj naj storim, da poskrbim za svoje duševno zdravje?

Zaključno sporočilo za domov

PPMS je, tako kot druge vrste multiple skleroze, bolezen, ki lahko pomembno vpliva na vaše življenje. To je res. Ampak brez skrbi, niste sami.

Ne pozabite, da obstajajo zdravljenja in metode, ki lahko pomagajo upočasniti napredovanje simptomov in izboljšati kakovost življenja.

Sprva morda ne boste opazili veliko simptomov, vendar se sčasoma lahko poslabšajo. Morda boste celo morali uporabljati opremo, kot je invalidski voziček, da se boste lažje premikali. Ni konec sveta. Vaš zdravnik, fizioterapevt in drugi zdravstveni delavci vam lahko pomagajo na tej poti. Pomagajo vam lahko pri obvladovanju simptomov in vas vodijo do čim bolj zdravega in aktivnega življenja.

Zato ostanite pozitivni. Informirajte se. Postavljajte vprašanja. Poiščite pomoč, ki jo potrebujete. O tem se pogovorite z družino in prijatelji. Njihova podpora vam bo prav tako v veliko pomoč.