Ali ima vaš otrok takšen možganski tumor? (Difuzni intrinzični pontinski gliom - DIPG) Se o tem pogovorimo?

Normalno je, da občutimo veliko stresa, ko razmišljamo o zdravju svojega malčka. Včasih nas resnično skrbi, ko slišimo o boleznih, ki prizadenejo otroke. Danes bomo govorili o možganskem tumorju, ki je nekoliko resnejši, vendar je pomembno, da se ga zavedamo. Imenuje se difuzni intrinzični pontinski gliom ali na kratko »DIPG«.

Kaj je DIPG? Kaj pomeni to ime?

Čeprav se to ime morda zdi nekoliko dolgo, vam lahko poznavanje njegovega pomena da nekaj predstave o tej bolezni. Poglejmo si pomen njenih delov.

• Difuzno: To ni kot bulica na enem mestu. Rakave celice so razpršene in pomešane z zdravimi celicami. Kot če bi v kozarec vode kanili kapljico barvila, se ta razširi po steklu. Zato jo je tako težko odstraniti z operacijo. Ker je teh razpršenih celic nemogoče odstraniti, ne da bi pri tem poškodovali zdrave dele.
• Intrinzično: Nahaja se v otrokovem možganskem deblu. To pomeni, da je z njim povezano in sega globoko v notranjost.
• Pontin: Pontin se nanaša na del možganskega debla, imenovan pons. Ta pons je zelo pomembno mesto. Nadzoruje najpomembnejše stvari v našem telesu za življenje, kot so krvni tlak, srčni utrip in dihanje. Ne samo to, ampak nadzoruje tudi stvari, kot so vid, sluh, govor in ravnotežje. To je eden od razlogov, zakaj so ti "(DIPG)" tumorji tako nevarni.
• Gliom: Gliom je tumor, ki se razvije, ko glialne celice postanejo rakave. Te glialne celice so vrsta celic, ki ščitijo živčne celice oziroma nevrone v našem osrednjem živčnem sistemu (OŽS).

Preprosto povedano, DIPG je maligni tumor, ki nastane iz glialnih celic v ponsu, delu možganskega debla otroka. Velja za hitro rastoči, visokostopenjski gliom .

Kakšna je razlika med DIPG in DMG (difuzni gliom srednje črte)?

Morda ste že slišali za »(difuzni gliom srednje črte - DMG)«. V preteklosti sta se izraza »(DIPG)« in »(DMG)« uporabljala kot sopomenki. Tudi »(DIPG)« spada v kategorijo »(DMG)«. Vrsta »(DMG)« se razvije v srednjih delih možganov. To pomeni na mestih, kot so »(Pons)«, »(talamus)« in »(hrbtenjača)«. Vendar se »(DIPG)« razvije posebej na območju »(Pons)«.

Oba sta visokomaligna glioma. Vendar pa obstajajo nekatere razlike med njima. Pri zdravljenju vašega otroka bo zdravnik upošteval te razlike, da bi se odločil, katero zdravljenje je za vas najboljše.

Kdo dobi DIPG? Kako pogost je?

Ti tumorji se lahko razvijejo pri otrocih katere koli starosti, ne glede na spol. Vendar pa jih najpogosteje diagnosticirajo pri otrocih, starih med 5 in 9 let.

DIPG se lahko razvije tudi pri odraslih, vendar je to zelo redko.

To je pravzaprav zelo redko stanje. Tudi v državi, kot je Amerika, vsako leto diagnosticirajo to vrsto tumorja le pri 150 do 300 otrocih. Večina gliomov, ki se razvijejo pri otrocih, je »nizke stopnje«, kar pomeni, da jih je mogoče zdraviti in ozdraviti. Vendar pa je le približno 10 % otroških možganskih tumorjev te nevarne vrste, imenovane »DIPG«.

Kakšni so simptomi DIPG?

Ker ta tumor, imenovan »DIPG«, raste zelo hitro, se simptomi začnejo hitro pojavljati. Bodite pozorni na te znake pri svojem otroku:

• Težave z očmi: zamegljen vid, dvojni vid, nenadzorovani gibi oči, povešene veke.
• Glavobol: Glavoboli, zlasti zjutraj. Včasih ta bolečina popusti po bruhanju.
• Težave s hojo: Težave pri hoji, izguba ravnotežja (ataksija) in zmanjšana mišična koordinacija. Na primer, če ne morete obdržati nog na tleh.
• Povešenost ali šibkost na eni strani obraza .
• Težave pri žvečenju in požiranju hrane.
• Občutek šibkosti v okončinah . Občutek je kot nenadna izguba moči v roki ali težave pri premikanju noge.
• Slabost in bruhanje.
• Občutek, da je vaš govor nerazločen , nezmožnost pravilnega sestavljanja besed (nerazločen govor).

Če se eden ali več teh simptomov pojavi nenadoma in se hitro stopnjuje, je zelo pomembno, da takoj obiščete zdravnika.

Kaj povzroča DIPG?

Preprosto povedano, pri DIPG se celice, ki naj bi se razvile v glialne celice, spremenijo v rakave celice. Te rakave celice nato hitro in nenadzorovano rastejo.

Za razliko od večine vrst raka se zdi, da to stanje, imenovano »DIPG«, ni povezano z okoljskimi dejavniki tveganja, kot sta cigaretni dim ali sevanje. To pomeni, da še ni bilo ugotovljeno, ali ga povzroča nekaj, kar počnejo starši, ali nekaj v okolju.

Če pa ima vaš otrok redko bolezen, kot je Li-Fraumenijev sindrom, je tveganje lahko nekoliko večje. DIPG lahko povzročijo tudi nekatere genetske spremembe v celicah, imenovane mutacije. Zdaj je bilo odkrito, da lahko mutacija v beljakovini, imenovani H3K27M, povzroči, da te glialne celice postanejo rakave.

Kako se diagnosticira DIPG?

Običajno je potrebna biopsija, to je odvzem vzorca tkiva za testiranje na raka. Vendar to v primeru DIPG ni vedno mogoče. To je zato, ker je lokacija tumorja zelo občutljiva. Zato zdravniki pogosto diagnosticirajo DIPG na podlagi otrokovih simptomov in posebnih slikovnih preiskav.

• Slikanje z magnetno resonanco (MRI):Magnetna resonanca (MRI) lahko ustvari zelo jasne slike otrokovega tumorja. Prav tako lahko ugotovi, ali se je tumor razširil preko mostu. Tumor DIPG je na MRI videti nekoliko drugače. Izkušen radiolog ga lahko loči od drugih tumorjev možganskega debla.
• Stereotaktična biopsija: Včasih, če je varno, lahko zdravnik uporabi majhen, tanek instrument, podoben cevki, da odvzame majhen delček tumorja za testiranje (biopsija). Vendar pa je v večini primerov odvzem koščka tkiva iz ponsa v možganskem deblu zelo tvegan, ker lahko poškoduje možgansko deblo. Če imate biopsijo za DIPG, jo smete opraviti le v bolnišnici, ki redno izvaja tovrstne posege in ima strokovno znanje na tem področju.

Kako se zdravi DIPG?

To je nekoliko žalostno slišati, vendar trenutna zdravljenja ne morejo popolnoma ozdraviti `(DIPG)`. Vendar pa lahko ta zdravljenja za nekaj časa podaljšajo otrokovo življenje, zmanjšajo simptome in otroku olajšajo stanje. Možgansko deblo je mesto, sestavljeno iz živčnega tkiva, ki nadzoruje zelo pomembne funkcije v našem telesu. Če torej poskušate tumor odstraniti kirurško, se lahko te bistvene živčne strukture poškodujejo.

Zato zdravniki priporočajo druge nekirurške načine zdravljenja:

• Radioterapija: To je glavno zdravljenje za (DIPG). Pri tem naprava uporablja žarek sevanja za uničenje rakavih celic. Prav tako poskuša zmanjšati poškodbe okoliškega zdravega tkiva. Radioterapija skrči tumor, ubije rakave celice in zmanjša simptome. Vaš otrok bo verjetno prejemal radioterapijo vsak dan približno šest tednov.
• Kortikosteroidi: Zdravnik vam lahko pred ali po obsevanju vašega otroka predpiše vrsto zdravil, imenovanih kortikosteroidi. Ta zdravila lahko pomagajo zmanjšati otekanje možganov in nadzorovati simptome. Pomagajo lahko tudi zmanjšati otekanje po obsevanju. Vendar pa imajo lahko kortikosteroidi neželene učinke. Mednje spadajo povečan apetit, povečanje telesne mase in nihanje razpoloženja. Posvetujte se s svojim zdravnikom, da boste razumeli koristi in tveganja teh zdravil.
• Kemoterapija: Zdravljenja, kot je kemoterapija za pogoste vrste raka, niso zelo učinkovita za DIPG. Vendar pa vam lahko zdravnik včasih priporoči, da vaš otrok sodeluje v kliničnih preskušanjih , ki združujejo kemoterapijo in radioterapijo.
• Paliativna oskrba:Strokovnjaki za paliativno oskrbo lahko sodelujejo z vami in vašim zdravnikom pri oblikovanju načrta oskrbe, ki bo povečal kakovost življenja vašega otroka. Zagotavljajo lahko medicinsko, psihološko in duhovno podporo, ki jo vi, vaš otrok in vaša družina potrebujete pri soočanju z diagnozo, kot je DIPG.

Zdravnik vam lahko predlaga tudi, da vašega otroka vključi v klinično preskušanje . Klinično preskušanje je študija, ki preizkuša, kako varna in učinkovita so nova zdravljenja. Raziskovalci so opredelili določene značilnosti rakavih celic (DIPG). Nova zdravljenja, ki ciljajo na te značilnosti – na primer molekularno ciljno zdravljenje in imunoterapija – so lahko na voljo v okviru kliničnega preskušanja.

Raziskovalci na primer vedo, da imajo številne rakave celice mutacijo, imenovano (H3K27M), v genu "DIPG". Nove, eksperimentalne terapije, ki ciljajo na rakave celice s to mutacijo (in drugimi), se že razvijajo in preizkušajo v kliničnih preskušanjih.

Ali se lahko DIPG pozdravi?

Ne, difuznega intrinzičnega pontinskega glioma (DIPG) ni mogoče pozdraviti. Trenutno najučinkovitejše zdravljenje je radioterapija. Radioterapija za DIPG lahko podaljša otrokovo življenje in začasno izboljša simptome ter kakovost življenja. Za izboljšanje prognoze tega resnega raka so potrebna novejša, učinkovitejša zdravljenja.

Kako dolgo lahko živi otrok z DIPG?

Vem, da je to težko slišati. Brez zdravljenja večina otrok živi približno šest mesecev po diagnozi. Radioterapija lahko ta čas običajno podaljša na devet do enajst mesecev. Manj kot 10 % otrok živi več kot dve leti. Normalno je, da ste žalostni, ko slišite to statistiko, vendar je pomembno vedeti, da je vsak otrok drugačen.

Katera vprašanja naj zastavim zdravniku?

Tesno sodelujte z zdravnikom, da boste razumeli načrt oskrbe vašega otroka in dejavnike, ki bodo vplivali na njegovo prihodnost. Ne bojte se postaviti kakršnih koli vprašanj. Tukaj je nekaj vprašanj, ki jih lahko postavite:

• Katere tretmaje priporočate? Kaj lahko od njih pričakujemo?
• Kako pogosto bo moj otrok potreboval zdravljenje?
• Kako pogosto bo moral moj otrok prihajati na kontrolne preglede za spremljanje napredka raka?
• Kako obvladujemo stranske učinke zdravljenja raka?
• Ali nas lahko povežete s službami za paliativno oskrbo in podpornimi skupinami?
• Ali obstajajo kakšne nove raziskave ali klinična preskušanja, v katerih lahko moj otrok sodeluje?

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Izvedba, da ima vaš otrok difuzni intrinzični pontinski gliom (DIPG) , je lahko ena najtežjih stvari, ki jih lahko kot starš slišite. Bolečina, strah in tesnoba, ki jih čutite, so lahko neznosni. Vendar ne pozabite, da v tem času niste sami.

Ko se boste v prihodnjih mesecih odločali o zdravljenju, izkoristite vso pomoč in vire, ki so vam na voljo. Odkrito se pogovorite z otrokovimi zdravniki o tem, kaj lahko pričakujete od te bolezni. Če je mogoče, se obrnite na strokovnjake, ki nudijo paliativno oskrbo. Prosite za pomoč prijatelje in družino. Predvsem pa ostanite povezani s svojim otrokom. Pogovarjajte se z njim, igrajte se z njim in mu dajajte ljubezen. Dajte mu vedeti, da ste z njim na vsakem koraku.

V teh težkih časih je pomembno, da mislite nase in skrbite za svoje duševno zdravje. Če ostanete močni, bo močan tudi vaš otrok. Niste sami, vsi smo s vami.

Difuzni intrinzični pontinski gliom, DIPG, rak možganov, rak v otroštvu, pon, radioterapija, paliativna oskrba