Morda tega imena še niste slišali. Epitelioidni hemangioendoteliom (EHE) je zelo, zelo redek rak, ki se pojavi pri približno enem od milijona ljudi. Ime je nekoliko zapleteno, zato je lahko strašljivo. A brez skrbi. Pomembno je, da to redko stanje razumete preprosto in jasno. Zato se danes pogovorimo o tem, kaj točno EHE je.
Preprosto povedano, kakšna vrsta raka je EHE?
Predstavljajte si, da so krvne žile ( arterije , vene in kapilare) po našem telesu kot mreža cest, ki se razteza čez državo. Notranjost teh cest je obložena z zelo tanko plastjo celic. Te celice se v medicini imenujejo endotelijske celice .
Endotelijski rak se začne v celicah, ki obdajajo krvne žile. Ker so krvne žile povsod v našem telesu, se lahko rak endotelijanskega endotelija (EHE) razvije kjer koli v telesu. Vendar pa se ti tumorji najpogosteje začnejo v jetrih, pljučih ali kosteh . Lahko pa se razvijejo tudi na drugih področjih, kot so glava, vrat, ščitnica, želodec, jajčniki, prostata, možgani in hrbtenjača.
Včasih se EHE lahko pojavi kot ena sama bulica. Drugič se lahko pojavi kot več bulic v istem organu ali v več organih. Pogosto se ob diagnozi EHE rak že razširi na več kot en organ.
Je EHE vrsta sarkoma?
Da, prav imate. Sarkom je vrsta raka, ki se razvije v mehkih tkivih našega telesa, kot so krvne žile. Ker se rak EHE začne v endotelijskih celicah krvnih žil, ga uvrščamo med vrste sarkoma.
Je ta rak maligni?
Da, EHE je maligni tumor , kar pomeni, da gre za maligno ali rakavo stanje. Za razliko od benignih tumorjev lahko te rakave celice nenadzorovano rastejo, se širijo (metastazirajo) na druge dele telesa in poškodujejo zdravo tkivo.
Vendar je treba upoštevati nekaj. Rak EHE je zelo kompleksen. Nekateri tumorji EHE se hitro širijo, kot zelo agresivni raki. Drugi pa rastejo zelo počasi, več let. Presenetljivo je, da so poročali o tem, da so se ti tumorji skrčili brez kakršnega koli zdravljenja. Zaradi tega spremenljivega vedenja je težko napovedati resnost tega raka in kako se bo odzval na zdravljenje.
Kakšni so simptomi EHE?
Mnogi bolniki z EHE sprva ne občutijo nobenih simptomov. Zato se pogosto odkrije naključno med preiskavami za drugo bolezen. Če pa se simptomi pojavijo, so odvisni od lokacije rakave bulice.
Nekateri pogosti simptomi, ki jih je mogoče opaziti, so:
- Bulica, ki jo je mogoče otipati pod kožo (lahko je boleča ali pa tudi ne)
- Izguba teže brez razloga
- Vročina in ekstremna utrujenost
Oglejmo si, kako se simptomi razlikujejo glede na lokacijo raka.
| Lokacija raka | Možni simptomi |
|---|---|
| Jetra | Bolečine v želodcu, napihnjenost. |
| Pljuča | Težave z dihanjem, kašljanje, izkašljevanje krvi, udarjanje z mehurčki. |
| Kosti | Bolečine v kosteh, pogosti zlomi. |
| Hrbtenica | Težave pri hoji ali gibanju, bolečine v hrbtu. |
Kaj povzroča raka EHE?
Rak, kot je EHE, se razvije, ko se zdrava celica spremeni v rakavo celico in se začne nenadzorovano deliti.
Raziskovalci so pri iskanju vzroka za to ugotovili, da gre za specifično genetsko mutacijo . Preprosto povedano, dva kromosoma v naših celicah sta nepravilno povezana, zaradi česar se dva gena prepleteta. Ta gena se imenujeta (WWTR1) (imenovan tudi (TAZ) ) in (CAMTA1) . Ko se ta dva gena prepleteta, se začnejo nastajati rakave celice EHE.
Zato lahko zdravnik pri postavljanju diagnoze preveri tudi to nenormalno povezavo kromosomov.
Kako se postavi diagnoza?
Kot smo že omenili, se EHE pogosto odkrije naključno. Zdravniki opazijo bulico šele med slikovnim pregledom, kot je CT ali MRI, iz drugega razloga. Nato preverijo lokacijo, velikost in ali se je razširila na druga področja.
To so najpogosteje uporabljeni testi za diagnosticiranje EHE.
| Preizkus | Preprosto povedano, kaj se zgodi? |
|---|---|
| CT preiskava | Rentgenski žarki se uporabljajo za serijo presečnih slik notranjosti telesa. To lahko pomaga prepoznati tumorje EHE v prsnem košu, trebuhu in medenici. To pomaga jasno videti, kaj je znotraj organov, kosti in mišic. |
| Slikanje z magnetno resonanco (MRI) | Za zelo jasne slike notranjosti telesa se uporablja močan magnet in radijski valovi. To je še posebej uporabno za preverjanje tumorjev EHE v jetrih in kosteh. Včasih lahko MRI celotnega telesa, ki zajema celotno telo od glave do pet, pomaga odkriti tumorje, ki so se razširili na kosti. |
| Biopsija z jedrno iglo | To je najpomembnejši test za potrditev , ali gre za bulico EHE po skeniranju. Majhen košček tkiva se odstrani iz bulice s posebno votlo iglo. Specialist, imenovan patolog, pregleda ta košček tkiva pod mikroskopom, da ugotovi, ali so v njej kakšne rakave celice in katere vrste so. |
Poleg tega, da se identificirajo bulice in preveri, ali so se razširile (ultrazvok) aliZdravnik vam lahko priporoči tudi druge preiskave, kot je PET preiskava .
Kakšna so zdravljenja za EHE?
Ker je EHE tako redko stanje, zanj še ni standardnih smernic za zdravljenje. Zato vas bo zdravil multidisciplinarni tim zdravnikov, ki imajo izkušnje z zdravljenjem sarkomov. Ta tim lahko vključuje kirurškega onkologa , radiologa in, odvisno od organa, v katerem se rak nahaja (na primer kosti), ortopedskega kirurga ali specialista za presaditev jeter.
Zdravljenje, ki ga boste prejeli, je odvisno od več dejavnikov, vključno z velikostjo bule, njeno lokacijo, številom bulic in ali se je rak razširil.
Tukaj je nekaj možnosti zdravljenja:
Budno čakanje
Če nimate simptomov in niste primeren kandidat za operacijo, se lahko zdravnik odloči, da vas sprva ne bo zdravil in bo le skrbno spremljal vaše stanje. Včasih so namreč stranski učinki zdravljenja lahko večji od koristi. Kot smo že omenili, se nekateri tumorji EHE brez zdravljenja zmanjšajo ali rastejo zelo počasi. Če pa se stanje poslabša, vam lahko zdravnik predlaga drugo možnost zdravljenja.
Kirurgija
Najpogostejše zdravljenje posameznega tumorja je operacija. Pri tem postopku kirurg odstrani rakavi tumor in majhno količino zdravega tkiva okoli njega, da se prepriča, da ni več rakavih celic.
Žilna embolizacija
To vključuje blokiranje krvnih žil, ki tumor oskrbujejo s krvjo. Tako kot rastlina umre, ko jo prenehate zalivati, tudi tumor ne more rasti ali se skrči, ko je oskrba s krvjo prekinjena. To se lahko stori za zmanjšanje tumorja pred operacijo ali kot glavno zdravljenje. Transarterijska kemoembolizacija (TACE) in radioembolizacija sta dva takšna zdravljenja.
Ciljno zdravljenje
To je najpogostejše zdravljenje napredovale EHE. Pri tem zdravljenju se uporabljajo zdravila, ki blokirajo hranila in kisik, ki jih rakave celice potrebujejo za rast.
Radioterapija
To zdravljenje se lahko uporabi za uničenje morebitnih rakavih celic, ki ostanejo po operaciji. Radioterapijo lahko uporabimo tudi kot glavno zdravljenje za nekoga, ki ne more imeti operacije. Pri tem zdravljenju se za uničenje rakavih celic uporabljajo ciljno usmerjeni visokoenergijski žarki sevanja.
Kemoterapija
Za EHE (kemoterapijo)Ne uporablja se zelo pogosto, če pa je rak v napredovali fazi, ga je mogoče priporočiti v kombinaciji z drugimi zdravljenji.
Presaditev organov
Če je več tumorjev prizadelo pomemben organ (najpogosteje jetra), lahko zdravnik priporoči presaditev organa.
Raziskave EHE še vedno potekajo, nova zdravljenja pa se preizkušajo v kliničnih preskušanjih . Glede na resnost vašega stanja vam lahko zdravnik predlaga sodelovanje v enem od teh raziskovalno podprtih zdravljenj.
Kako dolgo lahko živite z EHE?
Ko to slišite, se morda sprašujete: »Kako dolgo lahko potem živim?« Iskreno povedano, je na to vprašanje težko dati neposreden odgovor. Ker je EHE zelo redko stanje, se informacije o njem še vedno zbirajo.
Kot smo že omenili, se ta rak pri vseh ne obnaša enako. Pri nekaterih se rak lahko hitro širi tudi z zdravljenjem. Pri drugih lahko rak obstaja več let brez večjih simptomov ali širjenja tumorja. Nekateri tumorji se brez zdravljenja skrčijo.
Zato lahko najboljše informacije o vašem stanju in prihodnosti dobite le od svojega lečečega zdravnika. Upošteval bo vse vaše izvide preiskav in stanje ter vam posredoval najnatančnejše informacije.
Vprašanja, ki jih morate zastaviti svojemu zdravniku
Normalno je, da imate veliko vprašanj, ko izveste za tako redko bolezen. Ko greste k zdravniku, ne pozabite zastaviti teh vprašanj.
| Vprašanje, ki ga je treba zastaviti | Zakaj je to pomembno vedeti? |
|---|---|
| Kje je moja rakasta bulica? | Simptomi in zdravljenje se razlikujejo glede na lokacijo. |
| Kateri so simptomi, ki mi lahko pomagajo vedeti, ali bulica raste? | To vam bo pomagalo, da boste hitro obveščeni o morebitnih spremembah. |
| Kateri dejavniki vplivajo na prognozo mojega stanja? | To je pomembno za realistično razumevanje vaše situacije. |
| Katere načine zdravljenja mi priporočate? Kakšni so njihovi stranski učinki? | Lahko se jasno odločite o zdravljenju in ste pripravljeni na neželene učinke. |
| Kateri specialisti sodelujejo v moji terapevtski ekipi? | Spoznajte ekipo, ki skrbi za vas. |
| Kako pogosto bom moral prihajati na nadaljnje preglede? | Naučite se, kako spremljati svoje zdravje. |
Vedno je pomembno, da poiščete zdravljenje pri zdravnikih, ki jim zaupate. Še toliko bolj je pomembno, ko gre za redko bolezen, kot je EHE. Ker o tem še vedno ne vemo veliko, lahko iskanje zdravljenja pri zdravnikih, ki imajo izkušnje z zdravljenjem sarkomov in kompleksnih vrst raka, močno vpliva na vaše okrevanje.
Sporočilo za domov
- Epitelioidni hemangioendoteliom (EHE) je zelo redka vrsta raka, ki se začne v celicah, ki obdajajo krvne žile.
- Obnašanje tega raka se lahko zelo razlikuje od osebe do osebe. Nekateri rastejo hitro, drugi pa zelo počasi ali se brez zdravljenja skrčijo.
- Pogosto je asimptomatska in jo je mogoče odkriti naključno med pregledom, opravljenim iz drugega razloga.
- Za potrditev diagnoze je bistvena biopsija.
- Metode zdravljenja so prilagojene vsakemu pacientu in lahko vključujejo opazovanje, kirurški poseg in ciljno usmerjene terapije.
- Ker gre za redko stanje, je pomembno, da poiščete zdravljenje pri skupini specialistov z izkušnjami na področju sarkoma. Zdravniku postavite vprašanja in se dobro seznanite s svojim stanjem.
💬 Comments (0)
Noben komentar še ni bil objavljen. Tukaj prvič dodajte svoj komentar.
Dodajte svoj komentar