Kaj so ti tumorji, ki se tvorijo v vašem telesu, v vaših žolčnih vodih? Pogovorimo se o Klatskinovih tumorjih!

Ste že kdaj imeli občutek, da vam oči rumenijo zaradi bolečin v trebuhu? Ali pa morda samo čutite, da izgubljate težo? To so stvari, na katere včasih ne posvečamo veliko pozornosti, vendar so lahko simptomi nekaterih redkih bolezni. Danes bomo govorili o bolezni, ki je nekoliko resna, vendar je zelo pomembno, da se je zavedamo. To je stanje, imenovano Klatskinov tumor .

Kaj je Klatskinov tumor?

Preprosto povedano, ti Klatskinovi tumorji so vrsta rakavega tumorja, ki se razvije v žolčnih vodih zunaj naših jeter. Pomislite, naša jetra proizvajajo tekočino, imenovano žolč, ki pomaga pri prebavi. Ta žolč teče skozi majhne kanale in se združi v glavni žolčevod. Ti tumorji se najpogosteje oblikujejo na območju, imenovanem "hilum", kjer se desni in levi žolčevod, ki prihajata iz jeter, združita v glavni žolčevod. Zdravniki to imenujejo tudi "hilarni holangiokarcinom" . Če se ti tumorji odkrijejo in zdravijo zgodaj, obstaja možnost, da jih je mogoče ozdraviti. Glavna načina zdravljenja sta operacija in presaditev jeter. Obstajajo tudi načini zdravljenja za zmanjšanje simptomov. Izvajajo se tudi raziskave o novih načinih zdravljenja.

Kako redko je to?

To je zelo redko stanje . Ocenjuje se, da se za to boleznijo pojavi približno eden od sto tisoč ljudi. To pomeni, da ne prizadene veliko ljudi.

Kakšni so simptomi Klatskinovega tumorja?

Ko torej nastanejo ti tumorji žolčnih vodov, blokirajo pretok žolča iz žolčnika. Takrat se pojavijo različni simptomi. Ti se pojavljajo postopoma, zato jih včasih morda ne opazimo.

• Bolečine v trebuhu: Vztrajna, včasih hujša bolečina v trebuhu, zlasti v zgornjem desnem delu trebuha.
• Utrujenost: Občutek ekstremne utrujenosti, ki ne izgine niti po dobrem nočnem spancu.
• Slabost: Občutek slabosti, lahko celo bruhanje.
• Izguba teže: Izguba teže brez očitnega razloga in brez diete.
• Zlatenica: porumenelost beločnice in kože. Do tega pride, ko žolč ne odteka pravilno, zaradi česar se v krvi kopiči rumena snov, imenovana bilirubin. Urin lahko postane temno rumen, blato pa bledo belo.
• Srbeča koža: Nekateri ljudje lahko občutijo srbenje po vsem telesu, kar je prav tako težava, povezana z žolčem.

S temi simptomi je lahko težko živeti, zato ne oklevajte in poiščite zdravniško pomoč. Najpomembneje je, da hitro odkrijete vzrok.

Kateri so vzroki za Klatskinov tumor?

Raziskovalci še niso odkrili natančnega vzroka teh kožnih tumorjev.. Vendar se zgodi naslednje: Ti tumorji nastanejo, ko se v normalnih celicah našega telesa pojavi genetska sprememba (mutacija), zaradi česar se te celice nenormalno delijo in nenadzorovano množijo.

Vendar pa so bile odkrite nekatere stvari, ki povečujejo tveganje za to stanje. To so stvari, kot so nekatere bolezni in genetske spremembe, ki se pojavijo po rojstvu.

Nekatera stanja, ki povečujejo to tveganje, so:

• Motnja zaradi uživanja alkohola: Vsi vemo, da alkohol ni dober za jetra. Dolgotrajno prekomerno uživanje alkohola poškoduje jetra in poveča tveganje za to vrsto raka.
• Žolčni kamni (holdoholitiaza): Kamni, ki blokirajo žolčne kanale, lahko povzročijo dolgotrajno vnetje in spremembe celic.
• Kronični pankreatitis: Dolgotrajno vnetje trebušne slinavke.
• Klonorhiaza: To je okužba, ki jo povzroča kitajski jetrni metljaj. Ta parazit živi v žolčnih vodih in povzroča dolgotrajno škodo.
• Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC): To je stanje, pri katerem se žolčni vodi vnamejo, zabrazgotinijo in zožijo. To je tudi stanje, ki močno poveča tveganje za Klatskinove tumorje.
• Nekateri virusi: Vpletena je lahko tudi poškodba jeter, ki jo povzročajo virusi, zlasti hepatitisa B in hepatitisa C.
• Starost: Ljudje, starejši od 50 let, so bolj ogroženi.
• Domneva se, da debelost in sladkorna bolezen do neke mere povečata tveganje.

Katere zaplete lahko to povzroči?

To stanje lahko povzroči resne zaplete .

• Krvni strdki: Rak se lahko razširi na velike krvne žile in tvori krvne strdke.
• Ekstrahepatična holestaza: Do nje pride, ko tumor blokira velik žolčni kanal zunaj jeter . To lahko poslabša zlatenico.
• Metastatski rak: Ti Klatskinovi tumorji se lahko širijo iz žolčnih vodov zunaj jeter v jetra, pljuča, kosti, bezgavke in druge dele trebuha.

Kako se diagnosticira Klatskinov tumor?

Če imate te simptome, vas bo zdravnik najprej temeljito pregledal. Še posebej vaš trebuh. Preveril bo, ali je vaš trebuh otekel, ali ima kakršne koli bule ali je boleč na dotik. Preveril bo tudi, ali sta vaša koža in oči rumeni.

Nato opravijo krvne preiskave, slikovne preiskave in druge stvari, da natančno ugotovijo, kaj se dogaja z žolčnimi vodi. Lahko opravijo tudi genetsko testiranje za iskanje genetskih sprememb.

Krvne preiskave

• Tumorski markerji:Pri teh preiskavah se preučujejo določene snovi v krvi, ki so lahko znak Klatskinovega tumorja. Na primer, preučujejo raven snovi, imenovane ogljikohidratni antigen (CA) 19-9 . Če je raven te snovi zelo visoka, je to lahko znak te bolezni. Vendar pa nimajo vsi, ki imajo to raven, raka, visoka pa je lahko tudi iz drugih razlogov.
• Preiskave delovanja jeter: Sem spadajo preiskave bilirubina in preiskave za preverjanje povišanih jetrnih encimov. Ti lahko dajo predstavo o tem, ali so jetra poškodovana ali ali je pretok žolča blokiran.

Slikovni testi

Ti testi slikajo notranjost telesa. Nekateri slikovni testi lahko odvzamejo tudi vzorec tkiva (biopsijo) in ga pregleda medicinski patolog. To bo ugotovilo, ali gre za raka ali ne.

• Ultrazvočni pregled: To je preprost test, ki se opravi najprej.
• CT (CT - računalniška tomografija): To lahko posname jasnejše slike.
• MRI (slikanje z magnetno resonanco): To lahko posname tudi zelo jasne in podrobne slike.
• ERCP (endoskopska retrogradna holangiopankreatografija): Pri tem postopku se endoskop (tanka cev s kamero) vstavi skozi usta, skozi želodec in v žolčne kanale. Od tam se lahko odvzamejo vzorci in na blokirano območje se lahko namesti stent, ki pomaga pri pretoku žolča.
• MRCP (magnetna resonančna holangiopankreatografija): To je podobno MRI, vendar se izvaja posebej za pregled žolčnih vodov in vodov trebušne slinavke. Za to preiskavo se v telo ne vnaša ničesar.

Faze raka

Če vam diagnosticirajo to bolezen, bo zdravnik nato določil stadij raka (stadij raka) . To je pomembno za načrtovanje zdravljenja in določitev prognoze po zdravljenju.

Stadiji raka so razvrščeni glede na velikost tumorja (T), ali se je rak razširil v bezgavke (N) in ali se je razširil v oddaljene organe (M - metastaziral). Včasih se upošteva tudi videz rakavih celic pod mikroskopom (stopnja raka) .

Faze Klatskinovih tumorjev so preprosto naslednje:

• Stadij 0: Tumor je le v notranjih plasteh žolčevoda. Ni se razširil v globlje plasti, bezgavke ali druge dele telesa.
• Stadij I: Rak je v steni žolčevoda, vendar se ni razširil izven žolčevoda.
• Stadij II: Tumor se je razširil na bližnje maščobno tkivo ali bližnje jetrno tkivo.
• Stadij IIIA: Rak se je razširil na veje ene od glavnih krvnih žil v jetrih (desne ali leve).
• Stadij IIIB: Tumor se je razširil na obe strani glavnih krvnih žil v jetrih ali na druge žolčne kanale na eni strani jeter in na glavno krvno žilo na drugi strani.
• Stadij IIIC: Rak se je razširil na eno do tri bližnje bezgavke.
• Stadij IVA: Tumor se je razširil na štiri ali več bezgavk.
• Stadij IVB: Rak se je razširil na oddaljene dele pljuč, kosti ali jeter.

Kakšna so zdravljenja za Klatskinov tumor?

Možnosti zdravljenja so odvisne od številnih dejavnikov, vključno z vašim stanjem, stadijem raka in splošnim zdravstvenim stanjem. Vendar pa je operacija pogosto prvo in najpogostejše zdravljenje te bolezni.

Obstajajo različne vrste kirurških posegov:

• Biliarna drenaža: To se naredi za odstranitev odvečnega žolča, ki se je nabral v jetrih. To lahko zmanjša simptome, kot je zlatenica. To se lahko izvede bodisi z ERCP s stentom bodisi z zunanjo cevko.
• Razširjena hepatektomija: Pri ljudeh z zgodnjimi tumorji lahko hepatektomija odstrani del jeter, žolčnih vodov, žolčnika in bližnjih bezgavk.
• Presaditev jeter: Edini način za popolno ozdravitev te bolezni je odstranitev rakavega tumorja (tumorjev). To lahko zahteva odstranitev celotnih jeter in presaditev jeter. To ni mogoče za vsakogar in zahteva ustreznost.

Poleg kirurškega posega ali v primerih, ko kirurški poseg ni mogoč, zdravniki uporabljajo zdravljenje, imenovano kemoterapija . To je kombinacija kemoterapije in radioterapije . Ta zdravljenja uničujejo rakave celice ali nadzorujejo njihovo rast.

Zdaj obstajata dva nova načina zdravljenja metastatskih ploščatoceličnih tumorjev:

• Imunoterapija: Na primer zdravila, imenovana "zaviralci imunskih kontrolnih točk" . Ta delujejo tako, da pomagajo vašemu lastnemu imunskemu sistemu v boju proti raku.
• Ciljno zdravljenje: Zdravila, kot so zaviralci receptorjev za rastni faktor fibroblastov (FGFR) ali zaviralci IDH . Zaviralci FGFR preprečujejo rast rakavih celic in jih ubijajo. Zaviralci IDH blokirajo nenormalno beljakovino, ki vpliva na normalno rast celic. Ta zdravila ne delujejo pri vseh in se dajejo le ljudem, ki imajo v rakavih celicah določene genetske spremembe.

Zapleti in stranski učinki zdravljenja

Hepatektomije in presaditve jeter so večji kirurški posegi in kot taki lahko povzročijo znatne zaplete.

• Ascites: Kopičenje tekočine v trebuhu.
• Uhajanje žolča: Med operacijo jeter se lahko poškodujejo žolčni kanali jeter, zaradi česar odvečni žolč uhaja v jetra.
• Globoka venska tromboza (GVT): Nastanek krvnega strdka v globokih venah telesa po operaciji.
• Okužba: Okužbe se lahko pojavijo na mestu operacije, v sečilih ali v pljučih.
• Odpoved ledvic: Včasih lahko operacija jeter vpliva na ledvice in povzroči, da prenehajo delovati.
• Odpoved jeter: Do tega lahko pride, če se odstrani del jeter (hepatektomija).
• Zavrnitev organa: Telo lahko zavrne presajena jetra.

Pogosti neželeni učinki radioterapije in kemoterapije so:

• Utrujen/a.
• Izpadanje las.
• Slabost in bruhanje.
• Razjede v ustih.
• Driska.
• Anemija.

Zdravniki nudijo tudi nasvete in zdravila za obvladovanje teh neželenih učinkov.

Kakšna je stopnja preživetja pri Klatskinovem tumorju?

Ko slišite za takšno bolezen, je eno prvih vprašanj, ki vam pride na misel, kakšna je »stopnja preživetja«. To se nanaša na odstotek ljudi z določeno vrsto raka, ki so še vedno živi pet let po diagnozi.

Nacionalni inštitut za raka (NCI) v Združenih državah Amerike zbira takšne podatke. Čeprav ni specifičnih podatkov za Klatskinove tumorje, obstajajo podatki za vse vrste raka žolčevoda, ki se razvijejo zunaj jeter. V skladu s tem je skupno 9 % ljudi z zunajjetrnim rakom žolčevoda živih pet let po diagnozi.

Pri razmišljanju o teh statistikah pa je treba upoštevati dve stvari:

• To so le ocene: temeljijo na izkušnjah drugih. Vaše razmere se lahko zelo razlikujejo. Na te stopnje lahko vplivajo na primer vaše splošno zdravstveno stanje, starost, stadij raka in odziv na zdravljenje.
• Te številke so zgodovinske: odražajo nedavno preteklost, ne sedanjosti. Te stopnje se merijo vsakih pet let. Zato se vpliv novih načinov zdravljenja v njih ne odraža.

Pomembno je, da ta statistika ne pove celotne zgodbe. Vsak človek je drugačen in zdravljenje se ves čas izboljšuje. Dobro je, da se o tem pogovorite s svojim zdravnikom in ga vprašate, kaj vam te informacije pomenijo. Pomembno je, da ostanete optimistični in pozitivni.

Kako lahko poskrbim zase?

Ohranjanje kakovosti življenja po tej diagnozi, zdravljenju in okrevanju je najboljše, kar lahko storite zase. Tukaj je nekaj predlogov:

• Jejte dobro:Jejte uravnoteženo in hranljivo prehrano. Jejte več pustih beljakovin, zelenjave, sadja in polnozrnatih žit. Za nasvet se posvetujte z zdravnikom ali nutricionistom.
• Izogibajte se napačnim informacijam: Ker gre za redko bolezen, o njej morda ne veste veliko. Iskanje informacij na spletu je lahko zmedeno in strašljivo. Vendar je znanje moč . Informacije pridobite le iz zaupanja vrednih virov. Potrudite se, da raziščete dejstva, in se posvetujte z zdravniško ekipo, če imate kakršna koli vprašanja ali pomisleke.
• Podprite svoje duševno zdravje: Redki rak, kot je ta, lahko negativno vpliva na vaše duševno zdravje, saj pogosto zahteva operacijo in dolgotrajno zdravljenje. Normalno je, da se počutite žalostni, prestrašeni in tesnobni. Vprašajte svojo zdravniško ekipo o programih in svetovanju, ki vam lahko pri tem pomagajo. Pogovorite se z družino in prijatelji.
• Razmislite o programih za preživetje raka: ti se osredotočajo na zdravje, dobro počutje in kakovost življenja, medtem ko živite z rakom.
• Vprašajte o paliativni oskrbi: Paliativna oskrba je zdravljenje, ki ne more pozdraviti bolezni, lahko pa pomaga nadzorovati simptome in izboljšati kakovost življenja. Paliativna oskrba za raka žolčevoda lahko pomaga pri slabosti, lajšanju bolečin in ohranjanju pretoka žolča na območjih, kjer ga tumor blokira.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če so vam diagnosticirali Klatskinov tumor, vzdržujte redne stike z zdravnikom.

• Vprašajte svojega zdravnika, kakšne spremembe (poslabšanje simptomov, novi simptomi) lahko pričakujete.
• Če se simptomi, kot so bolečina, slabost in bruhanje, poslabšajo ali če se pojavijo novi simptomi , nemudoma obvestite svojega zdravnika .
• Če so stranski učinki zdravljenja hudi, jim o tem povejte.
• Vaš zdravnik ima zdravljenja, ki pomagajo zmanjšati simptome, ki vplivajo na vaše vsakdanje življenje in kakovost življenja.

Katera vprašanja naj zastavim zdravniku?

Verjetno ste že veliko prebrali o Klatskinovih tumorjih in imate vprašanja o svojem stanju. Zapišite si ta vprašanja, ko boste obiskali zdravnika.

• Kako veste, da imam to vrsto raka?
• Kakšen je stadij raka? Kaj to pomeni?
• Katere možnosti zdravljenja imam? Kakšne so prednosti in slabosti posamezne možnosti?
• Ali obstaja popolno zdravilo za to?
• Kakšno bo moje življenje po zdravljenju?
• Ali obstajajo kakšna klinična preskušanja, ki bi jih moral upoštevati?
• Ali moram spremeniti svojo prehrano in življenjski slog?
• Kje lahko jaz in moja družina dobimo pomoč pri soočanju s to situacijo?

Končno, ne pozabite ...

Klatskinov tumor (hilarni holangiokarcinom) je resnično zahtevna in resna bolezen.Ni dvoma, da gre za bolezen. Normalno je, da se ob tem prestrašite. Vendar pa podatki, kot so stopnje preživetja, ne povedo celotne zgodbe o tej bolezni. Gre za večinoma ozdravljivo bolezen in raziskovalci izvajajo klinična preskušanja novih zdravljenj.

Če imate to stanje, vam lahko zdravniška ekipa pomaga pri obvladovanju simptomov in stranskih učinkov zdravljenja. Z veseljem vam bodo predlagali tudi klinična preskušanja, ki jih morda želite upoštevati. Nikoli ne obupajte. Najpomembneje je, da ste obveščeni in upoštevate zdravnikova navodila.

Klatskinov tumor, hilarni holangiokarcinom, rak žolčevoda, rak jeter, rumena mrzlica, zlatenica, simptomi raka, zdravljenje raka