Ima vaš dojenček težave s kakanjem? Pogovorimo se o Hirschsprungovi bolezni.

Normalno je, da ste zaskrbljeni zaradi malenkosti, pa tudi zaradi veselja, ki ga prinaša novorojenček domov, kajne? Starše še posebej skrbi, kako njihov otrok je, pije, se kopa in odvaja potrebo (temu pravimo " lulanje "). Če torej vaš dojenček ni kakal dva dni oziroma približno 48 ur ali če je njegov trebuh nenavadno otekel in trd, je to za vas zelo pomembno. Danes govorimo o stanju, s katerim se rodijo nekateri dojenčki, imenovanem Hirschsprungova bolezen.

Kaj je Hirschsprungova bolezen?

Preprosto povedano, Hirschsprungova bolezen je stanje, s katerim se vaš otrok rodi (tj. prirojena bolezen). Povzroča, da se odvajanje blata v delu otrokovega debelega črevesa (debelega črevesa) upočasni ali popolnoma ustavi. Včasih zdravniki to imenujejo »prirojeni megakolon«.

Pomislite, ko jemo hrano, jo je treba prebaviti in izločiti kot odpadke. Da bi ta proces potekal pravilno, se morajo mišice v našem črevesju krčiti in sproščati. To signalizirajo živčne celice. Pri dojenčku s Hirschsprungovo boleznijo živčne celice na koncu debelega črevesa, blizu anusa, niso pravilno razvite. Te posebne živčne celice se imenujejo "celice nevralnega grebena".

Ko torej blato potuje skozi otrokovo črevesje in doseže območje, kjer živčne celice ne delujejo pravilno, se blokira in ne more preiti skozi. Takrat pride do zaprtja. Če se to stanje ne zdravi takoj, lahko povzroči resne zaplete . Zato je zelo pomembno, da se tega zavedamo.

Kako pogosta je ta bolezen?

Hirschsprungova bolezen ni zelo pogosta bolezen. Prizadene približno enega od 5000 rojstev . Prav tako je tri- do štirikrat pogostejša pri dečkih kot pri deklicah.

Kakšni so simptomi te bolezni?

Nekateri dojenčki imajo lahko ob rojstvu črevesno zaporo zaradi Hirschsprungove bolezni. Če vaš dojenček ni odpravil blata v 48 urah po rojstvu , je to lahko pomemben znak tega stanja. Zato je pomembno, da se tega zavedate.

Drugi simptomi, ki se lahko pojavijo pri novorojenčkih, vključujejo:

• Napihnjenost trebuha: Dojenčkov trebuh se lahko zdi, kot da je poln plinov, in je lahko trd na dotik.
• Zaprtje: Odvajanje blata je zelo težko ali pa ne mine več dni.
• Bruhanje: Včasih je bruhanje lahko rumeno ali zeleno.
• Driska: Nekateri dojenčki imajo lahko drisko namesto zaprtja.
• Izguba apetita in izguba teže: Dojenček morda ne bo želel piti mleka, zato morda ne bo pravilno pridobival teže.
• Zaostanek v rasti.

Če ima vaš otrok enega ali več teh simptomov, je najbolje, da takoj poiščete zdravniško pomoč.

Zakaj se pojavi Hirschsprungova bolezen?

Ko je plod v maternici, celice nevralnega grebena, o katerih smo govorili prej, rastejo od vrha otrokovega tankega črevesa vse do anusa. Vendar pa pri dojenčkih s Hirschsprungovo boleznijo te živčne celice prenehajo rasti nekje v debelem črevesu. Zdravniki še vedno ne vedo natančno, zakaj se to zgodi.

Vendar pa se v manj kot 20 % primerov ta bolezen prenaša iz roda v rod v družinah. To pomeni, da je možno, da je posledica genetske mutacije .

Kateri so dejavniki tveganja za razvoj te bolezni?

Če ima kdo v družini, na primer starš ali brat ali sestra, to bolezen, obstaja določeno tveganje, da jo bo razvil tudi otrok. Poleg tega imajo dojenčki z naslednjimi boleznimi večje tveganje za razvoj Hirschsprungove bolezni:

• Če imate prirojeno srčno bolezen .
• Če imate Downov sindrom .

Kakšni so možni zapleti te bolezni?

Približno 40 % dojenčkov s Hirschsprungovo boleznijo razvije stanje, imenovano enterokolitis. To povzroči vnetje in okužbo tankega in debelega črevesa dojenčka. Medtem ko je to pri nekaterih dojenčkih blago, je lahko pri drugih tako hudo, da je smrtno nevarno. Če se razvije hud enterokolitis, ima lahko dojenček vročino in nenadoma hudo drisko.

Pomembno: Če se Hirschsprungova bolezen ne zdravi pravilno, lahko povzroči resna, smrtno nevarna stanja, kot so:

>

* Obstrukcija debelega črevesa: Pri tem se gibanje hrane skozi otrokovo debelo črevo popolnoma ustavi.

* Strupeni megakolon: To je redko, a smrtno nevarno stanje. Debelo črevo dojenčka močno oteče in se poveča. Plini in blato ne morejo preiti skozi otečeno črevo in se blokirajo. To poveča tlak v črevesju, kar bakterijam omogoča vstop v krvni obtok. To lahko povzroči smrtno nevarna stanja, imenovana »enterokolitis« in »sepsa«. V hujših primerih lahko pride do luknje (»perforacije«) v črevesju.

Drugi zapleti, ki jih je mogoče opaziti, vključujejo:

• Pogosto nehoteno odvajanje blata.
• Driska.
• Vročina.
• Podhranjenost.
• Hudo zaprtje.
• Napihnjenost trebuha.
• Bruhanje.

Zato je zelo pomembno, da poiščete zdravniško pomoč takoj, ko opazite simptome.

Kako se diagnosticira Hirschsprungova bolezen?

Ko otroka peljete k zdravniku, najprej otipate otrokov trebuh. Preverijo, ali je prisotna oteklina, bolečina in zastoj blata. Nato pregledajo rektum, da ugotovijo, ali se je blato nabralo.

Poleg tega lahko zdravnik opravi enega ali več teh testov:

• Rentgen: Rentgensko slikanje trebuha se lahko uporabi za preverjanje blokade v črevesju.
• Kontrastni klistir: Pri tem zdravnik skozi otrokov anus vstavi tanko cevko, imenovano kateter. Skozi cevko se v črevesje vbrizga varna tekočina, imenovana kontrastno sredstvo. Nato se naredi rentgensko slikanje, da se vidi, kako se tekočina premika skozi črevesje. To lahko pomaga natančno ugotoviti, ali je v črevesju kakšna blokada ali zožitev.
• Biopsija: To je najpomembnejši test za potrditev diagnoze. Zdravnik s posebnim instrumentom odvzame majhen košček tkiva s konca otrokovega debelega črevesa (rektuma). Nato patolog pregleda tkivo pod mikroskopom, da ugotovi, ali so tam živčne celice, o katerih smo govorili. Ta test za otroka ni boleč in anestezija ni potrebna.

Kako se zdravi in ​​​​obvladuje Hirschsprungova bolezen?

Za Hirschsprungovo bolezen ni zdravila. Vendar pa se lahko stanje uspešno zdravi z operacijo. Obstajata dve glavni vrsti operacij: postopek izvlečenja in operacija stome.

Postopek izvlečenja

To je najpogostejši in najpogostejši kirurški poseg za Hirschsprungovo bolezen. Pri tem posegu kirurg odstrani del otrokovega debelega črevesa, ki mu manjkajo živčne celice, in zdravi del črevesja poveže neposredno z anusom. Ta operacija se lahko izvede laparoskopsko (skozi nekaj majhnih zarez) ali konvencionalno. Dojenček si po tem posegu hitro opomore.

operacija stome

Nekateri dojenčki bodo morda potrebovali operacijo stome pred ali sočasno s postopkom izvlečenja. To je lahko kolostomija (postopek na debelem črevesu) ali ileostomija (postopek na tankem črevesu).

Pri tem posegu kirurgi pritrdijo del debelega ali tankega črevesa na kožo otrokovega trebuha. Namesto skozi otrokov anus se otrokovo blato izloči skozi odprtino, imenovano "stoma". Na otrokovo telo se pritrdi "vrečka za stomo", ki zbira blato. To je običajno začasno. Kasneje se odstrani z drugo operacijo, s čimer se zaključi "postopek izvlečenja".

Dodatni tretmaji

Poleg kirurškega posega so lahko koristni tudi ti načini zdravljenja:

• Obvladovanje črevesja: Metoda, ki uporablja zdravila in/ali klistirje za vzdrževanje zdravih črevesnih navad pri dojenčku.
• Stimulacija sakralnega živca: Kirurg v spodnji del hrbta vsadi majhno napravo, ki pomaga nadzorovati črevesje in mehur.
• Biofeedback: To je terapevtska tehnika, ki nas uči različnih načinov nadzora telesnih funkcij, za katere se ne zavedamo, da jih imamo, na primer odvajanje blata.

Kakšni so možni zapleti ali stranski učinki po operaciji izvlečenja?

Dojenčki s Hirschsprungovo boleznijo si po "pull-through operaciji" običajno hitro opomorejo. Vendar pa se lahko pri nekaterih dojenčkih pojavijo naslednje težave tudi po okrevanju:

• Fekalna inkontinenca.
• Zaprtje.
• Črevesna okužba (enterokolitis).

Če se pojavijo te težave, vam bosta pri njihovem obvladovanju pomagala kirurg vašega otroka in morda gastroenterolog.

Kako hitro si bo otrok opomogel po zdravljenju?

Če bo vse potekalo po načrtih, se bo dojenček v nekaj dneh po operaciji začel počutiti veliko bolje. Ne pozabite, da čeprav Hirschsprungove bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti, lahko operacija doseže zelo uspešne rezultate.

Kakšno je stanje po operaciji?

Po operaciji imajo lahko nekateri dojenčki še vedno zaprtje, inkontinenco in črevesne okužbe. Vendar pa lahko z dolgotrajnim zdravniškim nadzorom in ustreznim zdravljenjem večina otrok živi normalno življenje brez hudega zaprtja in težav pri nadzoru odvajanja blata.

Ali lahko preprečim Hirschsprungovo bolezen?

Žal nihče ne more preprečiti Hirschsprungove bolezni. Če imate bolezen ali če jo je imel kdo v vaši družini, je morda dobro, da se pred ustanovitvijo družine posvetujete z genetskim svetovalcem.

Kako lahko pomagam svojemu otroku pri soočanju s Hirschsprungovo boleznijo?

Po operaciji obstaja več načinov zdravljenja, ki lahko otroku pomagajo obvladovati stanje:

• Prehransko svetovanje: Za nasvet o tem, katera živila so primerna za vašega otroka in kaj storiti, da preprečite zaprtje, se lahko obrnete na nutricionista.
• Stalna oskrba specialistov in medicinskih sester: Pomemben je nadzor gastroenterologa in medicinske sestre, usposobljene za to področje.
• Biofeedback / rehabilitacija medeničnega dna: To pomaga izboljšati nadzor nad črevesjem.
• Podpora psihologa ali socialnega delavca: Otrok in družina lahko prejmeta psihološko podporo, ki jima bo pomagala pri soočanju s tem izzivom.

Vedno se posvetujte z otrokovim zdravnikom. Pomagal vam bo izbrati najboljšo dieto in možnosti zdravljenja za vašega otroka.

Kdaj naj zdravniku povem o Hirschsprungovi bolezni pri mojem otroku?

Po operaciji, zlasti v prvem letu, se lahko pri dojenčkih pojavi črevesna okužba (enterokolitis). Če se pri vašem dojenčku pojavi kateri od teh simptomov, o tem nemudoma obvestite svojega zdravnika:

• Rektalna krvavitev.
• Driska.
• Vročina.
• Napihnjenost trebuha.
• Bruhanje.

Ne pozabite, da samo zato, ker se je vaš otrok rodil s Hirschsprungovo boleznijo, to ne pomeni, da ne more živeti srečnega in zdravega življenja. Stanje je ozdravljivo z operacijo. Vendar pa je lahko čas pred operacijo za vas zelo stresen. Normalno je, da ste ob dojenju novorojenčka žalostni in prestrašeni. Prosite za pomoč družino in prijatelje. Naj vam pomagajo pri gospodinjskih opravilih in kuhanju. Nato lahko preživite čas z dojenčkom in si privoščite počitek.

Sporočilo za domov

• Hirschsprungova bolezen je stanje, s katerim se nekateri dojenčki rodijo in ki povzroča težave pri odvajanju blata zaradi nepravilnega razvoja živčnih celic v debelem črevesu.
• Če ima vaš dojenček v 48 urah po rojstvu simptome, kot so odsotnost odvajanja blata, napihnjenost ali bruhanje, nemudoma obiščite zdravnika.
• Bolezen je mogoče potrditi z biopsijo.
• Glavno zdravljenje je postopek izvlečenja. Včasih se lahko začasno izvede operacija stome.
• Po zdravljenju lahko večina dojenčkov živi normalno in zdravo življenje. Vendar je potreben stalen zdravniški nadzor.
• Na tej poti niste sami. Poiščite podporo zdravnikov in družine.

Želim vašemu dojenčku hitro okrevanje!

Hirschsprungova bolezen, Hirschsprungova bolezen, infantilna zaprtost, prirojeni megakolon, črevesna kirurgija, pediatrija, postopek izvlečenja, stoma