Ali tudi vi čutite, da vam otrpnejo noge? To bi lahko bil Lambert-Eatonov miastenični sindrom (LEMS)!

Ali se vam včasih zdi, da so vam noge šibke, da težko vstanete s stola, da ste utrujeni, ko se vzpenjate po stopnicah? Ali pa se počutite utrujeni s simptomi, kot so težke veke, suha usta in dvojni vid? To morda ni le utrujenost. Danes bomo govorili o stanju, za katerega morda še niste slišali, a je zelo vredno vedeti o njem, Lambert-Eatonovem miasteničnem sindromu ali »(LEMS)«, kot ga imenujemo na kratko.

Kaj je Lambert-Eatonov miastenični sindrom (LEMS)?

Preprosto povedano, Lambert-Eatonov miastenični sindrom (LEMS) je avtoimunska motnja. Zdaj se morda sprašujete, kaj avtoimunska motnja sploh je. Naša telesa imajo imunski sistem. Ta nas ščiti tako, da se bori proti bakterijam, ki povzročajo bolezni, od zunaj. V naši državi je kot vojska. Včasih pa ta imunski sistem odpove. Nato začne napadati naše zdrave celice. To se zgodi pri LEMS-u.

Pri tem »(LEMS)« naš imunski sistem napade povezavo med našimi motoričnimi živci in mišicami . Natančneje, ta povezava se imenuje »nevromuskularna stičišče«. Ko je to stičišče poškodovano, je prenos sporočil iz živcev v mišice oslabljen. Takrat se pojavi mišična oslabelost .

Ta šibkost se običajno začne v zgornjem delu stegen , vendar se lahko postopoma razširi na roke, mišice za dihanje, požiranje in govor.

Kdo ima večjo verjetnost, da bo razvil ta `(LEMS)`?

Obstajata dve glavni skupini, ki sestavljata `(LEMS)`.

1. Povezano z rakom: Približno 60 % ljudi z LEMS ima neko obliko raka. Najpogostejša vrsta je drobnocelični pljučni rak . Presenetljivo je, da se lahko simptomi LEMS včasih pojavijo mesece ali celo leta preden se rak razvije. Večina teh ljudi je starejših od 60 let, so moški in so uporabljali tobačne izdelke.

2. Brez raka: Preostalih 40 % ljudi z LEMS nima odkritega raka. Pri teh ljudeh je bolezen običajno diagnosticirana pri približno 35 letih in ponovno pri približno 60 letih.

LEMS je zelo redko stanje pri majhnih otrocih.

Ali je s tem povezan samo drobnocelični pljučni rak (LEMS)?

Ne. Drobnocelični pljučni rak je najpogostejša vrsta raka, vendar so z LEMS lahko povezane tudi druge vrste raka. Primeri vključujejo raka prostate, timom in limfoproliferativne motnje. Ker se simptomi LEMS lahko pojavijo pred pojavom simptomov raka, je pomembno, da opravite ustrezne teste za preverjanje raka, če vam zdravnik diagnosticira LEMS.

Ali LEMS povzročajo genetske spremembe?

Znanstveniki menijo, da so avtoimunske bolezni na splošno lahko nekako genetsko povezane. Ker je LEMS tudi avtoimunska bolezen, je možno, da ima tudi genetski vpliv, vendar to še ni povsem pojasnjeno.

Kako pogost je `(LEMS)`?

LEMS je zelo redka bolezen . Ocenjuje se, da ta bolezen prizadene približno 2,8 milijona ljudi po vsem svetu. V Združenih državah Amerike je zabeleženih približno 400 primerov LEMS. Čeprav ni natančne statistike o tem, koliko ljudi je v naši državi, je jasno, da gre za redko bolezen.

Kakšni so simptomi `(LEMS)`?

Oglejmo si simptome `(LEMS)` enega za drugim. Vsi ti simptomi se ne pojavijo pri vseh hkrati, nekateri se lahko pojavijo prej, nekateri kasneje.

• Mišična šibkost in utrujenost: zlasti v zgornjem delu nog.
• Težave pri hoji: Težave pri hoji po stopnicah ali vstajanju s stola.
• Bolečine ali okorelost mišic.
• Občutek otrplosti v okončinah.
• Spuščene veke (ptoza): To je lahko videti kot zaspanost.
• Videnje dveh stvari hkrati (diplopija).
• Suha usta in oči (kserostomija): zmanjšano slinjenje, zmanjšano solzenje.
• Zaprtje.
• Zmanjšano potenje.
• Izguba teže.
• Težave z uriniranjem.
• Erektilna disfunkcija pri moških.
• Težave z govorom (disartrija) in težave s požiranjem (disfagija): To so običajno simptomi, ki se razvijejo pozneje v bolezni.
• Težave z dihanjem (dispneja) in dihalna stiska: To je tudi redek, hud simptom, ki se lahko pojavi v poznih fazah bolezni.

Pomembno: Če imate enega ali več teh simptomov, ne domnevajte, da gre za LEMS. Če pa ti simptomi vztrajajo, je pametno poiskati zdravniško pomoč.

Kako se LEMS običajno pojavi in ​​napreduje?

LEMS običajno najprej prizadene mišice stegen . Nato lahko prizadene ramenske mišice, mišice rok in nog, mišice, ki pomagajo pri govoru in požiranju, ter mišice oči.

V zgodnji fazi bolezni imate lahko težave z vstajanjem s stola, hojo po stopnicah ali hribih ali opravljanjem napornega dela, ki zahteva uporabo nog.

Simptomi se običajno razvijajo počasi, v nekaj tednih do mesecih . Če pa imate LEMS skupaj z rakom, se lahko simptomi razvijejo hitreje.

Kaj povzroča LEMS?

Kot smo že omenili, je LEMS avtoimunska bolezen . To pomeni, da lastne obrambne sile telesa (protitelesa) napadajo zdrava tkiva. Pri LEMS ta protitelesa napadajo mesto, kjer se stikajo živčne celice in mišična vlakna, nevromuskularno stičišče. Natančneje, napadajo kalcijeve kanale tam. Ti kalcijevi kanali so bistveni za prenos živčnih sporočil.

Predstavljajte si to kot vrsto domin. Ta napad sproži verigo dogodkov:

1. Protitelesa se vežejo na kalcijeve kanalčke na koncih živčnih celic in jih blokirajo.

2. Ko so kalcijevi kanalčki zmanjšani, se zmanjša količina sproščenega acetilholina, nevrotransmiterja . Ta acetilholin je kemikalija, bistvena za delovanje mišic.

3. Ko se ne sprosti dovolj acetilholina, "sporočila" mišičnim vlaknom ne pridejo pravilno skozi. Potem vaše mišice ne morejo v celoti delovati.

4. Posledično mišice ne delujejo normalno, kar povzroči šibkost.

Tako se pri ljudeh z drobnoceličnim pljučnim rakom razvije LEMS: Ko imate v telesu raka, protitelesa dobijo signal za "vojno". Toda namesto da bi napadla rakave celice (natančneje kalcijeve kanalčke na površini rakavih celic), ta protitelesa pomotoma napadejo kalcijeve kanalčke na koncih živčnih celic. Nato se zgodi ista veriga dogodkov.

Znanstveniki verjamejo, da je vzrok za LEMS pri ljudeh brez pljučnega raka preprosto okvara imunskega sistema. Vendar še ni jasno, zakaj se to zgodi.

Kako prepoznati `(LEMS)`?

Prvi korak pri diagnosticiranju LEMS je, da vas zdravnik skrbno pregleda. Pri tem pogosto sodeluje nevrolog ali zdravnik, specializiran za bolezni živcev in mišic. Del tega postopka vključuje vprašanja o vaših simptomih, zdravstveni anamnezi in zdravilih, ki jih jemljete. Opravi se podroben nevrološki pregled, da se poiščejo vzorci šibkosti in znaki, ki so značilni za LEMS.

Naslednji korak je testiranje. Testi za `(LEMS)` vključujejo:

• Krvni test: S tem se lahko preveri, ali imate v krvi protitelesa proti kalcijevim kanalčkom. Približno 85 % ljudi z LEMS ima ta protitelesa v krvi.
• Elektromiografija (EMG): Ta test preučuje, kako dobro vaše mišice in živci delujejo skupaj. Pri LEMS ima EMG test zelo specifične ugotovitve, zato lahko pomaga potrditi diagnozo.
• Rentgensko slikanje pljuč (rentgensko slikanje) ali CT (CT) ali MRI (prsnega koša): Ker se pri ljudeh z drobnoceličnim pljučnim rakom lahko razvije stanje, imenovano LEMS, ti testi iščejo znake pljučnega raka.

Simptomi LEMS se lahko pojavijo mesece do šest let pred razvojem raka. Zato morate po diagnozi LEMS vsaj dve leti opravljati presejalne preglede za raka vsake tri do šest mesecev. Zdravnik vam bo priporočil urnik presejalnih pregledov, ki je pravi za vas.

Kako se zdravi LEMS?

Za LEMS obstaja več načinov zdravljenja.

• Zdravljenje osnovnega raka: Če je LEMS povezan z rakom, kot je drobnocelični pljučni rak, lahko zdravljenje tega raka zmanjša tudi simptome LEMS. Zdravljenje raka lahko vključuje kemoterapijo, radioterapijo in/ali operacijo. To je odvisno od vrste raka in priporočil vašega zdravnika.
• Specifična zdravljenja za (LEMS): Ta vključujejo zdravila, ki lajšajo simptome, in zdravila, ki nadzorujejo imunski sistem.

Zdravljenje simptomov

• Amifampridin (Firdapse®), gvanidin: Ti zdravili povečata mišično moč. Povečata sproščanje nevrotransmiterja acetilholina na živčno-mišičnem stiku in s tem izboljšata signale do mišic.
• Piridostigmin (Pyridostigmine - Mestinon®): Piridostigmin deluje tako, da preprečuje razgradnjo acetilholina na živčno-mišičnem stiku. To tudi poveča signalizacijo acetilholina in izboljša mišično moč. Piridostigmin se včasih daje v kombinaciji z amifampridinom za izboljšanje delovanja mišic in zdravljenje simptomov LEMS, kot so suha usta, suhe oči, zaprtje, spolna disfunkcija in zmanjšano potenje. Vendar pa je uporaba piridostigmina za LEMS uporaba izven odobrenih indikacij, kar pomeni, da ameriška Uprava za hrano in zdravila (FDA) zdravila ni odobrila za to stanje.

Imunomodulatorno zdravljenje

• Imunosupresivi:Ta zdravila pomagajo ustaviti ali nadzorovati "obrambno" funkcijo vašega imunskega sistema. Zdravnik vam lahko predpiše ta zdravila, če druga zdravila ne nadzorujejo vaših simptomov. Na primer, zdravilo, imenovano prednizon, se lahko daje z azatioprinom ali ciklosporinom ali brez njih.
• Izmenjava plazme: Pri tem postopku naprava loči tekoči del vaše krvi (plazmo) od krvnih celic. V tej plazmi so vaša protitelesa. Po ločitvi se kri vrne v vaše telo. Zdravnik bo morda razmislil o tem zdravljenju, če imate hude simptome in potrebujete nujno zdravljenje.
• Imunoglobulini: Pri nekaterih ljudeh lahko zdravljenje z visokimi odmerki imunoglobulinov pomaga preprečiti poslabšanje bolezni.

Ali se lahko LEMS prepreči?

Natančen vzrok LEMS še ni povsem razumljen, zato ni znano, ali obstaja način za preprečevanje bolezni.

Ker pa se LEMS lahko razvije pri ljudeh z rakom pljuč, lahko pomagate preprečiti raka pljuč tako, da:

• Ne kadite. Če uporabljate tobačne izdelke, prosite svojega zdravnika za pomoč pri opuščanju.
• Izogibajte se pasivnemu kajenju.
• Preverite svoj dom glede radona. Dolgotrajna izpostavljenost radonu lahko poveča tveganje za pljučnega raka.

Za ohranjanje zdravega načina življenja lahko sprejmete tudi naslednje ukrepe:

• Jejte več sadja in zelenjave. Sledite mediteranski ali DASH dieti.
• Vzdržujte zdravo telesno težo.
• Vadite po navodilih zdravnika.
• Dovolj spite – običajno sedem do devet ur.
• Zmanjšajte stres. Stres lahko poslabša simptome.
• Izogibajte se kopanju v vroči vodi. Vročina lahko poslabša simptome LEMS.
• Redno obiskujte svojega zdravnika in ga nemudoma obvestite, če se vaše zdravstveno stanje spremeni ali če se pojavijo novi simptomi.

Ali se lahko LEMS popolnoma pozdravi?

Žal za LEMS ni zdravila . Dokazano je, da zdravljenje osnovnega raka, povezanega z LEMS, izboljša simptome LEMS. Imunosupresivna zdravila lahko pomagajo nadzorovati avtoimunski napad, obstajajo pa tudi zdravljenja, ki lahko pomagajo ublažiti simptome s povečanjem količine acetilholina v živčnih končičih in izboljšanjem mišične moči.

Če imate LEMS brez raka, lahko pričakujete normalno pričakovano življenjsko dobo. Če imate LEMS in raka, se lahko vaši simptomi sčasoma izboljšajo (čeprav ne popolnoma), če se rak odkrije in zdravi zgodaj.

Kakovost vašega življenja je v veliki meri odvisna od resnosti vaših simptomov.

Kdaj naj se obrnem na svojega zdravnika, če imam `(LEMS)`?

Če se vaše zdravstveno stanje spremeni ali če se vaši simptomi poslabšajo, se kadar koli obrnite na svojega zdravnika. Ne bojte se, ne paničarite. Zdravniki so tu, da vam pomagajo.

Kakšna je razlika med "(LEMS)" in "(miastenijo gravis - MG)"?

Lambert-Eatonov miastenični sindrom (LEMS) in miastenija gravis (MG) imata nekaj podobnih simptomov. Oba povzročata mišično oslabelost in utrujenost.

Vendar pa miastenija gravis (MG) običajno najprej prizadene mišice okoli oči in mišice, ki se uporabljajo za požiranje. Kasneje lahko prizadene tudi splošnejše mišice, vključno z dihalnimi mišicami in mišicami okončin.

LEMS se običajno začne s šibkostjo v zgornjem delu stegen, nato pa se premakne v roke. LEMS lahko povzroči tudi šibkost očesnih mišic, vendar je običajno blažji kot miastenija gravis (MG).

Pri miasteniji gravis (MG) je lahko huda oslabelost dihalnih mišic (mišic, ki pomagajo pri dihanju) usodna. To je pri LEMS redko.

Ljudje z miastenijo gravis (MG) običajno ne kažejo veliko simptomov disfunkcije avtonomnega živčnega sistema (npr. suhe oči, suha usta, zaprtje, zmanjšano potenje, spolna disfunkcija). Nasprotno pa imajo ljudje z LEMS te težave pogosto in ti simptomi lahko včasih pomagajo razlikovati med obema boleznima.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Verjetno že veste, da je Lambert-Eatonov miastenični sindrom (LEMS) bolezen, ki jo povzroča prekomerno aktiven imunski sistem. Vaše živčne celice ne pošiljajo dovolj sporočil mišičnim vlaknom, da bi se "krčila". Posledica je mišična oslabelost in drugi simptomi.

Ne pozabite, da ima približno 60 % ljudi z LEMS drobnocelični pljučni rak. Če imate LEMS, vendar nimate raka, se prepričajte, da se vi in ​​vaš zdravnik vsakih nekaj mesecev vsaj dve leti po diagnozi pregledate za odkrivanje raka.

Obstajajo zdravljenja. Ta vključujejo zdravljenje raka, če je prisoten, in jemanje zdravil, ki izboljšujejo komunikacijo med živčnimi celicami in mišičnimi vlakni. Izboljšanje komunikacije lahko izboljša mišično moč in druge simptome.

Upam, da vam bodo te informacije koristne.Vedno si zapomnite, da je v primeru kakršnih koli zdravstvenih težav najbolje, da se o tem pogovorite z izkušenim zdravnikom.

Lambert -Eatonov miastenični sindrom, LEMS, avtoimunske bolezni, mišična oslabelost, drobnocelični pljučni rak, živčno-mišična povezava, acetilholin