Ali ta M protein predstavlja težavo tudi za vaše ledvice? (Monoklonska gamopatija ledvičnega pomena - MGRS) Pogovorimo se o tem!

Vsi vemo, da so naše ledvice zelo pomemben organ, ki tiho opravlja svoje delo. Vendar pa lahko te ledvice včasih tudi tiho zbolijo. Danes bomo govorili o bolezni, ki povzroča bolezen ledvic, katere ime se morda zdi nekoliko zapleteno, vendar je enostavno razumeti. To se imenuje MGRS (monoklonska gamopatija ledvičnega pomena) . Čeprav je ime nekoliko dolgo, ne skrbite, razumejmo ga preprosto.

Kaj je MGRS preprosto?

V redu, poglejmo, kaj je MGRS. Preprosto povedano, MGRS je skupina stanj, ki poškodujejo ledvice. Do te poškodbe pride, ker nekatere plazemske celice v našem telesu ali celice B (to so vrste belih krvničk) naredijo preveč kopij samih sebe oziroma klonov . Predstavljajte si to kot fotokopirni stroj, ki naredi več kopij istega lista papirja.

Plazemske celice, ki nastanejo na ta način, proizvajajo vrsto protiteles , imenovanih protein M. Ti proteini M se odlagajo v različnih organih našega telesa, zlasti v ledvicah, in jih začnejo poškodovati.

Pomembno je, da MGRS ni rak. Vendar pa lahko majhno število ljudi z MGRS sčasoma zboli za rakom, kot je multipli mielom . Zato je pomembno, da se tega zavedamo.

Ali obstajajo vrste MGRS?

Da, obstaja več kot ducat vrst stanj MGRS. Razvrščena so glede na to, kateri del ledvice prizadene protein M. Obstajajo tri glavne kategorije:

1. Glomerularne bolezni

Najpogostejša vrsta MGRS so glomerulopatije . Te poškodujejo drobne krvne žile v ledvicah. So kot mrežice v vodnem filtru. Nekatere druge bolezni, ki spadajo v to kategorijo, vključujejo:

• Ledvična amiloidoza. To vključuje vrste, imenovane AL amiloidoza, AH amiloidoza in AHL amiloidoza.
• Krioglobulinemični glomerulonefritis (CG).
• Fibrilarna glomerulopatija (FGN).
• Imunotaktoidna glomerulopatija (ITG).
• Glomerularne bolezni, povezane z monoklonskimi beljakovinami. To vključuje stanja, imenovana "bolezni odlaganja lahkih verig" in "bolezni odlaganja težkih verig".

2. Tubulointersticijske bolezni

Te bolezni prizadenejo cevke (tubule), ki prenašajo hranila in tekočine, ki jih ledvice filtrirajo nazaj v kri, in tkiva okoli njih. Nekaj ​​primerov vključuje:

• Fanconijev sindrom lahke verige (LCFS).
• Proksimalna tubulopatija lahke verige (LCPT) brez kristalov.
• Histiocitoza, ki shranjuje kristale.

3. Stanja, ki vplivajo na krvne žile v ledvicah (intrarenalne žilne lezije)

Ta stanja vplivajo na krvne žile v ledvicah. Primer je atipični hemolitično-uremični sindrom (aHUS) . Pri tem se drobne krvne žile v ledvicah zamašijo s krvnimi strdki.

Kako pogost je MGRS?

MGRS je pravzaprav zelo redka bolezen. Ocenjuje se, da prizadene manj kot 1 % prebivalstva. Še posebej pogosta je pri ljudeh, starejših od 60 let .

Kakšni so simptomi MGRS?

Simptomi MGRS se lahko razlikujejo glede na vrsto MGRS, ki jo imate. Nekateri pogosti simptomi vključujejo:

• Občutek hude utrujenosti (izčrpanosti) .
• Otekanje spodnjih nog, gležnjev ali stopal. Včasih lahko otečejo tudi trebuh, roke ali obraz.
• Pojavi se nefrotski sindrom . Zanj je značilno izločanje beljakovin z urinom in povišane ravni holesterola v krvi.
• Penast ali milnast urin. To je lahko znak beljakovin v urinu (proteinurija).
• Pogosto uriniranje je potreba po pogostem uriniranju.
• Kri v urinu (hematurija) ali urin, ki postane rožnat.
• Slabost in bruhanje.
• Sindrom POEMS . Tudi to je redko stanje.
• Otrplost, mravljinčenje ali šibkost v okončinah (to so znaki nevropatije).
• Sprememba barve kože (svetle ali temne lise).
• Težave z dihanjem (dispneja).

Kaj povzroča MGRS?

Glavni vzrok za MGRS je poškodba ledvic, ki jo povzročajo prej omenjeni proteini M. Proteini M so vrsta protiteles, ki ne delujejo pravilno in se proizvajajo nepravilno. Nastanejo iz poškodovanih klonov (kopij) plazemskih celic, vrste belih krvničk ali celic B.

Nekateri ljudje imajo lahko te klone plazemskih celic, ki proizvajajo M proteine, ne da bi pri tem poškodovali katere koli organe. To stanje se imenuje monoklonska gamopatija nedoločenega pomena (MGUS) . Vendar pa se pri ljudeh z MGRS te M proteine ​​kopičijo v ledvicah in jih poškodujejo.

Kaj je glavni vzrok za MGRS?

Strokovnjaki še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča MGRS. Domneva se, da k temu prispevajo avtoimunske motnje , genetske spremembe , okužbe in okoljski dejavniki .

Kateri zapleti se lahko pojavijo zaradi MGRS?

Ti kloni plazemskih celic in MGRS lahko povzročijo resne zaplete zaradi okvare ledvic. Nekateri od teh vključujejo:

• Kronična ledvična bolezen (KLB) .
• Končna ledvična (ledvična) bolezen .
• Odpoved ledvic .
• Razvoj v druge bolezni. Pri nekaterih ljudeh se število klonov plazemskih celic tako poveča, da se lahko razvije v vrsto raka belih krvničk, imenovanega multipli mielom (MM) . MGRS se lahko razvije tudi v druge vrste raka, kot so Waldenströmova makroglobulinemija , kronična limfocitna levkemija (KLL) ali B-celični limfom .

Kako se diagnosticira MGRS?

Zdravnik lahko potrdi MGRS z biopsijo ledvice . To vključuje odvzem majhnega koščka tkiva iz vaše ledvice in njegovo testiranje na protein M. Lahko pa tudi testira vzorce vaše krvi, urina ali kostnega mozga.

Ali obstaja zdravljenje za MGRS?

Da, obstajajo zdravljenja za MGRS. Zdravniki ga zdravijo z zdravili, podobnimi kemoterapiji za raka. Ta zdravila bodisi ubijejo problematične celice bodisi preprečijo njihovo nadaljnje razmnoževanje. Druga zdravila lahko pomagajo zmanjšati otekanje. Glavni cilj zdravljenja je ohraniti delovanje ledvic in preprečiti njihovo poškodbo.

V nekaterih primerih MGRS lahko zdravniki opravijo tudi presaditev matičnih celic . S tem se poškodovane celice nadomestijo z zdravimi celicami. Če so vaše ledvice hudo poškodovane, boste morda potrebovali tudi dializo ali presaditev ledvice .

Specifična zdravila in zdravljenja, ki se uporabljajo za MGRS

Vrsta zdravila, ki ga boste prejeli, bo odvisna od vrste MGRS, ki jo imate. Tukaj je nekaj možnosti zdravljenja:

• Monoklonska protitelesa - npr. rituksimab, daratumumab.
• Zaviralci proteasomov - npr. bortezomib, karfilzomib, iksazomib.
• Imunomodulatorna zdravila - npr. talidomid, lenalidomid, pomalidomid.
• Alkilirna sredstva - npr. ciklofosfamid, bendamustin, melfalan.
• Kortikosteroidi - npr. prednizon, deksametazon.
• Avtologna presaditev matičnih celic.

Kakšni so stranski učinki zdravljenja?

Zdravljenja, kot je kemoterapija, lahko povzročijo številne neprijetne stranske učinke, včasih celo poškodbe organov. Zato zdravniki zelo skrbno izbirajo načine zdravljenja, da bi od njih kar najbolje izkoristili in zmanjšali tveganje za resne stranske učinke. Nekateri stranski učinki, ki jih lahko občutite, vključujejo:

• Anemija ( pomanjkanje krvi).
• Krvavitev.
• Zaprtje.
• Driska.
• Utrujen/a.
• Povečano tveganje za virusne, bakterijske in glivične okužbe.
• Hrana je brez okusa.
• Slabost in bruhanje.

Ali je mogoče preprečiti MGRS?

Ker ne vemo natančno, kaj povzroča MGRS, trenutno ni posebnega načina za njegovo preprečevanje.

Kaj lahko pričakujete, če imate MGRS?

Čeprav je MGRS ozdravljivo stanje, običajno ne izgine popolnoma. Po zdravljenju se lahko ponovi. Če so vaše ledvice hudo poškodovane, boste morda potrebovali presaditev ledvice.

Približno 18 % ljudi z MGRS kasneje razvije raka, imenovanega multipli mielom. Zato vas bo zdravnik redno spremljal z vzorci krvi in ​​urina, saj je to mogoče odkriti zgodaj, če se pojavi.

Kako dolgo lahko živite z MGRS?

Kako dolgo lahko živite z MGRS, je odvisno od vrste MGRS, ki ga imate, njegove resnosti in odziva na zdravljenje. Ljudje z manjšo okvaro ledvic imajo boljše napovedi kot ljudje s hujšo okvaro. Na primer, v eni študiji so ljudje z amiloidozo, povezano z MGRS, živeli povprečno približno 10 let po diagnozi. Ljudje brez amiloidoze pa so živeli veliko dlje. Prav tako imajo ljudje, ki se dobro odzivajo na zdravljenje, najboljše rezultate.

Kako naj poskrbim zase?

Upoštevajte vsa priporočila svojega zdravnika za skrb za zdravje ledvic doma. To lahko vključuje omejevanje uživanja alkohola in nadzor dejavnikov tveganja za bolezni ledvic, kot sta visok krvni tlak in sladkorna bolezen. Čeprav te stvari ne morejo neposredno zdraviti MGRS, lahko pomagajo zmanjšati tveganje za nadaljnjo poškodbo ledvic. Zdravnik vam lahko pomaga tudi pri obvladovanju stranskih učinkov zdravljenja.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če imate simptome težav z ledvicami, kot so otekanje, penast ali rožnat urin, pogosto uriniranje ali zelo malo uriniranja, se vsekakor posvetujte z zdravnikom.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Morda bi bilo koristno, če bi zdravniku zastavili naslednja vprašanja:

• Katere terapije so na voljo za vrsto MGRS, ki jo imam?
• Kaj lahko storim, da preprečim poškodbe ledvic?
• Na katere nove ali poslabšane simptome moram biti pozoren/a?

Končno, najpomembnejša stvar (Sporočilo za domov)

MGRS je resno stanje, ki lahko poškoduje ledvice na način, ki je lahko smrtno nevaren. Vendar ne pozabite, da se rak ne bo razvil pri vseh bolnikih z MGRS. Zdravnik vas bo redno spremljal in sprejel ukrepe za čimprejšnje odkrivanje in zdravljenje morebitnih novih težav. Nova zdravljenja so zdaj omogočila izboljšanje kakovosti vašega življenja in zmanjšanje tveganja za resne bolezni. Zato se ne bojte in upoštevajte zdravnikov nasvet.

MGRS , monoklonska gamopatija ledvičnega pomena, bolezen ledvic, M proteini, plazemske celice, biopsija ledvic, nefrotski sindrom, multipli mielom