Ste že slišali za redko bolezen, ki povzroča zoženje krvnih žil v možganih? (Moyamoyeva bolezen) Pogovorimo se o tem!

Ste že kdaj imeli nenaden, hud glavobol ali občutek otrplosti na eni strani telesa? Včasih so za to lahko razlogi, ki si jih sploh ne morete predstavljati. Danes bomo govorili o redkem, a zelo pomembnem zdravstvenem stanju. Imenuje se Moyamoya bolezen . Ime se sliši nekoliko nenavadno, kajne? Poglejmo, kaj je to.

Kaj je Moyamoyeva bolezen?

Preprosto povedano, Moyamoyeva bolezen je stanje, ki prizadene krvne žile v možganih. Natančneje, gre za cerebrovaskularno bolezen . Glavne krvne žile, ki oskrbujejo možgane s krvjo, so karotidne arterije , ki potekajo od stranic vratu do možganov. Pri tej bolezni se ena ali obe arteriji postopoma zožita ali popolnoma blokirata. Lahko prizadene tudi možganske arterije , ki oskrbujejo sprednji in srednji del možganov s krvjo.

Pomislite, približno dve tretjini sprednjega dela naših možganov oskrbujejo te glavne krvne žile s krvjo in kisikom. Kaj se torej zgodi, ko se te zožijo? Količina krvi in ​​kisika, ki jo možgani potrebujejo, se zmanjša. Podobno je, kot če se zamaši vodovodna cev, se pretok vode zmanjša.

Naša telesa so neverjetna. Ko je večja krvna žila na tak način blokirana, možgani poskušajo nadomestiti primanjkljaj z oblikovanjem novih, manjših krvnih žil. Vendar te nove krvne žile niso tako močne kot glavne krvne žile. Pogosto so šibke in majhne . To je kot blokirana glavna cesta in preusmerjanje vozil po majhnih stranskih cestah. Te majhne krvne žile morda ne morejo oskrbeti možganov z dovolj krvi. Poleg tega lahko te šibke krvne žile včasih počijo. To lahko povzroči krvavitve v možganih in kapi .

Kaj pomeni ime "Moyamoya"?

»Moyamoya« je japonska beseda. Pomeni »oblak dima« ali »kot oblak dima«. Japonski zdravniki so bili prvi, ki so odkrili to bolezen. Ko so opravili posebno preiskavo krvnih žil, imenovano angiogram , so videli, da so bile novo nastale majhne krvne žile ukrivljene kot oblaki dima. Zato so to bolezen poimenovali »moyamoya bolezen«. Ali ni to čudovito ime?

Kako redka je Moyamoyeva bolezen?

Pravzaprav je to zelo redka bolezen. Najpogosteje se pojavlja na Japonskem. Pravijo, da se za to boleznijo zboli v povprečju pet ljudi na sto tisoč. Tudi v državi, kot je Amerika, je manj kot 5000 ljudi s to boleznijo. Zato lahko domnevamo, da je to zelo redko tudi na Šrilanki. Vendar pa se občasno pojavljajo poročila o takšnih bolnikih.

Kakšni so simptomi Moyamoyeve bolezni?

Simptome te bolezni povzroča zmanjšana prekrvavitev možganov. Pogosto bolezen prvič prepoznate že takrat, ko ...Ko pride do kapi ali ko pride do vrste prehodnih ishemičnih napadov (TIA) . Te TIA zdravniki včasih imenujejo "mini kapi". To pomeni, da se pretok krvi v možgane začasno prekine in nato obnovi. Vendar je to opozorilo.

Drugi simptomi lahko vključujejo:

• Krvavitev v možganih: To lahko povzroči pokanje šibkih majhnih krvnih žil, ki smo jih omenili prej.
• Glavobol: Pojavijo se lahko pogosti, včasih hudi glavoboli.
• Razvojne zamude: Še posebej, če se ta bolezen razvije pri majhnih otrocih, je njihov razvoj lahko počasnejši kot pri drugih otrocih.
• Anevrizma: Balonu podobna izboklina v delu krvne žile. Ta lahko počijo.
• Nehoteni gibi: Nenadzorovano tresenje stvari, kot so udi.
• Težave s kognitivnimi sposobnostmi: Na primer težave z učenjem, spominjanjem in koncentracijo.
• Senzorične težave: Lahko se pojavijo spremembe vida, sluha, vonja, dotika in okusa.
• Napadi: Stanja, podobna napadom.

Morda imate enega ali več teh simptomov. Vsi ti simptomi ne bodo občutili enakih simptomov.

Kaj povzroča bolezen Moyamoya?

Pravzaprav raziskovalci še niso uspeli natančno ugotoviti, kaj povzroča to bolezen. Vendar pa je bilo ugotovljeno, da ima genetski vpliv, včasih pa je lahko pridobljena bolezen zaradi drugih razlogov. Še vedno potekajo raziskave genov, ki lahko prenašajo to bolezen s staršev na otroke. Obstaja tudi sum, da jo lahko povzročijo določeni dejavniki, kot so vnetje ali okužba v telesu.

Včasih se ti simptomi Moyamoye lahko pojavijo skupaj z drugimi zdravstvenimi stanji. Temu pravimo Moyamoyev sindrom ali Moyamoyev fenomen. Na primer:

• Downov sindrom
• Gravesova bolezen ( bolezen, povezana s ščitnico)
• Nevrofibromatoza tipa 1 (genetska bolezen)
• Srpastocelična anemija ( krvna bolezen)
• Ateroskleroza (maščobne obloge v krvnih žilah)

Ljudje z drugimi boleznimi, kot so te, imajo večjo verjetnost za razvoj simptomov Moyamoye.

Je bolezen Moyamoya genetsko pogojena?

Da, raziskovalci so odkrili RNF213Mutacije ali spremembe v genu, imenovanem RNF213, so lahko odgovorne za nekatere primere fibromialgije. Domneva se, da je beljakovina, ki jo proizvaja ta gen, RNF213, vključena v razvoj krvnih žil.

Približno 15 % Japoncev z Moyamoyevo boleznijo ima družinskega člana, ki ima to bolezen, kar kaže na genetsko povezavo. Vendar natančen vzorec dedovanja še vedno ni jasen.

Kdo ima večjo verjetnost za razvoj Moyamoyeve bolezni?

Kot smo že omenili, gre za redko bolezen. Čeprav je bolezen moyamoya, ki jo povzročajo genetski dejavniki, pogostejša med Japonci, se o njej poroča tudi med drugimi etničnimi skupinami.

Čeprav znanstveniki še vedno ne razumejo natančnega vzroka, je verjetnost, da bo bolezen zbolela, pri ženskah približno dvakrat večja kot pri moških.

Moyamoyeva bolezen se lahko razvije v kateri koli starosti. Vendar pa je najverjetneje, da zbolijo za njo, pri otrocih med 5. in 10. letom starosti ter odraslih med 30. in 50. letom starosti.

Kakšni so možni zapleti te bolezni?

Če se bolezen moyamoya ne zdravi pravilno, se lahko pojavijo različni zapleti. Mednje spadajo:

• Paraliza
• Težave z vidom
• Težave z govorom
• Motnje gibanja
• Trajna poškodba možganov

Zato je pomembno, da bolezen hitro prepoznamo in zdravimo.

Kako veste, če imate Moyamoyevo bolezen?

Če imate simptome bolezni moyamoya, vas bo zdravnik pregledal in vprašal o vaših simptomih. Nato vam bo, če obstaja sum na bolezen moyamoya, morda naročil preiskave, kot so:

• Cerebralna arteriografija: Pri tem testu se v arterijo v roki ali nogi vstavi majhna cevka, imenovana kateter . Skozi kateter se nato v krvni obtok vbrizga posebna tekočina, ki vsebuje jod (kontrastno barvilo). Nato se naredi rentgensko slikanje, da se vidi, kako se tekočina premika skozi krvne žile. To vam omogoča, da vidite, kako ozke so krvne žile in kako kri teče.
• Magnetna resonančna angiografija (MRA): To je neboleč test, ki uporablja magnetno polje, radijske valove in računalnik za pregled krvnih žil.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI): To je podobna tehnika kot MRA. Posname slike notranjosti telesa in lahko oceni učinke bolezni na možgane.

Ti testi zdravnikom omogočajo, da natančno ugotovijo, ali imate Moyamoyevo bolezen ali ne.

Katere so faze Moyamoyeve bolezni?

Moyamoyeva bolezen je progresivna bolezen.Bolezen. To pomeni, da se bo bolezen, če se ne zdravi, postopoma poslabšala. Zdravniki za opis resnosti bolezni uporabljajo klasifikacijo, imenovano "Suzukijeve stopnje". Na podlagi informacij iz MRA preiskave določijo, v kateri fazi bolezni se nahajate. Te Suzukijeve stopnje so, poenostavljeno povedano, naslednje:

• 1. faza: Zoženje ali blokada je prisotna le v notranjem delu karotidne arterije.
• 2. faza: Vse apikalne veje karotidne arterije so se začele redčiti. Te "zadimljene" krvne žile (majhne, ​​zadimljene) so na angiogramu komaj vidne.
• 3. faza: Krvne žile so jasno vidne na angiogramu. Jasno je viden videz "dimnega oblaka".
• 4. faza: Krvne žile v možganih se postopoma začnejo krčiti. Na njihovem mestu se začnejo oblikovati alternativne krvne žile (transduralne kolateralne žile).
• 5. faza: Število krvnih žil se še zmanjša in razvijejo se več alternativnih krvnih žil.
• 6. stopnja: Krvne žile v možganih so skoraj popolnoma izginile. Karotidna arterija je popolnoma zožena ali blokirana.

Natančno razumevanje teh faz pomaga zdravnikom pri načrtovanju zdravljenja.

Kakšna so zdravljenja za Moyamoyevo bolezen?

Pri zdravljenju bolezni moyamoya je glavni cilj nadzorovati simptome in preprečiti poslabšanje stanja. Za to vam lahko zdravnik predpiše nekatera zdravila:

• Aspirin: Aspirin pomaga preprečevati ali zmanjševati nastanek krvnih strdkov v novo nastalih majhnih, šibkih krvnih žilah.
• Zdravila proti epileptičnim napadom: Ta se dajejo za preprečevanje epileptičnih napadov (krčev), ki jih povzroča epilepsija.
• Antikoagulanti: To so zdravila za redčenje krvi. Pomagajo preprečevati strjevanje krvi. Vendar pa ta zdravila nosijo tveganje, in sicer, da je krvavitev v primeru krvavitve težko ustaviti. Zato jih zdravniki dajejo previdno, le v posebnih primerih.
• Zaviralci kalcijevih kanalčkov: Ta zdravila lahko pomagajo zmanjšati glavobole, ki jih povzročajo migrene. Vendar pa lahko ta zdravila znižajo tudi krvni tlak, kar lahko poveča tveganje za možgansko kap. Zato se uporabljajo le v posebnih primerih.

Vendar ne pozabite, da ta zdravila ne morejo ustaviti zoženja krvnih žil. Zato se lahko bolezen postopoma poslabša. Če se to zgodi, vam bo zdravnik morda predlagal operacijo obvoda . Ta operacija:

• Ustvarjanje nove krvne poti z uporabo zdravih arterij v lasišču, s čimer se zaobide blokirana arterija.
• Preusmeritev pretoka krvi v prizadete dele možganov.
• Odpiranje zoženih krvnih žil.

Zdravnik vam bo podrobno razložil, kateri kirurški poseg je najprimernejši za vašo situacijo, njegove neželene učinke in morebitne zaplete.

Ali se lahko bolezen Moyamoya prepreči?

Ni dokazanega načina za preprečevanje Moyamoyevega sindroma, ki ga povzročajo genetski dejavniki. Vendar pa je mogoče tveganje za razvoj Moyamoyevega sindroma zmanjšati z nadzorom dejavnikov tveganja, povezanih s krvnimi žilami, in zmanjšanjem tveganja za aterosklerozo .

Če imate bolezen Moyamoya, vam lahko jemanje zdravil, ki vam jih je predpisal zdravnik, natančno in v skladu z navodili, pomaga nadzorovati simptome in preprečiti zaplete.

Kaj lahko pričakuje oseba s to boleznijo?

Pri mnogih ljudeh se Moyamoyeva bolezen sčasoma postopoma slabša. Ker se krvne žile zožijo, lahko celo doživijo možgansko kap . Če se ne zdravi, lahko Moyamoyeva bolezen povzroči hude nevrološke poškodbe, možgansko kap in celo smrt.

Vendar pa lahko nekateri ljudje ostanejo stabilni več let brez kakršnih koli simptomov. Ko se simptomi začnejo pojavljati, lahko zdravnik predlaga operacijo.

Kakšna je pričakovana življenjska doba osebe z Moyamoyevo boleznijo?

Če se bolezen diagnosticira zgodaj in se zdravljenje začne hitro, lahko ljudje z Moyamoyevo boleznijo živijo normalno življenje.

Če pa se ta bolezen ne zdravi, je lahko usodna. Zato sta zgodnja diagnoza in zdravljenje tako pomembna.

Kdaj naj oseba z Moyamoyevo boleznijo poišče nujno zdravniško pomoč?

Če opazite kakršne koli znake možganske kapi , morate nemudoma poiskati nujno zdravniško pomoč . Čas je tukaj bistvenega pomena.

Ameriško združenje za možgansko kap uporablja kratico FAST , da si jo ljudje lažje zapomnijo. Poglejmo, kaj pomeni v singalščini:

• F - Povešen obraz: Ali vam je ena stran obraza otrpla? Če se poskušate nasmehniti, ali vam ena stran obraza povesi?
• A - Šibkost roke: Ali lahko dvignete obe roki? Ali ena roka pade navzdol?
• S - Težave z govorom: Ali je vaš govor nerazločen? Ali je počasen? Ali lahko ponovite preprost stavek?
• T - Čas je, da pokličete nujno medicinsko pomoč: Če opazite katerega koli od teh znakov možganske kapi, nemudoma pokličite 911 in poiščite rešilca ​​ali pa se takoj odpravite v bolnišnico. Čas je bistvenega pomena!

Drugi simptomi kapi lahko vključujejo nenaden pojav:

• Zmeda
• Otrplost na eni strani telesa
• Težave z vidom
• Težave pri hoji
• Zelo hud glavobol

Moyamoyeva bolezen je redko stanje, ki lahko povzroči možganske kapi in krvavitve v možganih. Čeprav raziskovalci še niso ugotovili natančnega vzroka, je pogostejša pri Japoncih. Če imate katerega od simptomov Moyamoye, nemudoma obiščite zdravnika. Zgodnja diagnoza in zdravljenje Moyamoyeve bolezni lahko pomenita razliko med življenjem in smrtjo. Pomembno je tudi poznati simptome možganske kapi in takoj ukrepati, če se pojavi.

Povzetek (Sporočilo za domov)

Upam torej, da zdaj vsaj malo razumete bolezen Moyamoya, o kateri smo danes govorili. Tukaj je nekaj pomembnih stvari, ki si jih morate zapomniti:

• To je redka bolezen, ki povzroči zoženje krvnih žil v možganih.
• Pojavijo se lahko simptomi, kot so možganska kap , glavobol in epileptični napadi .
• Zelo pomembno je, da bolezen hitro prepoznamo in zdravimo.
• Zdravljenje vključuje zdravila in po potrebi bypass operacijo .
• Zavedanje simptomov možganske kapi (FAST) lahko reši življenje.

Če imate vi ali kdo, ki ga poznate, te simptome, poiščite zdravniško pomoč. Brez skrbi, za vse obstajajo rešitve. Najpomembneje je, da ukrepate hitro.

Moyamoya , možganske bolezni, možganska kap, krvne žile, nevrološke bolezni, genetske bolezni, glavoboli