Je vaše telo otrdelo brez razloga? Pogovorimo se o sindromu otrdele osebe!

Ali včasih čutite, da se vam mišice nerazložljivo napenjajo ali da se vam boleče trzajo? Včasih se to lahko zgodi, ko slišite glasen hrup ali ko vas nekdo trči. Če se te stvari dogajajo pogosto, je dobro, da to preverite. Danes bomo govorili o zelo redkem stanju, ki lahko povzroči podobne simptome. To se imenuje sindrom toge osebe (SPS) .

Kaj je sindrom toge osebe?

Preprosto povedano, sindrom okorelega človeka (SPS) je redka nevrološka motnja . Pojavi se, ko imunski sistem našega telesa, ki nas ščiti pred boleznimi, pomotoma napade naše zdrave živčne celice. Gre za avtoimunsko bolezen. Zaradi tega mišice v trupu, zlasti trebuh, prsni koš in hrbet , postanejo okorele ali toge . Sčasoma se lahko ta okorelost in krči razširijo na noge in druge mišice. Zaradi tega je lahko težko hoditi, pogosteje padete in večja je verjetnost poškodb.

To se je prej imenovalo "sindrom okorelega moškega", vendar je bilo to ime zdaj spremenjeno, ker lahko ta bolezen prizadene kogar koli, ne glede na starost ali spol.

Diagnoza te bolezni je lahko nekoliko stresna. Vendar bo vaša zdravniška ekipa pripravila načrt zdravljenja, ki ustreza vam in vašim simptomom. To se lahko razlikuje od osebe do osebe. Najpomembneje je, da redno obiskujete zdravnika, poiščete potrebno podporo in si prizadevate ostati zdravi.

Kakšni so simptomi sindroma toge osebe (SPS)?

Pri tej bolezni sta dva glavna simptoma:

• Mišična okorelost ali rigidnost.
• Boleči mišični krči.

Čeprav se ti simptomi lahko pojavijo v kateri koli starosti, so najpogostejši med 30. in 40. letom starosti .

Simptomi sindroma okorelih oseb se lahko razširijo na druge dele telesa in se sčasoma poslabšajo. Pri nekaterih ljudeh lahko traja več mesecev ali let, da se simptomi pojavijo. Pri drugih lahko simptomi ostanejo enaki več let. Pri nekaterih ljudeh se lahko simptomi postopoma poslabšajo in onemogočijo opravljanje vsakodnevnih dejavnosti.

Otrdelost mišic

Pogosto je prvi simptom, ki ga opazite pri sindromu okorelosti, okorelost mišic v trupu . To pomeni na področjih, kot so trebuh, prsni koš in hrbet. Ta okorelost lahko povzroči bolečino in nelagodje. Ti simptomi se lahko pojavijo in izginejo brez očitnega razloga. Stanje lahko prizadene tudi roke in noge. Ko se okorelost poveča, se lahko pri nekaterih ljudeh razvijejo nenormalne drže, zaradi katerih je težko hoditi ali premikati.

Mišični krči

Boleči mišični krči so še en pomemben simptom tega stanja. Ti lahko prizadenejo celotno telo ali pa so lokalizirani na določenem območju. Ti krči lahko trajajo nekaj sekund, minut ali celo ur. Predstavljajte si, da ko samo stojite, nenadoma začutite napetost in mravljinčenje v nogi ali hrbtu. To je zelo boleča izkušnja.

Kakšni so vzroki za sindrom toge osebe (SPS)?

Obstaja več razlogov, zakaj se lahko nenadoma pojavijo simptomi, kot je trzanje mišic:

• Nenaden ali glasen hrup. Predstavljajte si, da bi hodili po ulici in bi avto nenadoma zatrobil ali da bi nekaj doma padlo na tla z glasnim pokom.
• Fizični dotik ali stimulacija. Če se vas nekdo nenadoma dotakne, vas potreplja.
• Spremembe temperature, zlasti v hladnem okolju. Če nenadoma odidete na hladno mesto ali če vam na telo pade hladna voda.
• Stresni dogodki. Vznemirjajoči in strašljivi trenutki.

Ker se ti mišični krči lahko pojavijo ob nepredvidljivih časih, nekateri ljudje s sindromom okorelih oseb doživljajo tesnobo in agorafobijo . Agorafobija je ekstremen strah pred obiskovanjem gneče, odhodom na prosto ali odhodom od doma. Ko smo enkrat zunaj, se je tem dražljajem težko izogniti.

Kaj povzroča sindrom toge osebe (SPS)?

Raziskovalci še vedno niso prepričani, kaj povzroča to bolezen, vendar menijo, da gre za avtoimunsko stanje, kar pomeni, da imunski sistem našega telesa napada zdrave celice.

Raziskave so pokazale, da so v to vpletena protitelesa . Mnogi ljudje s sindromom okorelih oseb imajo protitelesa proti encimu, imenovanemu glutaminska dekarboksilaza (GAD) . Ta encim (GAD) pomaga pri tvorbi nevrotransmiterja gama-aminomaslene kisline (GABA) . Ta nevrotransmiter (GABA) pomaga nadzorovati delovanje mišic.

Vendar raziskovalci še vedno ne razumejo povsem, kako encim "(GAD)" vpliva na razvoj in napredovanje sindroma okorelih oseb. Ne smemo pozabiti, da prisotnost protiteles "(GAD)" v telesu ne pomeni, da imate sindrom okorelih oseb. Majhen odstotek splošne populacije ima lahko ta protitelesa "(GAD)" v telesu brez kakršnih koli neželenih učinkov.

Poleg GAD so z boleznijo povezali tudi druga protitelesa, kot so glicinski receptor, amfifizin in DPPX (dipeptidil peptidazi podoben protein 6). Prav tako nekateri bolniki morda nimajo nobenega od teh protiteles. Nadaljnje raziskave še potekajo, da bi ugotovili, katera druga protitelesa bi lahko bila vpletena.

Kateri so dejavniki tveganja za sindrom toge osebe (SPS)?

Sindrom okorelega človeka je dvakrat pogostejši pri ženskah . Pojavi se lahko tudi pri drugih avtoimunskih boleznih. Na primer:

• Sladkorna bolezen tipa 1
• Avtoimunska bolezen ščitnice
• Vitiligo
• Perniciozna anemija
• Celiakija

Kako pogost je sindrom toge osebe (SPS)?

To je zelo redko stanje . Pravijo, da ima to bolezen le eden od milijona ljudi. To pomeni, da je zelo redka bolezen.

Kako se diagnosticira sindrom toge osebe (SPS)?

Zdravnik diagnosticira to bolezen s specifičnimi simptomi, pregledi in testi. Vprašal vas bo o vaših simptomih, opravil fizični pregled in nevrološki pregled.

Če zdravnik sumi na sindrom toge osebe, lahko opravi teste, kot so:

• Krvni test protiteles: To pomaga preveriti prisotnost protiteles proti (GAD) (ali drugim sorodnim protitelesom) in izključiti druga zdravstvena stanja.
• Elektromiografija (EMG): Ta preiskava meri električno aktivnost mišic. To lahko pomaga izključiti druge vzroke vaših simptomov.
• Lumbalna punkcija (spinalna punkcija): Pri tem testu zdravnik z iglo odvzame vzorec tekočine iz hrbtenjače in ga testira na protitelesa proti GAD. To je pomembno tudi za izključitev drugih bolezni.

Sindrom toge osebe je težko diagnosticirati, ker je redek in so njegovi simptomi lahko podobni drugim avtoimunskim boleznim, kot sta ankilozirajoči spondilitis in multipla skleroza.

Ali obstajajo vrste sindroma toge osebe (SPS)?

Obstaja več različnih podtipov te bolezni:

• Sindrom klasične okorelosti: To je najpogostejša vrsta. Najpogosteje je povezan s protitelesi proti GAD, vendar so raziskave pokazale, da so vpletena tudi druga protitelesa.
• Različice sindroma toge osebe:V okviru tega obstajajo različice, ki prizadenejo le določene dele telesa ali pa kažejo več simptomov, kot je izguba nadzora med hojo ("ataksija").
• Progresivni encefalomielitis z rigidnostjo in mioklonusom (PERM): PERM je hujša oblika sindroma toge osebe. Lahko povzroči izgubo zavesti, težave z gibanjem oči, ataksijo in avtonomno disfunkcijo. Avtonomna disfunkcija zahteva hospitalizacijo ljudi s PERM.

Kako se zdravi sindrom toge osebe (SPS)?

Za to obstajata dve glavni metodi zdravljenja:

• Zdravila in zdravljenja za nadzor simptomov.
• Imunoterapija ali terapija, ki spreminja bolezen.

Možnosti zdravljenja se razlikujejo glede na vaše simptome. Glavni cilj zdravljenja je nadzorovati, kako vas simptomi vplivajo, in izboljšati vašo mobilnost ter udobje.

Vaša zdravniška ekipa lahko vključuje več specialistov, kot so:

• Nevrologi, zlasti nevroimunologi.
• Delovni terapevti in fizioterapevti.
• Specialisti fizikalne medicine in rehabilitacije.
• Logopedi.
• Strokovnjaki za duševno zdravje, na primer psihologi.

Zdravila in zdravljenje

Zdravila, kot so ta, lahko pomagajo zmanjšati okorelost mišic, okorelost in boleče mišične krče:

• Benzodiazepini: To so zdravila iz skupine zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje različnih stanj, vključno z anksioznostjo, epilepsijo in nespečnostjo. Vplivajo na signalizacijo nevrotransmiterja (GABA). Zdravniki pogosto predpišejo diazepam kot prvo zdravilo za sindrom toge osebe.
• Mišični relaksanti: Zdravila, kot je Baclofen, lahko pomagajo pri mišičnih krčih. Sproščajo mišice in zmanjšujejo okorelost.
• Zdravila za nevropatske bolečine: Zdravila, kot sta gabapentin in pregabalin, vplivajo tudi na signalizacijo GABA in pomagajo pri simptomih.

Druga zdravljenja, ki lahko pomagajo nadzorovati simptome, vključujejo:

• Fizioterapija ali delovna terapija.
• Masaža.
• Hidroterapija (vodna terapija).
• Toplotna terapija.
• Akupunktura.

Imunoterapija

Obstajajo nekateri dokazi, da lahko zdravljenje z intravenskim imunoglobulinom (IVIg) (prav tako vrsta imunoterapije) pomaga zmanjšati simptome sindroma okorelega človeka. IVIg vsebuje imunoglobuline (naravna protitelesa), ki jih darujejo tisoči ljudi z zdravim imunskim sistemom.

Ali je mogoče ozdraviti sindrom toge osebe (SPS)?

Trenutno ni zdravila za sindrom toge osebe. Zdravljenje lahko pomaga le nadzorovati simptome.

Kakšni so obeti za sindrom toge osebe (SPS)?

To je vseživljenjsko (kronično) stanje. Napovedi se razlikujejo od osebe do osebe, odvisno od več dejavnikov:

• Resnost simptomov.
• Hitrost širjenja bolezni.
• Kako uspešno je zdravljenje?

Pomembno je, da zdravljenje začnemo takoj, ko se pojavijo simptomi. To lahko pomaga preprečiti ali zmanjšati širjenje bolezni in preprečiti dolgoročne zaplete. Medtem ko mnogi ljudje najdejo olajšanje z zdravili, je včasih težko nadzorovati sprožilce, ki sprožijo mišične krče.

Hoja lahko sčasoma postane vse težja. Postopoma se lahko zmanjša tudi sposobnost opravljanja vsakodnevnih dejavnosti. Z napredovanjem bolezni se povečuje tveganje za padce. Morda boste morali uporabljati palico, hoduljnico ali celo invalidski voziček.

Ali se lahko sindrom toge osebe (SPS) prepreči?

Ker gre za avtoimunsko bolezen, ne morete storiti ničesar, da bi jo preprečili .

Kako naj poskrbim zase, če imam sindrom toge osebe (SPS)?

Če je mogoče, poskusite najti zdravnika, ki je specializiran za raziskovanje in zdravljenje sindroma okorelega človeka. To stanje je redko, zato je lahko nekoliko težavno. Če želite dobiti najboljšo zdravstveno oskrbo in imeti najboljšo kakovost življenja, boste morali spregovoriti in biti strastni glede tega.

Pri ljudeh s to boleznijo je pogosto, da imajo težave z duševnim zdravjem, kot sta tesnoba ali depresija . Če imate te simptome, se je pomembno pogovoriti z zdravnikom ali strokovnjakom za duševno zdravje, na primer s psihologom.

Če ste vi in ​​vaša družina zmožni, se lahko pridružite tudi skupini za podporo, kjer lahko spoznate druge, ki razumejo vaše izkušnje.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če imate sindrom toge osebe, se morate redno sestajati z zdravniško ekipo, da preverite, ali je vaše zdravljenje uspešno, in spremljate razvoj simptomov.

Če opazite nove simptome ali imate neželene učinke zdravil, obvestite svojega zdravnika.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Če imate sindrom toge osebe, vam bo morda koristno, da zdravniku zastavite naslednja vprašanja:

• Katere načine zdravljenja priporočate za moje simptome?
• Kaj lahko storim doma, da bi si olajšal simptome?
• Na katere znake zapletov moram biti pozoren?
• Kakšno zdravje lahko pričakujem v prihodnosti?
• Ali obstajajo klinična preskušanja za sindrom toge osebe?

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Ni lahko ugotoviti, da imate redko bolezen, kot je sindrom toge osebe. Morda se počutite preobremenjeni, tesnobni in negotovi glede prihodnosti. Vendar se s tem ni treba soočiti sami. Vaša zdravstvena ekipa je tukaj, da odgovori na vsa vaša vprašanja in vam pomaga pri obvladovanju simptomov.

Čeprav se zdravljenje osredotoča na vaše fizično zdravje, bodite pozorni tudi na svoje duševno zdravje . Simptomi se razlikujejo od osebe do osebe. Vendar pa lahko življenje z bolečino, nelagodjem in nepredvidljivimi mišičnimi krči negativno vpliva na vaše duševno počutje. To stanje lahko oteži odhod ven in opravljanje vsakodnevnih dejavnosti. Če torej potrebujete podporo, se brez oklevanja obrnite na zdravnika in svoje bližnje. Ne pozabite, da niste sami.

Sindrom okorelosti, mišična okorelost, nevrološke bolezni, avtoimunske bolezni, protitelesa proti GAD, GABA, trzanje mišic, simptomi SPS