Ali vaš novorojenček ni kakal dva ali tri dni po rojstvu? Ali pa je njegov trebuh samo otekel in trd na dotik? Normalno je, da se novopečena mama ali oče ob takšnem pogledu nekoliko prestraši. Večinoma to niso resne stvari. Vendar pa lahko v redkih primerih te simptome povzroči stanje, imenovano Hirschsprungova bolezen , o kateri govorimo danes. Zato se o tem podrobneje pogovorimo, ne da bi se bali.
Preprosto povedano, kaj je Hirschsprungova bolezen?
Hirschsprungova bolezen je zelo redka prirojena bolezen, pri kateri se otrok rodi brez živčnih celic v zadnjem delu debelega črevesa, ki pomagajo pri izločanju blata.
Predstavljajte si naše črevesje kot cev. Hrana, ki jo zaužijemo, se prebavi, odpadni produkti, imenovani blato, pa potujejo po tej cevi. To potovanje omogočajo živčne celice v stenah črevesja. Te celice pošiljajo signale mišicam v črevesju, zaradi česar se krčijo in sproščajo ter potiskajo blato naprej.
Dojenček s Hirschsprungovo boleznijo nima teh živčnih celic na koncu debelega črevesa. Zato se blato, ko pride ven, ne more premakniti skozi in se zatakne. Kot avtomobili, ki zataknejo v prometu. Zaradi tega se blato nabira in tvori veliko blokado v črevesju. To lahko pri dojenčku povzroči hudo zaprtje, črevesno zaporo in včasih nevarne okužbe .
Običajno ima zdrav dojenček prvo blato v prvih 24–48 urah po rojstvu. To prvo blato se imenuje »mekonij«. Običajno je črna, gosta snov. Vendar pa dojenček s Hirschsprungovo boleznijo ne more imeti te vrste blata.
Kaj je konkreten razlog za to stanje?
Zdravniki še vedno ne vedo natančno, zakaj se pri nekaterih dojenčkih razvije ta bolezen, vendar se na splošno verjame, da je povezana z geni .
Preprosto povedano, v prvih nekaj tednih otrokovega razvoja v maternici živčne celice rastejo po celotnem otrokovem prebavnem traktu, od ust do anusa. Pri otroku s Hirschsprungovo boleznijo pa se ta rast živčnih celic nenadoma ustavi na koncu debelega črevesa.
To je lahko posledica določenih sprememb (mutacij) v DNK našega telesa, ki je kot priročnik z navodili. Včasih se te genetske spremembe lahko podedujejo od staršev do otrok. Prav tako imajo otroci z drugimi prirojenimi boleznimi, kot sta Downov sindrom in nekatere srčne bolezni, nekoliko večje tveganje za razvoj Hirschsprungove bolezni.
Kako prepoznamo te simptome?
Ti simptomi se večinoma pojavijo v prvih 6 tednih življenja, zlasti v prvih 48 urah. Vendar pa se pri nekaterih otrocih simptomi lahko pojavijo šele čez več let.
Zavedati se morate naslednjih značilnosti.
| Značilnost | Opis |
|---|---|
| Ne odvaja blata | Eden glavnih simptomov novorojenčka je, da nima odvajanja blata niti po 48 urah po rojstvu. Če je dojenček nekoliko starejši, ima lahko kronično zaprtje, ki traja dlje časa in se ne odziva na zdravila. |
| Napihnjenost trebuha | Dojenčkov trebuh je lahko napihnjen in trd zaradi blata in zraka, ujetega v črevesju. |
| Bruhanje | Dojenček lahko bruha. Včasih je bruhanje lahko zeleno ali rjavo. To lahko pomeni, da zaradi blokade v črevesju prihaja žolč. |
| Krvava driska | To je zelo nevaren simptom . Kaže na razvoj smrtno nevarne črevesne okužbe, imenovane enterokolitis . Spremljajo ga lahko tudi vročina, huda driska in bolečine v trebuhu. |
| Zastoj v rasti | Če je otrok nekoliko starejši in mu bolezen še ni bila diagnosticirana, lahko pogosto zaprtje in slaba prehrana povzročita zaostanek v rasti in nenehno utrujenost. |
Najpomembneje je, da če ima vaš dojenček katerega od teh simptomov, še posebej, če novorojenček ne kaka, tega ne ignorirajte. Nujno je, da otroka nemudoma odpeljete k zdravniku.
Kako zdravnik natančno diagnosticira to bolezen?
Ko otroka peljete k zdravniku, ga bo pregledal, vprašal o simptomih in nato priporočil več testov za potrditev diagnoze.
- Rentgensko slikanje trebuha: To se lahko uporabi za preverjanje črevesne obstrukcije ali napihnjenosti.
- Kontrastni klistir: Pri tem se skozi otrokovo rektum vbrizga posebna bela tekočina (barvilo, imenovano barij), nato pa se posname vrsta rentgenskih slik. Ta tekočina omogoča jasen pogled na notranjost črevesja. Del brez živčnih celic je običajno videti tanek, medtem ko je del, napolnjen z blatom nad njim, videti večji in bolj otekel. To lahko da dobro predstavo o bolezni.
- Rektalna biopsija: To je test, ki 100 % potrdi bolezen. Pri tem zdravnik vzame zelo majhen košček tkiva (vzorec tkiva) z notranje stene otrokovega rektuma in ga pregleda pod mikroskopom. Z ugotavljanjem, ali so v tem koščku tkiva živčne celice, je mogoče natančno določiti bolezen.
- Anorektalna manometrija: Ta test se običajno izvaja pri starejših otrocih. Vključuje vstavitev majhne naprave, podobne balonu, v danko in njeno napihovanje, da se preveri, ali mišice v rektumu delujejo pravilno.
Kakšni so načini zdravljenja za to?
Hirschsprungove bolezni ni mogoče pozdraviti z zdravili. Edino in najbolj trajno zdravljenje je operacija . Brez skrbi, ta operacija se zdaj izvaja zelo uspešno.
Med operacijo zdravnik odstrani del debelega črevesa, ki mu manjkajo živčne celice, in poveže zdrav, z živci napolnjen del debelega črevesa neposredno z rektumom. Ta operacija se imenuje "pull-through postopek".
Včasih se lahko, odvisno od otrokovega stanja, pred to glavno operacijo izvede začasna operacija "ostome" . Pri tem se ustvari odprtina (stoma), tako da del zdravega črevesa pride na površino kože trebuha. Nato se na to odprtino pritrdi vrečka za stomo, v katero se zbira blato. Ko si otrok nekoliko opomore in je pripravljen na glavno operacijo, se ta odprtina zapre in se izvede operacija izvlečenja.
Kateri zapleti se lahko pojavijo po operaciji?
Večina otrok ima po operaciji normalno odvajanje blata in nadaljuje zdravo življenje. Vendar pa se lahko nekateri otroci po operaciji še vedno soočajo s težavami. Pomembno se je tega zavedati.
Enterokolitis, povezan s Hirschsprungom
To je najnevarnejši zaplet . Pojavi se lahko pred ali po operaciji. Gre za hudo okužbo črevesja.
Če ima vaš otrok po operaciji simptome, kot so vročina, otekanje trebuha, bruhanje, huda driska ali kri v blatu, gre za nujno stanje. Otroka nemudoma odpeljite na urgenco bolnišnice.
Fekalna inkontinenca
Nekateri otroci imajo lahko po operaciji težave z nadzorom odvajanja blata. To pomeni, da lahko odvajajo blato, ne da bi se tega sploh zavedali. To je lahko posledica učinkov operacije na mišice danke. Sčasoma in z nekaj vajami (fizioterapija medenice) je to stanje mogoče v veliki meri nadzorovati.
Zaprtje in blokade
Nekateri otroci lahko po operaciji občutijo zaprtje. To je lahko posledica zožitve mesta operacije ali drugih vzrokov. V takih primerih vam bo zdravnik predpisal potrebno zdravljenje.
Tudi če se to stanje zdravi z operacijo, je pomembno, da še naprej spremljate otrokovo stanje. Redno se pogovorite z zdravnikom o otrokovih odvajanjih blata in prehrani.
Sporočilo za domov
- Hirschsprungova bolezen je redka prirojena okvara, ki povzroča nezmožnost odvajanja blata zaradi odsotnosti živčnih celic v črevesju.
- Glavni simptomi novorojenčka, ki se ne odvaja v 48 urah, ima otekel trebuh in zeleno/rjavo bruhanje, so: Če opazite te simptome, nemudoma obiščite zdravnika.
- To bolezen potrdi biopsija.
- Zdravljenje je kirurško. Po uspešni operaciji lahko večina otrok živi normalno življenje.
- Če se po operaciji pojavijo simptomi, kot so vročina, otekanje trebuha ali krvava driska, morate nemudoma obiskati urgentni oddelek bolnišnice, saj je to lahko znak nevarne okužbe, imenovane enterokolitis.
- To je stanje, ki zahteva vseživljenjsko spremljanje. Zato je zelo pomembno, da upoštevate zdravnikova navodila in otroka redno pregledujete.
💬 Comments (0)
Noben komentar še ni bil objavljen. Tukaj prvič dodajte svoj komentar.
Dodajte svoj komentar