Ali ima vaš malček čudne trzaje? (Westov sindrom) Pogovorimo se o tem!

Ste že kdaj videli, da se vaš malček nenadoma trzne, kot bi ga zadela strela? Nenadoma se mu zložijo roke in noge ali pa se vrže nazaj. Tudi če to traja le nekaj sekund, je lahko, če se zgodi večkrat zapored, za vsakega starša, ki to vidi, zelo strašljivo. Govorili bomo o stanju, ki je zelo strašljivo, vendar ga je zelo pomembno hitro prepoznati. To je Westov sindrom.

Preprosto povedano, kaj je Westov sindrom?

Westov sindrom je redka oblika epilepsije, ki prizadene majhne otroke, zlasti tiste, mlajše od enega leta . Ime je dobil po zdravniku, ki ga je prvi odkril.

To ima med zdravniki več imen. Morda boste slišali ime »infantilni krči (IS)«. To pomeni »otroški krči«. Imenujejo se tudi »epileptični krči«. Čeprav obstaja veliko imen, se vsa nanašajo na isto zdravstveno stanje.

Kakšni so simptomi tega stanja?

Glavna značilnost tega so trzaji, o katerih smo govorili prej. Temu pravimo "krči". Ti trzaji imajo več posebnih značilnosti:

• Kako se pojavijo popadki: Dojenček se nenadoma nagne naprej (kot pri bolečinah v trebuhu) ali vrže nazaj. Roke in noge se nenadoma otrdijo in trzajo.
• Čas: En zamah traja le nekaj sekund.
• Skupini: Ti popadki se ne pojavijo enkrat in se nato ustavijo. Pojavljajo se v neprekinjenem, skupnem vzorcu . Enemu popadku sledi drug, nato še en in še en, do 150 popadkov v skupku. Nekateri dojenčki imajo do 60 takšnih skupkov na dan.
• Čas: Te gibe lahko običajno vidite takoj, ko se dojenček zbudi iz spanca.

Poleg teh tremorjev se lahko pojavijo tudi drugi simptomi.

Zakaj se to dogaja dojenčkom?

Westov sindrom je zelo redka bolezen. Prizadene približno 6 od 10.000 dojenčkov. Najpogosteje prizadene dojenčke, stare med 4 in 8 meseci. Čeprav natančen vzrok ni vedno znan, je bilo ugotovljenih več glavnih vzrokov.

• Strukturne težave z možgani: Kakršne koli nepravilnosti, ki se pojavijo med razvojem ali nastankom možganov.
• Genetske spremembe: To stanje lahko povzročijo določene spremembe v otrokovih genih.
• Poškodba možganov: Zaradi pomanjkanja kisika v možganih med porodom ali v drugem času, na primer zaradi nesreče.
• Presnovne motnje: Zaradi nekaterih težav s kemičnimi procesi v telesu.
• Okužbe možganov: Nalezljive bolezni, ki prizadenejo možgane.
• Kompleks tuberozne skleroze: Genetsko stanje, pri katerem se v telesu in možganih razvijejo nekancerozni tumorji.

Kako se postavi diagnoza?

Če opazite, da ima vaš dojenček tovrstne napade, morate čim prej obiskati pediatra .

Zdravnik se v glavnem sklicuje na te teste:

• EEG (elektroencefalogram): To je najpomembnejši test. Preprosto povedano, beleži električno aktivnost v možganih kot vzorec. Dojenček z Westovim sindromom bo na EEG-ju pokazal zelo nepravilen vzorec, imenovan »hipsaritmija« . To je glavni namig za diagnozo tega stanja.
• Slikanje z magnetno resonanco ali CT:Ti pregledi pomagajo ugotoviti, ali obstajajo kakršne koli težave, poškodbe ali nepravilnosti v strukturi možganov.
• Preiskave krvi, urina in cerebrospinalne tekočine (CSF): Ti testi pomagajo ugotoviti, ali je vzrok tremorja genetska ali presnovna težava.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Zelo pomembno je, da se zdravljenje začne čim prej po diagnozi Westovega sindroma, saj nadzor nad napadi pomaga zmanjšati škodo za razvoj otrokovih možganov.

Zdravila

Najpogosteje uporabljeno zdravljenje za to je zdravilo.

• ACTH: To je hormon. Daje se v obliki injekcije. Zelo učinkovito nadzoruje srčni utrip.
• Vigabatrin (Sabril): To je tudi zdravilo za epilepsijo. Še posebej učinkovito je pri dojenčkih z Westovim sindromom, stanjem, ki ga povzroča tuberkulozna skleroza.
• Steroidi: Uporabljajo se tudi steroidi, kot je "prednizon".

Ta zdravila imajo lahko neželene učinke, kot so zmanjšana imunost, zvišan krvni tlak in težave z vidom. Zato zdravnik vedno pregleda otroka in ga zdravi na podlagi koristi in tveganj.

Ketogena dieta

Pri nekaterih dojenčkih, če zdravila ne zadostujejo za nadzor driske, lahko zdravnik predlaga to posebno dieto. To je dieta z veliko maščobami in zelo malo ogljikovimi hidrati .

Kirurgija

Če slikanje z magnetno resonanco jasno pokaže, da je možgansko kap povzročila specifična lezija v možganih, lahko zdravnik predlaga kirurško odstranitev tega območja. To ni nekaj, kar lahko stori vsak. O tem odloči zdravniška ekipa.

Kaj lahko poveste o prihodnosti? (Napovedi)

Čeprav je to težko vprašanje, je pomembno vedeti resnico. Prihodnost Westovega sindroma bo odvisna od več ključnih dejavnikov.

• Vzrok: Kaj je vzrok za napad? Če ga povzroči resna poškodba možganov, so lahko rezultati slabi. Če ga povzroči brez očitnega vzroka (idiopatski), so rezultati relativno dobri.
• Čas za začetek zdravljenja: Če se zdravljenje lahko začne v enem mesecu po diagnozi, je veliko večja verjetnost, da se bo otrokov razvoj vrnil v normalno stanje.
• Odziv na zdravljenje: Kako hitro je mogoče epileptični napad nadzorovati.

To blebetanje se običajno ustavi okoli 4. leta starosti. Vendar paMnogi otroci lahko kasneje razvijejo druge vrste epilepsije.

Mnogi otroci imajo določeno stopnjo učnih težav ali težav z duševnim razvojem. Vendar pa lahko z najboljšim zdravljenjem, ki je na voljo že v zgodnji fazi, približno 20–25 % dojenčkov živi normalno življenje z normalno inteligenco. Zato je pomembno zgodnje ukrepanje.