Ua vaivai le itu taumatau o lou fatu? Se'i o tatou a'oa'oina lenei ARVD mata'utia (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia)?

Oi, e te lagona ea i nisi taimi e pei ua tata faafuaseʻi lou fatafata, e te lagona e pei ua faigata ona e manava, pe ua na o lou lagona ua e maua i le fatu fatu? Atonu ua e faalogo o nisi taimi e oo lava i se tagata taalo talavou ma maloloina e mafai ona faafuasei ona maua i le fatu fatu. O le mea lena o le a tatou talanoaina i le aso, ae e le o se mea e lauiloa tele, o se faamai fatu e seasea tupu. O le mea lea ua taʻua o le "Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia", po o le ARVD pe a faapuupuu.

O le ā le ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia)? Se'i o tatou malamalama faigofie lava i ai!

I se faaupuga faigofie, o le ARVD o se faʻamaʻi e aʻafia ai maso o le fatu, o se ituaiga o le 'cardiomyopathy'. E fa potu o tatou fatu. O le mea e tupu i lenei mea , o le maso i le potu pito i lalo i le itu taumatau o lou fatu, le 'ventricle taumatau', e tupu ae le o gaʻo ma aano fibrous. Mafaufau i ai e pei ua solo ese maso maloloina ma suia i se mea e pei o le gaʻo.

O le ā e tupu pe a tupu lenei mea? E faasolosolo malie ona fa’aloaloa le ventricle taumatau, e manifinifi, ma e lē mafai ona mimilo lelei. O lona uiga e vaivai lona gafatia e pamu le toto i le fatu.

O le mea e sili ona tāua, o le aano ga'o po'o le fibrous fou ua fa'atupuina e fa'alavelave i fa'ailoilo eletise a le fatu. O le mafua'aga lea e to'atele ai tagata e iai le ARVD e atia'e ai ni tata o le fatu e le masani ai (arrhythmias). E mafai ona matuā mata'utia lenei mea, auā e fa'ateleina ai le lamatiaga o le taofi fa'afuase'i o le fatu po'o le oti.

O lenei ARVD e ta'ua fo'i o le 'Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy' (ARVC). O nisi taimi e mafai fo'i ona a'afia ai le itu tauagavale, o lea e ta'ua ai fo'i o le 'Arrhythmogenic Cardiomyopathy' (ACM).

O a la'asaga o le ARVD?

Afai e maua oe i le ARVD, e mafai ona tele ni laʻasaga e ono tulaʻi mai ai.

1. Laasaga lilo: I le taimi nei, atonu e leai ni ou fa'ailoga. Peita'i, atonu e te lagona le le tumau o le tata o le fatu pe a e fa'amalositino. O le mea e ofo ai, o nisi o su'ega na faia i le taimi nei atonu e fa'aalia ai e leai se mea o sese.

2. Tulaga eletise: I lenei tulaga, e sili atu ona e ono maua i le ventricular arrhythmias. E maualuga atu fo'i lou lamatiaga i le oti fa'afuase'i o le fatu. E mafai e le ECG ona iloa nei fa'afitauli o le tata o le fatu.

3. Tulaga Fa'atulagaina: I lenei tulaga, e sili atu le maualuga o le lamatiaga o le tata o le fatu e le masani ai (ventricular rhythms) ma le maliu fa'afuase'i o le fatu. O su'ega ata, e pei o scans, e mafai ona fa'aalia manino ai suiga i le fausaga o lou fatu.

O ai e sili ona aʻafia i lenei ARVD?

E masani ona vaaia e fomaʻi lenei tulaga i tagata talavou.O lona uiga, i totonu o talavou poʻo tagata matutua talavou. Ua faʻailoa mai foʻi le ARVD o se tasi o mafuaʻaga o le maliu faʻafuaseʻi o le fatu i nisi o tagata taʻaʻalo talavou. O nisi suʻesuʻega o loʻo fautua mai ai o lenei tulaga e sili atu ona taatele i aliʻi .

I le tulaga o lona taatele, o le ARVD o se faʻamaʻi e seasea tupu. E masani ona lipotia mai e aʻafia ai le tasi mai le 1,000 pe tasi mai le 5,000 tagata. E mafai ona tupu e aunoa ma se tasi o le aiga e maua ai, ae e masani ona pipisi i aiga.

O a ni fa'ailoga o le ARVC? Ia tatou mataala!

Atonu e leai ni ou fa'ailoga o le ARVD i le amataga, ae e iai le lamatiaga o le oti fa'afuase'i o le fatu.

O faʻailoga autū e mafai ona vaʻaia:

• Fa'aletonu o le tata o le fatu: E mafai ona matuā mata'utia nei mea. I le tusa ma le afa o tagata e iai nei fa'aletonu o le tata o le fatu, e mafai ona oti pe toetoe lava a oti ai. O le fati masani o le ventricular tachycardia, lea e tupu i le 77% o tagata e iai le fa'aletonu.
• Supraventricular arrhythmias: O le tulaga e sili ona taatele o se tulaga e ta'ua o le atrial fibrillation.
• Tata vave o le fatu: E mafai ona lagona e pei o loo tata se mea i totonu o lou fatafata. E mafua lea i se tata vave e le masani ai.
• Nini, vāivai le ulu po'o le matapogia: E mafua fo'i lea i le lē tumau o le tata o le fatu.
• Tiga o le fatafata.
• Maliu faafuaseʻi mai le fatu: O nisi taimi e mafai ona avea lea ma faailoga muamua o le ARVD.
• Pupuu le mānava.
• Fula o vae, tapuvae, alofivae, po'o le manava.
• Le atoatoa o le fatu.

O nei fa'ailoga e masani ona amata i le va o le 20 ma le 50 tausaga. E masani ona fa'amaonia e foma'i le ARVD i le la'itiiti (e masani lava a'o le'i o'o i le 40 tausaga).

O a mafuaʻaga o le ARVD?

E tusa ma le 60% o tagata e maua i le ARVD e iai se suiga i kenera. Ua fa'ailoa mai e le au su'esu'e ia le itiiti ifo ma le 13 kenera e mafua ai le fa'ama'i.

O nei kene e le masani ai e faʻaleagaina ai porotini e fesoasoani i sela o maso o le fatu e fesoʻotaʻi ma fesootaʻi le tasi ma le isi. E mafai ona mafua ai ona vavaeʻese ma feoti sela o maso o le fatu i le ventricle taumatau. E masani ona tupu lenei mea i taimi o le atuatuvale poʻo le faʻamalositino.

E le itiiti ifo i le 30% i le 50% o gasegase i le ARVD e iai se talaʻaga faaleaiga.O le mea lea, e matuā tāua tele le siakiina e se fomaʻi o aiga muamua ma le lua (mātua, tei, fanau, fanau a fanau, tuagane, uso o tina, uso o tama/teine) o se tagata e maua i le ARVD. E tusa lava pe leai ni faʻailoga, e tatau i aiga talavou ona sailia se fautuaga faafomaʻi.

Ua maua e le au suʻesuʻe ni mamanu se lua o le tofi i ARVD:

1. 'Autosomal dominant': E iai le suiga o le kenera i se tasi o matua. I ia aiga, e 50% le avanoa e maua ai e fanau le faʻamaʻi. Peitaʻi, e mafai ona eseese faʻailoga ma tausaga na amata ai le faʻamaʻi i le va o tagata o le aiga. E sili atu ona taatele le ARVD i nisi o eria faʻafanua, e pei o Italia.

2. `Autosomal recessive` (e le masani tele): E iai le fesuia'iga o kenera i matua uma e lua, ae e leai ni o la'ua fa'ailoga. O le `Naxos disease` o se fa'ata'ita'iga lea o lenei mea. E mafua ai ona mafiafia le vaega pito i fafo o le pa'u (`hyperkeratosis`) ma lauulu mafiafia, "e pei o fulufulu mamoe" (`fulufulu mamoe e pei o fulufulu mamoe`) i alofilima ma tapuvae.

E mafai foʻi ona mafua le ARVD ona o isi mafuaʻaga:

• O fa'aletonu fananau mai o le ventricle taumatau.
• O le `myocarditis` fa'ama'i pipisi po'o le mumū (pupula o maso o le fatu).
• O mafuaʻaga e leʻi iloa lava.

E faʻapefea ona suʻesuʻeina le ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia)?

E mafai e lau fomaʻi ona suʻesuʻeina le ARVD e faʻavae i luga o lou talaaga faʻafomaʻi, suʻesuʻega faʻaletino, ma suʻega eseese.

Atonu e mafai e lau fomaʻi ona faʻamaonia le ARVD pe afai o loʻo ia te oe le tuʻufaʻatasiga o nisi o faʻafitauli nei:

• Galuega lē masani ai a le ventricle taumatau.
• O le i ai o ni aano ga'o po'o ni aano fibro-gatty i totonu o le maso o le fatu (`myocardium`) o le ventricle taumatau.
• O se lipoti e le masani ai o le 'ECG/EKG' (Electrocardiogram).
• Fa'aletonu o le tata o le fatu (arrhythmias): Mo se fa'ata'ita'iga, supraventricular tachycardia, ventricular tachycardia, po'o le ventricular fibrillation, aemaise lava i taimi o fa'amalositino.
• O se talafaasolopito faaleaiga o le ARVD.

E fuafua i le tele o nei mea e te maua, e ono tuʻuina atu e lau fomaʻi ia te oe se faʻamaoniga o le "mautinoa," "tulaga," poʻo le "mafai." I nisi tulaga, ae le o taimi uma, e ono faasino atu foʻi oe e lau fomaʻi mo suʻega tau kenera .

O a suega e faʻaaogaina e iloa ai le ARVD?

• Electrocardiogram (ECG/EKG): O se suega e tilotilo ai i gaoioiga eletise o le fatu.
• Transthoracic echocardiogram: E pei o se ultrasound o le fatu. E mafai ona va'ai i potu o le fatu, valves, ma le malosi o le pamu.
• `Holter monitor`: E pei lea o se masini `ECG` la'ititi e te ofuina mo le 24 i le 48 itula. E faamaumauina ai lou tata o le fatu i le aso atoa.
• Angiogram o le ventricular taumatau: E seasea fa'aaogaina lenei mea.
• `Su'ega o le eletise fa'afisiolo'i`:O se suega faapitoa e siaki ai faafitauli i le faiga eletise o le fatu.
• Fa'ata'ita'iga o le maneta o le fatu (MRI): E mafai ona maua ai ni ata auiliili o le fatu. E taua tele lenei mea mo le iloa o mea e pei o ga'o o lo'o teuina i le ventricle taumatau i le ARVD.
• `Fa'ata'ita'iga o le fatu (CT):` O le isi lea metotia e maua ai ni ata o le fatu.
• `Biopsy` (aveina o se fa'ata'ita'iga o se aano): E seasea fo'i ona faia lenei mea. E aveese se fasi aano la'itiiti mai le fatu ma su'esu'eina.

O a togafitiga e fa'aaoga mo le ARVD?

E leai se togafitiga mo le ARVD i le taimi nei. Peita'i, o le a taumafai lau foma'i e fai mea nei:

• Pulea le faaletonu o le tata o lou fatu ('ventricular arrhythmias').
• Puipuia le poloka o le toto.
• Pulea lou fa'aletonu o le fatu.

O togafitiga mo le ARVD e aofia ai:

• Fualaau e tete'e ai i le mageso: Puipuia ai le tata o le fatu e le tumau ma/po'o le maliu fa'afuase'i. O le togafitiga lea e masani ona fa'aaogaina e foma'i. Atonu e fa'atonuina oe i ni vaila'au e pei o le sotalol po'o le amiodarone.
• Vaila'au mo le toto maualuga: Vaila'au e pei o diuretics (e aveese ai le tele o le vai mai le tino) po'o beta-blockers (e fa'aitiitia ai le mamafa o le fatu).
• Anticoagulant (fa'amama toto): O vaila'au e pei o le warfarin e tu'uina atu e puipuia ai le toto mai le pupuna.
• Fa'amamāina o le catheter radiofrequency: O se togafitiga mo le fa'aletonu soo o le tata o le fatu e le pulea e vaila'au. E aofia ai le fa'aumatia o se vaega la'ititi o le fatu o lo'o mafua ai le fa'aletonu o le tata o le fatu.
• O le Implantable cardioverter-defibrillator (ICD): O se masini laʻititi e faʻapipiʻi i le fatu o tagata e lamatia i le oti faʻafuaseʻi. Afai e iloa ai se tata o le fatu e lamatia, o le a iloa ai ma faʻaoʻoina atu se teʻi eletise i le fatu e faʻasaʻo ai.
• Suiga o le fatu: E faia lea mea pe a le manuia isi togafitiga uma. E na'o se pasene itiiti o tagata e maua i lenei fa'ama'i, pe tusa ma le 2% i le 4%, e mana'omia se fatu fou.

Ia manatua, atonu e sili atu ma le tasi le togafitiga e te manaʻomia mo lenei faʻamaʻi i lou olaga atoa.

E i ai ni fa'alavelave po'o ni a'afiaga e ono tula'i mai ona o le togafitiga?

Ioe, e iai nisi mea e tatau ona faʻaeteete i ai i nisi togafitiga.

• Afai o loʻo e faʻaaogaina le warfarin, e manaʻomia ona e faia ni suʻega toto masani . E manaʻomia e lau fomaʻi ona faʻamautinoa o loʻo e maua le fua saʻo. Atonu e fetuʻunaʻi lau fua e faʻatatau i taunuʻuga o suʻega.
• E ui o le togafitiga e fa'aaoga ai le catheter ablation e manuia i le taimi muamua mo le to'atele o tagata, ona o le fa'ateteleina o le fa'ama'i i le aluga o taimi, e tusa ma le 60% o tagata e ono toe fo'i mai ai ni fa'aletonu o le tata o le fatu.
• E mafai e uaea i totonu o le masini ICD ona feoa'i solo pe lē galue lelei fo'i, o lea e tatau ai ona e siakiina pea .

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava? O a ni suiga i le olaga e mana'omia?

E matuā tāua tele lou faia o ni suiga i lou olaga e faʻamalieina ai lou loto mafatia.

• Fa'atapula'a le inuina o le 'ava malosi.
• Taofi atoa le faʻaaogaina o oloa tapaa.
• 'Ai i mea'ai maloloina (e itiiti le ga'o, tele fuala'au 'aina ma fuala'au faisua)
• Fa'atapula'a mea'ai ma meainu o lo'o i ai le caffeine (e pei o le kofe, lauti, sukalati).
• Tausia le mamafa talafeagai o le tino.
• Fa'atapula'a le faia o gaioiga mamafa fa'aletino.

O le mea e sili ona tāua: Ia siaki i taimi uma lau foma'i a'o le'i amataina lau faamalositino. E le fautuaina ni ta'aloga tauva. Atonu e lelei ta'aloga e le malosi tele.

Fesoota'i soo ma lau foma'i i le taimi atoa o lau togafitiga. O le a latou fa'amautinoa o lo'o e mauaina le fua sa'o o vaila'au. E le gata i lea, o le alu i taimi atofaina fa'asolosolo, e mafai ona e vave iloa ai so'o se suiga i lou tulaga.

E mafai ona fa'aitiitia le lamatiaga?

Ioe, i se tulaga. Afai e iai se tasi o lou aiga e maua i le ARVD, o le faia o se siaki i se taimi vave e mafai ai o le auala sili lea e faʻaitiitia ai lou lamatiaga. O suʻega faigofie ma e leai se tiga e mafai ona taʻu atu ia te oe pe o e lamatia i se tata o le fatu e le masani ai. Afai o oe, e mafai e lau fomaʻi ona fesoasoani ia te oe e atiae se fuafuaga togafitiga e saʻo mo oe.

O le a le umi e tatau ona oo i ai le soifua pe a iai le ARVD?

E eseese le umi e ola ai le ARVD e fuafua i le taimi e maua ai. O le mea sili e fai o le vave iloa o le faʻamaʻi ma maua se togafitiga e puipuia ai le tata o le fatu e le masani ai. E faʻateteleina le leaga o lenei faʻamaʻi i le aluga o taimi.

Afai e le togafitia le ARVD, e mafai ona faaletonu lou ventricle taumatau. Ona mafai foi lea ona faaletonu lou ventricle tauagavale. E mafai ona oo atu ai i tulaga e pei o le 'faaletonu o le fatu' ma le 'atrial fibrillation'. E talitonu saienitisi e sili atu ona leaga le tulaga pe afai e aafia uma ventricles e lua e le ARVD.

Ae, faatasi ai ma togafitiga, e mafai ona e maua le fesoasoani e te manaʻomia e faʻaitiitia ai le mamafa i lou fatu ma puipuia ai osofaʻiga mataʻutia o le fatu. O nisi suʻesuʻega o loʻo fautua mai ai o nisi tagata e maua i le faʻamaʻi pe a uma le 65 tausaga. Ua fuafua foʻi e tusa ma le toʻatasi mai le toʻalima tagata e iai le ARVC e amata ona iai ni faʻailoga pe a uma le 50 tausaga. O le mea lea, e mafai ona ola umi i le ARVC.

I aso nei, o tekinolosi fa'aonaponei mo ata e pei o le CT ma le MRI ua mafai ai ona vave iloa ma togafitia, o lea la e lelei ai le lumana'i mo tagata e maua i le ARVD.

Peita’i, e mafai ona tupu le maliu fa’afuase’i i latou e le’i maua i le fa’ama’i pe le’i mauaina fo’i le togafitiga talafeagai. Ua ta’ua o le ARVD o le mafua’aga lea o le 11% o maliu fa’afuase’i ona o le fatu i tagata e i lalo ifo o le 35 tausaga ma le 22% o maliu fa’afuase’i ona o le fatu i tagata ta’a’alo.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i? O afea e tatau ai ona ou alu i le potu fa'afuase'i?

Afai e te maua i le ARVD, e manaʻomia ona e faia pea au siaki faafomaʻi i lou olaga atoa.E manaʻomia e lau fomaʻi ona siaki soo ina ia mautinoa o loʻo e mauaina le togafitiga saʻo. Afai e iai sau ICD, e manaʻomia ona siaki soo .

O le ā e fai i se faʻalavelave faʻafuaseʻi?

Afai e faafuaseʻi ona paʻuʻū se tasi ma lē tali mai i au valaʻau, vili loa le 1990 (auʻaunaga faʻafuaseʻi a le falemaʻi a Sri Lanka). Ona, afai e mafai, amata lea o le CPR (cardiopulmonary resuscitation), pe ia le itiiti ifo i le CPR e faʻaaoga i lima.

Afai o e i ai i se tulaga lamatia o le pē faafuaseʻi o le fatu, o se manatu lelei le i ai o i latou o loo i le fale faatasi ma oe e faia aʻoaʻoga CPR.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

• E mafai ona ou faamalositino pe auai i taaloga? Afai o lea, o a ituaiga taaloga?
• O le ā le togafitiga e sili ona lelei mo aʻu?
• E manaʻomia ea e aʻu se ICD i le taimi nei?

Talu ai e faigata ona iloa le ARVD a'o le'i alia'e mai ni fa'ailoga, e taua tele lou iloa o lou talafaasolopito o le aiga. Afai e te lamatia ona o se talafaasolopito o le aiga o le fa'ama'i, e mafai e lau foma'i ona faia se su'ega ia te oe.

Savali e Ave i le Fale

Ia, o lea ua e malamalama atili i le mea na tatou talanoaina i le asō, o le ARVD. E ui e seasea tupu, ae e mafai ona avea ma se faʻafitauli ogaoga o le fatu. E masani ona mafua mai i mea tau kenera . O le mea lea, afai e iai se tasi o lou aiga e maua i lenei faʻafitauli, e taua tele le faia o se suega i isi.

O le vave iloa o le faʻamaʻi, maua le togafitiga saʻo, ma faia ni suiga talafeagai i le olaga, e mafai ona e ola lelei ma lenei faʻamaʻi. Ia fesootaʻi pea ma lau fomaʻi ma mulimuli i a latou fautuaga. E le gata i lea, o le mautinoa o e pele ia te oe ua iloa le `CPR` e mafai ona fesoasoani e laveai lou ola i se faʻalavelave faʻafuaseʻi. Aua le fefe, o le iloa o le malosi sili lea!

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