E fa'apefea ona taatele le ta'ua o lenei tulaga o le 'Atypical Genitalia'?
O se tulaga e seasea tupu tele lenei. E tusa ai ma fuainumera, e na'o le to'atasi mai le 1,000 i le 4,500 pepe fou e a'afia i lenei tulaga. O lea la, e ui e le'i fa'alogoina tele, ae e taua le nofouta i lenei mea.E fa'apefea ona masani ona tuputupu a'e vaega o le tino o se pepe?
Ina ia malamalama i lenei mea, e manaʻomia ona e iloa sina mea e uiga i le auala e atiina ae ai totoga feusuaʻiga o se pepe i totonu o le manava. Vaʻai faalemafaufau, o se faiga faigata ma ofoofogia tele lenei. E tupu lenei mea i laasaga autu e tolu: 1. Fuafuaina o itupa faʻasolopito: O le mea muamua e tupu o le fuafuaina lea o le itupa faʻasolopito o le pepe. E tupu lenei mea pe a faʻatasi se sperm mai le tama ma se fuāmoa mai le tina. E maua e le tina i taimi uma se chromosome X. E mafai e le tama ona maua se chromosome X poʻo se chromosome Y. O lea la, afai e tuʻufaʻatasia se X mai le tina ma se X mai le tama (XX), e fanau mai se teine. Afai e tuʻufaʻatasia se X mai le tina ma se Y mai le tama (XY), e fanau mai se tama. 2. Fausiaina o Gonad: Sosoo ai, e atiina ae gonads o le pepe e tusa ai ma lenei itupa faʻasolopito. I se pepe fafine, e atiina ae ovaries, ma i se pepe tane, e atiina ae testes. 3. Atinaʻeina o itupa i totonu ma fafo: Mulimuli ane, o hormones e gaosia e nei gonads e nafa ma le atinaʻeina o itupa i totonu ma itupa i fafo o le pepe. O lea la, afai e iai se suiga i so'o se vaega o lenei faiga, ona mafai lea ona tupu se tulaga e ta'ua o le Dissociative Developmental Disorder (DSD), po'o le 'Atypical Genitalia'. O le tele o taimi, e mafua lea i fa'afitauli o hormones. O nei a'afiaga o hormones e mafai ona tu'ufa'asolo mai e ala i genes mai matua, pe mafai fo'i ona tutupu e aunoa ma se mafua'aga manino.O a mafua'aga o 'Atypical Genitalia'?
O le tele o taimi, o le mafuaʻaga autū o lenei mea o faʻaletonu o hormones e tutupu i le tino o le pepe i le taimi o le maitaga.O nei homone e pulea le tuputupu aʻe o totoga feusuaʻiga a le pepe. O lea la, afai e le paleni nei homone, o le a aʻafia ai le auala e tuputupu aʻe ai totoga feusuaʻiga a le pepe. E ono fesuisuiaʻi nei mafuaʻaga e fuafua i chromosomes feusuaʻiga a le pepe.46 XX DSD (DSD ma le mamanu o le chromosome fafine)
I lenei tulaga, o le fausaga tupuaga o le pepe o le fafine (XX). O lona uiga o loʻo i ai ovaries ma se uterus i totonu o le pepe. Peitaʻi, o le itutino i fafo e ono foliga mai o se tane, faatasi ai ma se penis ma ni testicles. E tupu lenei mea pe afai o le itutino i fafo o le pepe e faʻaalia i le maualuga o le maualuga o hormones tane (androgens) i le taimi o le atinaʻeina o le itutino i fafo o le pepe. O le mafuaʻaga masani o lenei mea o se tulaga e taʻua o le 'Congenital Adrenal Hyperplasia' (CAH). O le taimi lea e tele naua hormones tane e gaosia e le adrenal glands o le pepe.46 XY DSD (DSD ma le mamanu o le chromosome tane)
I lenei tulaga, o le fausaga tupuaga o le pepe o le tane (XY). O lona uiga e tatau ona i ai ni fuala'au i totonu o le pepe. Peita'i, o vaega o le tino i fafo e le o fa'aalia manino mai ai uiga fa'atama, ma e ono foliga tutusa fo'i ma uiga fa'afafine. E tele mafua'aga autū mo lenei mea:- E le o atoatoa le tuputupu aʻe o fualaʻau o le pepe.
- E lē lava le testosterone e gaosia e fuamini o le tane.
- E ui lava ina gaosia le testosterone, ae e le mafai e le tino o le pepe ona faʻaaogaina lelei.
Fa'aletonu o le Fa'avasegaina o Gonadal
O le mea e tupu i lenei tulaga, o le le atoatoa lea o le tuputupu aʻe o gonads o le pepe e avea ma testes poʻo ovaries.- Mixed Gonadal Dysgenesis: I lenei tulaga, e le'i atoatoa ona atia'e gonads (testes po'o ovaries ).
- Fa'aletonu o le Gonadal Fa'aitiitiga: I lenei tulaga, e ui lava ua fausia nisi o aano o le testicular i totonu o gonads o le pepe, ae o na testicles e le o galulue lelei.
- Gonadal Dysgenesis: I lenei tulaga, e fananau vave uma gonads, o lona uiga e le atia'e ma avea ma testicles po'o ovaries.
Ovotesticular DSD (ovum-testicular DSD)
O se tulaga e seasea tupu lenei. I lenei tulaga, e ono iai i totonu o le pepe ni aano o le ovarian ma ni aano o le testicular. Pe, atonu e iai se ovary i le tasi itu ma se testicle i le isi itu.O le ā le foliga mai o le tulaga 'Atypical Genitalia' i fafo?
E eseese foliga o lenei tulaga e fuafua i chromosomes ua a'afia ma le tulaga o hormones. O itutino e le masani ai i se pepe fafine (XX chromosomes) e ono iai uiga nei:- E fa'ateleina le clitoris ma foliga mai o se penis la'itiiti.
- O le avanoa o le urethra e tu i lalo ifo o le scrotum poʻo totonu o le measā nai lo lona tulaga masani.
- Ua pipii faatasi labia, e foliga mai e pei o se scrotum.
- Atonu e iai se pu'upu'u o le tino i le va o labia, lea atonu e foliga mai o se taga o lo'o i ai fuala'au 'aina.
- Ua matuā leai lava se penis pe ua matuā laʻitiiti lava, ma e foliga mai o se penis ua tele (micropenis).
- O le avanoa o le urethra e tu i le pito i lalo o le penis po'o le va o le scrotum ae le o le pito i luga (o lenei tulaga e ta'ua fo'i o le 'Hypospadias').
- Ua fa'a'itiiti le scrotum, ua vaeluaina, ma e foliga tutusa ma le labia.
- Ua ō ifo fuala'au mai le manava ma ua lē o toe i totonu o le scrotum ( fuala'au e lē o ō ifo ).
O a isi fa'ailoga o le 'Atypical Genitalia'?
O le foliga vaaia o le itutino i fafo o le uiga autū lea. E le gata i lea, atonu e te vaaia mea e pei o:- Le paleni o hormones .
- I le tulaga o se teine, e ono vave amata le maʻi masina , tuai, pe leai foi.
- O le Hypospadias e mafua mai i le lē tu o le avanoa o le urethra i le pito i luga o le penis.
E faʻapefea ona iloa e fomaʻi lenei tulaga?
E masani ona iloa e foma'i lenei tulaga i le taimi lava e fanau mai ai se pepe . Pe, i le taimi o le su'esu'ega muamua a le pepe i le soifua maloloina o le tamaititi. Afai e le o manino pe o se tama pe o se teine le pepe, o le a toe fa'atonuina e le foma'i a le pepe ni nai su'ega.O a mea e te faʻamoemoeina i le taimi o le siakiina faʻafomaʻi a lau tama/teine?
O le a muamua fesili atu le fomaʻi ia te oe e uiga i le talaaga faafomaʻi o lou aiga. Ona ia suʻesuʻeina lea ma le totoʻa o le itutino sa i fafo o le pepe. O suʻega nei e mafai ona faia e faia ai se faʻamaoniga saʻo:- Su'ega toto: E siaki ai le maualuga o homone ma chromosomes o le pepe.
- Su'ega ata: E mafai ona va'ai i itutino o le pepe i totonu, e pei o le ultrasound, X-ray, po'o le MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan.
- Biopsy po'o le Laparoscopy: O le ave lea o se fasi'ie la'itiiti mai le totoga o le pepe mo se su'esu'ega.
E fa'apefea ona togafitia le 'Atypical Genitalia'?
A'o le'i amataina le togafitiga, o le laasaga muamua o le sailia lea o le mafua'aga tonu o lenei tulaga. Ona, e fa'atatau i taunu'uga o su'ega o hormones ma isi su'ega, o le a filifili le 'au foma'i i se fuafuaga togafitiga ma le tofiga talafeagai o le itupa mo le pepe. Talu ai o se mataupu faigata tele ma ma'ale'ale lenei, o le a i ai se 'au e tele vaega e fesoasoani ia te oe. E taua tele le sailia o tagata e iai le tomai i nei ituaiga o tulaga. O i latou ia e mafai ona avatu ia te oe le fautuaga sili. Atonu e aofia ai i lenei 'au ni tagata tomai faapitoa e pei o:- Foma'i Fanau Fou
- Tagata poto fa'asolopito o le kenera
- Foma'i Fa'apitoa i le Endocrinology
- Foma'i tipitipi
- Foma'i Urolog
- Foma'i mafaufau
- O le māfuaʻaga o le tulaga o le pepe.
- O le foliga mai o itutino o le pepe.
- O mana'oga ma talitonuga fa'aleaganu'u a lou aiga.
- Togafitiga e Suia ai Hormone (HRT): Afai e iai se faaletonu o hormones, e mafai ona pulea lenei tulaga i togafitiga hormone e na'o ia.
- Ta'otoga toe fa'aleleia: O nisi taimi, e ono talanoa le 'au foma'i ma oe ma fautuaina se ta'otoga a'o la'itiiti lava lau pepe. Peita'i, e eseese manatu e uiga i lenei ta'otoga toe fa'aleleia mo le 'Atypical Genitalia'. O nisi taimi, mo se fa'ata'ita'iga, afai e leai se avanoa e alu ai le mimi i le pepe, e mana'omia le ta'otoga fa'afoma'i. Peita'i, afai o le ta'otoga e fa'aleleia atili ai foliga vaaia, o nisi matua e filifili e fa'atali se'ia matua le pepe ma mafai ona faia ni fa'ai'uga e uiga i o latou lava tino. O se fa'ai'uga taua tele ma ua mafaufauina lelei.
Ia manatua: O lenei faaiuga e fai se taotoga e mafai ona i ai se aafiaga tele i le olaga o lau tama i le lumanai, o lea o se manatu lelei le talanoa i se faufautua o loʻo i ai le tomai i lenei matata.
Afai e maua la'u tama i le 'Atypical Genitalia', o le a se mea e tatau ona ou fa'amoemoeina?
O le tulaga 'Atypical Genitalia' e iai ona aafiaga loloto i le tamaititi e le gata i le faaletino, ae faapea foi i le va fealoai ma le mafaufau.E mafai ona mafua mai i le natura o itutino o le tino, lea e mafai ona aʻafia ai le lagona o le tamaititi i lona lava tulaga. O le faaiuga e faia se taotoga e mafai ona aʻafia ai le tulaga lelei o le olaga o se tamaititi. O le mafuaaga lea e taua ai le sailia o fautuaga a se tagata tomai faapitoa e uiga i lenei mea. E ui o le maua i le 'Atypical Genitalia' e mafai ona matua atuatuvale ai, ae o le a fesoasoani lau 'au fomaʻi ia te oe e filifili le auala sili e togafitia ai.O afea e tatau ai ona ou sailia se fautuaga faafoma'i e uiga i le tulaga 'Atypical Genitalia' o la'u tama/teine?
E masani ona fa'amaonia e le foma'i lenei tulaga i le taimi e fanau mai ai pe i le taimi o le su'esu'ega fa'afoma'i muamua a le pepe. Ona talanoaina lea e le foma'i ma oe le fa'amaoniga ma auala e togafitia ai.O a fesili e tatau ona ou fesiligia i le fomaʻi a laʻu tama?
I se taimi faapenei, atonu e tele ni au fesili i lou mafaufau. O nei fesili e mafai ona fesoasoani ia te oe:- E manaʻomia e laʻu tama se togafitiga i le taimi lava lenei, pe mafai ona ma faatali teisi ona fai lea o se faaiuga mulimuli ane?
- O fea foma'i fa'apitoa e tatau ona va'ai i ai la'u tama?
- Pe tatau ona matou vaʻai i se faufautua tau kenera?
- O le a faape'ī le lumana'i o la'u tama?
- E i ai ni vaega lagolago mo tagata ma aiga e maua i le 'Atypical Genitalia'?
E mafai ea e la'u tama ona fanauina ni fanau i le lumanai?
O le fanautama ma le tulaga lelei o feusuaiga i le lumanai e faalagolago i le mafuaaga o le tulaga, o le Atypical Genitalia. O nisi o suʻesuʻega ua maua ai:- E mafai e teineiti e maua i le Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) ona ma'itaga pe a uma ona faia togafitiga fa'alehormone.
- O tamaiti e iai le itiiti ifo ma le tasi le fuamanava e galue lelei e foliga mai e mafai ona fanauina ni fanau.
- O tagata e maua i le Ovotesticular DSD ma o loʻo iai se ovary e masani ona galue e ono mafai ona maua ni fanau.
- E tusa lava pe iai ni fa'aletonu o le testicular, o i latou e lelei le atina'eina o le uterus e ono mafai ona latou fa'atumauina se pepe ua uma ona totoina.
Ma le mea mulimuli, mea e tatau ona manatua (Savali e Ave i le Fale)
Matou te malamalama o le iloa o lau pepe fou e iai le 'Atypical Genitalia' e mafai ona avea ma se aafiaga e matua atuatuvale ai, fa'aita ma fenumiai ai mo oe ma lou aiga. E tatau ona e talanoaina le tele o mataupu fa'afoma'i, amio mama ma mafaufau ma lou aiga ma le 'au foma'i.Ae fa'amolemole ia manatua, e te lē o tuua to'atasi i lenei malaga. O le a tu'uina atu e lau 'au foma'i ia te oe fa'amatalaga, lagolago, ma fautuaga e te mana'omia. Faatasi ai ma la latou fesoasoani, e mafai ona e faia filifiliga sili ona lelei e uiga i le itupa ma togafitiga a lau pepe, avatu i lau pepe le olaga sili ona lelei, ma ausia taunuuga sili ona lelei. 'Aua le fa'avaivaia le lototele. Faatasi ai ma le malamalama sa'o ma le lagolago, o le a fa'amalosia oe e feagai ma lenei lu'itau.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga