E iai ni ila o le kofe-au-lait a lau pepe? Se'i o tatou talanoa e uiga i nei ila o le Café-au-Lait!

Ua e matauina ea ni togitogi enaena vaivai i le pa'u o lau tama, pe atonu fo'i o lou lava pa'u, e foliga mai o le lanu o se kofe ua fa'asusu? E popole nisi tina pe a latou va'aia nei mea. Ae e le o togitogi uma e matautia. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i nei togitogi ua ta'ua o le Café-au-Lait. Se'i o tatou iloa tonu po'o a ia togitogi, pe aisea e tutupu ai, ma pe matautia pe leai.

O a nei nofoaga Café-au-Lait?

I se faaupuga faigofie, o togitogi Café-au-Lait o se ituaiga o togitogi fanau e tupu i luga o le pa'u. O le "Café-au-Lait" o se upu Falani o lona uiga o le "kofe ma le susu." O lea la, o le lanu o nei togitogi e mafai ona eseese mai le enaena vaivai i le enaena pogisa, e pei lava o le kofe ma le susu. E ese le lanu o lenei lanu mai isi vaega o lou pa'u.

E mafai ona eseese le lapopo'a o nei ila mai ni nai milimita i le silia ma le 20 senitimita. E masani ona iai i le pa'u o pepe i le taimi e fananau mai ai pe a o laiti. Peita'i, o nisi taimi e mafai fo'i ona tupu nei ila i tagata matutua. E le o ni ila tetele i luga o le pa'u, ae e tutusa ma le pa'u.

E iai ni ituaiga o nei ituaiga?

Ioe, o nei nofoaga Café-au-Lait e vaevaeina i ni ituaiga se lua e faʻatatau i o latou foliga ma mamanu. Atonu e foliga ese nei igoa, ae e iai se mafuaʻaga mo i latou.

1. Ituaiga "Talafatai o Kalefonia": O le ituaiga sili ona taatele lea. E pei o le talafatai i luga o le faafanua o le setete o Kalefonia i le Iunaite Setete, o nei nofoaga e matua manino ma lamolemole ona pito. Atonu e na o le tasi le nofoaga pe tele ni nofoaga e manino ona pito.

2. Ituaiga "Talafatai o Maine": O se ituaiga e seasea ona taatele. E pei o le talafatai o Maine i le Iunaite Setete, o nei vaega e iai ni pito e ma'a'a ma e fai si mimilo.

O le mea tāua , afai e sili atu ma le ono ila o le "Coast of California" i le pa'u o lau tama/teine, e tāua tele le sailia o se fautuaga faafoma'i. Auā o le tele o ila e mafai ona avea ma fa'ailoga o se fa'afitauli o lo'o i ai, e pei o se fa'afitauli tau kenera e pei o le Neurofibromatosis type 1 (NF1) . O nei tulaga e a'afia ai le pa'u ma le faiga o neula.

O ai e masani ona maua nei ila? E fa'apefea ona masani ai?

E mafai ona tupu i so'o se tasi ia ila o le Café-au-Lait. E masani ona fananau mai, o lona uiga e iai i le taimi e fananau mai ai. Peita'i, atonu e le o iloa tele i le pa'u o se pepe fou. A'o matutua, aemaise lava pe a uma le lua tausaga, e sili atu ona iloa.

E ui o nei ila e sili ona taatele i tagata e pogisa le lanu o le pa'u, ae e mafai ona tupu i so'o se tasi ma so'o se lanu o le pa'u.

O nisi o nofoaga e 'ai ai le café-au-lait e feso'ota'i ma tulaga fa'ale-tupu fa'alenatura. O lona uiga afai e iai se tasi i lou aiga e maua i le tulaga lea, atonu o se uiga tu'ufa'asolo mai. Afai o lo'o e fuafua e maua ni fanau, e taua le iloa pe iai se tulaga fa'ale-tupu fa'alenatura i lou aiga. E mafai ona e talanoa i se foma'i e a'oa'o atili ai e uiga i lenei mea ma fesili e uiga i su'ega fa'ale-tupu fa'alenatura .

E matuā taatele lava nei nofoaga o lea e fuafua ai e tusa ma le 10% o le faitau aofaʻi lautele e iai a latou faleoloa e tasi le Café-au-Lait.

E le gata i lea, 95% o tagata e maua i le neurofibromatosis type 1 (NF1) e sili atu ma le ono café-au-lait spots e iai.

E iai se aafiaga o ila o le Café-au-Lait i le pepe?

O le tele o taimi, o ila o le Café-au-Lait e na'o ni ila. E le o ni kanesa (e le afaina ai), o lona uiga e le o ni mea matautia, ma e le afaina ai le tino o le tamaititi. O lea la, e tusa lava pe iai sau tasi pe lua o nei ila, e leai se mea e te popole ai.

Peita’i, e pei ona ou ta’ua muamua, afai e sili atu ma le ono (06) o nei ila i lou pa’u, e tatau lava ona e va’ai i se foma’i tamaiti po’o se foma’i pa’u. A’o fa’ateleina le aofa’i o ila, e mafai ona avea ma fa’ailoga o se isi fa’afitauli tau kenera o lo’o i ai.

E fa'apefea tonu lava le foliga o nei togitogi?

E tele ni uiga e mafai ona fesoasoani ia te oe e iloa ai le eseesega o faailoga o le café-au-lait mai isi faailoga fanau. Se'i o tatou tilotilo po'o a na faailoga:

• O togitogi mafolafola: E lē o si'itia nei togitogi e pei o ni togitogi. E masani ona maua i le tino, lima, vae, ma puimanava.
• O se lanu e amata mai i le enaena vaivai i le enaena pogisa: e pei o le lanu o le kofe ma le susu.
• Foliga lapotopoto pe oval: E mafai ona amata mai le tele i le 2 milimita (mm) i le silia ma le 20 senitimita (cm).
• O se pito lamolemole pe ma'a'a fo'i i tafatafa o le mea: e pei o le "matafaga o Kalefonia" po'o le "matafaga o Maine" na tatou talanoaina.
• E mafai ona fa'ateleina le tele ma le aofa'i o togitogi i le matua.
• O nei ila e lē mafua ai le tiga, mageso, po o isi fa'ailoga.

Aiseā e aliali mai ai nei mageso o le Café-au-Lait? O le ā le māfuaʻaga?

O le mafuaʻaga autū o le fausiaina o nei ila o le faʻateleina lea o le aofaʻi o melanocytes, o se ituaiga sela e tuʻuina atu ai le lanu i le paʻu, i le vaega manifinifi pito i fafo o lo tatou paʻu, le vaega e taʻua o le epidermis. O nei melanocytes e gaosia ai le pigment melanin . O lenei melanin e tuʻuina atu ai le lanu i o tatou paʻu, mata, ma lauulu, ma puipuia ai foʻi le paʻu mai le susulu o le la. O lea la, afai e faʻafuaseʻi ona faʻaputuina se aofaʻi tele o nei sela melanocyte i se vaega patino, e faʻateleina foʻi le gaosiga o le melanin, ma e lanu enaena pogisa le lanu o le paʻu i lea vaega. O le ila Café-au-Lait lea.

Peita'i, e le'i maua lava se māfua'aga manino pe aiseā e masani ai ona fa'aputu tele nei sela melanocyte i le nofoaga e tasi.

Peita'i, o le neurofibromatosis ituaiga 1 (NF1)O ila o le Café-au-Lait e mafua mai i se fesuia'iga i se kene e ta'ua o le kene NF1 . O le kene NF1 e pulea le vave o le tuputupu a'e o sela. O lea la, a fesuia'i lenei kene, e le mafai ona pulea le tuputupu a'e o sela melanocyte ma gaosia ai le tele o le melanin i le pa'u.

O nisi taimi, e mafai ona tupu faafuaseʻi le fesuiaʻiga o le kenera NF1, e aunoa ma se isi o le aiga e maua ai. I isi taimi, afai o se tasi o matua e iai le kenera NF1 ua fesuiaʻi, e mafai e le tamaititi ona mautofi i le tulaga. Ua taʻua lea o le tofi tutoʻatasi o le autosomal dominant . Peitaʻi, e le pei o isi tulaga autosomal dominant, ina ia atoatoa ona atiaʻe le NF1, e tatau foʻi ona tupu se fesuiaʻiga i le kopi lona lua o le kenera NF1 i le olaga atoa o se tagata. E fai si faigata o lenei mea, o lea e sili ai le fesili i se fomaʻi mo nisi faʻamatalaga.

E faapefea ona iloa e se fomaʻi nei ila?

A uma ona fanau lau pepe, o le a faia e le fomaʻi se siaki atoa i lau pepe, a ea? I lena taimi, o le a matauina e le fomaʻi soʻo se faʻailoga fanau i le paʻu o lau pepe, e aofia ai ma ila Café-au-Lait. O le a ia fautuaina foʻi oe e siaki le aofaʻi o nei ila o loʻo iai i lau pepe aʻo tuputupu aʻe.

Atonu e lē o vaaia atoatoa nei ila i le paʻu o se pepe fou faatoʻā fanau mai, ae a oo i le taimi e tusa ma le lua tausaga le matua o le pepe, pe a uma ona susulu i le la, ua sili atu ona iloa atu nei ila.

Afai e sili atu ma le ono togitogi, pe o se faʻailoga ea lea o se isi faʻamaʻi?

Ioe, o se mea lea e tatau ona tatou popole tele i ai. O le i ai o ni ila Café-au-Lait e sili atu i le ono (06) e mafai ona avea ma faailoga o nisi o tulaga tau kenera. O nisi o nei tulaga e aofia ai:

• Neurofibromatosis ituaiga 1 (NF1)
• Fa'ama'i o McCune-Albright
• Fa'ama'i Noonan
• Fa'ama'i o Watson

O lea la, afai e te matauina ni ila e sili atu ma le ono o le Café-au-Lait i le pa'u o lau tama, aua le fa'aumatia se taimi ma va'ai loa i le foma'i a lau tama. E mafai ona ia su'esu'eina ia ila ma fa'asino oe mo nisi su'ega pe a mana'omia.

E i ai se togafitiga mo nei nofoaga e inu ai le Café-au-Lait?

E lē mafua ai le kanesa (lē afaina) ia ila o le Café-au-Lait, o lona uiga e lē afaina, o lea e masani ai e lē manaʻomia se togafitiga. E lē mafua ai ni faʻailoga.

Peita'i, o nisi tagata atonu e manana'o e aveese nei ila mo ni mafua'aga teuteu, o lona uiga, ia foliga lelei. I lea tulaga, e mafai ona e talanoa i lau foma'i e uiga i togafitiga laser . Peita'i, e iai ni tulaga lamatia pe a aveese ia ila i togafitiga laser. Mo se fa'ata'ita'iga, e ono pogisa le lanu o le pa'u i le vaega o lo'o togafitia (hyperpigmentation)., e ono tutupu mai ni ma'ila, atonu e lē mou atoa le lanu o le ila, pe ono toe aliali mai fo'i le ila pe a uma ona aveese.

E i ai se auala e faʻaitiitia ai le tutupu mai o nei ila i pepe?

O le mea moni, e leai se auala e puipuia ai le tutupu aʻe o ila mai le Café-au-Lait, aua e le mafai ona tatou taofia le tutupu aʻe o ila fanau.

Ae peitaʻi, afai e iai se tasi o lou aiga e iai se tulaga tau kenera e pei o le neurofibromatosis type 1 (NF1) , o le talanoa i se fomaʻi e uiga i suʻega tau kenera aʻo leʻi fuafua e te maʻitaga e mafai ona fesoasoani ia te oe e malamalama ai i lou lamatiaga o le fanauina o se tamaititi ma lena tulaga.

Afai e iai nei ila i la'u pepe, o le a se mea e tatau ona ou fa'amoemoeina?

E iai lava ila o le Café-au-Lait talu ona fanau mai. E mafai ona tumau pea i le olaga atoa o se tamaititi. E ono suia teisi le tele ma le foliga o nei ila i le aluga o taimi. E le gata i lea, e ono sili atu ona iloa atu nei ila pe a fa'aalia i le susulu o le la.

O le mea e sili ona tāua o le sailia lea o se fautuaga faafomaʻi pe afai e te matauina le silia ma le ono o nei ila i le paʻu o lau tama e vaʻai pe o se faʻailoga lea o se isi faʻafitauli faafomaʻi o loʻo iai.

O afea e te manaʻomia ai ona vaʻai se fomaʻi?

Afai e te matauina ni suiga i ila o le Café-au-Lait i lau tama, mo se faʻataʻitaʻiga , afai e fulafula ia ila, e siʻitia, pe lagona le mafiafia pe a paʻi i ai, pe afai e faʻafuaseʻi ona faʻateleina le tele poʻo le aofaʻi o ila, vaʻai loa se fomaʻi.

E masani lava ona i ai ni nai ila o le café-au-lait. Peita'i, o le i ai o ni ila e sili atu i le ono e ono o se fa'ailoga lea o se fa'afitauli fa'afoma'i o lo'o i ai. O nisi nei o fa'ailoga fa'aopoopo e feso'ota'i ma fa'afitauli masani o lo'o i ai e mafua ai ila o le café-au-lait:

• Fa'afitauli o le tautala ma le gagana.
• O fulafula i lalo o le pa'u e le mafua mai i le kanesa (neurofibromas) .
• Ni ila i lalo o lima.
• Toto maualuga (hypertension) .
• Faʻafitauli i le tuputupu aʻe o ponaivi, mo se faʻataʻitaʻiga , scoliosis .
• Fa'aletonu o le le lava o le gauai/tele o le gaioi (ADHD) .

Afai e iai isi fa'ailoga o lau tama/teine ​​e pei o nei fa'atasi ai ma le tele o ila mageso i le Café-au-Lait, ta'u fo'i i le foma'i.

O a fesili tāua e tatau ona fai atu i le fomaʻi?

A e alu e vaai se fomaʻi, e mafai ona e fesili i fesili faapenei:

• Pe o se fa'ailoga ea o se ma'i tuufa'asolo (genetic disease) ia togitogi café-au-lait a la'u tama/teine?
• E mafai ona ou faia se suega tau kenera e iloilo ai loʻu lamatiaga i le fanauina o se tamaititi e iai se faʻafitauli tau kenera?
• O le ā se mea e tatau ona ou faia pe afai e sili atu ma le ono ila o le Café-au-Lait ua ou vaaia i le pa'u o la'u tama?

E mafai ea ona faafuaseʻi ona aliali mai ni ila i le Café-au-Lait tusa lava pe ua matua?

Ioe, e mafai ona tupu. E ui e masani ona iai ni ila café-au-lait i le paʻu o pepe fou, ae e masani foʻi ona tupu nei ila i le paʻu o se tasi i se taimi mulimuli ane o le olaga. E masani lava ona iai ni nai ila café-au-lait i se tasi. Peitaʻi, afai e sili atu ma le ono ou ila, e mafai ona avea ma faʻailoga o se faʻafitauli faʻafomaʻi o loʻo iai. O lea la, e tusa lava po o le a lou matua, afai e te matauina le sili atu ma le ono ila café-au-lait i lou paʻu, vaʻai se fomaʻi e siaki.

E mafai ona iai nei togitogi e aunoa ma le neurofibromatosis?

Ioe, e moni lava. E masani lava ona i ai i tagata ni ila café-au-lait se tele i o latou tino e aunoa ma se faʻafitauli autu, e pei o le neurofibromatosis type 1 (NF1) . O tagata e iai le NF1 e masani ona sili atu ma le ono ila café-au-lait, ma e iai foʻi isi faʻailoga e tutusa ma le faʻamaoniga.

Pe o ni mageso i le pa'u nei ila?

Leai. E ui lava o nei ila e foliga mai o se mageso, ae o ila o le Café-au-Lait e le mafua mai i se tali allergic. E masani ona piniki pe mumu le mageso, a ea? Ae o ila o le Café-au-Lait e eseese lanu mai le enaena vaivai i le enaena pogisa. E le gata i lea, e ui e mafai e le mageso ona mafua ai ni faʻailoga e pei o le mageso, ae o ila o le Café-au-Lait e le mafua ai se mageso poʻo se isi faʻalavelave.

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

O ila o le Café-au-Lait o se ituaiga ila fanau e mafai ona aliali mai i le paʻu o lau tama, ma e masani ona le afaina. E ui e le o ni ila matautia, ae e taua le mataʻituina o le aofaʻi o nei ila o loʻo iai i lau tama. O le sili atu ma le ono ila e mafai ona avea ma faʻailoga o se tulaga faʻafomaʻi o loʻo iai. Afai e te matauina ni suiga i ila fanau a lau tama, saili vave se fautuaga faʻafomaʻi. Aua le popole, o le iloa o le mea taua!

`Iila o le Café-au-Lait, ila o le paʻu, faʻailoga fanau, ila enaena, soifua maloloina o tamaiti, faʻamaʻi tupuʻaga, neurofibromatosis, Neurofibromatosis