O a nei maa fatuga'o o lo'o e maua ai fo'i? (Maa Cystine) Se'i o tatou a'oa'oina faigofie e uiga i ai!

Pe na e taofia ea i le falema'i ona o ma'a fatuga'o ma le tiga e le mafai ona tatalia i lou tua, manava pito i lalo, po'o le itu? Pe na e fa'alogo i se tasi e te iloa ua iai se fa'afitauli fa'apea? O ma'a fatuga'o o se aafiaga tiga moni lava. E mafai ona fausia nei ma'a i le tele o auala eseese. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se ituaiga ma'a fatuga'o e seasea tupu, ae e mafai ona mafua ai fa'afitauli pe a le togafitia lelei, aemaise lava i tagata talavou, e ta'ua o ma'a cystine .

O a nei maa cystine?

I se faapuupuuga faigofie, o maa cystine o se ituaiga maa fatuga'o. O maa fatuga'o o ni mea malo e fausia pe a faaputuputu ni vaila'au eseese i lau mimi, e pei o ni maa laiti. O maa cystine e faia i se vaila'au e ta'ua o le cystine . O lenei cystine o se amino acid e maua i o tatou tino. I le tulaga masani, o le mea e tatau ona tupu o le toe mitiia lea o lenei cystine i totonu o le tino e fatuga'o. Ae o nisi taimi, pe a le tupu lelei lenei mea, e faaputuputu le cystine i le mimi ma fausia ai ni maa.

O nei maa cystine e masani ona lapopo'a tele . O lea la, o nisi taimi e mana'omia ai se taotoga e aveese ai ina ia puipuia ai le fa'aleagaina o fatuga'o po'o le ala mimi. O le mea e fa'anoanoa ai, o le to'atele o tagata e maua i maa cystine e mafai ona maua nei maa i ni nai taimi i o latou olaga. Ae aua le popole, e iai auala e togafitia ai lenei tulaga e aunoa ma se taotoga. Mo se fa'ata'ita'iga, e mafai ona e pulea lenei tulaga e ala i le suia o lau mea'ai po'o le fa'aaogaina o vaila'au e paleni ai le pH o lau mimi.

O le ā la le Cystinuria?

O le Cystinuria o se tulaga e seasea tupu, ma e maua i le tofi tuufaasolo . O le taimi lea e faaputuputu ai se vailaau e ta'ua o le cystine i lau mimi. E tusa ma le tasi mai le sefulu afe tagata e maua i lenei tulaga. Afai e te maua i le cystinuria, e faigata i lou tino ona faataapeina le cystine. O le taimi lea e faaputuputu ai ma fausia ai maa cystine. E mafai e le Cystinuria ona mafua ai ona e atiina ae ni maa fatuga'o i ni nai taimi i lou olaga atoa.

E mafua lenei mea i se ituaiga o kene e ta'ua o le (autosomal recessive gene) . O lona uiga afai e maua e se tamaititi lenei kene mai le tina ma le tama, o le a maua e le tamaititi le cystinuria. O se tulaga e tumau i le olaga atoa ma e le mafai ona fa'amaloloina atoatoa. Peita'i, e mafai ona pulea lelei pe a togafitia lelei .

E seasea ona maua ni maa o le cystine i fatuga'o?

Pe a faatusatusa i isi ituaiga o maa fatuga'o, e na'o le 1% i le 2% o mataupu e tutupu ai maa cystine. E seasea lava ona tupu lena mea. Ae o le mea e ofo ai, e 6% i le 8% o maa fatuga'o i tamaiti o maa cystine . O le mea moni, e 80% o tagata e maua i maa cystine e maua a latou maa muamua a'o le'i atoa le 20 tausaga.Ae ui i lea, e mafai ona atiaʻe se tasi pe sili atu foʻi o nei maa i soʻo se matua.

O a ni fa'ailoga o ma'a o le cystine?

E tai tutusa lava fa'ailoga o ma'a cystine ma fa'ailoga o isi ma'a fatuga'o. E te amata ona lagona fa'ailoga pe a tupu se ma'a.

E ono tupu mea faapenei:

• O se tiga matuitui e pei o le tutui i le tasi itu o lou tino (tua) .
• Lagona le tiga i le vaega o le 'ie po'o le pito i lalo o le manava.
• O le vaaia o le toto i le mimi .
• Puai ma tiga le manava (nausea).
• Tiga pe a mimi (e tupu lenei mea pe a latalata le maa i le tagāmimi).

O nisi taimi, e mafai ona pipii se maa cystine ma mafua ai se faʻamaʻi pipisi o le urinary tract (UTI) . Talu ai ona e lapopoʻa teisi atu maa cystine nai lo isi maa, e sili atu ona ono mafua ai ia faʻafitauli.

Aiseā e fausia ai nei maa cystine?

E pei ona matou taʻua muamua, o maʻa cystine e ono tupu i tagata e iai se tulaga e seasea tupu e taʻua o le cystinuria . O le Cystinuria e mafua mai i fesuiaʻiga i totonu o genes SLC3A1 ma le SLC7A9 . O lenei tulaga e mafua ai ona le mafai e lou tino ona faʻaaoga lelei le amino acid cystine. Ona faaputuputu lea ma fausia ai maʻa. E mafai ona mau nei maʻa i soo se mea i totonu o lau ala mimi, e pei o lou tagāmimi po o fatugaʻo.

I se faaupuga faigofie, o se faʻafitauli tau kenera lea. O lona uiga e le o lou sese.

O a mea e faia ai ma'a cysteine?

O maa cystine e faia i le cystine . E pei ona matou taʻua muamua, o le cystine o se amino acid . O amino acids o se ituaiga porotini. Latou te fesoasoani i o tatou tino e toe faʻaleleia aano, fausia maso, ma tau ma faʻamaʻi pipisi. O tagata e maua i le cystinuria e iai faʻafitauli i o latou fatugaʻo i le mitiia pe faʻaaogaina o lenei amino acid.

O a ni fa'afitauli e ono tula'i mai ona o ma'a o le cystine?

O le Cystinuria o se ma'i e tumau i le olaga atoa. E mafai e lau foma'i ona fesoasoani ia te oe e pulea le ma'i i vaila'au, suiga i mea'ai, ma atonu o taotoga. Peita'i, e sili atu ona e ono maua i ma'a cystine i lou olaga atoa. E mafai ona matua tiga nei ma'a a'o latou te'a ese.

E mafai e maa cystine ona mafua ai ni faʻafitauli e pei o:

• Fa'ama'i fatuga'o .
• Poloka o le ureter (o le paipa e feaveaʻi ai le mimi mai fatugaʻo i le tagāmimi).
• Fa'ama'i Pipisi o le Ala Mimi (UTIs) .
• Fa'aleagaina o fatuga'o.

E fa'apefea ona e iloa pe iai ni ma'a cystine i lou tino?

O le a su'esu'eina e lau foma'i ma'a cystine e ala i le fa'alogologo i ou fa'ailoga ma le pu'eina o lou tala'aga atoa fa'afoma'i, e aofia ai pe na iai se tasi o lou aiga na maua i nei tulaga. E le gata i lea, atonu e mafai ona e faia mea nei:

• Su'ega ata , e pei o le ultrasound scans ma le CT scans , ma su'ega mimi.
• Auina atu o se maa i se fale suʻesuʻe mo suʻega. Afai e mafai, ia aoina mai se maa ua tafe faʻatasi ma lau mimi, ma e mafai e lau fomaʻi ona auina atu i se fale suʻesuʻe mo suʻesuʻega. O le auala lea, e mafai ai ona latou iloa tonu po o le a le vailaʻau o loʻo faia ai le maa.

E faʻapefea ona togafitia le cystinuria?

O le mea e sili ona tāua pe a togafitia maa cystine o le taumafai lea e taofia lo latou tupu mai le amataga . O se tasi o auala sili e fai ai lenei mea o le faʻaitiitia lea o le aofaʻi o le cystine i lau mimi. Atonu o le a faʻaaogaina e lau fomaʻi se tuʻufaʻatasiga o vailaʻau ma suiga i meaʻai e fesoasoani e faʻaitiitia ai le aofaʻi o maa e te faia. Afai e le taofia e vailaʻau ma suiga i meaʻai le tupu mai o maa, pe afai e matua tetele lava maa, o le taotoga o le isi lea filifiliga.

Vaila'au

Afai e manatu lau foma'i o le inu tele o le vai o le a fesoasoani e aveese ai le ma'a e aunoa ma se togafitiga, e ono ia fa'atonuina ni vaila'au fa'amama tiga e mafai ona fa'atau fua (OTC) mo le tiga. Atonu fo'i latou te fa'atonuina ni vaila'au e pei o le tiopronin ma le d-penicillamine e fesoasoani e puipuia ai le toe fa'atupuina o ma'a i le lumana'i.

Fuafuaga Taumafa

Atonu e fautuaina oe e lau fomaʻi e sui au masaniga taumafa e puipuia ai le fausiaina o maʻa. O nisi o nei mea e aofia ai:

• Inu tele le vai. E mafai ona fesoasoani lea e fa'ata'ape'ape ai ma'a cystine. Atonu e ta'u atu e lau foma'i ia te oe e inu le 96 aunese (pe tusa ma le 2.8 lita) o le vai i le aso, inu se ipu vai i itula uma, pe inu vai pe a e ala i le po.
• Fa'atapula'a le aofa'i o le sodium (masima) e te 'ai. O lona uiga e tatau ona e taofi le 'aiina o mea'ai fa'a'aisa po'o mea'ai apa. E le gata i le masima tatou te tu'uina i le araisa tatou te 'ai, ae o lo'o iai fo'i le masima natia i mea e pei o pickles, pickles, sosi, mea'ai afifi, ma mea'ai e fa'atau mai faleoloa. O lea e tatau ai fo'i ona e fa'aeteete i lena mea.
• Porotini manu , o lona uiga o le 'ai itiiti o aano o manu ma nai lo lea 'ai o porotini mai la'au. Mo se fa'ata'ita'iga, e mafai ona e fa'aopoopo mea e pei o pi, lentil, ma soya i lau taumafataga nai lo aano o manu ma i'a.

Ta'otoga

E mafai ona faaleagaina maa tetele pe afai e le pasia i le ala mimi. E mafai ona matuā tiga nei maa ma e mafai ona poloka ai le tafe o le mimi mai le tino. E tele auala e mafai e lau fomaʻi ona faʻaaoga e aveese ai se maa:

• E fa'asolo atu se mea pu'eata la'ititi ma fetu'una'i i totonu o lou urethra, e ui atu i le tagāmimi ma le urethra, ina ia maua ai le ma'a ma aveese (ureteroscopy) .
• E fai se tama'i tipi i le pa'u o lou tua, ona fa'aofi lea o se paipa i totonu o le fatuga'o, ona aveese lea o le ma'a.(fa'a'a'a nephrolithotomy percutaneous).

E fa'apefea ona e iloa ua manuia le togafitiga?

Atonu e fa'atonuina e lau foma'i se su'esu'ega o le mimi i lea taimi ma lea taimi e siaki ai le maualuga o lou cystine. O lenei su'ega o le a fesoasoani ia te ia e iloa ai pe o aoga lau fuafuaga togafitiga pe leai.

E mafai ona fa'ata'ape'apeina ma'a o le cystine?

Ioe, e mafai ona alu ese se maa cystine. Ae e manaʻomia le mataʻituina ma le faʻaeteete ma togafitiga faifai pea . Nai lo le solo atoa, e mafai ona faʻaitiitia ma faigofie ona alu ese.

O a meaʻai e fesoasoani i le cystinuria?

Ua faʻaalia e suʻesuʻega e mafai e tagata e maua i le cystinuria ona manuia mai le faia o suiga i meaʻai. O nisi o nei mea e aofia ai le inuina o le tele o vai, 'ai tele o fualaau ʻaina ma fualaau faisua, ma le 'ai o meaʻai e itiiti le masima. E sili ona lelei fualaau ʻaina e pei o moli ma tipolo, fualaau faisua lanumeamata, ma laulaau lanumeamata.

E mafai ona puipuia ma'a o le cystine?

O le Cystinuria o se tulaga tuufaasolo, o lea e le mafai ona puipuia. Peita'i, o le mulimuli i le fuafuaga togafitiga ua tu'uina atu e lau foma'i , e mafai ona e puipuia le fausiaina o ma'a cystine . O lona uiga, e mafai ona e pulea le fausiaina o ma'a.

E lamatia ea le ola i le cystinuria?

E masani lava e lē o se mea e lamatia ai le ola . O le toʻatele o tagata e lē atiaʻe ni tulaga ogaoga e pei o le faaletonu o fatugaʻo. O le mea e sili ona tāua o le galulue faatasi ma lau fomaʻi e suʻe se togafitiga e aogā mo oe. E tali lelei le toʻatele o tagata i togafitiga. E mafai foʻi ona maua se togafitiga e lē afaina ai fatugaʻo, tagāmimi, poʻo le ala mimi.

O le ā le lumanaʻi mo maʻa sistine?

E mafai ona tupu ni maa cystine i ni nai taimi i lou olaga. Afai e te maua i le cystinuria, e tatau ona e faʻaauau pea ona faia ni suiga i meaʻai ma inu ni vailaʻau e puipuia ai le tupu o maa cystine. O le a mataʻituina oe e lau fomaʻi ma ia mautinoa o loʻo e togafitia lelei soʻo se maa cystine fou e tupu. O le mea lea e puipuia ai le faʻaleagaina o lou ala urinary, fatugaʻo, ma le tagāmimi.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e iai ni ou fa'ailoga o se ma'a i fatuga'o, ia mautinoa e va'ai se foma'i . O nisi ia o fa'ailoga e masani ona iai:

• Tiga i le manava, itu o le tua, po'o le vaega o le vae.
• Fa'asuā ma pua'i.
• Tiga pe a mimi.

O le Cystinuria o se tulaga e mafua ai ona fausia ni maa cystine i le olaga atoa. Galulue faatasi ma lau fomaʻi e atiae se fuafuaga togafitiga e puipuia ai le fausiaina o maa. Talu ai ona o le tulaga e mafua mai i le tupuaga tuufaasolo, o tagata e maua i le cystinuria atonu latou te mananao e mafaufau i le fautuaga tau tupuaga tuufaasolo pe afai o loʻo latou mafaufau e amata se aiga.E mafai fo'i ona fesoasoani le maua ai. O le tala fiafia, o lenei tulaga e masani ona mafai ona pulea i togafitiga ma e le mafua ai le fa'aletonu o fatuga'o pe fa'aleagaina tele ai le ala mimi.

O mea e sili ona tāua e manatua (Savali e Ave i le Fale)

Ia, se'i o tatou aoteleina nisi o mea e tatau ona e manatua mai mea ua tatou talanoaina:

• O maa cystine o se ituaiga maa fatuga'o e mafua mai i se tulaga fa'alenatura e ta'ua o le cystinuria .
• E mafai ona matuā tetele nei mea ma e mafai ona tutupu i ni nai taimi i le olaga atoa.
• O fa'ailoga e ono aofia ai le tiga tele, toto i le mimi, ma le pua'i .
• O togafitiga e aofia ai le inuina o le tele o le vai, fa'aitiitia le masima ma le porotini o manu, ma, afai e mana'omia, vaila'au ma taotoga .
• E ui e le mafai ona fa'amalolo atoatoa le cystinuria, ae a togafitia lelei, e mafai ona pulea le fausiaina o ma'a ma ola ai i se olaga masani.
• Afai e te maua ni fa'ailoga o ma'a i fatuga'o , 'aua le fa'aumatia le taimi ma va'ai se foma'i.

Fa'amolemole ia matau o lenei fa'amatalaga ua na'o ni fa'amatalaga ma e le tatau ona manatu i ai o se fautuaga fa'afoma'i. E sili i taimi uma le fa'afeso'ota'i o se foma'i mo so'o se atugaluga tau soifua maloloina.

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