Ua e silafia ea lenei tulaga e seasea tupu i le fatu o lau pepe? (Double Outlet Right Ventricle)

E foliga lanumoana ea le pa'u ma laugutu o lau pepe fou? E foliga mai e faigata ona manava? Pe e tele lona afu pe a inuina sina susu? Aua le na'o le fa'afitia o nei mea o ni mea na tutupu fa'afuase'i. O nisi taimi e mafai ona avea nei mea ma fa'ailoga o se fa'ama'i fatu e fanau mai ma lau pepe. O le aso o lo'o tatou talanoa ai e uiga i se fa'ama'i fatu e seasea tupu lea e tatau ona e nofouta i ai, i le avea ai ma matua. O le Double Outlet Right Ventricle lea, po'o le DORV pe a fa'apu'upu'u.

I se faapuupuuga, o le a le Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

Ina ia malamalama i lenei mea, se’i o tatou mafaufau muamua i le auala e galue ai se fatu maloloina. O lo tatou fatu e pei o se fale la’ititi e fa potu. E lua potu i luga ma potu e lua i lalo. O potu tetele ma malolosi e lua i lalo e ta’ua o ventricles. O le tasi e i le itu taumatau (Ventricle Taumatau), ma le isi e i le itu tauagavale (Ventricle Tauagavale).

O le mea lea e masani ona tupu:

• O le ala toto autū e aveina ai le toto "eleelea" ma e leai se okesene i mama, o le pulmonary artery, e amata i le ventricle taumatau .
• O le alatoto aupito tele, o le aorta, e amata mai le ventricle tauagavale, e feaveaʻi ai le toto "mama" ua faʻatumuina i le okesene mai mama i le tino atoa.

E matagofie tele, a ea? Tasi le paipa tele i potu ta'itasi.

O lea la, i le tulaga o le DORV, ua fa'alavelaveina lenei fa'atonuga. I se pepe e iai le DORV, o alatoto autu uma e lua na matou ta'ua, o le Pulmonary Artery ma le Aorta, e feso'ota'i atoa pe fa'atasi ma le Ventricle Taumatau. Ona, o le Ventricle Tauagavale e le feso'ota'i i so'o se alatoto autu, pe na'o se vaega itiiti lava e feso'ota'i.

O lenei mea e tulaʻi mai ai ni fesili se lua:

1. O le toto mamā ma mauoa i le okesene lea e manaʻomia ona alu i isi vaega o le tino ua fefiloi ma le toto e le mama ma e leai se okesene.

2. E sili atu le toto o loʻo pamuina e ala i mama nai lo le mea e manaʻomia. O lenei mea e mafua ai le tele o le mamafa i le fatu ma mama. I le aluga o taimi, e mafai ona faaleagaina nei totoga.

O a nisi fa'afitauli e mafai ona va'aia i le DORV?

O pepe e iai le DORV e masani ona feagai ma isi faigata o le fanautama. O nisi o nei mea e aofia ai:

• Fa'aletonu o le ciliary: Fa'afitauli i le fa'atinoina o vaega e matua'i ma'ale'ale ma pei o lauulu o le auala e mānava ai le pepe.
• Heterotaxy:O totoga o le pepe i le fatafata ma le manava ua tuu i isi nofoaga nai lo le mea e masani ona i ai.
• Fa'aletonu o le mimilo o le manava: O se mimilo e le masani ai o le manava o le pepe.
• Stenosis o le mama: Fa'aitiitia pe vaapiapi le valve i le va o le ventricle taumatau ma le pulmonary artery.
• Ventricular hypoplasia: E laiti ifo le tasi po'o potu uma e lua o le fatu nai lo le masani.

E i ai ni ituaiga eseese o le DORV? E faʻapefea ona iloa le eseesega o nei ituaiga?

Ioe, e tele ituaiga o le DORV. O lenei fa'avasegaga e fuafua e se tasi mea taua tele. O lona uiga, toetoe lava o pepe uma e iai le DORV e iai fo'i se pu i le puipui i le va o potu e lua o le fatu (Ventricular Septal Defect - VSD). O lenei pu e taofia ai le tafe toto i tua ma luma i le va o potu e lua.

E fa'avasega e foma'i le DORV e fa'atatau i le mea o iai le VSD, po'o le pu.

O le iloa tonu po'o le a lenei ituaiga e taua tele mo le fuafuaina o togafitiga.

Tina ma Tama, ia nofouta i nei faailoga!

E masani ona aliali mai fa'ailoga o le DORV i totonu o ni nai aso po'o ni vaiaso muamua talu ona fanau mai. E tatau ona e matua fa'aeteete i nei mea.

O le ā le māfuaʻaga o lenei tulaga? O ā ni faʻalavelave e ono tulaʻi mai?

O le mea moni, e le'i maua lava e le au su'esu'e se mafua'aga mautinoa o le DORV. Peita'i, ua maua ai e tusa ma le 50% o pepe e maua i le fa'ama'i e iai ni suiga i o latou chromosomes, o vaega ia o a tatou fa'amatalaga tau kenera (DNA).

Afai e le togafitia lelei le DORV, e mafai ona tula'i mai ni fa'afitauli i le aluga o taimi.

• Fa'aletonu o le tata o le fatu (Arrhythmias)
• Fa'afitauli o le valve o le fatu
• Fa'aletonu o le fatu
• Toto maualuga o le mama
• Fa'ama'i pipisi o le pito i totonu o le fatu (Endocarditis)

E fa'apefea ona su'esu'e e foma'i le tulaga o le DORV?

O nisi taimi, e mafai ona iloa lenei ituaiga o faʻamaʻi fatu e tusa lava pe leʻi fanau mai le pepe, i le taimi o suʻesuʻega i le taimi o lou maʻitaga. O le suʻesuʻega faapitoa e faʻaaogaina mo lenei mea e taʻua o le "Fetal Echocardiogram".

Afai e lē mafai lena mea, o le a masalomia e fomaʻi lenei mea pe a aliali mai faʻailoga na tatou talanoaina muamua pe a uma ona fanau le pepe. Ona latou suʻesuʻeina lea o le pepe.

• Siaki pe ua liu lanumoana le pa'u o le pepe.
• E faalogologo i le fatu i se stethoscope e siaki ai ni leo e le masani ai (murmurs).
• O le Pulse Oximetry o se suega e fua ai le aofaʻi o le okesene i le toto o le pepe e ala i le tuʻuina o se masini laʻititi e pei o se kilipa i luga o le tamatamailima poʻo le taliga o le pepe. O se suega faigofie lea e le afaina ai le pepe.

A maeʻa nei suʻega muamua, e ono faia nisi suʻega e faʻamaonia ai le maʻi.

• Su'ega ata e le afaina ai le tino: CT scan, MRI scan, ma X-ray e faia i fafo atu o le tino o le pepe.
• Electrocardiogram (ECG po'o le EKG): O se suega e leai se tiga e fuaina ai le gaioiga eletise o le fatu.
• Echocardiogram (echo): E pei o se su'esu'ega o le fatu. E fa'aaogaina ai galu leo ​​e va'ai manino ai i mea uma e uiga i le fatu, e aofia ai lona foliga, galuega, ma le auala e feso'ota'i ai ona alatoto.
• Fa'apipi'iina o le fatu: I lenei faiga, e fa'apipi'i ai se paipa manifinifi (catheter) i totonu o le fatu e ala i se ala toto i le vaega o le pepe po'o le lima ina ia maua ai fa'amatalaga sa'o e uiga i le mamafa o le fatu, le maualuga o le okesene, ma le fausaga.

Aua le popole, e iai se togafitiga mo lenei mea! - Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i taotoga

Toetoe lava o pepe uma e iai le DORV o le a manaʻomia se taotoga tatala o le fatu i totonu o le tausaga muamua o le olaga. Atonu e foliga mai e te fefe i lenei mea. O se mea masani lava lena. Ae ia manatua, faatasi ai ma tekinolosi faafomai i aso nei, e mafai ona faatinoina nei taotoga ma le manuia tele.

O le a mafaufau lau fomaʻi ma le fomaʻi tipitipi o le fatu i ni mea taua se tele pe a faia ni faʻaiuga e uiga i taotoga.

• O le ā le ituaiga DORV a le pepe?
• Pe o iai ni isi faʻafitauli i le fatu o le pepe poʻo isi totoga.
• Le soifua maloloina lautele o le pepe.

E tele ituaiga taotoga e masani ona faia.

• Toe faaleleia o le intraventricular: I lenei faiga, e faia e le fomai tipitipi se ala e ui atu i le VSD, po o le pu i le fatu, e faaaoga ai se vaega faapitoa. O lenei ala e faia ai se auala e tafe ai le toto mai le ventricle tauagavale i le aorta.
• Toe faaleleia o le biventricular po o le suiga o le arterial: Afai o loo lelei uma ventricles o le pepe ma o le DORV o se ituaiga subpulmonary VSD (Taussig-Bing), e ono faia e le fomai tipitipi se taotoga e aveese ai le aorta ma faafesootai i le ventricle tauagavale.
• Toe faaleleia o le univentricular (taotoga Fontan): Afai e matua faigata lava le DORV, e ono fautuaina e le fomai tipitipi lenei taotoga. E aofia ai le faatonutonuina sa'o o le toto e le lava le okesene mai le vaega pito i lalo o le tino i mama. O se taotoga faigata tele lea e aofia ai ni vaega se tele.

E iai tulaga lamatia i so'o se taotoga o le fatu. E aofia ai le tafe toto, poloka toto, fa'ama'i pipisi, ma fa'afitauli i le fa'agase. Ae e faia e foma'i le mea sili latou te mafaia e fa'aitiitia ai nei tulaga lamatia.

O le a faape'ī le olaga pe a uma le taotoga?

A maeʻa le taotoga, e manaʻomia ona nofo le pepe i le falemaʻi mo le vaiaso e tasi pe sili atu foʻi. O le umi o le taimi e ono fesuisuiaʻi e fuafua i le ituaiga taotoga e faia ma le tulaga o le pepe.

Ae o le tasi mea e manatua, o se tagata ua uma ona faia le taotoga DORV e tatau ona i lalo o le vaavaaiga a se fomaʻi fatu mo le olaga atoa. E taua tele le alu i siaki i le taimi atofaina ma faia suega talafeagai.

Atonu e ono a'afia nisi tagata i le tata o le fatu e le masani ai pe fa'afitauli i le fatu e tusa lava pe ua leva ona mae'a le taotoga, o lea e taua ai lou tausia pea o lou soifua maloloina.

O afea e va'ai ai le foma'i ma o afea e alu ai i le ETU

Tusa lava pe ua uma le taotoga, ia e vaavaai toto'a i lau tama/teine. Afai e aliali mai fa'ailoga nei, ia vave logo lau foma'i.

• Afai e te lagonaina se tata o le fatu e le masani ai, vave, pe tata malosi.
• Afai e te lagonaina le tiga o le fatafata pe faigata ona manava (atonu o ni faailoga ia o se fatu fatu).

I tulaga nei, ave loa le tamaititi i le Emergency Treatment Unit (ETU) a le falema'i e sili ona lata ane.

Fesili tāua e fesili i lau fomaʻi

E masani lava ona tele ni fesili pe a e iloa ua maua lau pepe i le DORV. Aua le natia se mea mo oe lava. Fesili i lau foma'i mea uma ma ia fa'amatalaina. O nisi nei o fesili e mafai ona e fesiligia.

1. O le ā le ituaiga o le DORV o loʻo maua i laʻu tama/teine?

2. O le ā le ituaiga taotoga e te manaʻo e fai?

3. O afea e tatau ona faia ai le taotoga?

4. O a ni tulaga lamatia o taotoga?

5. O a ni tulaga lamatia o le le faia o se taotoga?

6. E manaʻomia ea e laʻu tama ni isi taotoga pe a uma lenei taotoga?

7. E tatau ea i la’u tama ona inuina ni vaila’au mo le olaga atoa?

A e iloa lelei mea uma e ala i le fesiligia o fesili faapenei, o le a mafai ona e faia ni faaiuga poto e aunoa ma le fefe.