O se faʻafitauli e feagai ma le toʻatele o tagata i nei aso, o le faʻateleina lea o gaʻo e pei o le cholesterol ma triglycerides i le toto. Ae o nisi taimi, o nei gaʻo, aemaise lava le maualuga o le triglyceride, e matuā maualuga tele, e afe taimi e sili atu nai lo le masani. O le mafuaʻaga o lenei mea atonu o se tulaga e seasea tupu mai e tuʻufaasolo mai matua. O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se tasi o ia tulaga, o le Familial Hyperchylomicronemia Syndrome, poʻo le FCS pe a faapuupuu. E ui o se mataupu e fai si faigata, ae seʻi o tatou malamalama faigofie i ai.
I se faaupuga faigofie, o le ā le FCS?
O le FCS o se tulaga e seasea tupu mai e te maua mai ou mātua. O se tagata e maua i lenei tulaga e le mafai ona ia talepeina, pe fa'amalūina, ga'o, aemaise lava triglycerides .
Se'i faapea o loo i ai i o tatou tino se tama'i fale gaosi e talepeina ai ga'o. I se faaupuga faafoma'i, o se enzyme lea e ta'ua o le lipoprotein lipase (LpL) . I se tasi e iai le FCS, o lenei 'fale gaosi' e le galue lelei, pe le galue lava.
O le iʻuga, o le gaʻo i meaʻai tatou te 'aʻai, e taʻua o triglycerides, e le mafai ona mitiia e le tino ma e faʻaputu i le toto o ni mataua gaʻo e taʻua o chylomicrons . O lenei faʻaputuga o chylomicrons o le mea lea tatou te taʻua o le chylomicronemia syndrome. E mafua ai ona maualuga tele le triglyceride i le toto.
E seasea lava ona aʻafia ai na o le toʻatasi pe toʻalua tagata i le miliona i le lalolagi atoa. E masani ona iloa aʻo leʻi atoa le 10 tausaga, ma o nisi tamaiti e iloa i le tulaga i totonu o le tausaga muamua o le olaga.
Aiseā ua tupu ai lenei mea?
O le mafuaʻaga autū o lenei mea o se fesuiaʻiga o kenera. O le mafuaʻaga o lenei mea o se faʻaletonu i kenera o loʻo aʻafia i le faia o le enzyme lipoprotein lipase (LpL) lea na tatou talanoaina.
O le mea tāua , ina ia maua lenei faʻamaʻi, e tatau ona e mautofi mai lenei kenera leaga mai lou tinā ma lou tamā. Afai e te mautofi mai na o le tasi le mātua, o le a lē maua oe i le faʻamaʻi, ae o le a avea oe ma 'avefeʻau' o lena kenera. O lona uiga e iai lou gafatia e tuʻuina atu ai lenei kenera i lau fanau.
O le enzyme LpL e gaosia e o tatou pancreas. O lana galuega autū o le talepeina lea o chylomicrons i le toto ma fesoasoani i le tino e faʻaaoga ai gaʻo o loʻo i totonu mo le malosi. O lea la, a le galue lelei le LpL, e le mafai ona talepeina le gaʻo ma faʻateleina ai le maualuga o le triglyceride i le toto.
O a ni fa'ailoga o lenei mea?
O fa'ailoga o le FCS e mafua mai i le maualuga o le triglycerides i le toto. O le maualuga o le triglyceride o se tagata soifua maloloina e itiiti ifo i le 150 mg/dL. Peita'i, i se tasi e iai le FCS, e mafai ona sili atu lenei tulaga i le 1,000 mg/dL. E taua tele le iloa o nei fa'ailoga.
| Fa'ailoga | O se fa'amatalaga faigofie |
|---|---|
| Tiga o le manava | O le fa'ailoga sili ona taatele lea. O lenei tiga e le tumau e mafai ona amata i le pito i luga o le manava ma sosolo atu i tua. O nisi taimi e mafai ona matua ogaoga lava. |
| Pancreatitis | O le mafuaʻaga lea e masani ona mafua ai le tiga o le manava. O le pancreas o se totoga taua i totonu o tatou manava. O le taimi lea e fula ai. E mafai foʻi ona oʻo mai faʻailoga e pei o le niniva, afu tele, lagona vaivai, ma le samasama o mata ma le paʻu. |
| Suiga o le pa'u | O nisi tagata e maua i se tulaga e ta'ua o le cutaneous xanthomas . O ni pupuga laiti e le tiga, mumu-samasama, e aliali mai i nofoaga e pei o le puimanava, tulivae, ma tulilima. O nei mea e faia i ga'o. Afai e te va'aia nei mea, e mafai ona avea ma fa'ailoga o le ga'o tele i le toto. |
| Suiga i mata | O le Lipaemia retinalis o se tulaga e foliga mai ai e pei o le susu ia alatoto i totonu o le mata. E mafua lea i le faaputuputuina o ga'o. Ae ui i lea, e le afaina ai le vaai. |
| Fa'ateleina o le ate ma le atepili | Aemaise lava i tamaiti laiti, o se ituaiga sela toto paʻepaʻe (macrophages) e taumafai e mitiia le tele o gaʻo i le tino. O nei sela e mitiia le gaʻo ma teuina i le ate ma le atepili, ma mafua ai ona faateleina na totoga. |
| Fa'ailoga o le mafaufau ma neura | O nisi gasegase e ono aʻafia i ni tulaga e pei o le atuatuvale, leiloa o le mafaufau, ma le gasegase o le mafaufau. |
E fa'apefea ona iloa ma togafitia lenei mea?
Su'esu'ega
Ona o se tulaga e seasea tupu, o nisi taimi e ono tele se taimi e maua ai se faʻamaoniga saʻo. Afai e te maua pea le tiga o le manava, toe tutupu soo o le pancreatitis, ma le maualuga o le triglyceride i lou toto, e ono masalomia e lau fomaʻi le FCS.
O suega nei e faia e faʻamaonia ai le faʻamaʻi:
- Su'ega toto o le triglyceride i le anapogi: E faia lenei su'ega pe a uma ona anapogi mo ni nai itula. Afai e maualuga atu le maualuga o le triglyceride i le 750 mg/dL, atonu o le FCS lea. O nisi taimi e foliga mai e pei o le susu le fa'ata'ita'iga o le toto.
- Su'ega o le maualuga o le Lipase: E tu'uina atu se tui fa'apitoa (heparin) e fua ai le tele o le enzyme LpL e gaosia e le tino.
- Su'ega fa'ale-kenera: Pau lava lea o le auala e mautinoa atoatoa ai. E mafai ona siaki pe na maua le kenera leaga mai matua uma e lua.
- CT scan: E fesoasoani lea e iloa ai pe i ai ni fa'aleagaina i totoga e pei o le pancreas ma le ate.
Auala e togafitia ai
O mea'ai paleni o le autū lea o togafitiga mo le FCS, ma e iai fo'i se vaila'au fou ua fa'amaonia talu ai nei.
O le mea e sili ona tāua: O vailaʻau e pei o statins ma fibrates, ia e masani ona tuʻuina atu mo le cholesterol, e lē aoga mo le FCS. Auā ina ia aoga na vailaʻau, e manaʻomia ona galue lelei le enzyme LpL na tatou talanoaina muamua i le tino.
Taumafa mo le FCS
O le vaega aupito tāua lea o le pulega. E taua tele lou galulue faatasi ma lau fomaʻi ma se tagata tomai faapitoa i meaʻai e atiae ai lenei fuafuaga taumafa.
- Fa'atapula'a le ga'o: O le aofa'i o ga'o e 'ai i le aso e tatau ona itiiti ifo i le 20 kalama.
- Taofi atoa le inuina o le ava malosi: E sili atu ona faateleina e le ava malosi le maualuga o le triglyceride.
- Fa'atapula'a le 'ai o suka faigofie ma mea'ai ga'o: 'Alo'ese mai mea e pei o meainu suamalie ma mea suamalie.
- Mea'ai: Fualaau faisua, fualaau 'aina, pi, saito atoa, fuamoa pa'epa'e, oloa gaosi susu e leai se ga'o, ma aano o manufasi e le manifinifi.
- Fa'aopoopoga vitamini: Atonu e fautuaina e lau foma'i le 'ai o vitamini e solo i ga'o e pei o vitamini A, D, E, ma le K, ia e mana'omia e le tino e fa'aitiitia ai le ga'o.
Vaila'au fou
Olezarsen (Tryngolza)O se vailaʻau fou lea ua faʻamaonia ia Tesema 2024. O se tui e tuiina i lalo o le paʻu i masina taʻitasi. I se faapuupuuga, e aoga e ala i le faʻaitiitia o le gaosiga e le tino o se porotini e taʻua o le apoC-III, lea e fesoasoani e faʻaputu ai gaʻo i le toto. E mafai ona e aʻoaʻo atili e uiga i lenei mea mai lau fomaʻi.
Luʻitau o le ola faʻatasi ma le FCS
O le FCS o se tulaga e tumau i le olaga atoa e tatau ona pulea. E mafai ona i ai sona aafiaga tele i le soifua maloloina faaletino ma le mafaufau.
- Faigata ona 'ai: E mafai ona matuā faigata lava le 'ai i fafo ma le alu i pati.
- A'afiaga tau mafaufau: Atonu e tupu soo le tiga, fefe i le lumanai, popolevale, ma le "puao o le mafaufau".
- A'afiaga i le soifuaga fa'aagafesootai ma le galuega: O le nofo soo i le falema'i e faigata ai ona tausia ni mafutaga fa'aagafesootai ma le galuega.
O le mea lea, e taua tele lou galulue vavalalata ma lau 'au foma'i ma, afai e mana'omia, saili le lagolago a se faufautua mo le soifua maloloina o le mafaufau.
Savali e Ave i le Fale
- O le FCS o se tulaga e seasea tupu mai i le tupuaga e mafua ai ona le mafai e le tino ona talepeina ga'o (triglycerides).
- O lenei mea e mafua ai ona maualuga tele le triglyceride i le toto, ma o faʻailoga autū o le tiga ogaoga o le manava ma le mumū o le pancreas (pancreatitis).
- O le vaega autū o togafitiga o le mulimulitaʻi lea i se taumafa e matuā faʻatapulaʻaina ai le gaʻo . E tatau ona matuā ʻalofia le ʻava malosi.
- E lē aogā vailaʻau masani e faʻaaoga mo le cholesterol mo lenei tulaga, ae o loʻo iai se vailaʻau fou ua faʻaofi mai.
- O le puleaina o lenei tulaga o se luʻitau i le olaga atoa, o lea e taua ai le maua o le lagolago a lau fomaʻi, tagata tomai faapitoa i meaʻai, ma le aiga.
- Afai e iai nei fa'ailoga ia te oe pe o se tasi o lou aiga, va'ai loa lau foma'i ma saili se fautuaga.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga