E i ai se tasi i lou aiga, atonu o lau tama/teine, o loʻo i ai se maʻi e taʻua o le Neurofibromatosis Type 1 (NF1)? Atonu e te popole i le tiga, faigata ona aveese, plexiform neurofibromas (PN) e o faatasi ma lenei maʻi. Ae o le asō o loʻo tatou talanoa ai e uiga i se vailaʻau fou ma folafolaina ua faʻamaonia nei mo le faʻaaogaina i tagata matutua ma tamaiti e togafitia ai le maʻi. E taʻua o le Gomekli (mirdametinib).
O le ā le Gomekli? E fa'apefea ona galue?
Mafaufau i ai, o lo tatou tino e iai auala eseese o faailoilo mo le tuputupu aʻe o sela. I le NF1, o se tasi o nei auala faailoilo e soona galue tele, e mafua ai ona fausia ni tumo i tafatafa o neula. O nei tumo o nisi taimi e tuputupu aʻe i tafatafa o vaega taua e pei o neula, alatoto, ma totoga i totonu, ma faigata ai ona aveese i se taotoga, ma o nisi taimi e le mafai ai.
O le mea lea e fai e Gomekli. E poloka ai ni enzymes se lua i totonu o o tatou tino e ta'ua o le MEK1 ma le MEK2. O nei enzymes e auina atu ai fa'ailoilo e mana'omia ona tuputupu a'e tumo. O lea la, a taofia e Gomekli lena ala fa'ailoilo, e fa'aitiitia le tuputupu a'e o tumo, ma o nisi taimi e fa'aitiitia ai tumo ma amata ona fa'aitiitia . I se fa'apuupuuga, o se isi togafitiga lelei lea mo tagata e le mafai ona faia se taotoga.
E fa'apefea ona e fa'aaogaina lenei vaila'au?
O le a fuafua e lau fomaʻi le fua saʻo o le Gomekli mo oe poʻo lau tama/teine, e faʻatatau i lou umi ma lou mamafa .
O lenei togafitiga e masani ona faia i se taamilosaga e 28 aso.
- E tatau ona e inuina lenei vailaʻau faʻalua i le aso, i itula uma e 12 .
- E manaʻomia ona e inuina le vailaʻau i lenei auala mo aso e 21 sosoo .
- Ona tatau lea ona e inu le vailaʻau mo le 7 aso .
- A maeʻa aso e 28, ona toe amata lea o se taʻamilosaga fou.
E sau Gomekli i totonu o kapisi. Peita'i, mo i latou e faigata ona foloina kapisi, e iai fo'i se papa e manogi vine e mafai ona fa'afefiloi i le vai ma inu. O le auala lenei e fai ai:
1. Tuu le aofaʻi o fualaau na faatonuina e le fomaʻi i totonu o se ipu fua fualaau.
2. Fa'aopopo i ai le 5 pe 10 mililita o le vai.
3. Fa'a'avili le ipu mo le tusa ma le lua i le fa minute se'ia o'o ina liu suavai atoa papa. A uma ona liu suavai, o le a liu pa'epa'e le vai ma foliga mai e pei o le susu.
4. Inu loa mai le ipu. Pe e mafai fo'i ona e mitiia i se tui e folo .
5. A uma ona e inu, fa'aopopo le isi 5-10 ml o le vai i le ipu lava lea e tasi, fa'aoso, ma inu fo'i. O le a fesoasoani lea i le vaila'au o totoe e ulufale atu i le tino.
6. Afai e te lē inuina i totonu o le 30 minute talu ona faia, tia'i ese le vai o totoe.
O le ā le tala a suʻesuʻega e uiga i le manuia o le vailaʻau Gomekli?
Ua fa'amaonia le aoga ma le saogalemu o lenei vaila'au i se su'esu'ega fa'aklinikal ua ta'ua o le su'esu'ega ReNeu. Na aofia ai tamaiti ma tagata matutua e 111 e 2 tausaga ma luga atu e iai tumo PN e le mafai ona ta'oto.
E matuā fa'amalosiauina lava taunuuga.
| I'uga | Tagata matutua | Tamaiti |
|---|---|---|
| Fa'aitiitia o le tele o le tumo e le itiiti ifo i le 20%. | 41% | 52% |
| E 12 masina pe sili atu foʻi le umi o faʻaiʻuga mo le silia ma le 88% o ē na tali mai. | 88% | 90% |
O le mea e sili ona tāua, ua amata ona aliali mai nei taunuuga i le na o le 4 masina talu ona amata togafitiga. E masani lava e tusa ma le 7-8 masina e vaʻaia ai taunuuga muamua.
Ae ia manatua, e lē tutusa taunuuga o nei suʻesuʻega mo tagata uma . E ono fesuisuiaʻi taunuuga e fuafua i lou tulaga.
E fa'apefea ona e iloa o lo'o aoga le vaila'au?
O le auala autū e iloa ai lenei mea o le faia lea o ni su'esu'ega MRI o le a fa'atonuina e lau foma'i. E mafai e nei su'esu'ega ona siaki pe ua fa'aitiitia le tele o tumo.
E le gata i lea, o le a amata ona e matauina le eseesega mo oe lava ia.
- Fa'aitiitia o le tiga: O le tiga e mafua mai i le tumo ua matua fa'aitiitia.
- Ia mafai ona sili atu ona lelei le gaoioi: Afai e faigata ona e gaoioi ona o tumo, o le a faʻaitiitia nei mea ma o le a faigofie ona faia galuega i aso taitasi.
- Faaleleia atili o le tulaga lelei o le olaga:I le aotelega, ua amata ona ou lagona le sili atu ona lelei nai lo le taimi muamua.
I le suʻesuʻega, na vaaia ni taunuuga lelei, e pei o le faʻaitiitia o le tiga, e tusa lava pe tusa ma le 3 masina o togafitiga.
O a ni aafiaga e sili ona taatele?
E pei o so'o se vaila'au, e mafai e Gomekli ona mafua ai ni a'afiaga. Peita'i, o le tele o nei mea e mafai ona pulea.
| A'afiaga masani | Mea faigofie e pulea |
|---|---|
| Mageso o le pa'u, niniva/pua'i, manava tata, tiga o maso ma so'oga, vaivai. |
|
| I tamaiti, e ono tupu fo'i le tiga o le manava, mumu/fula o le pa'u e siomia ai fao, ma fa'afitauli i le fatu. | Ia vave lipoti atu i lau fomaʻi soʻo se tasi o nei faʻailoga , aemaise lava pe a iai ni ou faʻafitauli i le fatu. |
E sili ona tāua: Afai e te aʻafia i ni aafiaga leaga, tusa lava pe laiti, ia mautinoa e taʻu i lau fomaʻi . Atonu e faʻaitiitia e ia le fua, taofi le inuina o le vailaʻau mo sina taimi, pe avatu ia te oe se isi vailaʻau e pulea ai aafiaga leaga.
Isi mea faapitoa e tatau ona e iloa e uiga i lenei vailaau
E tele mea e mafaufau i ai aʻo leʻi amataina le Gomekli ma le taimi o togafitiga.
1. Va'ai: E mafai e lenei vaila'au ona a'afia ai mata i nisi taimi. O le mea lea, a'o le'i amataina le togafitiga,E tatau ona e faia se su'esu'ega atoa o ou mata. E tatau fo'i ona siaki ou mata e pei ona fa'atonuina e lau foma'i i le taimi o togafitiga. Afai e te a'afia i ni fa'ailoga e pei o le le manino o le va'ai, ia vave lipoti atu.
2. Galuega a le fatu: E faia se echocardiogram a'o le'i amataina le vaila'au, lea e fuaina ai le galuega a le fatu. E toe faia lea mea i masina ta'i 3 mo le tausaga muamua o togafitiga.
3. Maitaga: E ono afaina lenei vailaʻau i le pepe e leʻi fanau mai .
- Afai o oe o se fafine e mafai ona fanauina se pepe, o le a faia se suega o le ma'itaga ia te oe a'o le'i amataina le togafitiga. E tatau ona e fa'aogaina se ituaiga o auala e taofia ai le ma'itaga e sili ona aoga i le taimi o togafitiga ma mo le 6 vaiaso talu ona taofi le vaila'au.
- Afai o oe o se tane, e tatau ona e fa'aogaina ni auala e taofia ai le maitaga lelei i le taimi o togafitiga ma mo le 3 masina talu ona taofi le vaila'au. Talanoa ma lau foma'i e uiga i lenei mea ma le fa'amaoni.
Savali e Ave i le Fale
- O le Gomekli (mirdametinib) o se togafitiga fou ua faamaonia mo le faaaogaina i tagata matutua ma tamaiti e maua i tumo e le mafai ona taotoga (PN) e fesoʻotaʻi ma le tulaga o le Neurofibromatosis Type 1 (NF1).
- O lenei mea e poloka ai faailoilo e manaʻomia mo le tuputupu aʻe o le tumo, e fesoasoani ai e faʻaitiitia le tumo ma faʻaitiitia ai le tiga.
- E taua tele le faia soo o suʻesuʻega o mata, fatu, ma le MRI i lalo o le vaavaaiga a lau fomaʻi i le taimi o togafitiga.
- E ono tutupu ni aafiaga, ae o le tele lava o na aafiaga e mafai ona taulimaina. Ta'u loa i lau foma'i so'o se fa'aletonu.
- E le tatau ona e amata, taofi, pe sui le inumaga o vailaau e aunoa ma se fautuaga faafomai.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga