Fa'amoemoe fou mo le Neurofibromatosis Type 1 (NF1): Aoao e uiga i le vaila'au Gomekli (mirdametinib)

E i ai se tasi i lou aiga, atonu o lau tama/teine, o loʻo i ai se maʻi e taʻua o le Neurofibromatosis Type 1 (NF1)? Atonu e te popole i le tiga, faigata ona aveese, plexiform neurofibromas (PN) e o faatasi ma lenei maʻi. Ae o le asō o loʻo tatou talanoa ai e uiga i se vailaʻau fou ma folafolaina ua faʻamaonia nei mo le faʻaaogaina i tagata matutua ma tamaiti e togafitia ai le maʻi. E taʻua o le Gomekli (mirdametinib).

O le ā le Gomekli? E fa'apefea ona galue?

Mafaufau i ai, o lo tatou tino e iai auala eseese o faailoilo mo le tuputupu aʻe o sela. I le NF1, o se tasi o nei auala faailoilo e soona galue tele, e mafua ai ona fausia ni tumo i tafatafa o neula. O nei tumo o nisi taimi e tuputupu aʻe i tafatafa o vaega taua e pei o neula, alatoto, ma totoga i totonu, ma faigata ai ona aveese i se taotoga, ma o nisi taimi e le mafai ai.

O le mea lea e fai e Gomekli. E poloka ai ni enzymes se lua i totonu o o tatou tino e ta'ua o le MEK1 ma le MEK2. O nei enzymes e auina atu ai fa'ailoilo e mana'omia ona tuputupu a'e tumo. O lea la, a taofia e Gomekli lena ala fa'ailoilo, e fa'aitiitia le tuputupu a'e o tumo, ma o nisi taimi e fa'aitiitia ai tumo ma amata ona fa'aitiitia . I se fa'apuupuuga, o se isi togafitiga lelei lea mo tagata e le mafai ona faia se taotoga.

E fa'apefea ona e fa'aaogaina lenei vaila'au?

O le a fuafua e lau fomaʻi le fua saʻo o le Gomekli mo oe poʻo lau tama/teine, e faʻatatau i lou umi ma lou mamafa .

O lenei togafitiga e masani ona faia i se taamilosaga e 28 aso.

• E tatau ona e inuina lenei vailaʻau faʻalua i le aso, i itula uma e 12 .
• E manaʻomia ona e inuina le vailaʻau i lenei auala mo aso e 21 sosoo .
• Ona tatau lea ona e inu le vailaʻau mo le 7 aso .
• A maeʻa aso e 28, ona toe amata lea o se taʻamilosaga fou.

E sau Gomekli i totonu o kapisi. Peita'i, mo i latou e faigata ona foloina kapisi, e iai fo'i se papa e manogi vine e mafai ona fa'afefiloi i le vai ma inu. O le auala lenei e fai ai:

1. Tuu le aofaʻi o fualaau na faatonuina e le fomaʻi i totonu o se ipu fua fualaau.

2. Fa'aopopo i ai le 5 pe 10 mililita o le vai.

3. Fa'a'avili le ipu mo le tusa ma le lua i le fa minute se'ia o'o ina liu suavai atoa papa. A uma ona liu suavai, o le a liu pa'epa'e le vai ma foliga mai e pei o le susu.

4. Inu loa mai le ipu. Pe e mafai fo'i ona e mitiia i se tui e folo .

5. A uma ona e inu, fa'aopopo le isi 5-10 ml o le vai i le ipu lava lea e tasi, fa'aoso, ma inu fo'i. O le a fesoasoani lea i le vaila'au o totoe e ulufale atu i le tino.

6. Afai e te lē inuina i totonu o le 30 minute talu ona faia, tia'i ese le vai o totoe.

O le ā le tala a suʻesuʻega e uiga i le manuia o le vailaʻau Gomekli?

Ua fa'amaonia le aoga ma le saogalemu o lenei vaila'au i se su'esu'ega fa'aklinikal ua ta'ua o le su'esu'ega ReNeu. Na aofia ai tamaiti ma tagata matutua e 111 e 2 tausaga ma luga atu e iai tumo PN e le mafai ona ta'oto.

E matuā fa'amalosiauina lava taunuuga.

Ae ia manatua, e lē tutusa taunuuga o nei suʻesuʻega mo tagata uma . E ono fesuisuiaʻi taunuuga e fuafua i lou tulaga.

E fa'apefea ona e iloa o lo'o aoga le vaila'au?

O le auala autū e iloa ai lenei mea o le faia lea o ni su'esu'ega MRI o le a fa'atonuina e lau foma'i. E mafai e nei su'esu'ega ona siaki pe ua fa'aitiitia le tele o tumo.

E le gata i lea, o le a amata ona e matauina le eseesega mo oe lava ia.

• Fa'aitiitia o le tiga: O le tiga e mafua mai i le tumo ua matua fa'aitiitia.
• Ia mafai ona sili atu ona lelei le gaoioi: Afai e faigata ona e gaoioi ona o tumo, o le a faʻaitiitia nei mea ma o le a faigofie ona faia galuega i aso taitasi.
• Faaleleia atili o le tulaga lelei o le olaga:I le aotelega, ua amata ona ou lagona le sili atu ona lelei nai lo le taimi muamua.

I le suʻesuʻega, na vaaia ni taunuuga lelei, e pei o le faʻaitiitia o le tiga, e tusa lava pe tusa ma le 3 masina o togafitiga.

O a ni aafiaga e sili ona taatele?

E pei o so'o se vaila'au, e mafai e Gomekli ona mafua ai ni a'afiaga. Peita'i, o le tele o nei mea e mafai ona pulea.

Isi mea faapitoa e tatau ona e iloa e uiga i lenei vailaau

E tele mea e mafaufau i ai aʻo leʻi amataina le Gomekli ma le taimi o togafitiga.

1. Va'ai: E mafai e lenei vaila'au ona a'afia ai mata i nisi taimi. O le mea lea, a'o le'i amataina le togafitiga,E tatau ona e faia se su'esu'ega atoa o ou mata. E tatau fo'i ona siaki ou mata e pei ona fa'atonuina e lau foma'i i le taimi o togafitiga. Afai e te a'afia i ni fa'ailoga e pei o le le manino o le va'ai, ia vave lipoti atu.

2. Galuega a le fatu: E faia se echocardiogram a'o le'i amataina le vaila'au, lea e fuaina ai le galuega a le fatu. E toe faia lea mea i masina ta'i 3 mo le tausaga muamua o togafitiga.

3. Maitaga: E ono afaina lenei vailaʻau i le pepe e leʻi fanau mai .

• Afai o oe o se fafine e mafai ona fanauina se pepe, o le a faia se suega o le ma'itaga ia te oe a'o le'i amataina le togafitiga. E tatau ona e fa'aogaina se ituaiga o auala e taofia ai le ma'itaga e sili ona aoga i le taimi o togafitiga ma mo le 6 vaiaso talu ona taofi le vaila'au.
• Afai o oe o se tane, e tatau ona e fa'aogaina ni auala e taofia ai le maitaga lelei i le taimi o togafitiga ma mo le 3 masina talu ona taofi le vaila'au. Talanoa ma lau foma'i e uiga i lenei mea ma le fa'amaoni.