E faigata ea ona e maua pe faigata foʻi i lau pepe ona tafe toto mai se manuʻa laʻititi? Seʻi o tatou talanoa e uiga i le Hemophilia A

A iai sau manu'a la'ititi i lou tino, pe a se'i ese fo'i se nifo, pe fa'aauau pea le toto e aunoa ma le taofi? Pe o nisi taimi e iai ni manu'a lanumoana i lou tino e aunoa ma le lavea i se mea? Pe e te va'aia ni manu'a i lou tino atoa, aemaise lava pe a amata ona totolo pe savali lau tama ? Afai e tutupu ni mea fa'apenei, o le mafua'aga atonu o se tulaga e ta'ua o le hemophilia . Aua le fefe pe a e fa'alogo i lenei igoa. Fa'atasi ai ma le togafitiga sa'o , e mafai ona e ola i se olaga masani ma atoatoa. Se'i o tatou talanoa manino ma faigofie e uiga i lenei mea i le aso.

I se faaupuga faigofie, o le ā le Hemophilia A?

I se faaupuga faigofie, o le Hemophilia A o se tulaga e le mafai ai ona toto lelei. E masani lava, pe a tatou maua se manu'a, e toto lelei o tatou toto e taofi ai le tafe toto. E fesoasoani i lenei mea porotini faapitoa i totonu o o tatou toto. Tatou te ta'ua nei mea o "clotting factors."

O se tagata e maua i le hemophilia A e le lava le gaosia o le clotting factor Factor VIII . O le ogaoga o le faʻamaʻi e fuafua i le tulaga ua faʻaitiitia ai lenei porotini Factor VIII. O le mea lea, ua vaevaeina i vaega e tolu:

• Hemophilia māmā: O lo'o iai pea le maualuga o le Factor VIII i nisi tulaga.
• Hemophilia feololo: E matuā maualalo lava le maualuga o le Factor VIII.
• Hemophilia ogaoga: E matua maualalo lava pe leai foi le maualuga o le Factor VIII.

O le tele o taimi, o se faʻamaʻi tupuaga lea e pipisi i aiga. Peitaʻi, i le tusa ma le tasi vaetolu o mataupu, e mafai e se tagata fou ona maua i le faʻamaʻi e aunoa ma se tasi o le aiga e maua ai.

O le ā le māfuaʻaga o le hemophilia?

O se mea lea tatou te mautofi mai e ala i kenera. Mafaufau i ai, o uiga uma o o tatou tino e fuafua e kenera. E lua chromosomes X (XX) o le fafine, ae o le tane e tasi le chromosome X ma le tasi le chromosome Y (XY).

O le faaletonu o le kene e fesoʻotaʻi ma le hemophilia o loʻo i luga o le X chromosome .

O lea la, afai o se tina o se "avefeau" o lenei kenera faaletonu, e masani lava ona le faaalia ni faailoga. Aua o lana isi chromosome X maloloina e faia le porotini factor VIII e manaʻomia. Ae afai e maua e lana tama lenei chromosome X faaletonu, o le a maua e lena tama le hemophilia. Aua e na o le tasi le chromosome X a le tama. Mo lenei mafuaaga, e sili atu ona taatele le hemophilia i tama nai lo teine.

O a ni fa'ailoga o le hemophilia?

E fa'alagolago fa'ailoga i le pe o lou tulaga e māmā, feololo, pe ogaoga.

Fa'ailoga lapatai o le tafe toto i le fai'ai

Afai e maua se tagata e maua i le hemophilia tuga i se lavea itiiti i le ulu, e mafai ona tupu le toto i le faiʻai. O se faʻalavelave faʻafuaseʻi matuia lea. Afai e te maua se manuʻa i le ulu ma soʻo se tasi o faʻailoga nei, valaʻau loa lau fomaʻi pe alu i le matagaluega faʻafuaseʻi lata ane (ETU).

• Tiga ulu ogaoga faifai pea
• Puai
• Matapogia soo pe vaivai tele
• Vaivai faafuaseʻi pe faigata ona savali
• Va'ai faalua
• Ma'i fa'afuase'i

E fa'apefea ona iloa le fa'ama'i?

Afai e iai se tasi o lou aiga e maua i le hemophilia, e mafai ona e faia se suega mo lau pepe mo le faʻamaʻi aʻo e maʻitaga. Peitaʻi, e iai ni tulaga lamatia e aʻafia ai i nei suega, o lea e tatau ai ona e talanoaina ma lau fomaʻi.

O tulaga ogaoga o le hemophilia i tamaiti laiti e masani ona iloa i totonu o le tausaga muamua o le olaga. Afai e amata ona taavavale lau tama ma amata ona totolo ma amata ona matauina ni manu'a ua si'itia i lona tino, talanoa i lau foma'i e uiga i ai.

Atonu e fesili atu le fomaʻi ia te oe ni fesili faapenei:

• Na faapefea ona tupu nei manu'a ma le tafe toto?
• O le ā le umi ua leva ona tafe toto ai?
• E iai ni vailaʻau e mafai ona faʻaaogaina e tamaiti?
• E iai se tasi i lou aiga e iai ni fa'afitauli i le toto toto'a?

Ona faia lea o ni nai suega toto e faamaonia ai le ma'i. Atonu e faasino atu foi oe i se foma'i toto.

E fa'apefea ona togafitia?

O le auala e togafitia ai e faʻalagolago i le ogaoga o le faʻamaʻi, lou matua, ma ou manaʻoga patino. O le sini autū o le togafitiga o le suia lea o le porotini factor VIII ua misi i le tino. Ua taʻua lea o le togafitiga sui factor . E ui e le faʻamaloloina atoatoa le faʻamaʻi, ae e mafai ona fesoasoani e pulea le tafe toto ma faʻataga ai oe e ola i se olaga masani.

E lua ituaiga o togafitiga:

• Togafitiga Puipuia: Tui masani o le factor VIII i se taimi faatulagaina e puipuia ai le tafe toto, nai lo le faatali se'i tupu le tafe toto . E taua tele lenei mea mo tagata e maua i le hemophilia ogaoga.
• Togafitiga i le taimi e manaʻomia ai: Mauaina o togafitiga pe a tupu le toto .

E lua ituaiga o tui puipui o le factor VIII:

1. Fa'aola Fa'aola VIII: O mea e gaosia i totonu o le fale su'esu'e e fa'aaoga ai le inisinia fa'akeneka. O le mea lea e sili ona fa'aaogaina i aso nei.

2. Fa'ailoga VIII e maua mai le plasma: Fa'ailoga e maua mai le plasma o le toto o le tagata.

E mafai fo'i e tagata e maua i le hemophilia A e māmā pe feololo le mamafa ona fa'aaogaina se vaila'au e ta'ua o le Desmopressin (DDAVP) . E galue lenei mea e ala i le fa'asa'olotoina o le factor VIII ua teuina i totonu o le toto.

E le gata i lea, o vailaʻau e folo e pei o le Tranexamic Acid, lea e puipuia ai le paʻu o le toto, e faʻaaogaina foʻi i tulaga e pei o le aveeseina o nifo.

E fa'apefea ona e pulea le olaga i aso faisoo?

A e ola ma le hemophilia, e tatau ona e mafaufau atili e uiga i le saogalemu.

• Ia toaga: O faamalositino e faamalosia ai maso. O maso malolosi e puipuia lelei ai sooga. Ae ui i lea, aloese mai taaloga e pei o le lakapi ma le fusuaga. O le aau, savali, ma le tietie uila (faaaoga se puloutau) o ni filifiliga lelei. Talanoa i lau foma'i po o a gaoioiga e talafeagai mo oe.
• Puipui tamaiti: Afai e iai sau tamaititi laʻitiiti, ia ofuina ni fusi tulivae, fusi tulilima, ma se puloutau pe a taʻalo. Puipui oe lava mai meaafale maʻai itu i lou fale.
• Soifua maloloina o nifo:Tausi lelei le tumama o nifo. Fufulu ou nifo i aso uma. E mafai ona fesoasoani lea e faʻaitiitia ai le manaʻomia o le aveeseina o nifo ma togafitiga tetele o nifo. Aʻo leʻi alu i le fomaʻi nifo, ia mautinoa e te taʻu i ai o loʻo e maua i le hemophilia.
• Vaila'au e lē tatau ona fa'aaogaina: O vaila'au e fa'aitiitia ai tiga e pei o le aspirin ma NSAIDs (e.g., ibuprofen, diclofenac) e mafai ona taofia atili ai le toto toto. Aua le fa'aaogaina ni vaila'au e aunoa ma le fa'atalanoaina o lau foma'i.