O iai se fa'afitauli i ou sela toto papa'e? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le Histiocytosis i ni fa'aupuga faigofie!

Pe na e silafia o nisi taimi e amata ona ese teisi amioga a nisi ituaiga o sela i o tatou tino? O se tasi o tulaga e seasea tupu e taʻua o le Histiocytosis. Atonu e foliga mai e te fefe ai, ae aua le popole. Seʻi o tatou talanoa faigofie i ai ma i se auala e talafeagai.

O le ā le Histiocytosis? I se faaupuga faigofie...

O lo'o iai i lou tino se ituaiga sela toto pa'epa'e e ta'ua o histiocytes. I totonu o na sela toto pa'epa'e, o lo'o iai se ituaiga faapitoa o sela e ta'ua o histiocytes . O nei mea e pei o leoleo puipui o o tatou tino. O i latou ia e tete'e atu i siama e mafua ai fa'ama'i e ta'ua o pathogens - siama , siama , ma fungi - ma fesoasoani e fa'atumauina le soifua maloloina o lo tatou puipuiga o le tino .

Peita’i, o nisi taimi e amata ona tuputupu a’e fa’afuase’i nei sela histiocyte, o lona uiga, e avea ma “ mutant ” . Ona tupu tele lea o nei sela histiocyte e le masani ai ma fa’aputu i vaega eseese o o tatou tino. A fa’aputu tele, e ono iai ni fa’afitauli i lo tatou puipuiga o le tino. O le mea taua , o le mumū , o lona uiga, o se tulaga e pei o le fulafula, e tupu i totonu o a’ano o le tino. O lenei mumū e mafai ona fa’aleagaina ai o tatou totoga i nisi taimi.

E mafai e nei sela histiocyte e le masani ai ona faaputuputu i ou lymph nodes (e ta'ua foi o lymph nodes), pa'u, ponaivi, mama, ate, spleen, po o se isi lava mea i lou tino. O nisi taimi e aafia ai na o le tasi le vaega o lou tino. Matou te ta'ua lenei tulaga o se 'tasi faiga' . O isi taimi e mafai ona aafia ai le tele o vaega o lou tino. Matou te ta'ua lenei tulaga o se 'tele faiga' .

O le mea tāua, o le histiocytosis e lē o se kanesa . Peita’i, o nisi taimi e mafai ona pei o le kanesa ma fa’aalia ai ni fa’ailoga e tutusa ma le kanesa. O le mafua’aga lea e mana’omia ai sina gauai fa’apitoa. Talu ai e eseese fa’ailoga o lenei mea mai le tagata i le tagata ma e eseese fo’i le ogaoga o le tulaga, o nisi taimi e faigata ai ona vave iloa le histiocytosis.

O a ituaiga autū o le histiocytosis?

Atonu ua e malamalama nei i le uiga o le histiocytosis. E silia ma le 100 ituaiga o ia ituaiga. Ae e tolu ituaiga autū tatou te vaʻaia ma talanoa soo i ai. Seʻi o tatou tilotilo i ai.

1. Langerhans cell histiocytosis (LCH):

• O le ituaiga histiocytosis e sili ona taatele lea.
• O lenei tulaga e masani ona aʻafia ai tamaiti laiti . E aʻafia ai le va o le 5 ma le 9 mai le miliona tamaiti.
• O le tele o taimi, e lē o se mea matuia tele lenei, ma e mafai ona faigofie e pei o le "asymptomatic" . Ae ui i lea, e taua le manatua o nisi tulaga, e mafai ona ogaoga lenei mea ma e oo lava i le lamatia ai o le ola.

2. Fa'ama'i Erdheim-Chester (ECD):

• O lenei ituaiga e aʻafia ai tagata matutua .
• O se tulaga e seasea lava tupu fo'i lea .
• E pei o le LCH, e mafai e le ECD ona amata mai le agamalu i le ogaoga ma e lamatia ai le ola.

3. Fa'ama'i Rosai-Dorfman (RDD):

• E pei o le LCH, e masani ona tupu le RDD i tamaiti , ae mafai foi ona tupu i tagata matutua.
• E seasea lava fo'i ona tupu lenei mea. E tusa ma le tasi mai le lua selau afe tagata ua maua i lenei fa'ama'i.
• O le ituaiga autū o lenei mea o le 'classical RDD' . O le taimi lea e fula ai ou lymph nodes (glands).
• O le isi ituaiga o le 'extranodal RDD' . I lenei tulaga, e aʻafia ai totoga e ese mai i le lymph nodes. O lona uiga e mafai ona faaputuputu sela histiocyte faʻaopoopo i le paʻu, ponaivi, poʻo isi nofoaga.

E seāseā ona ta'ua lenei fa'ama'i o le Histiocytosis?

Ioe, e pei ona ou fai atu muamua, o le histiocytosis o se faʻamaʻi e seasea tupu . O le mea moni, o ituaiga sili ona ogaoga ma kanesa o ia ituaiga e itiiti ifo i le 1% o kanesa uma e maua i le aano vaivai ma lymph nodes. O lea e mafai ona e mafaufauina le seasea tupu o lenei mea.

O a ni faʻailoga o le Histiocytosis?

O lea la, se’i o tatou va’ai po’o a fa’ailoga o lo’o fa’aalia i lenei tulaga o le histiocytosis. E mafai ona eseese nei fa’ailoga mai le tagata i le tagata . O le mafua’aga o lenei mea, ona o totoga ma a’ano o lo’o fa’aputu ai sela histiocyte e tele, e pei ona ou ta’ua, ma le tele o le fa’aleagaina o na a’ano, e a’afia ai lenei mea.

O nisi ia o fa'ailoga e te ono va'aia (ma atonu e tele atu):

• Mageso o le pa'u : E mafai ona vaaia nei mea aemaise lava i vaega fulufulua o le ulu o pepe laiti (matou te ta'ua o le 'cradle cap' ) po'o le vaega o nappy.
• Fiva .
• Vaivai, lelava .
• Tiga o le ulu.
• Tale pe pu'upu'u le mānava .
• Pa'ū o le mamafa e le'i fa'amatalaina .
• Tiga o ponaivi .
• Fulafula o lymph nodes (o le uiga lea o le fula).
• Suiga o le va'ai pe pupuna fo'i mata .
• O le mimi soo ma le fia inu tele .
• Manu'a i le pa'u (e o'o lava i luga o laumata).
• Faigata ona taulaʻi pe manatua ni mea .
• Fa'afitauli i le paleni ma le felagolagoma'i .

E fa'apefea ona tutupu fa'ailoga? Fa'alagolago i le mea e fa'aputu ai histiocytes!

O nei fa'ailoga e fa'alagolago i le mea o lo'o fa'aputu ai sela histiocyte i le tino. O nofoaga autū e fa'aputu ai e eseese e fa'alagolago i le ituaiga o le histiocytosis.

Nofoaga e ono aʻafia i le Langerhans cell histiocytosis (LCH):

• Ivi
• Pa'u
• Fula o le lymph nodes (le fula)
• Ate
• Atigilima
• Gutu
• Mama
• Faiga tutotonu o neula (o lona uiga, o le faiʻai ma le uaea tuasivi)

O vaega e ono aʻafia i le faʻamaʻi Erdheim-Chester (ECD):

• Ponaivi uumi (aemaise lava i vae)
• Mata
• Faiga tutotonu o neula
• Mama
• Loto
• Ala toto
• Fatuga'o
• O totoga i tua o le manava (matou te ta'ua i latou o le 'retroperitoneum' )

O vaega e ono aʻafia i le faʻamaʻi Rosai-Dorfman (RDD):

• Lymph nodes (aemaise lava i le ua, ae mafai foi ona tupu i isi mea)
• Pa'u
• Aano vaivai
• Ala manava pito i luga
• Ivi
• Retroperitoneum (totoga i tua o le manava)
• Mata

O le a le mafuaʻaga o le Histiocytosis?

E leʻi iloa tonu e saienitisi le mafuaʻaga o le histiocytosis, ae ua latou iloa e ono fesootaʻi ma fesuiaʻiga o kenera .

I se faaupuga faigofie, o sela uma i totonu o o tatou tino e iai mea tau kenera, po o se seti o faatonuga. O nei faatonuga e fuafua ai le auala e tatau ona amio ai na sela. O lea la, pe a tutupu ni suiga i nei faatonuga, e ta'ua o mutations, e amata ona amio sese sela. Mo se faataitaiga, o se mutation o kenera e mafai ona mafua ai ona kopi e se sela e pei o se histiocyte ia lava ma amata ona salalau atu e aunoa ma se taofiofia.

O le fa'ailoaina o nei fesuia'iga o kenera ua mafai ai e le au su'esu'e ona atia'e ni togafitiga fou mo le histiocytosis. O nei togafitiga e aoga e ala i le puipuia o suiga fa'aleagaina o sela e mafai ai ona tuputupu a'e sela histiocyte i se tulaga e le pulea.

E faʻapefea ona e iloa le histiocytosis?

Afai e te masalomia o loʻo e maua i le histiocytosis, o le a faia muamua e lau fomaʻi se suʻesuʻega faaletino ma fesili e uiga i lou talaʻaga faafomaʻi. Ona latou filifili lea po o a suʻega e fai e faʻatatau i ou faʻailoga ma totoga e manatu o loʻo aʻafia i le tele o histiocytes.

O nisi nei o suega e mafai ona e faia:

• Faiga fa'atino o ata :
• Atonu e fa'atonuina e lau foma'i se su'esu'ega fa'apitoa e ta'ua o le FDG PET/CT scan . E mafai ona iloa ai mea e pei o tumo i le tino atoa.
• E le gata i lea , e ono manaʻomia ni suʻega e pei o le CT scan, MRI scan, bone scan, ultrasound scan, X-ray, poʻo le echocardiogram (o se scan o le fatu).

• Su'ega i le fale su'esu'e :
• O le a suʻeina e lau fomaʻi ni faʻataʻitaʻiga o vai, e pei o lou toto poʻo le mimi, e vaʻai pe i ai ni faʻailoga o le histiocytosis.
• E siakiina le aofaʻi o ou sela toto. Latou te vaavaai foʻi mo ni homone poʻo ni porotini faapitoa e faʻaalia ai le auala o loʻo galue ai ou totoga. Afai e le o galue lelei se totoga, e ono faʻaalia ai ua tele naua histiocytes i lena totoga.

• Su'ega o le Biopsy `(Biopsy)` :
• O le mea e fai e le fomaʻi, e ave e ia se faʻataʻitaʻiga o le aano ma suʻesuʻeina i lalo o se microscope e iloa ai pe iai sau histiocytosis.
• E vaavaai foʻi mo ni fesuiaʻiga faʻapitoa o kenera e fesoʻotaʻi ma le histiocytosis.
• O nisi taimi, afai e le mafai ona faia se biopsy, e mafai ona faia ni su'ega i mea tau kenera i lou toto. E ta'ua lea o le 'liquid biopsy' .

O a togafitiga e faʻaaoga mo le Histiocytosis?

O le togafitiga o le histiocytosis e faalagolago i le tele o mea . Aemaise lava:

• Le ogaoga o ou fa'ailoga .
• Pe na o le tasi pe tele ou manu'a (o vaega ia o aano e le masani ai).
• O fea o le tino o loʻo i ai nei "manu'a" ?
• Pe o nei fula o ni kanesa pe leai .

E filifili e foma'i le togafitiga e fa'atatau i nei mea. O nisi nei o filifiliga mo togafitiga:

• Ia mata'ituina ma fa'atali : Afai e le ogaoga lau histiocytosis ma e leai ni ou fa'ailoga tetele, atonu e ta'u atu e lau foma'i ia e mata'ituina lou tulaga.
• Ta'otogaAfai e na'o le tasi le vaega o le tino ua fa'aputu ai sela histiocyte, e mafai ona faia se taotoga e aveese ai lea vaega.
• Togafitiga i le radiation : E aofia ai le fa'aaogaina o se masini e fa'asino sa'o ai ave o le radiation e malolosi i manu'a. O nei ave e fasiotia ai sela e le masani ai ma fa'agesegese ai le tuputupu a'e o tumo. O nisi taimi e mafai fo'i e le togafitiga i le radiation ona fesoasoani e fa'aitiitia ai fa'ailoga.
• Chemotherapy (e ta'ua fo'i o le 'chemo') : O lenei mea e aofia ai le auina atu o vaila'au i totonu o lou toto e fa'aumatia ai sela histiocyte ua salalau solo i lou tino. E na'o le fautuaina e foma'i le 'chemo' pe afai ua salalau sela histiocyte i lou tino atoa.
• Corticosteroids : O vailaʻau e pei o le prednisone e pa'ū i totonu o lenei vaega. E mafai e nei vailaʻau ona faʻaitiitia le mumū (fula) e o faʻatasi ma le histiocytosis. E mafai ona tuʻuina atu naʻo ia vailaʻau pe faʻatasi ma isi togafitiga, e pei o le chemotherapy.
• Immunotherapy : E galue lenei mea e ala i le faʻamalosia o lou lava puipuiga o le tino, fesoasoani e iloa ma faʻaumatia sela leaga, e pei o histiocytes e le masani ai.
• Togafitiga fa'apitoa : O se togafitiga fa'apitoa lenei. O lenei togafitiga e fa'aaogaina mo tulaga o le histiocytosis e feso'ota'i ma nisi o fesuia'iga o kenera.

E mafai ona faʻamalolo atoatoa le Histiocytosis?

E faigata ona fai atu 'ioe' pe 'leai' i lenei mea, auā e fuafua lava i le tulaga. E toatele tagata e maua i le histiocytosis e oo atu i le mea ua ta'ua o le 'durable remission.' O lona uiga, latou te mou atu e aunoa ma ni faailoga po o ni faailoga o le faamai.

O nisi ituaiga o histiocytosis, aemaise lava pe a na'o le tasi le nofoaga o le tino e iai ai histiocytes, e mafai ona fa'amalolo atoatoa i se taotoga . O le a faia e lau foma'i ni asiasiga fa'aopoopo e siaki ai pe toe tupu mai.

Ae peitaʻi, afai o le ituaiga o histiocytosis o loʻo ia te oe e le mafai ona faʻamalolo atoatoa, o le a fautuaina e lau fomaʻi se fuafuaga togafitiga e mafai ona fesoasoani ia te oe e pulea ai le tulaga.

O le ā le va'aiga e ono tula'i mai i lenei tulaga?

O le va'aiga o lou tulaga e fa'alagolago i le tele o mea. Mo nisi tagata, e fa'aleleia le histiocytosis e aunoa ma se togafitiga . Mo se fa'ata'ita'iga, e tusa ma le 40% o tagata e iai le RDD e fa'aleleia e aunoa ma se togafitiga. E le gata i lea, pe a a'afia e le LCH le na'o le tasi le vaega o le tino (matou te ta'ua o le 'localized LCH') , e masani ona fa'aleleia e aunoa ma ia.

Ae, i isi tulaga, o le histiocytosis e manaʻomia ai togafitiga malosi ma le mataʻituina ma le faʻaeteete, i tamaiti ma tagata matutua.I tulaga sili atu ona ogaoga, e mafai e le histiocytosis ona afaina ai totoga ma e oo lava i le lamatia ai o le ola .

O le mea lea, e sili ai le fesili i lau fomaʻi e uiga i le vaʻaiga e patino i lau faʻamaʻi.

E mafai ona puipuia le Histiocytosis? E faʻapefea ona faʻaitiitia le lamatiaga?

E moni, e leai se auala e puipuia ai le histiocytosis, ae o togafitiga e mafai ona fesoasoani ia te oe e pulea ai ou faʻailoga.

Ae e tasi le mea. O le tu'ua o le ulaula tapa'a e mafai ona fa'aitiitia ai lou lamatiaga o le maua o le LCH (Langerhans cell histiocytosis), o se kanesa o le mama. O le tu'ua o le ulaula tapa'a po'o le 'aua ne'i ulaula tapa'a e mafai fo'i ona fa'aleleia atili ai lou tali atu i togafitiga. Afai e te mana'omia se fesoasoani e tu'u ai le ulaula tapa'a, fesili i lau foma'i e uiga i polokalame fa'asino mo le tu'ua o le ulaula tapa'a.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

Afai ua maua oe i le histiocytosis, e masani lava ona tele ni fesili e te mafaufau i ai. E taua le talanoa i lau fomaʻi e uiga i nei mea uma ma ia e malamalama lelei i lou tulaga. O nisi nei o fesili e mafai ona e fesiligia:

• O le ā le ituaiga histiocytosis o loʻo ia te aʻu?
• O le a ou manaʻomia se togafitiga?
• O a togafitiga e te fautuaina?
• O a ni aafiaga e ono faʻamoemoeina i le taimi o togafitiga?
• O a ni taunuuga e ono maua mai togafitiga?
• E mafai ea ona fa'amalolo atoatoa lo'u tulaga?

Savali Mulimuli e Ave i le Aiga

I se faaupuga faigofie, o le histiocytosis o le igoa lea e tuuina atu i se vaega o faaletonu o le toto e seasea tupu e mafua mai i le tele naua o histiocytes, o se ituaiga o sela toto paʻepaʻe, i totonu o aano. O nisi o nei mea e mafai ona matua faigofie lava, e leai ni faailoga e mafua ai, ae o isi e mafai ona ogaoga tele e lamatia ai le ola .

O tagata uma e maua i le histiocytosis e tele naua histiocytes i totonu o latou aano, ma mafua ai le mumū (fula). Peita'i, o fa'ailoga, togafitiga, ma le i'uga o le fa'ama'i e mafai ona matua'i eseese lava, e o'o lava i tagata e tutusa le ituaiga o le histiocytosis .

O lau fomaʻi o le tagata sili lea e malamalama i lau faʻamaʻi ma tulaga tulaga ese e siomia ai. O lea la, ina ia malamalama atoatoa i lau faʻamaʻi ma le fuafuaga togafitiga, aua le fefe e fai ni fesili. Talanoa i lau fomaʻi e uiga i mea uma o loʻo i lou mafaufau.

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