O le aumaia o se pepe fou faatoa fanau mai i le fale o se taimi fiafia mo se aiga. Ae i le taimi lava e tasi, e mafai foi ona aumaia ai sina fefe i matua. "O manuia ea le pepe?", "O manuia ea le manava o le pepe?", "Aisea ua tagi tele ai?" Atonu na i ai ni au fesili faapenei. E ui o le tele o taimi o mea masani ia, o nisi taimi e iai ni tulaga e seasea tupu e manaomia ai ona tatou faaeteete atili. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu o le fatu e mafai ona tupu i pepe fou faatoa fanau mai, ae e manaomia ai le vave togafitia. O le Interrupted Aortic Arch lea, po o le IAA pe a faapuupuu.

I se faaupuga faigofie, o le a le Interrupted Aortic Arch (IAA)?

Ina ia malamalama i lenei mea, se'i o tatou tilotilo muamua i le auala e galue ai o tatou fatu. Va'ai faalemafaufau o lou fatu o se pamu vai autu e fa ona potu.

• O potu pito i luga e lua (Atria): O le toto "lanumoana" e leai se okesene mai le tino e ulufale atu i le tasi potu, ma o le toto "mumu" e iai le okesene mai mama e ulufale atu i le isi potu.
• O potu pito i lalo e lua (ventricles): O potu autū ia e pamuina ai. I le tasi itu, latou te auina atu le toto e itiiti le okesene i mama e pikiina i luga. I le isi itu, latou te pamuina le toto mumu e tele le okesene e tufatufa atu i le tino atoa.

O le ala toto autū e feavea'i ai le toto ua tumu i le okesene i le tino atoa e ta'ua o le Aorta . E masani ona foliga e pei o se tootoo, po'o se fa'alava.

Ia, i le tulaga o le Interrupted Aortic Arch (IAA) , e le atoatoa le auvae o le aorta. E pei lava ua malepe le paipa autu e tafe ai le vai mai le tane vai i le fale atoa i ni vaega se lua . Ona o lenei mea, e tusa lava po o le a le malosi o le pamu a le fatu, e le mafai ona auina atu le toto e tele ai le okesene i vaega pito i lalo o le tino. O se tulaga matuia tele lea, e lamatia ai le ola . Aua afai e le maua e vaega o le tino le toto, e mafai ona faaletonu na totoga ma avea ai ma lamatiaga tele i le pepe.

E fa'apefea ona e iloa pe maua lau pepe i lenei tulaga? O a ni fa'ailoga?

O se pepe e iai le IAA e masani ona faʻaalia ni faʻailoga i totonu o ni nai aso muamua talu ona fanau mai. E mafua ona o le taimi aʻo leʻi fanau mai, o loʻo maua e le fatu o le pepe le okesene mai le tino o le tina, e le o se faʻafitauli lea, ae a uma ona fanau mai, e tatau ona galue le fatu o le pepe na o ia. O le taimi lena e tulaʻi mai ai lenei faʻafitauli.

E tatau ona e matuā faʻaeteete i faʻailoga nei.

Afai e te matauina nisi o nei fa'ailoga, va'ai loa se foma'i e aunoa ma se fa'atuai. Afai e mana'omia, ave lau pepe i le Emergency Treatment Unit (ETU) a le falema'i e sili ona lata ane.

Isi fa'aletonu o le fatu e ono tutupu fa'atasi ma lenei tulaga

O pepe e iai le IAA e ono iai ni isi fa'aletonu o le fatu i le taimi e tasi.

• Fa'aletonu o le Ventricular Septal (VSD): O se pu lea i le puipui i le va o potu e lua e lua e pamu ai le fatu (ventricles). O le mea e ofo ai, o le i ai o se VSD e mafai ona avea ma se fesoasoani le tumau i tulaga o le IAA, aua e mafai ai ona ui atu nisi toto e tumu i le okesene i le pu i le tino.
• Fa'aletonu o le Atrial Septal (ASD): O se pu lea i le puipui i le va o potu pito i luga e lua o le fatu.
• Truncus Arteriosus: O iinei e fesoota'i ai ala toto tetele e lua e sau mai le fatu (le aorta ma le pulmonary artery) e fausia ai le tasi.

Aiseā e tupu ai lenei mea i pepe? O le ā le māfuaaga?

I le avea ai ma mātua, o le fesili muamua e oo mai i lou mafaufau pe a e faʻalogo i lenei mea, "O lo tatou sese ea lenei?" Ioe e leai.

O le Interrupted Aortic Arch (IAA) o se tulaga e mafua mai i se faaletonu tau kenera . I se faaupuga faigofie, o tatou chromosomes o le 'tusi' lea e iai faʻatonuga uma mo le auala e fausia ai o tatou tino. I lenei tulaga, o se vaega itiiti lava o le chromosome o loʻo iai faʻatonuga mo le auala e fausia ai le fatu ma alatoto ua misi. O lenei mea e mafua ai ona le lelei le fausiaina o le aorta.

E masani lava, o pepe e iai le IAA e iai fo'i se isi tulaga tau kenera e ta'ua o le DiGeorge syndrome . E mafua fo'i lea i se vaega ua misi o le chromosome lava e tasi. O tamaiti e iai le DiGeorge syndrome atonu e masani ona iai ni fa'ama'i pipisi ma nisi suiga i foliga (e pei o le laugutu mavaevae).

E faapefea ona iloa tonu e fomaʻi lenei mea?

A e ave lau pepe i le falema'i, afai e su'esu'e e foma'i le pepe ma masalomia se fa'afitauli fa'apenei i le fatu, o le su'ega autū e fa'amaonia ai o le echocardiogram .

O nisi taimi, e mafai ona iloa se fa'aletonu o le fatu fa'apenei i le taimi o se su'esu'ega anomaly (ultrasound scan) e faia a'o iai pea le pepe i le manava.

O a togafitiga mo lenei mea? E mafai ona fa'amalolo le pepe?

Ioe, e mautinoa lava. E ui o se tulaga ogaoga lenei, ae e mafai ona faʻamalolo atoatoa i se taotoga . E mafai ona vaevaeina le faagasologa o togafitiga i ni vaega autu se lua.

1. Mea e fai i le taimi lava e le'i faia ai se taotoga

A maeʻa ona maua le pepe i le faʻamaoniga o le maʻi, ona vave loa lea ona taofia le pepe i le potu tausi maʻi mo pepe fou (NICU). O le sini autū o le faʻatumauina lea o le tafe toto i le tino seʻia oʻo ina saunia le pepe mo le taotoga.

E fa'aaogā e foma'i se togafiti atamai e fai ai lenei mea. A'o le'i fananau mai pepe uma, e iai se feso'ota'iga le tumau (ductus arteriosus) i le va o le aorta ma le alatoto e ave ai le toto i mama. E tapunia lava lea mea i totonu o ni nai itula pe ni aso talu ona fanau mai.

Ae i le tulaga o le IAA, e lē fa'atagaina e foma'i lenei feso'ota'iga le tumau e tapunia. E pei o se 'ala fa'asolo' e fa'aaogaina pe a tapunia le auala tele. Ia tatala pea lenei ala fa'asolo.E tu'uina atu i le pepe se vaila'au e ta'ua o le Prostaglandin E1 i le vai saline. O lenei mea e mafai ai e le tino pito i lalo o le pepe ona maua sina toto se'ia o'o i le taotoga.

2. Ta'otoga e fa'asaoina ai ola

O le taimi lava e mautu ai le tulaga o le pepe, ona faia lea o le taotoga e foma’i tipitipi o le fatu o tamaiti.

• O le mea autū: O vaega e lua o le aorta ua motusia ma vavaeʻeseina ua toe faʻafesoʻotaʻi, ma fausia ai se faʻalava atoa.
• Mea fa'aopoopo: I le taimi lava e tasi, afai e iai se VSD (se pu i le fatu) i le pepe, o le a tapunia fo'i i le taimi o lenei taotoga. O le a tapunia fo'i le ala bypass (PDA) lea na tatalaina muamua i vaila'au, aua o lea ua mae'a le auala autu, ua le toe mana'omia ai.

O se taotoga e matuā faigata tele lenei, ae e faatinoina ma le manuia e foma’i agavaa i Sri Lanka ia taotoga.

O le a faape'ī le lumana'i o le pepe pe a uma le taotoga?

O le mea aupito tāua lea. A maeʻa se taotoga manuia, e mafai e le toʻatele o tamaiti ona ola i se olaga masani ma maloloina . E tusa ai ma fuainumera, e tusa lava pe 10 tausaga talu ona maeʻa le taotoga, e silia ma le 81% o tagata o loʻo soifua pea.

Ae o le mea e sili ona tāua e manatua, e tusa lava pe ua uma se taotoga, e tatau lava ona e i lalo o le vaavaaiga a se fomaʻi fatu mo le olaga atoa . E tatau ona e alu i falemaʻi i le taimi atofaina ma faia ni suʻega e pei o le echocardiogram e iloa ai pe o galue lelei lou fatu. O nisi taimi, a e matua, atonu e te manaʻomia nisi togafitiga. O le mea lea, e taua tele le mulimuli i faʻatonuga a lau fomaʻi.

E masani lava ona e lagona ua pei ua malepelepe lou lalolagi atoa pe a e iloa ua maua lau pepe i lenei tulaga. Ae ia manatua, ua matuā alualu i luma le faasaienisi faafomai i aso nei. Afai e vave ona iloa le faamai ma togafitia lelei, e tele le avanoa e fiafia ai lau pepe e pei o se isi lava tamaititi.