Ua e iloa nei mea e uiga i le ventricle tauagavale o lou fatu? (Left Ventricular Non-Compaction - LVNC) Se'i o tatou talanoa!

O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga faigata tele, ae e ono matuā tāua tele o le fatu. Atonu e te leʻi faʻalogo muamua i lenei mea. Ua taʻua o le Left Ventricular Non-Compaction (LVNC) e pei ona taʻua ai e fomaʻi. Atonu e foliga mai o se mea tele le igoa, ae aua le popole, seʻi o tatou faʻafaigofieina.

O le ā la le fa'aletonu o le fatu e le o fa'apipi'i i le ventrikel tauagavale (LVNC)?

I se faaupuga faigofie, o se tulaga lea e tupu pe a le atiina ae lelei le potu pito i lalo i le itu tauagavale o lo tatou fatu, le Ventricle Agavale . Mafaufau i ai, e masani lava o lenei ventricle tauagavale o lo tatou fatu o se fasi aano malosi ma lamolemole. O le vaega autu lea e pamuina le toto i o tatou tino atoa. Ae i se tasi e iai lenei `(LVNC)`, o le ventricle tauagavale e pei o se omomi, e fai si mafiafia, ma faatulagaina e pei o se upega. E i ai sona natura maupuepue, e pei o totonu o se falaoa.

E masani ona manatu i ai o se faʻafitauli o le fatu na fananau mai. O lona uiga e ono iai lenei faʻafitauli i lou fatu talu mai le taimi na e fanau mai ai. Afai e le togafitia lelei, o lenei "(LVNC)" e mafai ona oʻo atu ai i ni faʻafitauli matuia o le fatu, o lona uiga, o faʻamaʻi fatu.

E faapefea ona aafia le galuega a le fatu i lenei tulaga LVNC?

Se'i va'ai nei, o le ventricle tauagavale o lo tatou fatu e iai lana galuega taua tele. O le mea lea e pamuina ai le toto e tele ai le okesene mai mama i le tino atoa. E pei lava o se afi vai. Peita'i, a tupu lenei tulaga `(LVNC)`, o le ventricle tauagavale, lea e pei o se omomi, e le mafai ona mimilo pe malolo lelei. O lona uiga, e faigata ona fa'amalosi ma tuleia le toto i luma, pe toe malolo e fa'atumu ai i le toto. O le i'uga, o le galuega o le pamuina o le toto i le tino atoa e le tupu lelei . O le mafua'aga lea e amata ai ona tula'i mai fa'afitauli eseese.

E seāseā ona ta'ua lenei tulaga o le LVNC?

O se tulaga e seasea tupu lenei. E tusa ai ma fomaʻi faʻapitoa, e naʻo le sefululua tagata i le miliona e maua i lenei tulaga i tausaga taʻitasi. Peitaʻi, o le aofaʻi moni atonu e sili atu . O le mafuaʻaga ona o nisi tagata e le o faʻaalia ni faʻailoga. Ona latou le o lea i se fomaʻi, ma o lea latou te le mauaina ai se faʻamaoniga.

O a ni fa'ailoga o le LVNC?

O le mea aupito tāua lea. Atonu e leai ni fa'ailoga o nisi tagata. Peita'i, o isi e mafai ona atia'e ni fa'afitauli matuia o le fatu. Mo se fa'ata'ita'iga, e mafai ona tupu le oti fa'afuase'i o le fatu. E tusa ma le lua vaetolu o tagata e iai le LVNC e lamatia i le atia'eina o le fa'aletonu o le fatu .

Ia, se'i o tatou va'ai po'o a ni fa'ailoga e ono fa'aalia e se tagata e iai le `(LVNC)`:

Fa'ailoga e masani ona va'aia:

• E mafai ona tutupu ni poloka toto . E matuā matautia lava nei mea, auā afai e oo atu nei poloka i le faiʻai po o mama, e mafai ona avea ma se faʻafitauli tele.
• Atonu e faigata ona e mānava a'o taoto i luga o le moega.
• Matapogia .
• Tata vave le fatu - E mafai ona lagona e pei o se talipalau o loʻo tata i totonu o le fatafata, pe pei o loʻo tata vave le fatu.
• Le mafai ona faamalositino, pu'upu'u le manava e tusa lava pe fai sina malosi (Dyspnea) .
• Le tata lelei o le fatu (Arrhythmia) .
• Fula o vae (Lymphedema) - aemaise lava i tapuvae.
• Pupuu le mānava / Dyspnea - Lagona e pei ua le mafai ona mānava e tusa lava pe na o sina taumafaiga itiiti.

Aiseā e tupu ai lenei tulaga LVNC? O a ni māfuaʻaga?

O le tele o taimi, o lenei tulaga `(LVNC)` e mafua mai i se suiga fa'a-kenera (mutation o le kenera) e tupu a'o le'i fanau mai oe. O se mea faigata tele lenei. E mafai ona tupu fa'afuase'i lenei suiga fa'a-kenera, o lona uiga e aunoa ma se mafua'aga, pe mafai fo'i ona mautofi mai ou matua. O lona uiga e mafai ona avea ma se mea e tupu i totonu o aiga. Se'i mafaufau, o nisi aiga e maualuga le a'afia i lenei ituaiga o fa'ama'i fatu.

E le gata i lea, e itiiti lava se pasene o fafine e ono aʻafia i le LVNC mo le taimi muamua i le taimi o le maitaga e aunoa ma se mafuaʻaga manino. E manatu fomaʻi atonu e mafua ona o le mamafa faaopoopo i maso o le fatu i le taimi o le maitaga. Mo nisi fafine, e mou atu nei faailoga pe a uma ona fanau. Ae mo isi, e mafai ona i ai ni aafiaga umi i le LVNC.

E faʻapefea ona suʻesuʻeina e fomaʻi lenei tulaga LVNC?

O le a faia e se fomaʻi ni suega se tele e iloa tonu ai pe o iai ia te oe lenei tulaga "(LVNC)". Seʻi o tatou tilotilo po o a ia mea:

• Echocardiogram: O lenei su'esu'ega e va'ai ai pe fa'apefea ona lelei le pamuina o le toto e lou fatu, pe fa'apefea ona lelei le galue o valves, ma pe i ai ni fa'afitauli i valves. E pei o se su'esu'ega ultrasound o le fatu. O iinei e te va'ai muamua ai i le natura o le omomi o le ventricle tauagavale.
• Electrocardiogram (ECG): O lenei mea e fuaina ai le gaioiga eletise o lou fatu. E mafai ona iloa ai so'o se fa'afitauli i le tata o lou fatu.
• Su'ega fa'apitoa o ata: E aofia ai su'esu'ega CT o le fatu ma le magnetic resonance imaging (MRI). E mafai ona fa'aalia ai le fausaga o le fatu, e pei o le auala e faia ai le fatu ma le mafiafia o ona puipui. I le LVNC, o le foliga e pei o le omomi e manino lava le va'aia i nei su'esu'ega.
• Angiogram o le fatu: O lenei suega e su'e ai le tafe o le toto i alatoto fatu e sapalai ai le toto i le fatu, ma pe i ai ni poloka. O nisi taimi e ono mana'omia ai fo'i lenei suega e fa'amaonia ai isi fa'afitauli o le fatu.

O a togafitiga mo lenei tulaga LVNC?

E eseese togafitiga mo le LVNC e fuafua i ou faʻailoga. E le tutusa togafitiga mo tagata uma. Mo se faʻataʻitaʻiga, afai e te maua i le faʻaletonu o le fatu, e ono faʻatonuina e lau fomaʻi ni vailaʻau e pei o:

• O vailaau e taofia ai le angiotensin-converting enzyme (ACE inhibitors): Mo se faʻataʻitaʻiga, benazepril (Lotensin®) poʻo le lisinopril (Prinivil®, Zestril®) poʻo le sacubitril-valsartan (Entresto®) (o vailaau e taofia ai le angiotensin-neprilysin). E galulue nei vailaau e ala i le faʻamalūlūina ma le tatalaina o ou alatoto (veins ma arteries) ina ia faigofie ai ona tafe le toto i totonu. E faʻaitiitia ai le mamafa o le galuega i le fatu.
• Beta-blockers: Mo se faʻataʻitaʻiga, metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®) poʻo le atenolol (Tenormin®). O nei mea e taofia ai nisi o hormones (e pei o le adrenaline), e faʻaitiitia ai le toto maualuga ma pulea ai le tata o le fatu.
• Digoxin (Digoxin®, Lanoxin®): E pulea ai le tata o lou fatu, fa'ateleina teisi ai le malosi o le pamu o lou fatu, ma fa'aleleia atili ai le tafe o le toto.
• Fuala'au fa'a'aisa po'o "fuala'au vai": E galulue nei mea e ala i le fa'aosoina o le tino e fa'amama le tele o le masima ma le vai e ala i le mimi. E fa'aitiitia ai le fula ma fa'aitiitia ai le mamafa o le galuega i le fatu.

O nisi taimi, afai e iai le lamatiaga o le taofia faafuaseʻi o le fatu, e ono fautuaina e le fomaʻi le totoina o se masini e taʻua o le Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) i lalo o le paʻu o le fatu. O se masini laʻititi lea e faʻaaogaina le maa. E iloa ai se tata vave ma lamatia ai le ola i totonu o le fatu ma tuʻuina atu se teʻi eletise i le fatu e toe faʻafoʻi mai ai le tata masani. I tulaga ogaoga tele, afai e le manuia isi togafitiga, atonu e manaʻomia se suiga o le fatu .

E mafai ona fa'amalolo atoa lenei tulaga LVNC? E mafai ona toe fa'afo'isia?

Oi leai. E leai se fofo mo le LVNC i le taimi nei . O lona uiga, e le mafai ona toe faaleleia. Ae aua le popole. E mafai e togafitiga ona faaleleia atili ai lou tulaga lelei o le olaga ma faaitiitia ai faafitauli e ono tutupu ona o faamai fatu . Ma, e pei ona ou taʻua muamua, i tulaga sili ona ogaoga, atonu e manaomia se suiga o le fatu.

E faʻapefea ona tatou ʻalofia lenei tulaga LVNC?

E leai se auala e puipuia ai le LVNC. E mafua ona e masani ona mafua mai i mea tau kenera. Peita'i, afai e iai sou suiga i kenera e mafua ai le tulaga, pe afai fo'i e te manatu atonu e iai sou tulaga (mo se fa'ata'ita'iga, afai e iai se tasi i lou aiga e iai le tulaga), e mafai ona fesoasoani tele le su'ega o kenera.O le a fa'amatalaina atu e se faufautua tau kenera ia te oe ma lou aiga ia taunuuga o au su'ega. O le a latou fesoasoani ia te oe e malamalama i le uiga o le i ai o le LVNC ma le lamatiaga o le tu'ufa'atasia atu i lau fanau.

E iai nisi fa'afitauli faafoma'i e feso'ota'i ma lenei tulaga LVNC?

Ioe. O nisi taimi o lenei tulaga e ta'ua o le `(LVNC)` e mafai foi ona va'aia o se vaega o isi tulaga tau kenera (syndromes). E fai si faigata o nei mea, ae e mafaufau fo'i foma'i i nei tulaga pe a su'esu'eina le `(LVNC)`. O nisi nei o fa'ata'ita'iga:

• Fa'ama'i o Barth
• Fa'ama'i Noonan
• Fa'ama'i Roifman
• Fa'ama'i o Toriello Carey

O le ā le lumanaʻi o se tasi e iai le LVNC? O le ā le umi e ola ai?

E mafai ona eseese le vaaiga mo se tasi e iai le LVNC. E eseese mai lea tagata i lea tagata. Afai e lelei togafitiga, e mafai ona pulea fa'ailoga , ma o nisi tagata e ola i se olaga e masani ai.

O le LVNC o se tulaga e ono oti ai, ae e le o taimi uma e tupu ai . O le toatele o tagata e iai le LVNC e le oti i le faamai. O le mea e sili ona taua o le vaai soo i se fomaʻi fatu ma faia ni suega . E mafai ona ia fesoasoani ia te oe e pulea lou soifua maloloina o le fatu ma faaitiitia ai lou lamatiaga o ni faafitauli.

Afai o aʻu pe o laʻu tama e iai le LVNC, o a fesili e tatau ona ou fesili atu i le fomaʻi?

Afai e iai sau fa'ama'i (LVNC) po'o lau tama/teine, pe afai fo'i e iai ni ou atugaluga, e lelei le fesili atu i lau foma'i i fesili nei:

• O le ā le māfuaʻaga e sili ona ono mafua ai le tulaga LVNC o laʻu/laʻu tama? (pe mafua mai i le tupuʻaga poʻo se isi lava mea)
• E te fautuaina le faia o su'ega fa'asolopito o le LVNC? Afai o lea, pe taua ea mo isi tagata o le aiga?
• O a suega e manaʻomia ona faia e aʻu/laʻu tama e iloa ai le LVNC? O le a se mea e mafai ona ou faʻamoemoeina mai ai?
• O a ni togafitiga mo le LVNC? O le fea togafitiga e sili ona lelei mo aʻu/laʻu tama? E i ai ni aafiaga i nei togafitiga?
• Afai e faafuaseʻi ona taofia le fatu o laʻu tama poʻo aʻu, o a ni faʻailoga? O le a se mea e tatau ona ou faia loa?

O nei fesili o le a fesoasoani ia te oe e talanoaina ai ma lau fomaʻi ma maua ai se malamalamaga sili atu i lou tulaga.

O a la mea e sili ona tāua e tatau ona tatou manatua mai lenei tala?

O le fatu e le galue lelei le ventricle tauagavale (LVNC) o se faʻamaʻi e seasea tupu, e masani ona fanau mai. O le taimi lea e le atiina ae lelei ai le ventricle tauagavale o le fatu. Nai lo le avea ma se maso lamolemole ma malosi, e mafiafia ma pei o se omomi. O lenei mea e mafua ai ona le pamu lelei e le fatu le toto.

Afai e iai sau `(LVNC)`,O le mea e sili ona tāua o le asiasi soo atu lea i se fomaʻi fatu ma mulimuli i ana fautuaga. E ui e leai se fofo mo lenei mea, ae o le togafitiga e tuʻuina atu e lau fomaʻi e mafai ona faʻaitiitia ai lou lamatiaga o faʻalavelave ma faʻaleleia atili ai lou olaga. E taua le aua le popole ma ia maua le togafitiga saʻo . Ia manatua, e te le o tuua toʻatasi, ma o loʻo i ai fomaʻi e fesoasoani ia te oe.

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