O loʻo tupu mai ea ni fulafula e le masani ai i le tino o lau tama/teine? Atonu o se faʻailoga lea o le Complex Lymphatic Anomalies (CLA)!

O nisi taimi tatou te matuā fefefe lava pe a tatou vaʻaia ni suiga laiti i tino o a tatou fanau, a ea? Aemaise lava pe afai tatou te le iloa tonu po o a na mea. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu ae taua tele e tatau ona nofouta i ai. O le mea lea ua taʻua o le Complex Lymphatic Anomalies , poʻo le (CLA) pe a faapuupuu. O nisi tagata na latou taʻua muamua o le (Lymphangiomatosis) . O lea atonu e te faalogo i nei igoa uma e lua.

Muamua, se'i o tatou va'ai po'o a ni Complex Lymphatic Anomalies (CLA)?

I se faaupuga faigofie, o le Complex Lymphatic Anomalies (CLA) o se tulaga e seasea tupu ae atonu e fananau mai ma se tamaititi lea e atiaʻe ai ni tumo e le afaina ai le tino e taʻua o lymphatic malformations poʻo lymphangiomas i le lymphatic system a le tamaititi. E mafai e nei tumo ona tuputupu aʻe i totonu o ponaivi, aano fesoʻotaʻi, ma isi totoga o le tamaititi, ma mafua ai ona faaleagaina.

Se'i mafaufau i ai, e tusa lava pe maua i lenei tulaga a tatou tamaititi pe a fananau mai, o le tele o taimi e amata ona alia'e mai fa'ailoga pe a matutua teisi, atonu i ni nai tausaga mulimuli ane. O le mafua'aga lea e tuai ai ona iloa lenei mea i nisi taimi.

O le ā la lenei Lymphatic System?

Ia, atonu o loʻo e mafaufau nei po o le a le lymphatic system. I se faaupuga faigofie, o se faiga puipuiga ofoofogia i totonu o o tatou tino. E pei lava o fitafita i lo tatou atunuu. O lenei lymphatic system e fesoasoani i o tatou tino e puipuia ai faʻamaʻi ma tau ai pe a tupu. O se vaega taua o la tatou puipuiga o le tino.

O le lymphatic system e faia i se feso'ota'iga o ni tama'i paipa e ta'ua o lymphatic vessels, glands e pei o lymph nodes, ma totoga e pei o le spleen. O nei lymphatic vessels e pei o ni tama'i paipa. Latou te aoina le vai lymph mai a'ano o le tino, fa'amama, fa'amamā, ona toe fa'afo'i lea i le toto. E le o se galuega ofoofogia ea lenei?

E lua ituaiga o le CLA: Isolated ma Systemic.

E mafai ona vaevaeina Fa'aletonu Lavelave o le Lymphatic i ni vaega autu se lua:

1. CLAs Tuueseese: O le taimi lea e na'o le tasi vaega o le tino o le tamaititi e a'afia ai tumo. Mo se fa'ata'ita'iga, e na'o le avanoa o le fatafata e ono a'afia ai. I lenei tulaga, o mama ma a'ano vaivai o le fatafata (mediastinum) e sili ona a'afia.

2. Systemic CLAs: I lenei tulaga, e mafai ona tutupu nei tumo i le tele o vaega o le tino o le tamaititi, e pei o ponaivi, fatafata, ma le manava.

I lenei auala, e ono fesuisuiaʻi faʻailoga ma togafitiga e fuafua i le vaega ua aʻafia.

O a ituaiga autū o Complex Lymphatic Anomalies (CLA)?

E fa ituaiga autū o le CLA. E ui o ituaiga taʻitasi e tutusa lava faʻailoga, ae o ni tulaga eseese lava ia. Ma e eseese foʻi fesuiaʻiga o kene e mafua ai.

• Fa'aletonu o le Lymphatic Lautele (GLA):O lenei tulaga e masani ona a'afia ai vaega eseese o le tino o le tamaititi. Mo se fa'ata'ita'iga, e mafai ona tupu nei tumo i ponaivi, ate, mama, ma a'ano vaivai o le fatafata (mediastinum).
• Kaposiform Lymphangiomatosis (KLA): O le ituaiga CLA e sili ona ogaoga ma vave ona sosolo. I le KLA, e fa'ateleina alatoto lymphatic e feavea'i ai le vai lymph i le tino atoa o le tamaititi. O lenei mea e mafua ai ona latou osofa'ia ma fa'aleagaina totoga, ponaivi, ma a'ano o lo'o siomia ai.
• Central Conduction Lymphatic Anomaly (CCLA): O tamaiti e iai le CCLA e iai fo'i a latou va'a lymph ua fa'ateleina. Peita'i, i le CCLA, o nei va'a ua fa'ateleina e tele lava ina i totonu o le tino. E mafai ona a'afia ai le faiga o mea'ai ma taofia ai le tamaititi mai le fa'amamago lelei o le vai lymph mai le tino.
• Fa'ama'i Gorham-Stout (GSD): E ta'ua fo'i o le fa'ama'i Gorham, o lenei tulaga e mafua ai ona liu suavai le tele o ponaivi ona o le fausiaina o alatoto lymphatic i totonu o ponaivi. E ta'ua fo'i o le "fa'ama'i o ponaivi e mou atu." E mafai ona a'afia ai so'o se ponaivi. Peita'i, o tamaiti e iai le GSD e masani ona a'afia i le gau o ponaivi i ivi 'aso'aso, ulupo'o, ponaivi o le 'au'au, ma le ivi tuasivi.

E fa'apefea ona masani lenei tulaga CLA?

O le Complex Lymphatic Anomalies o se tulaga e seasea tupu . Talu ai e le masani tele, e faigata i nisi taimi mo fomaʻi ona faia se suʻesuʻega saʻo. O le mea lea, afai e te maua ni faʻailoga, e taua tele le vaʻai vave i se fomaʻi faʻapitoa.

O le ā le māfuaʻaga o lenei CLA?

O loʻo taumafai pea fomaʻi ma tagata suʻesuʻe e iloa le mafuaʻaga o le CLA. Peitaʻi, o suʻesuʻega talu ai nei ua faʻaalia ai e mafai ona mafua le tulaga i fesuiaʻiga o kenera e tuʻufaasolo mai matua i fanau, faʻapea foʻi ma fesuiaʻiga o kenera somatic e tutupu pe a uma ona fanau mai. O lona uiga e fesoʻotaʻi faʻale-genera.

O ai e lamatia i le maua o le CLA?

E mafai e so'o se tasi ona a'afia i Fa'aletonu Lavelave o le Lymphatic. Ae maise lava, o fa'ailoga o lenei tulaga e masani ona aliali mai i le fa'ai'uga o le la'itiiti po'o le talavou. O lea la, e tusa lava pe iai le tulaga i le taimi e fanau mai ai, e ono umi se taimi e fa'aali mai ai fa'ailoga.

O a la ni fa'ailoga o le CLA?

E mafai ona eseese fa'ailoga mai le tamaititi i le tamaititi e maua i lenei fa'ama'i. E eseese fo'i fa'ailoga e fa'atatau i le faiga o totoga o lo'o a'afia ma le ogaoga o lona ma'i. O le tele o taimi, e fa'agesegese le alualu i luma o lenei fa'ama'i. O le mea lea, atonu tatou te le o matuā ua'i atu i nisi o fa'ailoga, pe tatou te ono manatu fo'i o lo'o mafua mai i se isi fa'ama'i.

Afai e aʻafia le faiga manava o lau tama/teine:

I le taimi lea, e ono aliaʻe mai ai ni faʻailoga e pei o le tale.

• Tale faifai pea.
• Faigata ona manava (dyspnea).
• Manava tata ( o se leo vili ) pe a manava.

Afai e aʻafia le faiga o ivi o lau tama/teine:

• Tiga i ponaivi po'o so'oga.
• E oo lava i sina pa'ū itiiti e mafai ona mafua ai ni gau o le tino .
• Le gatete o vae ma lima.
• Tiga po'o le vaivai e mafua mai i le oomiina o neula .

Afai e aʻafia le faiga o meaʻai a lau tama/teine:

• Fa'afefeteina le manava ma le tiga o le manava .
• Le lava o le toto ma le vaivai faifai pea.
• Manava tata.
• E leai se tofo o le mea'ai.
• Fa'asuā ma pua'i.
• Pa'ū le mamafa e aunoa ma se mafua'aga.

Afai e aʻafia le faiga mimi a lau tama/teine:

• Toto i le mimi (hematuria).
• Tiga i autafa.
• Toto maualuga i tamaiti.

Afai e iai se tasi pe sili atu fo'i o nei fa'ailoga i lau tama/teine, fa'amolemole saili se fautuaga fa'afoma'i. E lē o ni fa'ailoga ia e patino i le CLA, ae e taua le faia o se suega.

E fa'apefea ona su'esu'eina e foma'i lenei tulaga CLA?

Ona o le CLA o se tulaga e seasea tupu ma e eseese faʻailoga, o nisi taimi e faigata ai i fomaʻi ona iloa tonu le tulaga. Talu ai e masani ona aʻafia ai mama ma ponaivi o tamaiti, e ono faʻatonuina e le fomaʻi a lau tama ni suʻega e pei o:

• Bronchoscopy: E siaki ai pe iai ni fa'ama'i po'o isi fa'aletonu i ala ea.
• Su'ega o le galuega a ou mama: Fuafua pe o le a le lelei o le galue o ou mama.
• MRI o le tino atoa: E siaki ai mea e pei o totoga ua a'afia, manu'a i ponaivi, po'o le vai i le manava.
• X-ray: Ina ia su'esu'e atili ai ponaivi e foliga masalomia pe manu'a i le MRI. E mafai fo'i e X-ray o le fatafata ona su'e ni fa'aletonu i mama.

O nisi taimi e ave e foma'i se fa'ata'ita'iga la'ititi o lymph nodes ma a'ano (biopsy) ma su'esu'e i lalo o se microscope. E ui o lenei su'ega e mafai ona fa'amaonia ma le mautinoa le CLA, ae o nisi taimi e mafai ona mafua ai ni fa'alavelave, e pei o le fa'aputuina o le vai lymph i tafatafa o mama (chylothorax). Ona o lenei mea, e masani ona fa'alagolago foma'i i su'ega e le ogaoga tele e faia ai se su'esu'ega.

E fa'apefea ona togafitia le CLA?

Ona e mafai e le CLA ona aʻafia ai le tele o vaega o le tino o se tamaititi, e galulue faʻatasi fomaʻi, o lona uiga, latou te faʻaaogaina se auala e tele vaega e fuafua ai togafitiga e talafeagai mo le tamaititi. A togafitia le CLA, o le taulaʻiga autu o le puleaina lea o faʻailoga o le tamaititi. Ina ia faia lenei mea, e mafai ona e faia mea e pei o:

• Fa'apipi'i ponaivi: Mo le fa'aleagaina o ponaivi i tulaga e pei o le GSD.
• O se taumafataga e tele ai porotini po'o se mea'ai e fa'aogaina i totonu o le uaua (total parenteral nutrition po'o le TPN).
• Sclerotherapy: E fa'aitiitia pe fa'agata ai tumo po'o alatoto lymph.
• Ta'otoga: E aveese ai tumo pe fa'aofi ai ni tama'i paipa (shunt) e fa'afaigofie ai le tafe o le vai o le lymph.
• Togafitiga i le radiation po'o le chemotherapy: E fa'aitiitia ai tumo e le o se kanesa (e na'o tulaga ogaoga ma lamatia ai le ola e fa'aaogaina ai nei mea).

Talu ai nei, ua faʻaaogaina foʻi togafitiga faʻapitoa e faʻatatau i suiga o kenera e mafua ai lenei tulaga. Ua faʻaalia foʻi le aoga o nei togafitiga o ni togafitiga muamua mo le CLA.

E mafai ona puipuia le Complex Lymphatic Anomalies (CLA)?

E fa'anoanoa, e leai . E tupu le CLA i le taimi o le maitaga, ma e le o iloa tonu le mafua'aga. O lea la, e leai se mea e mafai ona e faia e taofia ai lau pepe mai le atia'eina o lenei tulaga.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le CLA?

E mafai e le CLA ona tu'u lau pepe i se tulaga lamatia mo:

• Ascites: Fa'aputuga o le vai i totonu o le manava.
• Gaugau o ponaivi.
• Chylothorax ma Chylopericardium: O se fa'aputuga o se vai susu (chyle) o lo'o i ai le vai lymph ma ga'o i totonu o le membrane e ufiufi ai mama (pleura) po'o le taga e si'omia ai le fatu (pericardium).
• Ua malepe le mama/pneumothorax.
• Le lelei o le ate.
• Parasitika.
• Fa'apuna o le toto i le fatu.
• O le tafe o le pleural ma le cardiogenic pulmonary edema.

O nisi o nei faʻafitauli e mafai ona matuā ogaoga, o lea e taua ai le nofouta i faʻailoga ma mulimuli i faʻatonuga a lau fomaʻi.

O le ā le lumanaʻi o se tasi e maua i le CLA?

E leai se fofo mo le Complex Lymphatic Anomalies (CLA). O le lumanai o lau tama/teine ​​e faalagolago i po o fea faiga o le tino o loʻo aʻafia ma le ogaoga o faʻailoga.

O le pleural effusions o le mafuaʻaga autū lea o le oti i tagata e iai le CLA. Peitaʻi, afai e togafitia ma pulea lelei, e mafai ona fesoasoani se tamaititi e ola i se olaga masani.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e iai nisi o nei faʻailoga i lau tama/teine, vaʻai loa i se fomaʻi:

• Tiga i le manava po'o le ga'au.
• Afai ei ai le toto i le mimi.
• Tale faifai pea, manava tata, pe faigata ona manava.
• Le niniva, vaivai, po'o le pa'u o le mamafa e le mafaamatalaina.

Afai e te maua i nisi o nei mea, fa'amolemole va'ai loa se foma'i.

O le ā se mea e tatau ona ou fesili i le fomaʻi?

Atonu e te manaʻo e fai atu i le fomaʻi a lau tama ni fesili faapenei:

• O a vaega o le tino o la'u tama ua a'afia i lenei tulaga?
• O a togafitiga o lo'o avanoa mo la'u tama?
• E manaʻomia ea e laʻu tama se taotoga?
• Pe tatau ona ou nofouta i faailoga o faigata?

E matuā tāua tele le fesiligia o nei fesili ma ia maua se malamalamaga manino i le tulaga.

Ma le mea mulimuli, e tatau ona ou fai atu...

A e iloa ua maua lau tama i le CLA (lymphangiomatosis), e masani lava ona e lagona le fefe ma le popole i le auala o le a aʻafia ai lona soifua maloloina ma le lumanaʻi. Atonu e toʻatele o i tatou e leʻi faʻalogo muamua i lenei faʻamaʻi. Ma e leai se mea e mafai ona e faia e puipuia ai.

O le laasaga muamua i le fesoasoani i lau tama/teine ​​o le malamalama lelei lea i lenei faʻamaʻi, ona faʻailoga, ma togafitiga. Vaʻai se fomaʻi e faʻapitoa i faʻamaʻi o le lymphatic system. E mafai ona latou taliina au fesili ma tuʻuina atu le tausiga faʻafomaʻi patino e manaʻomia e lau tama/teine.

E ui e leai se fofo mo le CLA, o togafitiga ma le puleaina lelei e mafai ona fesoasoani i lau tama e ola i se olaga fiafia ma maloloina. O lea la, ia e malosi ma fai le mea sili e te mafaia mo lau tama.

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