Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i lenei tulaga mata'utia e fa'afuase'i ona tupu i le taimi o taotoga: Malignant Hyperthermia!

Afai e tatau ona faia se taotoga mo oe po o se tasi e te iloa, atonu ua e faalogo i le upu vai fa'agase. O lona uiga e faamoe i tatou i le taimi o taotoga. Ae pe na e mafaufau ea o nisi tagata e mafai ona i ai se tali atu matautia, e oo lava i le lamatia ai o le ola i nei vailaau fa'agase? O se tasi lea o tulaga e seasea tupu, ae matua ogaoga e ta'ua o le Malignant Hyperthermia. Atonu e foliga mai e fai si mata'utia le igoa, ae afai e te logoina lelei e uiga i ai, e mafai ona 'alofia le tele o fa'afitauli. O lea la, se'i o tatou talanoa auiliili i ai i le aso.

O le ā le Malignant Hyperthermia?

I se faaupuga faigofie, o le 'Malignant Hyperthermia' o se tulaga fa'ale-tupu fa'alenatura . O lona uiga, e mafua mai i se fesuia'iga i totonu o o tatou kenera. A tu'uina atu i se tagata e maua i lenei tulaga ni vaila'au fa'agase, e matua leaga lava le tali atu o lona tino. O se fa'alavelave fa'afuase'i lea e ono lamatia ai le ola.

O le mea sili ona lelei, e ui o se mea e masani ona tuufaasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga, ae e iai togafitiga mo lea tulaga . Ma, afai e te iloa vave lenei lamatiaga, e mafai ona e puipuia oe lava mai ai.

Ua matou iloa a tuʻuina mai ia i matou le vai faʻagase lautele, e leai se mea e mafai ona matou lagonaina i le taimi o le taotoga. E tele ituaiga vailaʻau e maua ai lenei vai faʻagase. Peitaʻi, e naʻo ni nai vailaʻau e mafua ai lenei tulaga ua taʻua o le 'Malignant Hyperthermia'. O le tele o vailaʻau faʻagase e le mafua ai lenei mea.

O le isi mea tāua, o nisi taimi e ono lē iloa e se tagata o loʻo iai le suiga o le kenera lea e mafai ona mafua ai le Malignant Hyperthermia, auā atonu e lē o faaalia ni faailoga seʻiloga ua latou aʻafia i vailaau faapitoa o loʻo taʻua.

O ai e sili atu ona ono maua i lenei mea?

Se'i o tatou va'ai po'o ai e sili atu le lamatia i le maua i lenei tulaga o le 'Malignant Hyperthermia'.

O le mea moni, afai na iai se tasi o lou aiga na iai muamua se mataupu o le 'Malignant Hyperthermia' , e ono iai fo'i isi tagata o lena aiga i se tulaga lamatia. Ae maise lava, afai o se tasi o lou aiga (e pei o le tina, tama, uso ma tuafafine, fanau) na iai le tulaga lea, ua manatu oe o se tagata 'mafatia'.

O le mea lea, afai e manaʻomia ona faia sou taotoga, e taua tele lou logoina o le fomaʻi faʻagase pe afai ua tupu se mea faapenei i se tasi o lou aiga.

Se'i faapea la, e le'i maua lava e lou aiga se tali atu faapenei i le `Malignant Hyperthermia`. Peita'i, o tagata e iai ni fa'ama'i patino o maso e ono lamatia fo'i. O nisi o nei fa'ama'i o:

• 'Fa'ama'i tutotonu autu'
• 'Fa'ama'i Multiminicore'
• `Fa'ama'i o le King-Denborough`
• 'Fa'aletonu o le STAC3'

E ui atonu e foliga mai e fai si faigata lenei mea, ae e lelei mo i latou e maua i nei tulaga ona nofouta i lenei mea.

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

E fa'apefea ona taatele lenei 'Malignant Hyperthermia'? E ui o fuainumera e fai si fefiloi, ae e masani ona fuafua e mafai ona tupu lenei tulaga i le tusa ma le tasi i le 100,000 taotoga i tagata matutua. I tamaiti, o lenei fuainumera e tusa ma le tasi i le 30,000 taotoga. E taua foi le matauina o le afa o gasegase ua fa'ailoa mai e i lalo ifo o le 19 tausaga.

Peita’i, e manatu saienitisi o tagata e faigofie ona a’afia i lenei tulaga o le ‘Malignant Hyperthermia’ atonu e sili atu ona latou i ai i le sosaiete. Talu ai e to’atele tagata e le o a’afia i vaila’au fa’apitoa e mafua ai i o latou olaga atoa, atonu latou te le iloa fo’i o lo’o latou i ai i se tulaga lamatia.

O a ni fa'ailoga o lenei mea?

E mafai ona eseese teisi fa'ailoga o le 'Malignant Hyperthermia' mai lea tagata i lea tagata. E mafai ona aliali mai i le taimi o le taotoga pe a o e malolo mai le taotoga. Mo se fa'ata'ita'iga, afai o lo'o e i lalo o le vai fa'agase ma o nei fa'ailoga e aliali mai i le taimi o le taotoga, o le a e le lagonaina. Peita'i, o lau foma'i fa'agase po'o le tausima'i fa'agase e matua mataala lava i lenei mea. Latou te mata'ituina ma le fa'aeteete tagata uma o lo'o i lalo o le vai fa'agase. O le taimi lava latou te matauina ai nei fa'ailoga, latou te amata loa le togafitiga mo le 'Malignant Hyperthermia'.

Faailoga muamua

O faailoga muamua ia e te ono matauina:

• Fa'ateleina e le'i fa'amatalaina le tata o le fatu (tachycardia). Fa'afuase'i ona fa'ateleina le tata o le fatu.
• O le fa'ateleina fa'afuase'i o le aofa'i o le kaponi taiokisaite e fa'apuna ese mai le tino . E mafai fo'i ona togafitia lenei mea i masini fa'afoma'i.
• Fa'ateleina le saoasaoa o le mānava (tachypnea). E amata ona e mānava vave, e peisea'ī o lo'o e tau manava.
• Ma'a'a maso, ma'a'a (`muscle rigidity`). E ma'a'a maso o le tino e pei o lo'o nutililiia e se ma'a.
• Fa'afuase'i ona si'itia le vevela o le tino . Ua amata ona vevela le tino.

Fa'ailoga e aliali mai mulimuli ane

A o faateteleina le tulaga, e mafai foi ona e vaaia ni faailoga e pei o:

• O le si'itia o le vevela o le tino e sili atu nai lo le fiva masani .
• Mimi uliuli . Atonu e oo lava ina liu enaena.
• O suʻega o le toto e faʻaalia ai le malepe o maso .
• E le masani le tata o le fatu (arrhythmia). E le masani le tata o le fatu.
• Toto toto .
• Tuutuuga e pei o le maalili .

Aiseā e tupu ai le malignant hyperthermia?

O lea la, se'i o tatou va'ai pe aisea e tupu ai lenei tulaga ua ta'ua o le 'Malignant Hyperthermia'.

O tagata e maua i lenei tulaga e iai se porotini e le masani ai i totonu o latou sela maso. E mafua lea i se suiga i o latou kene, e ta'ua o le fesuia'iga o kenera .

I se faaupuga faigofie, o lo tatou DNA e pei o se "tusi faatonuga" o loʻo i ai faʻamatalaga e manaʻomia e sela i o tatou tino e fai ai a latou galuega. Afai e iai sina faʻamatalaga o loʻo misi i se mea i totonu o lenei DNA, pe afai e iai se mea ua faaleagaina, o le taimi lena e tutupu ai faʻamaʻi faʻatupu faʻafitauli faʻapenei.

O lenei suiga o kenera e le mafua ai ni faʻailoga i le olaga masani. Peitaʻi, afai o se tagata e iai lenei suiga e faʻaalia i ai vailaʻau faʻamaʻi faapitoa o loʻo taʻua i luga - pe, e seasea lava, pe a faʻaalia i le vevela maualuga pe afai latou te faia ni faamalositino mamafa - e amata ona faʻasaʻoloto e sela o maso le calcium i se tulaga e le masani ai.

O le iʻuga, e faʻaauau pea ona mimilo maso ma faʻamaʻaʻa pe faʻamaʻaʻa, e faʻateleina le metabolism o le tino ma le vevela o le tino i se tulaga e le masani ai. Mulimuli ane, e mate sela o maso, ma e faʻaputu le tele o le potassium i le toto. E mafai ona oʻo atu ai i nisi faʻailoga ma faʻalavelave.

E mafai e vailaʻau faʻamoe ona mafua ai lenei tulaga.

O se tagata ua iai sona tulaga fa'ale- kenera i le tulaga 'Malignant Hyperthermia' e ono oo i ai lenei tali atu pe afai e tu'uina atu ia te ia vaila'au fa'agase nei:

Vaila'au e manava i totonu:

• `Halothane`
• `Desflurane`
• `Sevoflurane`
• 'Isoflurane'

Vaila'au e tu'uina i totonu o le a'a:

• Succinylcholine – O se vailaʻau e vave ona aʻafia ai maso.

E faʻapefea ona e iloa lenei mea?

Afai e te faia se taotoga e fa'aaoga ai se vai fa'agase mata'utia e aunoa ma le iloaina o lo'o iai sou fa'afitauli i le 'Malignant Hyperthermia', o le a le iloa e oe po'o le foma'i fa'agase o lo'o iai ia te oe se'ia mae'a ona tupu le tali atu.

Peita'i, a tu'uina atu ia te oe pe se isi tagata le vai fa'agase, o le a mata'ituina ma le toto'a e le foma'i fa'agase po'o le tausima'i ou fa'ailoga taua ma lou soifua maloloina i le taimi ma le mae'a ai o le taotoga. Afai e te maua i le 'Malignant Hyperthermia', o le a latou iloa e ala i fa'ailoga taua ma tali atu e le masani ai na ta'ua muamua. O lona uiga:

• Fa'ateleina o le tata o le fatu e aunoa ma se mafua'aga.
• Si'itia vave o le vevela o le tino.
• O le fa'ateleina fa'afuase'i o le aofa'i o le kaponi taiokisaite e fa'apuna ese mai le tino.
• Fa'ama'a'a o maso.

Ua a'oa'oina foma'i fa'ama'i tu'i e iloa vave nei suiga . Ona mafai lea ona latou tali vave atu i lenei fa'alavelave fa'afuase'i. O le vave o le su'esu'ega, o le tele fo'i lea o togafitiga ma le puleaina o le tulaga e mafai ona ausia.

E fa'apefea ona e iloa muamua pe a iai sou lamatiaga lenei?

Afai e te manatu po'o lau foma'i e ono lamatia oe i le Malignant Hyperthermia, pe ona o lou talafaasolopito o le aiga pe ona o isi mafuaaga, e iai ni suega faapitoa e mafai ona faia e faamaonia ai lenei mea:

• Su'ega o le fa'ama'i o le caffeine halothane (CHCT) : Mo lenei su'ega, e ave se vaega la'ititi o lou maso (muscle biopsy) ma fa'aali le fa'ata'ita'iga o le a'ano i ni vaila'au o le halothane ma le caffeine e va'ai pe tali atu i se kasa fa'agase.
• Su'ega fa'asolopito : O nei su'ega e mafai ona iloa ai suiga i kene i le DNA e ta'ua o le RYR1, STAC3, ma le CACNA1S. E silia ma le 45 suiga ua fa'ailoa mai e mafai ona mafua ai le Malignant Hyperthermia.

Peita'i, o nei suega e iloa ai se tulaga e ono a'afia ai i le 'Malignant Hyperthermia' e matua taugata lava, ma e na'o ni nai fale su'esu'e fa'apitoa e mafai ona faia ai. Mo se fa'ata'ita'iga, o le suega 'CHCT' e na'o nofoaga e fa i le Iunaite Setete e maua ai. O le mea lea, afai e te mana'omia se taotoga fa'afuase'i ma sa iai muamua se tasi o lou aiga vavalalata i le 'Malignant Hyperthermia', e masani ona fa'aogaina e foma'i fa'ama'i ni vaila'au fa'ama'i e sili atu le saogalemu nai lo na vaila'au lamatia.

O a ni togafitiga mo lenei mea?

O le togafitiga autū mo le malignant hyperthermia o le vailaʻau dantrolene (igoa tau fefaʻatauaʻiga Dantrium®).

O le taimi lava e masalomia ai e foma'i fa'agase se tulaga e ta'ua o le 'Malignant Hyperthermia', latou te tu'uina atu le vaila'au 'dantrolene'. I le taimi lava e tasi, latou te taofia le tu'uina atu o le vaila'au fa'agase na mafua ai le tali atu, ma e fa'amae'a loa e le foma'i tipitipi le taotoga i se taimi vave e mafai ai.

E le gata i lea, o le 'au fa'agase ma le 'au tipitipi e togafitia fo'i isi fa'ailoga ma fa'alavelave e mafua mai i le 'Malignant Hyperthermia'. O nisi o nei togafitiga e aofia ai:

• E togafitia le hyperthermia i metotia fa'amālūlū , e pei o le tu'uina atu o vai malulu ma le fa'aogaina o ni aisa.
• E tu'uina atu le okesene e ala i se ufimata foliga po'o se paipa e tu'u i totonu o le trachea.
• Afai e iai se tata o le fatu e le masani ai (arrhythmia), e avatu lea o se vailaʻau mo lea tulaga.

O le taimi lava e mautu ai lou tulaga, o le a taofia oe i le iunite tausiga tigaina (ICU) mo le itiiti ifo ma le aso e tasi mo le mata'ituina . O le a faia e le 'au foma'i nisi su'ega (e pei o su'ega toto) ma tu'uina atu nisi togafitiga pe a mana'omia.

E mafai ona taofia lenei mea?

E fai si faigata ona puipuia le Malignant Hyperthermia, se'i vagana ua e iloa o lo'o iai sou suiga fa'ale-keneta e mafua ai , pe o lo'o iai se tasi i lou aiga o lo'o iai le fa'afitauli ma ua e ta'u atu i lau foma'i fa'agase. I lea tulaga, o le a le fa'aaogaina e le foma'i fa'agase na vaila'au lamatia i lau fuafuaga fa'agase.

Ae, o le mea e faanoanoa ai, o le tele o taimi e faatoʻā iloa ai e tagata o loo lamatia i latou i le Malignant Hyperthermia pe a uma ona tupu ia i latou.

O le ā e tupu pe a uma lenei tulaga? E mafai ona fa'amaloloina?

Afai e vave iloa faailoga o le 'Malignant Hyperthermia' ma togafitia lelei, e mafai ona toe malosi atoatoa . E taua tele le gaioiga vave a le au fa'agase ma le 'au tipitipi iinei.

Ae ui i lea, e tatau foi ona tatou manatua o nisi taimi, tusa lava pe vave ona togafitia, e mafai ona oo atu ai le toilalo o le tele o totoga ma le oti foi.

O a isi fa'afitauli e mafai ona tula'i mai ona o le malignant hyperthermia?

E mafai e le Malignant Hyperthermia ona mafua ai ni faʻafitauli matuia e pei o:

• Fa'aleagaina o maso
• Fa'aletonu o fatuga'o
• Le atoatoa o le ate
• Toto toto
• Taofi le fatu
• Ma'i fa'afuase'i
• Koma
• Oti

E mata'utia ea lenei mea?

Afai e le togafitia, o le 'Malignant Hyperthermia' o se tulaga e ono oti ai . E tusa lava pe faia togafitiga talafeagai, o le fua faatatau o le oti e lipotia mai e va i le 3% ma le 5%. O le mea lea, e le o se mea e tatau ona manatu mama i ai.

O afea e tatau ai ona ou vaʻai i se fomaʻi e uiga i lenei mea?

Afai o loʻo e sauniuni mo se taotoga, e taua tele lou taʻu i fomaʻi pe afai na iai se tasi o lou aiga na iai ni faʻafitauli muamua i le faʻagase .

E le gata i lea, afai ua fa'ato'ā maua oe i se suiga o le kenera e mafua ai le Malignant Hyperthermia i se aiga toto (aiga moni), pe afai fo'i ua e iloa ua a'afia lena tagata i se tulaga e ta'ua o le Malignant Hyperthermia, e taua tele lou logoina o lau foma'i ma ia tusi i au fa'amaumauga faafoma'i.

O mea sili ona taua e tatau ona e manatua i lenei tusiga

O le Malignant Hyperthermia o se tali atu matuia ma lamatia ai le ola i nisi o vailaau fa'agase.

O le tala fiafia e mafai ona togafitia ma, afai e te iloa o loʻo e lamatia, e mafai ona puipuia.

Afai e mafai, ia e iloa uma faʻamatalaga e uiga i le talaʻaga faafomaʻi o ou aiga toto. Faʻasoa atu lena faʻamatalaga i lau fomaʻi. Talu ai o le 'Malignant Hyperthermia' e mafua mai i se suiga o kenera e tuʻufaasolo mai i augatupulaga, afai e iai se tasi i lou aiga e maua ai, e maualuga atu foʻi lou lamatiaga.

Afai e iai ni au fesili po'o ni atugaluga e uiga i le taotoga ma le vai fa'agase o le a e mauaina, aua le fa'atuai e fesili i lau foma'i. O lo'o i ai i latou e fesoasoani ia te oe. O lou nofouta ma le fesoota'iga tatala ma lau 'au foma'i o le puipuiga sili lea mo oe.

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