Se’i o tatou talanoa ea e uiga i le tumo e seasea tupu e ta’ua o le Pheochromocytoma i le asō?

E te maua faafuaseʻi i le toto maualuga i nisi taimi? Pe e te afu tele? E te maua i le tiga o le ulu ma le tata o le fatu? Aua le vave ona manatu o nisi o nei mea o se maʻi tigaina. Peitaʻi, afai e tumau pea nei faʻailoga, aemaise lava i le toto maualuga e faigata ona pulea, e lelei le popole teisi. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu, ae afai e iloa lelei, e mafai ona togafitia lelei. O le pheochromocytoma lea.

O le ā le Pheochromocytoma? Seʻi o tatou malamalama faigofie i ai.

I se faaupuga faigofie, o le pheochromocytoma o se tumo e tupu i le ogatotonu o le adrenal glands, o le adrenal medulla. O nei tumo e fausia e se ituaiga faapitoa o sela e ta'ua o sela chromaffin. O nei sela e gaosia ma fa'asa'olotoina ni homone i totonu o le toto e mana'omia mo le tali atu o le "tau po'o le sola ese" a o tatou tino. Mafaufau i ai, pe a e fefe fa'afuase'i pe feagai ma le tele o popolega, o suiga e tutupu i lou tino - e fa'ateleina lou tata o le fatu, e te afu, e tetete lou tino - o nei homone e nafa ma lenei mea.

E masani ona tupu le pheochromocytoma i le na'o le tasi le adrenal gland. Peita'i, o nisi taimi e mafai ona tupu i gland uma e lua. E mafai ona sili atu ma le tasi le tumo i le gland e tasi.

E tāua tele, o le tele o pheochromocytomas e lē afaina (e lē o ni faʻamaʻi leaga) . O lona uiga e lē sosolo atu i isi vaega o le tino. Peitaʻi, i le va o le 10% ma le 15% e mafai ona avea ma kanesa. Afai o se tulaga kanesa lea, e faʻamatalaina i ni vaega autū, e fuafua i le auala na sosolo ai:

• Pheochromocytoma i le lotoifale: O le tumo e maua i le tasi pe i itu uma e lua o le adrenal glands.
• Pheochromocytoma fa'aitulagi: Ua sosolo atu le kanesa i lymph nodes e lata ane i le adrenal glands po'o isi a'ano.
• Pheochromocytoma metastatic: Ua sosolo le kanesa i totoga mamao e pei o le ate, mama, po'o ponaivi.
• Pheochromocytoma toe tupu: Ua toe foʻi mai le kanesa ina ua maeʻa togafitiga. E mafai ona i ai i le nofoaga lava e tasi sa i ai muamua pe i se isi nofoaga.

O a nei adrenal glands i o tatou tino? O le a la latou galuega?

E lua a tatou adrenal glands. O lo'o i tua o tatou manava, i luga a'e o o tatou fatuga'o, e pei o se pulou. O se vaega ia o la tatou endocrine system. E lua vaega autū o adrenal glands ta'itasi. O le vaega pito i fafo e ta'ua o le adrenal cortex, ma le vaega ogatotonu e ta'ua o le adrenal medulla.

E gaosia e le tatou adrenal medulla se vaega o hormones e ta'ua o catecholamines. O nei hormones e pulea ai ni nai faiga taua tele i totonu o tatou tino:

• Tata o le fatu
• Toto maualuga
• Tulaga o le suka i le toto `(Kulukose i le toto)`
• Le auala e tali atu ai o tatou tino i le atuatuvale (le tali "tau pe sola")

O ituaiga autū o catecholamines o:

• Dopamine
• Epinephrine (Adrenaline) `(Epinephrine / Adrenaline)`
• Norepinephrine (Noradrenaline) `(Norepinephrine / Noradrenaline)`

A iai se pheochromocytoma, e mafai ona fa'asa'olotoina atu nisi o nei hormones, adrenaline ma noradrenaline, i totonu o le toto nai lo le mea e mana'omia. O le taimi lena e amata ai ona alia'e mai fa'ailoga eseese.

O le ā le eseesega i le va o le Pheochromocytoma ma le Paraganglioma?

O ni ituaiga tumo e lua e tai tutusa lava, e seasea tupu. E tutupu uma mai sela chromaffin tutusa na tatou talanoaina muamua. Peita’i, e tula’i mai le pheochromocytoma i le ogatotonu o le adrenal gland (le adrenal medulla), ae o le paraganglioma e tula’i mai i isi nofoaga i fafo atu o le adrenal gland .

O ai e sili ona ono maua i lenei tulaga? E fa'apefea ona taatele?

E mafai ona aʻafia le Pheochromocytoma i soʻo se matua, ae e sili ona taatele i tagata i le va o le 30 ma le 50 tausaga. E tusa ma le 10% o mataupu e lipotia mai i le laiti.

O se tumo e seasea tupu . E faigata ona ta'u sa'o le to'afia o tagata e maua i lenei tulaga. Talu ai o nisi tagata e le o fa'aalia ni fa'ailoga, e ono le iloa le fa'ama'i. Ua fuafua e itiiti ifo i le 1% o tagata e maua i le toto maualuga e maua i le pheochromocytoma.

O a ni faʻailoga e faʻaalia e se tagata e maua i le pheochromocytoma?

E tutupu fa'ailoga o le pheochromocytoma pe a tele naua hormones o le adrenaline (epinephrine) po'o le noradrenaline (norepinephrine) e fa'asa'oloto e le tumo i totonu o le toto. Peita'i, o nisi tumo e le tele naua nei hormones e gaosia ma e ono leai ni fa'ailoga.

O faʻailoga e masani ona vaʻaia:

• Toto maualuga (Hypertension): O le fa'ailoga autū lea. O nisi taimi e faigata ona pulea.
• Ulu tiga: E mafai ona avea ma se ulu tiga matuia ma faafuaseʻi.
• Tele naua le afu e aunoa ma se mafuaʻaga.
• O le palpitations o se lagona o le tata vave, le masani ai, po'o le tata malosi o le fatu.
• Lagona e pei ua tetete lou tino.

Fa'ailoga e le masani ai:

• Tiga o le fatafata ma/po'o le manava.
• E fa'afuase'i ona sinasina le pa'u nai lo le masani.
• Fa'asuā ma/pe pua'i.
• Manava tata.
• Manava faigata.
• O le Orthostatic hypotension o se pa'ū fa'afuase'i o le toto maualuga pe a e tu i luga. O lona uiga e te lagona le niniva pe a e tu fa'afuase'i mai se tulaga nofo.
• Pa'ū le mamafa e aunoa ma se mafua'aga.

E ono aliali mai pe faateteleina nei faailoga pe a uma nisi o mea tutupu. Mo se faataitaiga:

• Gaioiga malosi faaletino.
• Manu'a fa'aletino po'o le atuatuvalega matuia fa'alemafaufau.
• Fanautama.
• Mauaina o le vai fa'agase.
• Faia o taotoga.
• 'Ai i mea'ai e tele ai le tyramine (e.g. uaina mumu, sukalati, sisi).

Pe o iai pea ea fa'ailoga? Pe o le a sau ma mou atu?

O se tagata e maua i le pheochromocytoma e ono maualuga pea lona toto maualuga, pe ono sau ma mou atu .

Atonu e oo i nisi tagata ni "osofa'iga paroxysmal," po'o ni osofa'iga fa'afuase'i o fa'ailoga. O lona uiga o lo'o i ai se si'itia fa'afuase'i o le toto maualuga, fa'atasi ai ma fa'ailoga e pei o le tiga tele o le ulu, le tata o le fatu, ma le afu tele. O nei "osofa'iga" e mafai ona tupu i ni nai taimi i le aso, pe fa'atasi pe fa'alua fo'i i le masina.

Tāua: Afai e te maua nisi o nei fa'ailoga, aemaise lava le toto maualuga fa'afuase'i, tiga o le ulu, afu tele, ma le tata o le fatu, e taua tele le sailia o se fautuaga fa'afoma'i.

Aiseā e tupu ai le pheochromocytoma? O ā māfuaʻaga?

I le tele o tulaga, e leai se mafuaʻaga patino e mafai ona maua mo le pheochromocytoma. E tupu faafuaseʻi lava.

Peita'i, i le 25% i le 35% o mataupu, o lenei tulaga e feso'ota'i ma tulaga fa'asolo mai tupu'aga. O nisi o nei fa'afitauli autu:

• Fa'ama'i o le neoplasia endocrine tele 2, ituaiga A ma le B (MEN2A ma le MEN2B)
• Fa'ama'i o le Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatosis ituaiga 1 (NF1)
• Fa'ama'i paraganglioma tu'ufa'asolo
• Carney-Stratakis dyad [paraganglioma ma le gastrointestinal stromal tumor (GIST)]
• Carney triad (paraganglioma, GIST ma le pulmonary chondroma)

I le fa’aopoopoga i nei tulaga tau kenera, e mafai fo’i ona atia’e le pheochromocytoma ona o fesuia’iga i le itiiti ifo ma le 10 ituaiga kenera eseese.

E faʻapefea ona iloa le maʻi o lenei faʻamaʻi? (Suʻesuʻega)

E faigata ona iloa le Pheochromocytoma auā o se tumo e seasea tupu ma o nisi taimi e leai ni faʻailoga e mafua ai. O nisi taimi, e iloa faafuaseʻi le tumo i le taimi o se suʻega na faia mo se isi mafuaʻaga.

E tele mafuaʻaga e ono masalomia ai e se fomaʻi lenei faʻamaʻi:

• O lauO se tala'aga fa'afoma'i auiliili, aemaise lava pe na iai se tasi o le aiga na maua muamua i le pheochromocytoma.
• O se su'esu'ega atoatoa fa'aletino ma fa'afoma'i.
• O nisi fa'ailoga patino , mo se fa'ata'ita'iga o "osofa'iga fa'afuase'i" na tatou talanoaina ma le toto maualuga e le pulea e togafitiga masani.

O a ituaiga o suega e faia?

Atonu e fautuaina e lau fomaʻi suega nei e faʻamaonia ai pe iai sau pheochromocytoma:

• Su'ega mimi i le 24 itula: E aofia ai le aoina o lau mimi i le aso atoa ma fuaina le aofa'i o catecholamine o lo'o i totonu. E fuaina fo'i mea e gaosia pe a malepe nei hormones. Afai e maualuga atu nei tulaga nai lo le masani, e mafai ona avea ma fa'ailoga o le pheochromocytoma.
• Su'ega o le catecholamine i le toto: O nei su'ega e fuaina ai le maualuga o catecholamine i le toto. E pei o su'ega o le mimi, latou te su'eina fo'i mea e gaosia e le fa'aleagaina o hormones.
• CT scan (Computer Tomography scan): E mana'omia ai se faasologa o X-ray e fatu ai ni ata auiliili o totonu o lou tino. Atonu e fautuaina e lau foma'i lenei mea e siaki ai ou adrenal glands.
• MRI scan (MRI - Magnetic Resonance Imaging): E fa'aaogaina ai se maneta, galu leitio, ma se komepiuta e fai ai ni ata auiliili o totonu o le tino. E fa'aaogaina fo'i e su'esu'e ai le adrenal glands.

O le taimi lava e fa'amaonia ai le fa'ama'i, e ono faia nisi su'esu'ega e iloa ai pe o le tumo e kanesa (malignant) pe benign (benign), ma pe ua sosolo atu i isi vaega o le tino.

Aiseā e Tāua ai le Su'ega Fa'asolopito o Tupuaga?

Afai ua maua oe i le pheochromocytoma, e ono fautuaina e lau fomaʻi le fautuaga faʻale-genetika ma le faia o suʻega e iloa ai pe iai sau faʻamaʻi tuʻufaʻasolo mai lea e ono lamatia ai oe i le atiaʻeina o isi kanesa.

Atonu e fautuaina le faia o suʻega faʻasolopito i tulaga faʻapenei:

• Afai o oe po'o se tasi o lou aiga e iai ni fa'ailoga e feso'ota'i ma le pheochromocytoma hereditary po'o le paraganglioma syndrome.
• Afai ei ai ni tumo i ou adrenal glands uma e lua.
• Afai e sili atu ma le tasi le tumo i le tasi le adrenal gland.
• Afai e iai ni faʻailoga o le siʻitia o le maualuga o catecholamines i le toto.
• Afai e maua i le pheochromocytoma aʻo leʻi atoa le 40 tausaga.

Afai e maua i se suega o kenera se suiga i kenera, e ono fautuaina e le faufautua o kenera ia faia foi lenei suega i isi tagata o lou aiga (i latou e leai ni faailoga ae o loo i ai i se tulaga lamatia).

O a togafitiga e fa'aaoga mo le Pheochromocytoma?

O le togafitiga sili ona lelei mo lenei mea o le aveese lea o le tumo i se taotoga, pe a mafai .

O le filifiliga o togafitiga e faʻalagolago i ni nai mea:

• Le tele o le tumo.
• Pe o le tumo e kanesa (malignant) pe benign (benign).
• Pe i ai ni fa'ailoga ona o le fa'ateleina o hormones catecholamine.
• Ua na'o le tasi lava le vaega o le tino ua iai le tumo, pe ua sosolo atu i isi vaega o le tino? (Ua metastasis)
• Pe na maua le faʻamaʻi mo le taimi muamua, pe ua toe tupu mai pe a uma togafitiga muamua.

Afai e te maua ni fa'ailoga ona o le si'itia o hormones o le adrenal, e ono fa'atonuina e lau foma'i ni vaila'au e pulea ai na fa'ailoga. Mo se fa'ata'ita'iga:

• Vaila'au e fa'atumauina ai le toto maualuga i se tulaga masani, e pei o alpha-blockers.
• Vaila'au e fa'atumauina ai le tata o le fatu i se tulaga masani, e pei o beta-blockers.
• O vaila'au e poloka ai a'afiaga o hormones e fa'asa'olotoina tele e le adrenal gland.

O auala autū mo le togafitia o le pheochromocytoma o:

• Ta'otoga
• Togafitiga fa'avevela
• Togafitiga Fa'ama'i
• Togafitiga mo le fa'amamāina o ponaivi
• Togafitiga embolization
• Togafitiga fa'atatau

O oe ma lau 'au foma'i o le a fuafua fa'atasi le fuafuaga togafitiga e sili ona lelei mo oe.

Auala autu o togafitiga

• Ta'otoga:

O le togafitiga autū lea mo le pheochromocytoma. E tusa ma le 90% o tumo e mafai ona aveese ma le manuia i se taotoga .

Atonu e fautuaina e lau foma'i se taotoga e aveese ai se tasi pe lua o ou adrenal glands (adrenalectomy). I le taimi o le taotoga, o le a su'esu'eina e le foma'i tipitipi le a'ano o lo'o siomia ai ma lymph nodes e va'ai pe ua salalau le tumo. Afai ua salalau, o le a latou aveeseina le a'ano, pe a mafai.

A maeʻa le taotoga, o le a siakiina lou toto poʻo lou mimi mo le maualuga o le catecholamine. Afai e toe foʻi le maualuga i le tulaga masani, o lona uiga ua aveeseina uma sela pheochromocytoma.

Afai e aveeseina uma ia adrenal glands, e tatau ona e faia togafitiga fa'alehormone i lou olaga atoa e sui ai hormones o lo'o gaosia e le adrenal glands.

• Togafitiga i le radiation:

O se togafitiga lea e fa'aaogaina e fasioti ai sela o le kanesa pe taofia ai fo'i lo latou tuputupu a'e. E faia lea i se auala e le afaina ai ni aano maloloina i le tele e mafai ai.

E lua ituaiga o togafitiga fa'avevela:

• Togafitiga fa'avevela mai fafo: E tu'uina atu le fa'avevela i le nofoaga o le kanesa mai se masini i fafo atu o le tino.
• Togafitiga fa'avevela i totonu: O se vaila'au fa'avevela e fa'apipi'iina i totonu o nila, fatu, uaea, po'o catheters ma fa'apipi'i e se foma'i i totonu pe lata ane i le nofoaga o le kanesa.

O le ituaiga togafitiga fa'avevela e fa'alagolago i le pe o le kanesa e fa'alotoifale, fa'aitulagi, ua salalau, pe toe tupu. O le pheochromocytoma malignant e masani ona togafitia i le togafitiga fa'avevela mai fafo ma/po'o le togafitiga 131I-MIBG. O le 131I-MIBG o se vaila'au fa'avevela e pipii i nisi sela o le kanesa ma fasiotia ai.

• Togafitiga Fa'ama'i:

E fa'aaogā ai vaila'au e fasiotia ai sela o le kanesa, taofia ai lo latou vaeluaina ma le fa'ateleina, pe taofia ai fo'i le tuputupu a'e o le kanesa. E masani ona tu'uina atu nei vaila'au i totonu o le uaua. E ui o se togafitiga manuia lenei, ae e mafai ona i ai ni a'afiaga.

• Togafitiga mo le fa'amamāina o le tino:

O se togafitiga e itiiti sona a'afiaga. E fa'aaogaina le vevela tele po'o le malulu tele e fa'aumatia ai tumo.

• Fa'amamāina o le Radiofrequency: E fa'aaoga e le fa'amamāina o le Radiofrequency ia galu leitio e fa'avevela ma fa'aumatia ai sela o le kanesa ma sela e le masani ai.
• Cryoablation: Fa'aaogā le nitrogen vai po'o le carbon dioxide vai e fa'a'aisa ma fa'aumatia ai sela o le kanesa ma sela e le masani ai.

• Togafitiga embolization:

I lenei tulaga, e poloka ai le alatoto e sapalai ai le toto i le adrenal gland. E taofia ai le tafe o le toto i le gland, ma e feoti ai sela o le kanesa o loʻo ola aʻe ai.

• Togafitiga fa'apitoa:

O lenei togafitiga e faʻaaogaina ai vailaʻau poʻo isi mea e naʻo le osofaʻia o sela o le kanesa e aunoa ma le faʻaleagaina o sela maloloina. O lenei togafitiga e faʻaaogaina mo le metastatic ma le recurrent pheochromocytoma.

O loʻo suʻesuʻeina se vailaʻau e taofia ai le tyrosine kinase e taʻua o le sunitinib mo le metastatic pheochromocytoma. O nei vailaʻau e taofia ai le tuputupu aʻe o le tumo.

E mafai ona puipuia lenei faʻamaʻi?

E fa'anoanoa, e leai se auala e puipuia ai le pheochromocytoma. Peita'i, afai o lo'o e lamatia i le maua i lenei fa'ama'i ona o fa'ama'i tu'ufa'asolo ma kenera, e mafai e le fautuaga fa'asolopito ona fesoasoani i le su'esu'eina ma le vave iloa.

Afai ua iai se tasi o lou aiga vavalalata (uso ma tuagane, matua) ua maua i le pheochromocytoma, pe afai foi e iai sou tulaga tau kenera e pei o na na tatou talanoaina muamua (Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome, Von Hippel-Lindau (VHL) disease, Neurofibromatosis type 1 (NF1), Hereditary paraganglioma syndrome, Carney-Stratakis dyad, Carney triad), e taua tele le talanoa i lau fomaʻi e uiga i ai.

O le ā le avanoa e toe malosi ai pe a uma togafitiga? (Va'aiga)

E masani lava ona lelei le tulaga o le pheochromocytoma pe afai e togafitia.Ua uma ona matou fai atu e tusa ma le 90% o tumo e mafai ona aveese ma le manuia e ala i se taotoga.

Peita'i, afai e le togafitia, o lenei tulaga e mafai ona o'o atu ai i ni fa'alavelave matuia, e o'o lava i le lamatia ai o le ola . Mo se fa'ata'ita'iga:

• Cardiomyopathie
• Miokarditis
• Toto toto e le pulea i le faiʻai (Cerebral hemorrhaging)
• Fa'aputuga o le vai i mama (Pulmonary edema)

O nisi gasegase e maua i le pheochromocytoma e lamatia foʻi i le stroke poʻo le myocardial infarction.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

• Afai ua maua oe i le pheochromocytoma ma ua e aliaʻe ni faʻailoga e te popole ai, vaʻai loa lau fomaʻi.
• Afai e te maua ni fa'ailoga o le pheochromocytoma, e pei o le toto maualuga ma le tiga o le ulu, talanoa i lau foma'i. E ui e seasea maua le pheochromocytoma, ae e taua le togafitia o le toto maualuga.
• Afai e te iloa o loʻo iai se tasi o ou aiga vavalalata (uso ma tuagane, mātua) i se tulaga faʻasolopito o le tupuʻaga e pei o le `Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome` poʻo le `Von Hippel-Lindau (VHL) disease`, atonu foʻi e sili atu lou lamatiaga i le maua i le pheochromocytoma, o lea ia vaʻai se fomaʻi e talanoa e uiga i suʻega faʻasolopito o le tupuʻaga.

O a fesili e tatau ona ou fesili atu i le fomaʻi?

Afai ua maua oe i le pheochromocytoma, atonu e fesoasoani le fesili atu i lau fomaʻi i fesili nei:

• Aiseā na ou maua ai i le pheochromocytoma?
• E mafai e la'u fanau ma/po'o aiga ona maua i le pheochromocytoma?
• O a ni togafitiga e mafai ona ou filifilia?
• O a ni aafiaga e ono tula'i mai i togafitiga eseese?
• E fa'apefea ona ou pulea o'u fa'ailoga?

Ma le mea mulimuli, o mea e sili ona taua e manatua (Savali e Ave i le Fale)

Ia, e ui o le pheochromocytoma o se tumo e seasea tupu, ae e masani lava ona le afaina ma e mafai ona togafitia . E le gata i lea, e mafai ona sosolo i totonu o aiga, o lea afai o oe po'o se tasi o lou aiga ua maua i lenei tulaga, e taua le faia o su'ega fa'asolopito o kenera. E mafai fo'i ona fesoasoani e iloa ai pe o e lamatia i isi fa'afitauli tau soifua maloloina.

Ia manatua, afai e iai ni au fesili e uiga i lou lamatiaga o le maua i le pheochromocytoma poʻo lenei faʻamaʻi, aua le fefe e talanoa i lau fomaʻi. O i latou nei e fesoasoani ia te oe. Ia soifua maloloina!

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