O iai ni ou fa'afitauli i ou alavai? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)!

O nisi taimi tatou te lagona le vaivai e aunoa ma se mafuaaga, tatou te maua se tiga itiiti i le itu taumatau pito i luga o tatou manava, pe atonu tatou te lagona e pei o loo tatou valuina i tatou lava. E ui tatou te le o gauai tele i nei mea i o tatou olaga i aso taitasi, o nisi taimi e mafai ona avea nei mea ma faailoga o se tulaga e sili atu ona ogaoga i totonu o o tatou tino. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e fai si faigata, ae e matua taua tele mo tagata uma ona iloa. O le Primary Sclerosing Cholangitis lea, po o le PSC pe a faapuupuu.

O le ā le primary sclerosing cholangitis (PSC)?

I se faaupuga faigofie, o le PSC o se faʻamaʻi e tupu i totonu o ala o le bile i o tatou tino. E pei ona e manatua, o le bile e gaosia i le ate. O lenei bile e fesoasoani i le faʻagasologa o meaʻai. O lea la, e iai se faiga o tamaʻi paipa e feaveaʻi ai lenei bile mai le ate i le manava. Matou te taʻua na paipa o ala o le bile.

I le PSC, e iai le mumū tumau , po'o le fulafula, i nei ala o le bile. E ta'ua fo'i e foma'i lenei mea o le cholangitis . A fa'aauau pea lenei mumū mo se taimi umi, e amata ona tupu ni ma'ila i ala o le bile. O lenei ma'ila e mafua ai ona ma'a'a ma vaapiapi ala o le bile. E ta'ua lea o le sclerosis .

Va'ai faalemafaufau i se paipa vai ua poloka i le palapala ma ua fa'aitiitia, ma faigata ai ona tafe atu le vai, a ea? E fa'apena fo'i, pe a fa'aitiitia ala o le bile, e fa'atapula'aina le tafe o le bile. E ta'ua lea o le biliary stricture . O lea la, pe a le mafai e le bile ona tafe lelei, e amata ona toe fo'i i luga i le ate. O lenei fa'aputuga o le bile i le ate (cholestasis) e fa'aleagaina malie ai le ate.

Ua matuā ogaoga ea lenei tulaga o le PSC?

Ioe, o le PSC o se faʻamaʻi e fai si ogaoga . Atonu e te le iloa ni faʻailoga i le amataga. Ae o se faʻamaʻi e faasolosolo malie. A poloka le bile i totonu o ala o le bile (cholestasis), o nisi o mea oona i totonu o le bile e mafai ona faaputuputu i le toto. Ona amata lea ona e lagona le le toʻa. E le gata i lea, e mafua ai ona faaleagaina pea le ate.

E masani lava, o lenei faʻaleagaina e mafai ona oʻo atu ai i le faʻaletonu atoa o le ate pe a mavae le 10 i le 15 tausaga. E pei ona e silafia, e le mafai ona tatou ola e aunoa ma se ate. E ui lava e mafai e togafitiga o loʻo iai nei ona pulea faʻailoga, ae e leai lava se fofo mo le PSC. Na o le pau lava le fofo o le suia o le ate .

O le a le eseesega i le va o le sclerosing cholangitis muamua ma le lona lua?

O le upu "autu" iinei o lona uiga o le faʻamaʻi o le mafuaʻaga autū lea o le mumū ma le maʻila o ala o le bile. O lona uiga, o le tulaga e mafua mai i lenei faʻamaʻi lava ia, e aunoa ma se isi mafuaʻaga.

Ae peita'i,I se tulaga e ta'ua o le secondary sclerosing cholangitis, o le mumū (cholangitis) ma le ma'ila (sclerosis) o le bile ducts e mafua mai i se isi mafua'aga. O lona uiga, o le tulaga e mafua mai i se isi fa'ama'i po'o se mea na tupu. O nisi nei o fa'ata'ita'iga:

• Manu'a i ala o le bile (mo se fa'ata'ita'iga, i le taimi o taotoga).
• Fa'ama'i pipisi i totonu o ala o le bile.
• Togafitiga e tete'e ai i le kanesa (Chemotherapy).
• O maa o le gallstone e poloka ai ala o le bile.
• Pancreatitis toe tupu soo.

O le ā le eseesega i le va o le primary biliary cirrhosis (PBC) ma le PSC?

O le faʻamaʻi, sa taʻua muamua o le Primary Biliary Cirrhosis, ua taʻua nei o le Primary Biliary Cholangitis (PBC) .

O le PBC ma le PSC o ni faʻamaʻi faasolosolo e aʻafia ai le ate, e aʻafia ai ala o le bile. E tutusa lava faʻailoga ma aafiaga o ia faʻamaʻi uma e lua. O nei faʻamaʻi uma e lua e mafua ai ona vaivai malie ala o le bile. A faʻaleagaina, maʻila, ma faʻaitiitia ala o le bile, e poloka ai le tafe o le bile. Ona toe foʻi lea o le bile i totonu o le ate, ma faʻaleagaina atili ai le ate. E mafai ona oʻo atu ai i le maʻila o le ate ma iu ai ina maua i le cirrhosis o le ate .

Ae o loʻo i ai ni nai eseesega autu i le va o nei faʻamaʻi e lua:

• E na'o ala o le bile i totonu o le ate e a'afia ai e le PBC (intrahepatic). E mafai e le PSC ona a'afia ai ala o le bile i totonu o le ate ma ala o le bile i fafo atu o le ate (extrahepatic).
• E sili atu ona taatele le PBC i fafine (10:1 fua faatatau), ae o le PSC e sili atu ona taatele i alii (2:1 fua faatatau).
• E tusa ma le 80% o gasegase PSC e iai muamua se fa'ama'i mumū o le manava (IBD) , aemaise lava le ulcerative colitis . Peita'i, e le o se fesoota'iga taua lea ma le PBC.
• E fa'ateleina le lamatiaga o le kanesa o le ala o le bile i le PSC. E leai se lamatiaga maualuga fa'apea i le PBC.
• E faʻaaogaina le Ursodeoxycholic acid (UDCA) e togafitia ai le PBC, ae e leai se togafitiga faapitoa mo le PSC i le taimi nei.

E fa'apefea ona masani ona ta'ua lenei tulaga o le PSC? O ai e masani ona maua i ai?

O le PSC o se faʻamaʻi e seasea maua . I le lalolagi atoa, e tusa ai ma le fua faatatau e naʻo le tasi mai le sefulu afe tagata e maua i lenei faʻamaʻi.

E faaluaina le taatele o lenei faʻamaʻi i alii nai lo tamaitai. E masani ona iloa le faʻamaʻi pe a ma le 40 tausaga le matutua. E tusa ma le 80% o tagata e iai le PSC e iai foʻi le IBD (Inflammatory Bowel Disease) , aemaise lava le Ulcerative Colitis . Afai e iai se tasi o le aiga e iai lenei faʻamaʻi, e ono lamatia foʻi isi e maua ai.

O le ā le māfuaʻaga o le PSC?

E le o iloa tonu le mafuaʻaga o le PSC, ae e manatu o loʻo mafua mai i se tuufaatasiga o mea taua. E aofia ai:

• Genetics
• Mea tau si'osi'omaga
• Sela puipuia

E manatu fomaʻi atonu o le PSC o se ituaiga o faʻamaʻi e mafua mai i le autoimmune . O lona uiga o le puipuiga a o tatou tino lava ia, o fitafita ia e tatau ona puipuia i tatou mai faʻamaʻi, e amata ona osofaʻia sese o tatou lava sela maloloina. O le mumū o se tasi o auupega a lo tatou puipuiga o le tino. E masani lava ona le tumau, e faʻasaga i se osofaʻiga. Ae afai e tumau le mumū, e masani lava o se faʻailoga o se faʻamaʻi.

Ua matauina foʻi e fomaʻi e sili atu ona ono aʻafia tagata e iai le PSC i isi faʻamaʻi e puipuia ai le tino mai le tino. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Fa'ama'i mumū o le manava
• Fa'ama'i Celiac
• Fa'ama'i o le tairoidi
• Ma'isuka ituaiga 1
• Hepatitis fa'a-autoimmune
• Pankreatitis fa'a-autoimmune

E manatu o lenei ituaiga o tali atu o le tino e puipuia ai le tino mai le tino e ono tupu pe a aafia tagata ei ai ni uiga patino o tupuaga i ni mea patino o le siosiomaga (e pei o le aafia i vailaau oona).

O a ni fa'ailoga o le PSC?

A'o fa'agasolo le PSC, e suia fa'ailoga. E tusa ma le 50% o tagata atonu e leai ni fa'ailoga pe a iloa le fa'ama'i. E masani ona iloa fa'afuase'i le PSC, i le taimi o su'ega mo se isi tulaga. E masani lava e le o manino tele fa'ailoga muamua. E aofia ai:

• Vaivai
• Tiga o le manava i le itu taumatau pito i luga
• Pa'u mageso (pruritus)

O faʻailoga e ono tutupu aʻo faʻagasolo le faʻamaʻi e aofia ai:

• Pupula le manava
• Ate ua tele
• Atigipili ua tele
• Jaundice - O lona uiga o le samasama o le pa'epa'e o mata ma le pa'u.
• Fiva
• Pa'ū mamafa e le'i fuafuaina

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le PSC ogaoga?

O le primary sclerosing cholangitis o se faʻamaʻi e faasolosolo malie ona tupu, ae a oʻo ina faʻamaʻila ou ala bile ma le ate ma faʻaleagaina ai a latou galuega, e mafai ona tulaʻi mai ai ni faʻafitauli eseese.

Fa'ama'i o le metabolism

Afai e matuā poloka ou alavai o le bile, e lē mafai ona latou pamuina lelei le bile i totonu o lou manava laʻitiiti. E taua tele le bile mo le faʻamalūina o meaʻai, aemaise lava gaʻo, ma mo le mitiia o vaitamini e solo i gaʻo (A, D, E, ma le K). A aunoa ma le bile, e lē mafai e lau faiga o meaʻai ona faʻagasolo lelei gaʻo, ma e lē mafai foʻi ona mitiia nei vaitamini taua mai meaʻai. E mafai ona iʻu ai i ni faʻafitauli faʻaopoopo:

• Fata ga'o ma le manava tata
• Malabsorption ma le le lava o mea'ai
• Faigofie ona toto ma fa'a'a'a le toto (ona o le le lava o le vaitamini K)
• Vaivai o ponaivi - Osteomalacia ma le osteoporosis (ona o le le lava o le vaitamini D)
• Le lelei o le vaai i le po (ona o le le lava o le vaitamini A)

Toto maualuga o le portal

A o faagasolo le cirrhosis, e faʻaitiitia le tafe o le toto i le ate. O lenei mea e faʻateleina ai le mamafa i totonu o le portal vein, lea e tafe atu i lau faiga o meaʻai. O lenei mamafa e mafai ona mafua ai ona faʻalauteleina ma pā isi alatoto i lou esophagus ma le manava. E mafai ona oʻo atu ai i le toto i totonu .

Fa'ama'i pipisi

E masani ona mafai ona pipisi alavai poloka, ma mafua ai tulaga e pei o le fiva, tiga o le manava, ma le oona i le toto (sepsis).

Kanesa

A o faasolo ina ogaoga le PSC, e faateleina ai le lamatiaga o le atiaʻeina o ni ituaiga kanesa eseese:

• Kanesa o le alavai o le bile (cholangiocarcinoma) - Lamatiaga i le va o le 5% ma le 20%.
• Kanesa o le tagāmimi
• Kanesa o le ate (hepatoma)
• Kanesa o le colorectal - afai e iai fo'i sou IBD.

E faʻapefea ona suʻesuʻeina le PSC?

O le tele o taimi, e iloa faafuaseʻi le faʻamaʻi, pe a faia se suʻega mo se isi mea. E tusa ma le 50% o tagata atonu e leai ni faʻailoga pe a iloa le faʻamaʻi. E mafai ona iloa faʻailoga muamua o le faʻamaʻi i se suʻega toto poʻo se suʻega ata. O suʻesuʻega o alavai o le bile ma le PSC e faʻaalia ai ni uiga faapitoa. Afai e faʻaalia i se suʻega toto le maualuga o le enzyme e taʻua o le alkaline phosphatase , pe afai e iai ni antibodies patino e faʻaalia ai se tali atu o le puipuiga o le tino i alavai o le bile, e mafai ona avea ma faʻailoga o le PSC. O le faʻateleina o sela paʻepaʻe o le toto e masani lava o se faʻailoga o se faʻamaʻi ate.

Ina ia faʻamaonia le faʻamaʻi, e ono fautuaina e lau fomaʻi ni nai suʻega faʻapitoa:

• Su'ega o le galuega a le ate (LFT)O nei suega toto e su'e ai le maualuga o le maualuga o enzymes patino i le ate. O le maualuga o le alkaline phosphatase e ono fa'ailoa mai ai le PSC.
• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) : O se su'esu'ega MRI (Magnetic Resonance Imaging) . E mafai ona pu'eina ni ata auiliili o lau faiga biliary (ate, gallbladder, ma bile ducts). O le su'esu'ega muamua lea e iloa ai le PSC. E mafua ona e le afaina ai ma e le aofia ai le fa'aalia i le radiation. Peita'i, o nisi taimi, afai e vave le fa'ama'i pe le ogaoga tele, atonu e le mafai ona iloa sa'o. Ona ono mana'omia lea o se isi su'esu'ega.

E fa'apefea ona togafitia le PSC?

I le taimi nei, e leai se togafitiga e mafai ona taofia pe faʻafoʻisia ai le alualu i luma o le primary sclerosing cholangitis. Peitaʻi, e mafai ona togafitia saʻo ia faʻailoga ma faʻalavelave. Mo se faʻataʻitaʻiga, e ono faʻatonuina e lau fomaʻi ni mea e pei o:

• Vaila'au e togafitia ai le mageso o le pa'u (pruritus)
• Fa'aopoopoga e togafitia ai le le lava o vitamini
• Vaila'au fa'ama'i e togafitia ai fa'ama'i pipisi

O le a vaavaai toto'a lau foma'i i lou ate ma alavai o le bile. A'o fa'agasolo le fa'ama'i, e ono tatalaina ai e ia se alavai ua poloka. E mafai ona faia lenei mea e ala i se suega e ta'ua o le ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . O se faiga lea e mafai ai ona e va'ai i totonu o au alavai e aunoa ma se taotoga.

O le ERCP o se ituaiga endoscopy . E aofia ai le su'esu'eina o ou totoga e fa'aaoga ai se endoscope, o se paipa umī ma fetuutuunai e iai se mea pu'eata la'ititi ma se moli i luga. A uma ona fa'agase lou tino, o le a fa'aofi e lau foma'i lenei paipa i lalo o lou fa'a'ī ma totonu o lou manava. E mafai ona fa'aofi ni mea faigaluega laiti i totonu o lenei paipa e togafitia ai ou ala o le bile. Atonu e fa'aaoga e le tagata tomai faapitoa se paluni e fa'alautele ai lou ala o le bile, pe fa'aofi se stent e fa'atumauina ai le avanoa. Afai e le mafai e le ERCP ona o'o atu i le mea o lo'o poloka ai, o nisi taimi e fa'aaogaina ai se faiga e ta'ua o le 'percutaneous trans-hepatic cholangiography (PTHC)'.

Ae o se fofo le tumau lenei. I le vaitaimi e 10 i le 20 tausaga, e faasolosolo malie ona faateteleina le primary sclerosing cholangitis, e faateteleina le faamai o le ate, ma iu ai ina tupu le faaletonu o le ate. O le a mata'ituina e lau foma'i le faaleagaina o lou ate ma filifili po o afea e mafaufau ai i se suiga o le ate . E mana'omia fo'i ona e ausia ni tulaga patino ina ia i ai i le lisi faatali mo se suiga o le ate.

O le ā le umi e mafai ona e ola ai ma le PSC?

A uma ona fa'amaonia, e eseese le averesi o le umi e ola ai i le va o le 10 ma le 20 tausaga. E mafai e le suia o le ate ona toe maua ai se ola fou. Peita'i, i le 15% i le 20% o mataupu, e mafai ona toe fo'i mai le PSC tusa lava pe ua uma ona suia le ate. Afai e tupu lena mea, e mafai fo'i ona leaga le ate fou. I ia tulaga, e tusa ma le iva masina le averesi o le umi e ola ai.

O le isi mea e ono a'afia ai le umi e ola ai o le kanesa. Afai e te maua i le kanesa o se fa'alavelave o le PSC, atonu e te le o se sui lelei mo se suiga o le ate. I mataupu ua filifilia ma le fa'aeteete, e ono togafitia muamua e foma'i le kanesa i le radiation po'o le chemotherapy, ona taumafai lea e toe suia le ate.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava pe afai o lo'o ia te a'u lenei fa'ama'i?

O le faia o suiga i le olaga e mafai ona fesoasoani e pulea ai le vaivai e masani ona iai i le PSC ma puipuia ai le faaleagaina atili o le ate. Mo se faataitaiga:

• Aloese atoa mai le ava malosi.
• 'Ai sina mea'ai ua uma ona gaosia ae ia tele mea'ai ua uma ona saunia.
• Pulea le atuatuvale.
• Moe filemu.
• Fai sina faamalositino i aso uma.

O le primary sclerosing cholangitis o se faʻamaʻi e seasea tupu, e le mafai ona vavaloina, ma e mafai ona puipuia. E faasolosolo malie lona alualu i luma, ma e masani ona leai ni faʻailoga i le amataga. Ae afai e te vaʻai soo i lau fomaʻi ma faia ni suʻesuʻega masani, e mafai ona iloa le faʻamaʻi aʻo leʻi amata ona aʻafia ai lou olaga. O le taimi lena e mafai ai ona e faia ni suiga i le olaga e mafai ona fesoasoani e faʻatumauina ai le soifua maloloina o lou ate mo se taimi umi. O le a faʻasino atu foʻi oe mo se tausiga faʻafomaʻi mo se taimi umi, o lona uiga o siaki masani ma togafitiga pe a manaʻomia.

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

Ia, ou te faʻamoemoe o mea na tatou talanoaina e uiga i le PSC ua fesoasoani ia te oe e manatua ai nisi o mea e sili ona taua. O se tulaga faigata tele, ae e taua tele le nofouta i ai.

• O le PSC o se faʻamaʻi e aʻafia ai ala o le bile ma e faʻateteleina i le aluga o taimi. E mafai ona faʻaleagaina ai le ate.
• Atonu e leai ni fa'ailoga e vaaia i le amataga, o lea e taua ai le faia o ni siaki faafoma'i masani.
• E leai se vailaʻau mo lenei faʻamaʻi i le taimi nei, ae o loʻo i ai togafitiga e pulea ai faʻailoga ma faʻaleleia atili ai le tulaga lelei o le olaga.
• O le suia o le ate o le fofo autū lea i tulaga ogaoga.
• O le mulimulita'i i se olaga soifua maloloina e fesoasoani e puipuia ai le ate.

Afai e iai ni au fesili faaopoopo e uiga i le PSC, pe afai foi e te manatu o loo ia te oe nisi o nei faailoga, ia mautinoa e te vaai se fomai mo se fautuaga . Aua e te popole, e iai mea e mafai ona e faia e pulea ai pe afai e vave ona iloa.

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