E lē mafaamatalaina le olioli o le aumaia o se pepe fou faatoa fanau mai i le fale, a ea? Ae o nisi taimi, faatasi ai ma lena olioli, e iai taimi e oo mai ai sina fefe i le mafaufau. O le a popole soo se tina po o se tama pe a latou vaai atu ua lanumoana teisi laugutu ma tamatamailima o la latou pepe. Afai latou te vaai i se mea faapenei, atonu e mafua mai i se ma’i fatu na fananau mai. O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i le Pulmonary Atresia , o se ma’i fatu matuia ae e mafai ona togafitia.
I se faaupuga faigofie, o le a le Pulmonary Atresia?
Atonu e foliga mai e fai si faigata lenei mea, ae se’i o tatou fa’afaigofieina. O lo tatou fatu e pei o se fale la’ititi e fa potu. O le galuega autū a potu e lua i le itu taumatau o lenei fale (le atrium taumatau ma le ventricle) o le aoina lea o le toto "palapala" ua uma le okesene a’o feoa’i solo i le tino atoa, ma auina atu i mama e fa’amamāina.
E auina atu le toto i mama e ala i se alatoto tele e taʻua o le Pulmonary Artery . I le amataga o lenei alatoto, e iai se valve e galue e pei o se faitotoʻa. Matou te taʻua o le Pulmonary Valve . A tatala lenei faitotoʻa, e ui atu le toto i mama.
Se'i mafaufau nei, o le a le mea e tupu pe afai o lenei faitoto'a, o le valve o le mama, e le'i fausia i le taimi na fanau mai ai, pe afai fo'i ua tapunia atoa? O le tulaga lea tatou te ta'ua o le Pulmonary Atresia .
I se faaupuga faigofie, i lenei tulaga, o le faitotoa autu e auina atu ai le toto ua tumu i le okesene mai le fatu i mama ua poloka talu ona fanau mai. O le iʻuga, o le toto e vaivai le okesene ma e lanumoana lona lanu e tafe solo i le tino atoa.
O se tulaga e seasea tupu lenei. E oo lava i se atunuu e pei o Amerika, e na o le toatasi mai le 6,700 pepe e fananau mai e maua i lenei tulaga.
O isi fa'aletonu o le fatu e ono va'aia i lenei tulaga
O se pepe e maua i le pulmonary atresia e ono iai ni isi faʻafitauli o le fatu e faʻaopoopo atu i lenei faʻaletonu autū.
- O le itu taumatau o le fatu e le o lelei le atina'eina: O le ventricle taumatau, lea e pamuina le toto i mama, ma le tricuspid valve i luga a'e atonu e le o lelei le atina'eina ma e la'ititi.
- O se pu i le fatu: E masani lava, e iai se pu laʻitiiti (Foramen Ovale) i le va o potu pito i luga e lua (atria) o le fatu a o iai i le manava o se pepe. E tapunia lea mea pe a uma ona fanau mai. Peitaʻi, i nisi pepe, e ono tumau pea le avanoa o le pu. E le gata i lea, atonu e iai se pu i le puipui i le va o potu pito i lalo e lua (ventricles) o le fatu (Ventricular Septal Defect - VSD). O lenei pu e mafai ai e le toto e maualalo le maualuga o le okesene ona fefiloi ma le toto e maualuga le maualuga o le okesene.
E fa'apefea ona e iloa pe maua lau pepe i lenei tulaga?
O faʻailoga o le Pulmonary Atresia e masani ona amata ona aliali mai i totonu o ni nai itula poʻo ni aso muamua talu ona fanau mai. O le faʻailoga autu ma sili ona faigofie ona iloa o le:O se tulaga e taʻua o le cyanosis .
O lona uiga o laugutu, tamatamailima, ma tamatamaivae o le pepe e foliga lanumoana ona o le le lava o le okesene i le toto. O le lanu lanumoana lea e mafua ai ona ta'ua e nisi tagata lenei tulaga o le "blue baby syndrome."
| Fa'ailoga | Fa'amatalaga |
|---|---|
| Pa'u lanumoana (Cyanosis) | Le suia o lanu moana pe violē o laugutu, tamatamailima, ma lalo o fao. |
| Faigata ona manava | Manava vave, faigata ona manava (Dyspnea). |
| Le vaivai e le masani ai | Ua leai fo'i se malosi o le pepe e susu ai, ma e fia moe pea lava. |
| Faigata ona inu susu | Musu e inu susu auā e niniva ai lou ulu e tusa lava pe ua uma ona e inu sina mea itiiti. |
| Pa'u malulu ma susu | A e pa'i i vae ma lima o le pepe, e lagona le malulu ma le pipi'i, e pei o le afu. |
| Tagi soo/lē mapu | O loʻo le toʻa le pepe ma e tagi pea lava pea e aunoa ma se mafuaʻaga. |
Aiseā e tupu ai lenei mea? Mafuaʻaga ma mea e lamatia ai
E le o iloa tonu le mafuaʻaga o lenei tulaga . E tupu lenei faʻaletonu o le fatu i totonu o le 8 vaiaso muamua o le tuputupu aʻe o se pepe i totonu o le manava. Peitaʻi, ua maua nisi o mea e faʻateleina ai le lamatiaga.
- Mea tau kenera: E maualuga atu le lamatiaga pe afai e iai se tasi o le aiga e maua i le ma'i fatu fanau mai pe iai ni fa'ama'i patino tau kenera (e pei o le DiGeorge's syndrome).
- Soifua maloloina o tina i le taimi o le maitaga:
- Ulaula i le taimi o le maitaga.
- O le ma'isuka e le o pulea lelei.
- Fa'aaogāina o nisi vaila'au (vaila'au teratogenic) e le talafeagai mo le fa'aaogāina i le taimi o le maitaga.
- Mea tau mātua:
- O le maua i se fa'ama'i fatu na fanau mai i se tasi o mātua.
- Tausaga matua o le tina.
E faʻapefea ona saʻo le faʻamaoniga a fomaʻi i lenei faʻamaʻi?
I le tele o tulaga, e mafai ona iloa nei tulaga a'o le'i fanau mai le pepe, o lona uiga, e ala i scan e faia i le taimi o le maitaga.
- I le taimi o le maitaga: Afai e iai ni masalosaloga a le fomaʻi e uiga i le fatu o le pepe i le taimi o se suʻesuʻega masani (ultrasound), o le a ia faasino oe mo se suʻesuʻega faapitoa e taʻua o le fetal echocardiogram . O lenei mea e mafai ai ona iloa manino lelei le galuega ma le fausaga o le fatu o le pepe.
- A uma ona fanau le pepe: Afai e faalogo le fomaʻi i se leo e le masani ai (mumusu o le fatu) pe a faalogologo i le fatu o le pepe, pe afai foi e lanumoana le pepe, ua masalomia o lenei faamai. Ona faia lea o ni nai suega e faamaonia ai le faamai.
| Su'ega | O le ā le aogā o lenei mea? |
|---|---|
| Fa'ata'ita'iga o le Pulse Oximetry | O se masini laʻitiiti e pei o se kilipa e faʻapipiʻi i le vae matua o le pepe ma fuaina ai le aofaʻi o le okesene i le toto. |
| X-ray o le fatafata | E maua ai se manatu lautele o le telē, foliga, ma le auala e tafe atu ai le toto i mama. |
| Fa'amaumauga o le Electrocardiogram (ECG) | E fuaina le gaioiga eletise o le fatu e iloa ai pe i ai se mamafa i le maso o le fatu pe i ai se tata o le fatu e le masani ai. |
| Fa'ata'ita'iga o le Echocardiogram (Echo) | O le suega sili lea ona tāua . E pei o se su'esu'ega o le fatu. O le fausaga o le fatu, le galuega a valve, le auala e tafe ai le toto, ma pe i ai ni pu e mafai ona vaaia manino lava. |
O a ni togafitiga mo lenei mea?
E tatau ona togafitia le Pulmonary Atresia i le taimi lava e iloa ai. E le mafai ona fa'amalolo atoatoa i vaila'au. Peita'i, e fa'aaogaina vaila'au ma isi metotia e fa'asaoina ai le ola o le pepe ma fa'amautu ai le tulaga se'ia o'o ina sauni mo se taotoga. O le fofo mulimuli o le faia lea o se fa'asologa o taotoga .
1. Togafitiga vave (vailaʻau ma togafitiga)
- Togafitiga: A uma ona fanau se pepe, e iai se alatoto faapitoa (Ductus Arteriosus) e masani ona tapuni. O se vailaau e ta'ua o le Alprostadil e tu'uina atu e ala i se alatoto (IV) e fa'atumauina ai le tatalaina o lenei alatoto. A tatala lenei alatoto, o nisi o toto e leai se okesene e mafai ona alu i mama e maua ai le okesene. O se fofo le tumau lea.
- Fa'agasologa: O nisi taimi, e fa'apipi'i ai se stent e fa'atumauina ai le avanoa o le alatoto. Pe faia fo'i se septostomy e fa'alautele ai le pu i le va o potu pito i luga e lua o le fatu. E faia nei mea e fa'aleleia atili ai le tafe o le toto.
2. Ta'otoga (ta'otoga)
O le ituaiga taotoga e manaʻomia e le pepe e faʻalagolago i le atinaʻeina o le itu taumatau o lona fatu ma pe i ai ni pu i le fatu pe leai.
O le mea tāua, e lē o atoatoa ona "fa'amalolo" le fa'ama'i i nei taotoga. Ae, e toe fa'afo'isia ai le galuega a le fatu i le mea sili e mafai ai, ma mafai ai e le pepe ona ola i se olaga masani.
E to'atele tamaiti e faia i ai ni vaega se tolu o taotoga o le fatu tatala , lea e faia i totonu o nai tausaga muamua o le olaga o se pepe.
1. Ta'otoga muamua (BTT Shunt): E masani ona faia lenei mea i totonu o ni nai aso muamua talu ona fanau mai le pepe. O iinei, e fa'afeso'ota'i ai se tama'i paipa fa'apitoa (shunt) i se lala o se alatoto autu e sapalai ai le toto i le tino, o le alatoto lea e ave ai le toto i mama. O lenei mea e fausia ai se auala fou mo le tafe o le toto i mama.
2. Ta'otoga lona lua (Glenn Procedure): E faia lenei taotoga pe a i le va o le 4 ma le 8 masina le matua o le pepe. O iinei, e aveese ai le paipa na tu'u muamua ma fa'afeso'ota'i sa'o le toto e le lava le okesene mai le vaega pito i luga o le tino i mama.
3. Ta'otoga lona tolu (Faiga o Fontan): O le vaega mulimuli lea o lenei faasologa o taotoga. E i le va o le 2 ma le 4 tausaga le matua o le pepe.E faia lea i le va. O iinei, o le toto e itiiti le okesene e sau mai le vaega pito i lalo o le tino e fa'asino sa'o atu fo'i i mama.
O le taimi lava e maeʻa ai nei taotoga e tolu, o le toto uma i le tino e leai se okesene o le a alu saʻo lava i mama e maua ai le okesene, nai lo le alu i le itu taumatau o le fatu.
O le ā e tupu pe a uma le taotoga?
Ona o ni taotoga tetele ia, e manaʻomia e le pepe ona nofo i le falemaʻi, i le iunite tausiga faʻapitoa (ICU), mo le tusa ma le vaiaso e tasi pe lua. Latou te manaʻomia ni mea e pei o se ventilator e fesoasoani ia i latou e manava ai, ni masini e siaki ai le galuega a le latou fatu, ma ni vailaʻau faʻamaʻi tiga.
Atonu e lē mafai e nisi pepe ona susu pe a uma le taotoga. I ia tulaga, e avatu le susu e ala i se paipa nasogastric. Tusa lava pe ua e alu i le fale, e tatau lava ona e ua'i toto'a atu i le mamafa ma le tuputupu a'e o lau pepe.
O le mea e sili ona tāua, o le a tatau ona i ai lenei tamaititi i lalo o le vaavaaiga a se fomaʻi fatu i lona olaga atoa . E matuā tāua tele le alu i falemaʻi mo siaki i taimi atofaina.
A o e matua, atonu e te manaʻomia nisi taotoga poʻo isi togafitiga. E le gata i lea, e taua tele siaki faafomaʻi masani ona e iai le lamatiaga o faʻalavelave e pei o le arrhythmia ma le faʻaletonu o le fatu.
Savali e Ave i le Fale
- O le atresia o le mama o se faʻamaʻi fatu tuga e fananau mai ma le maʻi lea e poloka ai le valve e ave ai le toto mai le fatu i mama.
- O le fa'ailoga autū o le lanu lanumoana o laugutu ma tamatamailima o le pepe (cyanosis). E ono iloa fo'i le faigata ona manava ma le lē fia inu susu.
- E mafai ona iloa lenei tulaga e ala i ni scan i le taimi o le maitaga pe a uma foi ona fanau le pepe.
- O le togafitiga o se faasologa o taotoga tatala o le fatu e faia i ni vaega. E ui e le faamaloloina le faamai e nei mea, ae e maua ai e le tamaititi le avanoa e ola ai i se olaga lelei.
- O nei tamaiti e manaʻomia le vaavaaiga i le olaga atoa ma le siakiina e se fomaʻi fatu.
- Afai e maua e lau tama/teine nei fa'ailoga, aua le popole ma va'ai loa i se foma'i. O le vave ona maua o se fa'ama'i ma togafitiga e taua tele mo le fa'asaoina o le ola o le tamaititi.











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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga