Ua e silafia le Sickle Cell Crisis? Se'i o tatou talanoa e uiga i lenei tulaga tiga!

Afai e te maua i le sickle cell disease, atonu na e faʻalogo pe na e oo i se osofaʻiga faʻafuaseʻi ma ogaoga o le tiga. O le mea lea tatou te taʻua o le sickle cell crisis. E mafai ona avea ma se aafiaga e matua faʻanoanoa ma tiga. Ae aua le popole, o le a matou talanoaina auiliili i le aso.

O le ā lenei fa'alavelave o le sela sickle?

I se faaupuga faigofie, o le sickle cell disease o le taimi lea e pipii ai 'sickle cells' o lou tino, po'o sela toto mumu e foliga pei o le sickle, i totonu o se alatoto, ma fa'agesegese pe taofia ai le tafe o le toto. E te iloa, o tatou sela toto mumu o ia lea e feavea'i le okesene i totonu o le tino. O lea la, a e maua i le sickle cell disease, e le lava le okesene e maua i ou a'ano ma totoga. E mafai ona mafua ai le tiga tele ma isi fa'alavelave .

Se'i mafaufau i ai e pei o le pipii o sina palapala i totonu o se paipa vai, e fa'agesegese ai le tafe o le vai. Ae o le mea e pipii iinei o sela toto mumu e foliga pei o le sele. E le faigofie ona pi'o nei sela e pei o sela toto mumu lapotopoto masani, ma e le se'e fo'i i ni avanoa laiti. O le mafua'aga lea e taumafai ai e pipii.

O nisi taimi e mafai ona togafitia lenei tulaga i le fale, ae afai e ogaoga fa'ailoga, atonu e mana'omia lou nofo i le falema'i mo ni nai aso mo togafitiga.

O a ituaiga o fa'alavelave fa'afuase'i o le sickle cell?

E fa ituaiga autū o le sickle cell crisis. Se'i o tatou tilotilo po'o a ia ituaiga:

• Fa'alavelave fa'a-vaso-occlusive: O le ituaiga sili ona taatele lea. O le mea e tupu iinei o le pipii lea o sela sickle i totonu o ou capillaries po'o isi alatoto laiti, ma fa'aitiitia ai le tafe o le toto i ou a'ano ma totoga. O le mea lea e mafua ai le tiga tele. O isi ituaiga e a'afia ai vaega patino o le tino.

• Fa'alavelave fa'afuase'i o le aplastic: O le taimi lea e taofia fa'afuase'i ai e lou ponaivi (le nofoaga i totonu o ou ponaivi e faia ai sela toto) le gaosia o sela toto mumu. E masani ona mafua lea i nisi fa'ama'i pipisi, aemaise lava le parvovirus B19.

• Fa'alavelave fa'afuase'i o le hyperhemolytic: O le taimi lea e fa'afuase'i ona pa'ū ifo ai le maualuga o lou hemoglobin (le porotini i totonu o sela toto mumu e feavea'i ai le okesene). E mafua ona o le vave tele ona malepe o ou sela toto mumu. E mafai fo'i ona tupu lenei mea pe a uma se fa'aliliuga toto, o se togafitiga masani lea mo le fa'ama'i o le sickle cell.

• Fa'aputuga o le Splenic: O le taimi lea e pipii ai sela sickle i lou ate (o se totoga o lo'o i le itu agavale pito i luga o lou manava), ma mafua ai ona fa'afuase'i ona fa'ateleina le ate ma fulafula tiga . E mafai ona matua mata'utia lenei mea mo tamaiti laiti, aua e mafai ona fa'aputu le tele o le toto i le ate, ma mafua ai ona maualalo le toto.

O a ni fa'ailoga o lenei mea?

E mafai ona fesuisuiaʻi faʻailoga o le sickle cell disease e fuafua i le vaega o le tino ua aʻafia ai. O faʻailoga masani e aofia ai:

• Nifo.
• Vaivai tele, vaivai.
• Tiga o le ulu.
• Jaundice (samasama o le pa'u ma mata).
• Tiga (o le faʻailoga autū ma sili ona ogaoga lea).
• Faigata ona manava.
• Vaivai.

E mafai ona vaivai le tiga o le sickle cell disease, maai, tutui, pe pei o se tui . E mafai ona tumau mo ni itula, aso, pe o ni vaiaso foi. E mafai ona tupu le tiga i soo se mea i le tino, i le nofoaga e tasi pe i ni nofoaga se tele. Mo se faataitaiga:

• I lima poʻo le alofilima.
• I totonu o le fatafata.
• I vae po'o tapuvae.
• I le pito i lalo o le tua.
• I totonu o le manava.

Aiseā e tupu ai lenei faʻalavelave faʻafuaseʻi o le sela sickle?

E tupu le fa'ama'i o le sela sickle pe a fa'aputu fa'atasi sela toto mumu e foliga pei o le sickle ma poloka ai se alatoto. Peita'i, e le o taimi uma e iloa tonu ai e tagata atamamai le mafua'aga o lenei mea.

Peitaʻi, e iai nisi faʻafitauli e mafai ona mafua ai lenei faʻafitauli:

• Le lava o le vai i le tino: A leai se vai i le tino, e mafiafia le toto ma e faigofie ona poloka sela.
• Alu i nofoaga maualuluga (ona e itiiti le okesene i nofoaga maualuluga).
• Fa'ama'i pipisi : So'o se fa'ama'i pipisi, e pei o le fulū po'o le ma'alili.
• Ma'itaga.
• Ulaula pe Vape.
• Gaioiga faaletino mamafa tele.
• Popolega : Popolega ma le fefe tele.
• Suiga faafuaseʻi o le vevela (e pei o le tāʻele i se vai malulu pe a uma ona i ai i se siosiomaga vevela tele).
• Le lava o nisi vitamini, mo se faʻataʻitaʻiga folate.

O a ni fa'alavelave e mafai ona mafua mai i lenei mea?

O le ogaoga o le sickle cell crisis e faʻalagolago i le mea o iai le alatoto ua poloka. Afai e poloka alatoto i ou aano poʻo totoga, o faʻafitauli e pei o:

• Fa'ama'i o le fatafata fa'afuase'i : O se tulaga matuia ma lamatia ai le ola e tupu i totonu o le fatafata. O fa'ailoga e aofia ai le fiva, tiga o le fatafata, ma le faigata ona manava.
• Pupuni toto.
• Tiga tumau (tiga faifai pea).
• Fa'ateleina o le atepili ma isi fa'ama'i e feso'ota'i ma le atepili.
• Manu'a e le fa'amalolo i vae.
• Fa'ama'i ate.
• Fa'ama'i o le mama, mo se fa'ata'ita'iga, toto maualuga o le mama.
• Necrosis : O le maliu o ponaivi po'o a'ano (aemaise lava i nofoaga e pei o le suilapalapa) ona o le leai o se tafe toto.
• Tiga o le fa'atūina o le penis (e ta'ua fo'i o le 'priapism' i ali'i).
• Stroke : E mafua mai i le poloka po'o le māvaevae o se alatoto e sapalai ai le toto i le fai'ai.

E faʻapefea ona e iloa lenei mea?

Afai e te maua i le sickle cell disease, atonu ua uma ona e vaʻai i lau fomaʻi i masina taʻi 6 pe faʻatasi i le tausaga mo suʻega toto. Ae afai e te maua i le sickle cell crisis, e te manaʻomia se seti atoa o suʻega i le fale suʻesuʻe. E ono aofia ai:

• Su'ega o le ituaiga toto (pe afai e te mana'omia se tui toto).
• CBC (Faitauga Atoa o le Toto) : O lenei su'ega e fuaina ai le maualuga o le hemoglobin ma le aofa'i o sela toto mumu ma le pa'epa'e.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : O se seti atoatoa o su'ega o le metabolism e va'ava'ai i le galuega a totoga e pei o fatuga'o ma le ate.
• Su'ega o le galuega a le ate .
• Faitauga o Reticulocyte : O lenei mea e fuaina ai le aofaʻi o sela toto mumu fou ua fausia. E mafai ona maua ai se manatu pe faʻapefea ona galue lelei le ponaivi o le ponaivi.

E le gata i lea, e ono faia e lau fomaʻi se suʻesuʻega atoatoa faʻaletino ma suʻega ata e pei o:

• Doppler ultrasound : Va'ai pe fa'apefea ona tafe le toto i totonu o alatoto.
• MRI : Aemaise lava pe afai e masalomia se tulaga e pei o le stroke.
• Ultrasound : E siaki ai mea e pei o totoga o le manava ma le ate.
• X-ray o le fatafata : E siaki ai se tulaga e pei o le acute chest syndrome.

E fa'apefea ona togafitia?

Afai e te maua i le sickle cell crisis, atonu e te manaʻomia ni vailaʻau faʻamama tiga e fesoasoani e pulea ai faʻailoga e le lelei. I mataupu e le ogaoga tele, e mafai ona e taulimaina lenei mea i le fale i vailaʻau e faʻatau fua e pei o le acetaminophen (e.g. Panadol®, Tylenol®) poʻo le ibuprofen (e.g. Advil®, Brufen®).

Peita'i, afai e te lagona le tiga tele, atonu e te mana'omia le nofo i le falema'i mo ni nai aso. E mafai e foma'i ona avatu ia te oe ni vaila'au malolosi e fa'aitiitia ai tiga (e pei o le morphine), vai IV (e fa'atumauina ai le tafe lelei o lou toto), ma le okesene pe a mana'omia.

E le gata i lea, o togafitiga mo le sickle cell disease e eseese e fuafua i vaega o le tino ua a'afia ma le ogaoga o fa'ailoga. Atonu e fa'aaoga e foma'i vaila'au, fa'aliliu toto, suia o ponaivi, po'o se tu'ufa'atasiga o nei togafitiga.

Vaila'au mo le puleaina mo se taimi umi

E tele ituaiga vailaʻau e faʻaaogaina e fomaʻi e pulea ai faʻalavelave faʻafuaseʻi o le sela sickle i se taimi umi ma faʻaitiitia ai le tele o latou tutupu:

• Hydroxyurea: O lenei vailaʻau e faʻateleina ai ou sela toto mumu, faʻateleina ai lo latou gafatia e gaugau, ma faʻateleina ai se ituaiga hemoglobin e taʻua o le fetal hemoglobin. E faʻaitiitia ai le totoʻa o sela.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:O se ituaiga monoclonal antibody lea. E mafai ona taofia ai ou sela toto mumu mai le pipii atu i puipui o ou alatoto.
• L-glutamine: O se amino acid lea e fesoasoani e faʻaitiitia ai le faʻaleagaina o sela toto mumu.
• Voxelorator: O lenei vailaʻau e puipuia ai ou sela toto mumu mai le fe'ai ma le pipii fa'atasi.

Fa'aliliuina o le toto

Atonu e fa'aaogā e foma'i le tuiina o le toto e togafitia ai fa'alavelave fa'afuase'i o le aplastic po'o le hyperhemolytic sickle cell. E mafai e lenei togafitiga ona toe fa'atumuina ou sela toto mumu maloloina ma fa'aitiitia ai lou lamatiaga o fa'alavelave fa'afuase'i o le sickle cell. Atonu e mana'omia e nisi tagata le tuiina soo o le toto.

Totoga

O le suia o le ponaivi po'o le suia o le sela autū atonu o le pau lea o le auala e fa'amalolo ai le fa'ama'i o le sela sickle i nisi tulaga. Peita'i, o le sailia o se tagata e fetaui lelei ma le foa'i (e pei o se tei po'o se uso/tuafafine) e ono tele se taimi e alu ai. E le gata i lea, o le suia o le ponaivi e mafai ona mafua ai isi fa'alavelave matuia, e pei o le fa'ama'i o le graft vs. host (GvHD). Mo lenei mafua'aga, e seasea ona faia e foma'i ni suiga o le ponaivi pe a togafitia ni fa'alavelave o le sela sickle. Nai lo lena, o le sini autū o le togafitia lea o ou fa'ailoga ma fa'aitiitia ai ou tiga.

E mafai ona taofia lenei mea?

E lē mafai ona puipuia i taimi uma faʻalavelave o le sela sickle. Peitaʻi, e iai nisi mea e mafai ona fesoasoani e faʻaitiitia ai le lamatiaga:

• Aloese atoa mai le ulaula tapaa.
• Afai o e i ai i se si'osi'omaga malulu, ia fai ni lavalava mafanafana. E mafai e le malulu ona fa'apipi'i ai alatoto ma mafua ai se fa'alavelave.
• Fa'atapula'a pe taofi atoa le inuina o le 'ava malosi . E mafai e le 'ava malosi ona mafua ai le taofia o le vai.
• Inu ia le itiiti ifo i le 8-10 ipu vai i le aso (ia tumau le inuina o le vai).
• Inu papamaa folic acid i aso uma e fa'ateleina ai le gaosiga o sela toto mumu (e tatau ona faia lenei mea e tusa ai ma le fautuaga a le foma'i).
• Fufulu ou lima i le fasimoli i taimi uma e faʻaitiitia ai le lamatiaga o faʻamaʻi.
• Ia faia uma tui puipui e manaʻomia i le taimi atofaina (e.g. tui puipui o le fulū, tui puipui o le niumonia).
• 'Alo'ese mai fa'amalositino mamafa tele, ae e lelei fa'amalositino feololo.
• Saili ni auala e faʻaitiitia ai le atuatuvale (e.g. yoga, mafaufau loloto).

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava (pe a tupu se fa'alavelave)?

Afai o oe po'o se tasi e pele ia te oe e maua i le sickle cell crisis, o le faia o nei mea e mafai ona fesoasoani e fa'aitiitia ai fa'ailoga:

• Ia mafanafana. O le ta'ele i le vai vevela po'o le tu'uina o se mea fa'avevela i luga o le vaega o lo'o tiga o le a fa'alauteleina ai ou alatoto ma fa'aleleia atili ai le tafe o le toto. O le vevela o le a fesoasoani fo'i e fa'amalieina ai maso o lo'o tiga.(Aua le fa'aogaina ni aisa. E mafai e le malulu ona mafua ai le tiga. O lea e sili ai le mafanafana pe a mafai.)
• Inu tele vai. A e inu tele vai, e itiiti le pipii faatasi o ou sela toto mumu, ma faigofie ai ona feoa'i solo i totonu o alatoto.
• Fai se lomilomi. O se lomilomi mālū e mafai ona fa'ateleina ai le tafe o le toto, fa'amalūlū maso, ma fa'aitiitia ai le tiga.
• Fa'ata'ita'i le mafaufau loloto. Ua fa'aalia e su'esu'ega o le taula'i atu o lou mafaufau i se sini e tasi mo se taimi pu'upu'u e mafai ona fesoasoani e fa'alavelave ai lou fai'ai ma fa'aitiitia ai le tiga e feso'ota'i ma le fa'ama'i o le sickle cell. E o'o lava i se mea faigofie e pei o le taula'i atu i lou mānava e mafai ona fesoasoani.
• Fa'aaoga ni vaila'au fa'amama tiga e fa'atau fua ma le foma'i. E aofia ai le paracetamol, ibuprofen, po'o le naproxen (e.g. Aleve®). Ae 'aua ne'i sili atu le tele o le vaila'au nai lo le mea ua fa'atonuina e lau foma'i.

O afea e tatau ai ona e alu i le Emergency Treatment Unit (ETU) ?

Afai e te maua nisi o nei faʻailoga, alu loa i le Matagaluega Faʻafuaseʻi (ETU) e sili ona lata ane:

* Afai e te maua faafuaseʻi i le tiga ogaoga ma le lē mafai ona taofia i togafitiga faʻaleaganuʻu.

* Faigata ona manava pe tiga le fatafata.

* Fiva maualuga (sili atu i le 101°F po'o le 38.3°C).

* Vaivai faafuase'i, faigata ona tautala, punou le tasi itu o le mata (o fa'ailoga ia o le stroke).

* Tiga tele o le manava po'o le fulafula.

* Afai e fa'ateleina le jaundice.

* Mo alii, o se tulaga tiga e ono tula'i ai ma e sili atu i le 4 itula.

Aua le faatuai. O le vave amata o togafitiga e mafai ona faaitiitia ai le lamatiaga o faigata mo se taimi umi.

O mea sili ona taua e tatau ona e manatua

Afai e te maua i le sickle cell disease, o le mafaufau i se faʻalavelave faʻafuaseʻi e mafai ona fai si popole. O nei tulaga e mafai ona mafua ai ni faʻailoga le lelei ma ni faʻalavelave faʻafuaseʻi mo le olaga atoa. Afai na e maua muamua i se sickle cell crisis, ua e iloa le taua o le taimi.

Afai e le faaleleia ou fa'ailoga i vaila'au e fa'aitiitia ai le tiga e fa'atau fua pe o au vaila'au masani i le fale, ua o'o i le taimi e va'ai ai i lau foma'i. O i latou nei e fesoasoani. Aua le fefe e talanoa i lau foma'i e uiga i lou tulaga. E sili ona lelei le vave togafitia. Galulue fa'atasi ma lau foma'i e atia'e se fuafuaga e pulea ai le tiga e aoga mo oe.

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