Pe na o le tetete o ou lima ma ou vae? Pe ua e lagona le tumu e tusa lava pe ua uma ona 'ai sina mea'ai, pe ua e lagona le le to'a i lou manava? O nisi taimi tatou te manatu o mea masani ia, ae i tua atu o nei mea atonu o lo'o i ai se fa'ama'i e sili atu ona ogaoga, ae seasea tupu e leai se tasi e talanoa i ai. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i sea fa'ama'i, lea e tu'ufaasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga , ma e faasolosolo malie ona fa'ateteleina. O se fa'ama'i lea e ta'ua o le hATTR Amyloidosis.
I se faaupuga faigofie, o le ā le hATTR Amyloidosis?
O le igoa atoa o lenei mea o le Hereditary Transthyretin Amyloidosis. Matou te ta'ua faapuupuu o le hATTR . O se fa'ama'i e seasea tupu ma e maua i le tofi tuufaasolo, o lona uiga e tuufaasolo mai i kenera.
Se'i mafaufau, o le ate o lo tatou tino e faia se porotini faapitoa e ta'ua o le transthyretin (TTR) . I se tagata soifua maloloina, e faia e lenei porotini lana galuega ona mou atu lea. Peita'i, i se tasi e maua i le fa'ama'i hATTR, ona o se fesuia'iga i se kene, o lenei porotini TTR e gaosia i le foliga sese. E pei o se meataalo matagofie ua malepelepe.
O nei porotini ua sese le gaugau e fa'apotopoto fa'atasi ma fausia ni tama'i fa'aputuga. Matou te ta'ua nei fa'aputuga porotini o ni amyloids . O nei amyloids e amata ona fa'aputu i vaega eseese o o tatou tino, aemaise lava i totoga e pei o neula, fatu, ma fatuga'o. E pei o le palapala e pipii i totonu o se paipa vai, o nei fa'aputuga porotini e amata ona fa'aleagaina na totoga. E mafai ona mafua ai ni fa'alavelave matuia ma e o'o lava i le lamatia ai o le ola. Ae o le tala fiafia o lo'o i ai nei togafitiga lelei e pulea ai nei fa'ailoga.
Atonu e ta'ua e lau foma'i o le "Amyloidosis," auā o le hATTR o se tasi o ituaiga o fa'ama'i e ta'ua fa'apea.
O a ni fa'ailoga e ono tula'i mai o le fa'ama'i hATTR?
Ona o lenei faʻamaʻi e aʻafia ai le tele o vaega o le tino, e matuā eseese lava faʻailoga. O nisi taimi e tutusa nei faʻailoga ma isi faʻamaʻi masani, o lea e faigata ai ona iloa le faʻamaʻi.
E a'afia tele ai le faiga o neula. A faaputuputu nei porotini i neula e alu ese mai le fai'ai i le tino atoa, matou te ta'ua lenei tulaga o le Polyneuropathy . O lea e te ono oo i ai ni mea faapenei.
| Faiga ua a'afia | Fa'ailoga e ono tula'i mai |
|---|---|
| Faiga o Neula |
|
| Loto | |
| Faiga Fa'a'ai | |
| Isi foliga |
O le mea e sili ona tāua, o le faateleina o le fatu ma le le tumau o le tata o le fatu e mafua mai i lenei faʻamaʻi e mafai ona lamatia ai le ola. O le mea lea, e tatau ona e matuā faʻaeteete i nei faʻailoga.
E faʻapefea ona tupu lenei faʻamaʻi? O ai e lamatia?
E pei ona ta'u mai i le igoa, o se fa'ama'i tu'ufa'asolo lea. Afai e maua oe i lenei fa'ama'i, e mafua ona ua e mautofi mai le kenera leaga mai lou tina po'o lou tama (po'o lou toalua).
O lenei faʻamaʻi ua manatu o se faʻamaʻi e seasea maua i le lalolagi. Peitaʻi, i nisi o atunuu, mo se faʻataʻitaʻiga, Potukale, Iapani, ma Pasila, e masani ona vaʻaia lenei faʻamaʻi. E ui e le tele ni faʻamaumauga patino i lenei mea i Sri Lanka, ae e talitonuina atonu e tele ni gasegase ua sese le faʻamaoniga ona e tutusa faʻailoga ma isi faʻamaʻi.
E mafai ona alia'e fa'ailoga i so'o se matua, e masani lava i le va o le 30 ma le 70 tausaga. E tutusa lava le a'afia ai o ali'i ma tama'ita'i.
E faʻapefea ona suʻesuʻeina e le fomaʻi lenei faʻamaʻi?
O le suʻesuʻeina o lenei faʻamaʻi e mafai ona fai si faigata ona e tele ona faʻailoga.
Fesili e uiga i talafaasolopito o aiga ma faailoga
Muamua, o le a fesili atu le fomaʻi ia te oe ma lou aiga e uiga i lou talaaga faʻalesoifua maloloina.
- E iai se tasi i lou aiga e maua i le ma'i fatu pe mafiafia fo'i le fatu?
- E te lagona le gatete pe mu i ou vae ma lima?
- O e mafatia i le tiga o lou manava, manava tata, pe manava tata?
- E te lagona le niniva pe a e tu?
- E iai ni ou fa'afitauli i le va'ai?
Su'ega fa'apitoa
E fuafua i ou fa'ailoga, e ono fautuaina e lau foma'i ni isi su'ega.
- Su'ega toto ma mimi: E fesoasoani nei mea e siaki ai le maualuga o polotini e le masani ai i le tino.
- Biopsy o le Aano: O le auala autū lea e fa'amaonia ai le fa'ama'i. E masani lava, e aveese se fasi aano la'itiiti mai le vaega ga'o i lalo o le pa'u o lou manava i lalo o le vai fa'agase ma auina atu i se fale su'esu'e. E mafai ona fa'aaogaina e iloa tonu ai pe ua teuina le porotini amyloid na tatou talanoaina.
- Su'ega Fa'asolopito: O le taimi lava e fa'amaonia ai e le biopsy le iai o le amyloid, e faia loa le su'ega o le DNA e iloa ai pe o se hATTR tu'ufa'asolo pe o se isi ituaiga o le amyloidosis. E taua tele lenei mea mo le fuafuaina o togafitiga.
- Isi suega: E ono faia fo'i suega ECG ma Echo e siaki ai le galuega a le fatu, ma su'esu'ega o le fa'agasologa o neula e siaki ai le galuega a neula.
Talu ai o se faʻamaʻi e seasea tupu, e le o fomaʻi uma e iai le tele o le poto masani i ai. O le mea lea, e taua tele le sailia o se isi manatu mai se isi fomaʻi faapitoa pe a uma ona faʻamaonia le faʻamaʻi.
O a togafitiga mo lenei faʻamaʻi?
O le togafitiga mo le hATTR e faʻalagolago i ou faʻailoga ma le tulaga o le faʻamaʻi. E lua sini autū o togafitiga. O le tasi o le puleaina lea o faʻailoga. O le isi o le puleaina lea o le gaosiga o le porotini TTR e le masani ai, o le mafuaʻaga autū lea o le faʻamaʻi.
1. Togafitiga mo faʻailoga
- Afai e faaputuputu le vai i le tino ona o faafitauli o le fatu po o fatugao, e faaaoga vailaau e aveese ai le vai faaopoopo.
- E iai fo'i vaila'au mo fa'afitauli o le faiga o mea'ai e pei o le manava tata ma le tiga o le manava.
- E iai fo'i vaila'au fa'apitoa e pulea ai le tiga o neula.
2. Togafitiga e fa'atatau tonu i le mafua'aga o le fa'ama'i
O togafitiga autū ia e puipuia ai le faʻateteleina o le faʻamaʻi.
| Metotia togafitiga | Fa'amatalaga |
|---|---|
| Vaila'au Fa'afilemu o Gene | |
| Fualaau e pei o Inotersen, Patisiran, Vutrisiran | E galulue nei vailaʻau e ala i le taʻuina atu i le gene e gaosia ai le porotini TTR i le ate e "tape." E faʻaitiitia ai le gaosiga o le porotini e le masani ai. E tuʻuina atu o se tui. |
| Fa'amautu Porotini (Vaila'au Fa'amautu Gene) | |
| Fualaau fa'asaina e pei o le Tafamidis, Diflunisal | E galulue nei vaila'au e ala i le pipii atu i le porotini TTR lea e gaosia ma taofia ai lona pipii fa'atasi i se auala sese. E mafai ona fa'aaogaina nei vaila'au e pei o ni fualaau. |
| Suiga o le Ate | |
| Ta'otoga | Talu ai ona o le porotini leaga e gaosia i le ate, o se tasi o togafitiga o le sui lea o le ate i se isi ate fou. Ae o se taotoga tele tele lenei ma lamatia. E masani ona fautuaina mo gasegase talavou i le amataga o le faʻamaʻi. |
O lau foma'i o le a filifili po'o le fea togafitiga e sili ona lelei mo oe. Ia talanoa sa'oloto ma ia e uiga i nei filifiliga uma.
O le 'au foma'i e fesoasoani ia te oe
Ona o lenei faʻamaʻi e aʻafia ai le tele o totoga o le tino, o le a e manaʻomia ai le lagolago a se 'au o fomaʻi e iai tomai faʻapitoa eseese.
- Foma'i Fa'apitoa i Neura: Mo fa'afitauli e feso'ota'i ma neura.
- Foma'i Fatuga'o: E mata'ituina ma togafitia le galuega a le fatu.
- Foma'i Fa'apitoa i Fatuga'o: Afai ua a'afia fatuga'o.
- Foma'i Gastroenterologist: Mo fa'afitauli o le manava.
- Foma'i Mata: Mo fa'afitauli o mata.
- Faufautua Tau Tupuaga: Ina ia malamalama i le faʻamaʻi ma lona aʻafiaga i le tofi tuufaasolo.
- Foma'i Fa'aletino: E fesoasoani i faigata ona savali ma fa'amalosia le tino.
Savali e Ave i le Fale
- O le hATTR Amyloidosis o se ma'i e seasea tupu, ma e tu'ufa'asolo mai i le tofi.
- Afai e te maua ni faʻafitauli e pei o le gagase o ou vae ma lima, tiga faifai pea o le manava, faʻailoga o le fatu e le mafai ona faamatalaina, ma afai e iai se talaʻaga o nei faʻafitauli i lou aiga, aua e te manatu māmā i ai.
- O le vave iloa ma le togafitia o le faʻamaʻi e mafai ona fesoasoani e puipuia ai le faʻateteleina o le faʻamaʻi.
- Talu ai o se faʻamaʻi faigata tele lenei, e taua tele ai le sailia o le fesoasoani a fomaʻi faapitoa eseese.
- Afai e te maua pe o se tasi e te iloa o loʻo i ai nei faʻailoga, ia vave saili se fautuaga mai se fomaʻi agavaa . Aua le fefe e talanoa e uiga i ai.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga