O e maua ea ni fulafula e lata ane i ou so'oga? Se'i o tatou talanoa e uiga i le Tumoral Calcinosis!

E te lagona ea i nisi taimi e pei o loo i ai sau fula po o se vaega malō i lalo o le pa'u e lata ane i se so'oga e pei o lou tulilima, tau'au, po o le tulivae? Atonu e le tiga pe a e oomi i ai, ae e mafai ona fai si tele. E masani lava ona e lagona sina fefe pe a e va'ai i se mea fa'apenei. Ae e le o nei fula uma o ni kanesa mata'utia. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e fa'aalia ai nei fa'ailoga, ae le o se kanesa, ma e seasea tupu ae taua le iloa. O le 'Tumoral Calcinosis' lea.

O le ā le Tumoral Calcinosis?

I se faaupuga faigofie, o le tumoral calcinosis o se tulaga fa'ale-tui . O le taimi lea e maualuga tele ai le maualuga o le vaila'au e ta'ua o le phosphate i lou toto. O le Phosphate o se vaega eletise, po'o se ion, e iai le minerale phosphorus. O lea la, i se tagata e maua i le tumoral calcinosis, e fa'aputu uma le phosphorus ma le calcium i le tino, ma mafua ai ona fausia ni pu i lalo o le pa'u, aemaise lava i tafatafa o so'oga.

E taua uma le phosphorus ma le calcium mo o tatou tino e fausia ai nifo ma ponaivi maloloina ma malolosi. Ae a oo ina maualuga tele, e amata ona tupu mai ni tuputupu a'e e le o se kanesa (leaga), o lona uiga, e le o se mea matautia, ae e foliga mai o ni tumo, i totonu o a'ano. O le mea lea tatou te ta'ua o le tumoral calcinosis.

E iai se isi igoa mo lenei mea?

Ioe, o le igoa atoa faafoma'i mo lenei tulaga o le 'Hyperphosphatemic Familial Tumoral Calcinosis' (HFTC) . O se igoa umi tele, a ea? O nisi foma'i e ta'ua fo'i o le 'Teutschlaender disease'. O le manatua lea o Otto Teutschlaender, o se foma'i Siamani na su'esu'eina lenei fa'ama'i mai le 1930 i le 1950.

O le ā le uiga o lenei igoa faafoma'i umī?

Pe tatau ea ona tatou vaevaeina lenei igoa i ni vaega ma malamalama i ai? E faigofie atu lena.

• Hyperphosphatemic: O lona uiga o le maualuga o le phosphate i le toto e maualuga.
• Fa'aleaiga: O lona uiga o se tulaga lea e pipisi i aiga ma e tupuga mai i le tofi.
• Tumor: O lenei upu e fa'aaogaina ona o nei tuputupu a'e e pei o le tumo e foliga mai o ni tumo kanesa.
• Calcinosis: O lona uiga o le calcium e teuina i totonu o aano o ou maso ma le faiga musculoskeletal.

Ua e malamalama nei i le uiga o lena igoa umī?

E fa'apefea tonu ona a'afia le tino e le Tumoral Calcinosis?

O nei pupuga, e ta'ua o le tumoral calcinosis , e masani ona tupu i lalo o le pa'u, e lata ane i so'oga . E mafai ona tupu i le sili atu ma le tasi le so'oga, ae e mafai fo'i ona tupu i so'oga e tele. O nofoaga e masani ona tupu ai:

• So'oga o suilapalapa
• Tulilima
• Tau'au
• Lalo
• So'oga o tapulima
• E feso'ota'i ma le uaea tuasivi
• Vaega o le auvae

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

E le o mautinoa e foma'i po'o le to'afia tonu o tagata e maua i lenei tumoral calcinosis. Talu ai o se tulaga e seasea tupu , e sili ona taatele i tagata e tupuga mai Aferika ma Sasa'e Tutotonu. E mafai ona a'afia ai ali'i ma tama'ita'i.

O a ituaiga autū o le Tumoral Calcinosis?

O le ituaiga e sili ona taatele o lenei mea o le Hyperphosphatemic Familial Tumoral Calcinosis, lea na tatou talanoaina muamua. E le gata i lea, e iai isi ituaiga e seasea tupu:

• Hyperphosphatemia-hyperostosis syndrome (HHS): O se tulaga lea e mafua ai le tuputupu aʻe tele o ponaivi ma le atinaʻeina o manuʻa o ponaivi e lē o se kanesa.
• Normophosphatemic tumoral calcinosis: O lenei ituaiga e masani ona vaaia i tagata e mafatia i le faaletonu o fatuga'o. E mafai ona mafua ai se tulaga e ta'ua o le hyperparathyroidism, o se parathyroid gland e soona galue tele.

O le ā le māfuaʻaga o le Tumoral Calcinosis?

O le Tumor calcinosis o se faʻaletonu o le metabolism e tuʻufaʻasolo mai . E tusa ma le tasi vaetolu o tagata e iai lenei tulaga e iai se suiga, poʻo se mutation, i totonu o latou gene FGF23. O le gene FGF23 e fesoasoani i o tatou sela o ponaivi e fai ai se porotini e taʻua o le fibroblast growth factor (FGF) 23. O nisi tagata e iai foʻi le tulaga ona o suiga i genes GALNT3 ma KL. O nei genes e pulea le gaosiga o le FGF23. O tagata e iai le nomophosphatemic tumor calcinosis e iai se mutation i totonu o le gene SAMD9.

E masani lava, o le porotini `FGF23` e taʻu atu i o tatou fatugaʻo le tele o le phosphate e toe mitiia mai le toto. Ae a iai se suiga o le kenera, e sese lenei faiga. Ona toe mitiia lea e fatugaʻo le tele o le phosphate nai lo le mea e tatau ai. E masani lava, e faʻasaʻoloto e fatugaʻo le tele o le phosphate i le mimi. Ae i le tumoral calcinosis, o lenei phosphate e fusifusia i le calcium ma fausia ai ni tumo i totonu o aano vaivai.

O ai e lamatia i le maua i lenei tulaga?

O le Tumorous calcinosis o se faʻamaʻi e mafua mai i le autosomal recessive . E fai si faigata ona malamalama i lenei mea, ae i se faaupuga faigofie, ina ia e maua i le faʻamaʻi, e tatau ona e mautofi mai le suiga o kene mai ou mātua uma e lua. E mafai e ou mātua ona avea ma ē feaveaʻi le suiga o kene, ae atonu e leai se faʻamaʻi ia i laʻua.

Afai o mātua uma e feaveaʻi, e tofu le fanau ma avanoa nei:

• E 1 i le 4 le avanoa e leai ai le kene ua suia (leai se lamatiaga o le maua i le faʻamaʻi).
• E 1 i le 4 le avanoa e maua ai le tumoral calcinosis.
• E 1 i le 2 le avanoa e avea ai ma se tasi e feavea'i le fa'ama'i ae e le a'afia ai.

O a ni fa'ailoga o le Tumoral Calcinosis?

O lenei tulaga e mafua ai ona tutupu ni pupuga e eseese le lapopo'a e lata ane i le tasi pe sili atu so'oga. E masani ona aliali mai nei pupuga i le taimi o le tamaitiiti po'o le talavou . Peita'i, e mafai fo'i ona tupu i pepe ma tagata matutua. O nisi taimi, e na'o ni nai pupuga e tupu i le olaga atoa. Pe, e mafai fo'i ona tupu le tele o pupuga i le taimi e tasi.

Atonu e iai ni ou fa'ailoga e pei o nei:

• Faigata ona gaoioi pe punou lelei le so'oga ua a'afia.
• O pupuga malō ma e le tiga (o nisi pupuga atonu e fai si tiga pe a pa'i i ai).
• Tiga o maso.

E fa'apefea ona iloa le Tumoral Calcinosis?

O se foma'i tipitipi o ponaivi o se foma'i e fa'apitoa i fa'afitauli o ponaivi ma so'oga. O le a ia su'esu'eina oe ma fesili e uiga i ou fa'ailoga. Atonu e faia e ia se tasi pe sili atu fo'i o X-ray nei e su'e ai nei tumo ma isi fa'afitauli o ponaivi:

• Su'esu'ega X-ray `(X-ray)`
• Su'esu'ega CT
• Su'esu'ega MRI `(MRI)`

O a isi tulaga e tutusa ai fa'ailoga ma le Tumoral Calcinosis?

E matuā tāua tele lenei mea. Auā e tāua tele le maua o se faʻamaoniga saʻo . O le māfuaʻaga ona o loʻo i ai isi tulaga e tutusa a latou faʻailoga, ae e sili atu ona ogaoga. O nisi o nei tulaga o:

• Tumoro vaivai lelei ma tumoro vaivai leaga
• Calcific myonecrosis (o se tumo o le calcium deposits i maso o vae)
• Tendonitis Calcific (fa'aputuga o le calcium fa'atasi ai ma le tendonitis)
• Calcinosis circumscripta (fa'aputuga o le calcium i le pa'u ma a'ano o lima ma vae)
• Calcinosis o le faaletonu tumau o fatuga'o (ga'o o le calcium i tagata o lo'o fa'aaogaina le dialysis)
• Calcinosis universalis (fa'aputuga o masima calcium i le pa'u, aano, uaua, ma maso)
• Fa'ama'i o a'ano feso'ota'i
• Gout
• Myositis ossificans (ua liua maso i ponaivi)
• Osteosarcoma ma sarcoma (kanesa o ponaivi)
• Synovial chondromatosis (nodules cartilage i so'oga)

Va'ai? E ui lava e tutusa fa'ailoga, ae e mafai ona matua'i eseese lava le mafua'aga. O le mafua'aga lea e taua ai le iloa tonu po'o le a le mea o lo'o tupu.

O a togafitiga e lē mana'omia ai ni taotoga?

Atonu e faʻaitiitia e lau fomaʻi le aofaʻi o le phosphate i lou toto.Atonu e fa'atonuina ni vaila'au e fusifusia ai le phosphate. A fa'afefiloi nei vaila'au e fusifusia ai le phosphate ma se vaila'au e ta'ua o le acetazolamide (e masani ona fa'aaogaina mo le epilepsy ma le glaucoma), e mafai ona latou poloka le mafai e le tino ona mitiia le phosphorus. Atonu e te mana'omia fo'i le 'ai i se mea'ai e maualalo le phosphorus .

O le ā le taumafataga e maualalo ai le phosphorus?

Afai e te maua i le tumoral calcinosis, e ono fautuaina e lau fomaʻi se taumafataga e maualalo le phosphorus. E maua masani le phosphorus i aano o manu, iʻa, ma oloa gaosi susu. E faʻaopoopoina foʻi le phosphorus i nisi o meaʻai e fai ma mea e faʻasao ai poʻo se mea e faʻamanogi ai.

Taumafai e fa'aitiitia mea'ai ma meainu e tele ai le phosphorus, e pei o:

• Pia, kola, lauti aisa ma meainu sukalati.
• O ituaiga sukalati ma caramel.
• Mea'ai gaosi mai le susu (susu, sisi, aisikulimi, yogurt e lē o ni yogurt Eleni, supo kulimi).
• Mea'ai mai le sami e pei o le oysters ma le sardines, ma totoga i totonu e pei o le ate povi ma le moa.
• Aano o manufasi ua uma ona fa'agasolo (hot dog, aano o manufasi o le aoauli, pekoni, sosisi).
• Oloa e faia mai le paluga oat.

E sili ona lelei le talanoa i lau fomaʻi poʻo le tagata poto faapitoa i meaʻai e uiga i lenei mea mo nisi faʻamatalaga.

O a togafitiga fa'apitoa e fa'atino?

Atonu e te manaʻomia se taotoga e aveese ai ni tumo e tetele tele e lē mafai ai ona galue lelei. Peitaʻi, o nei tumo e sili atu ona ono toe tupu . Atonu foʻi e ave e lau fomaʻi se faʻataʻitaʻiga o le aano ua aveeseina ma faia se biopsy e faʻamaonia ai le faʻamaoniga.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai i le Tumoral Calcinosis?

E seasea lava, e mafai e lenei tulaga ona a'afia ai ou alatoto po'o le fai'ai, ma fa'ateleina ai lou lamatiaga i ni fa'afitauli matuia o le soifua maloloina e pei o le fatu fatu ma le stroke.

E le gata i lea, o lenei tulaga e mafai ona mafua ai faʻafitauli nei:

• O le fa'apalapala o le cornea po'o ni laina angioid (laina mumu) i le cornea o mata.
• Fa'afitauli o nifo.
• Tupu tele o ponaivi (hyperostosis).
• Fula i ponaivi uumi (diaphysis) i ou vae po'o lima.

E mafai ona puipuia le Tumoral Calcinosis?

Afai o oulua uma ma lau pa'aga e iai le suiga o kenera e mafua ai le tumoral calcinosis, e mafai ona oulua talanoa i se faufautua kenera e uiga i ni auala e fa'aitiitia ai le lamatiaga o le mautofi o lau fanau i le suiga o kenera. O nisi tagata e filifilia se faiga e ta'ua o le Preimplantation Genetic Diagnosis (PGD) . E aofia ai le fa'ailoaina o embryos e leai se suiga o kenera. Ona fa'aaoga lea e lau foma'i se faiga e ta'ua o le In Vitro Fertilization (IVF) e fa'aliliu ai embryos maloloina i totonu o le faiga fanautama a le fafine. Faatasi ai ma lenei faiga, o le a le mautofi ai e lau tama le suiga o kenera e mafua ai le fa'ama'i.

O le ā le vaaiga mo se tasi e maua i le Tumoral Calcinosis?

O le toatele o tagata e maua i le tumoral calcinosis e ola i ni olaga e tumu i le gaoioi ma le toaga . E seasea ona mafua ai ni faafitauli matuia tau soifua maloloina ona o lenei tulaga. Ae ui i lea, e tatau ona e vaai soo i lau fomai e siaki ai pe toe tupu mai.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Va'ai se foma'i pe afai e te maua nei fa'ailoga:

• Fa'aitiitia le tele o gaioiga i se so'oga.
• Tigā so'oga, tiga o ponaivi, po'o le tiga o maso.
• O le alia'e mai o se tumo po'o se pu'upu'u i lalo o le pa'u.

O le ā se mea e tatau ona ou fesili i la'u foma'i?

E mafai ona e fesili atu i le fomaʻi i fesili nei:

• Aiseā na ou maua ai i le tumoral calcinosis?
• O le ā le togafitiga sili mo aʻu?
• E manaʻomia ea laʻu taotoga?
• O a ituaiga mea'ai e tatau ona ou fa'aitiitia?
• Pe tatau ea ona ou popole i ni faʻafitauli?
• Pe tatau i isi o lo'u aiga ona faia ni suega tau kenera?

E mafai ona avea le Tumoral Calcinosis ma kanesa?

E ui i le upu "tumoral" i le igoa, o tumo e tutupu mai ona o le tumoral calcinosis e le o ni kanesa moni . E leai se lamatiaga o le a avea nei tumo ma mea leaga. O lea aua le popole i ai.

E moni e mafai ona fai si le to'a ma le mata'utia o tumo i lalo o le pa'u ona o le tumoral calcinosis. Ae mo le to'atele o tagata, e le mafua ai ni fa'afitauli tetele i nei tumo. E mafai e vaila'au ona fa'aitiitia le maualuga o le phosphorus i le toto. Atonu e fautuaina fo'i e lau foma'i oe e va'ai i se foma'i mea'ai e fesoasoani ia te oe e 'ai se mea'ai e maualalo le phosphorus. Afai e te maua le tiga i ou so'oga, ponaivi, po'o maso e fa'atapula'aina ai lou gaoioi, ta'u i lau foma'i. E ui lava e mafai ona aveese tumo i se taotoga, ia manatua e mafai ona toe fo'i mai.

Savali e Ave i le Fale (Mea e Manatua)

Ia, se'i o tatou toe ta'ua manatu sili ona taua na tatou talanoaina i le aso e uiga i le Tumoral Calcinosis:

• O se tulaga e seasea tupu mai, e tupuga mai i le tofi. O le faateleina o le maualuga o le phosphate i le toto e mafua ai ona fefiloi ma le calcium e fausia ai ni pupuga e lata ane i sooga.
• E lē o ni kanesa nei tumo.
• E masani ona leai se tiga, ae e mafai ona fa'alavelave i le gaioiga o so'oga.
• O togafitiga e aofia ai vailaʻau e faʻaitiitia ai le phosphate, taumafa e maualalo ai le phosphorus, ma afai e manaʻomia, taotoga.
• Afai e te vaʻaia se fula faʻapenei, aua le popole ma saili se fautuaga faʻafomaʻi. E taua tele le maua o se faʻamaoniga saʻo.
• E toatele tagata e ola i ni olaga masani ma le toaaga faatasi ai ma lenei tulaga.

O lea la, afai o oe po'o se tasi e te iloa o lo'o i ai nei fa'ailoga, e sili ona lelei le va'ai i se foma'i mo se fautuaga.

` Tumorous calcinosis, cysts so'oga, phosphate, calcium, fa'ama'i tupu'aga, nodules pa'u, fa'ama'i ponaivi