O se faʻamaʻi e seasea tupu e mafua ai le oti ona o le le lava o le moe? Seʻi o tatou aʻoaʻoina lenei mea (Fatal Familial Insomnia)

E te lē moe foʻi i le pō? E te fetolofi ma feliuliuaʻi mo le tele o itula pe a uma ona e moe? O se faʻafitauli masani lea i le toʻatele o i tatou. Ae, pe na e mafaufau ea o lenei ituaiga o le lē mafai ona moe e mafai ona avea ma faʻailoga muamua o se faʻamaʻi tupuʻaga e seasea tupu e oʻo lava i le oti? Aua e te popole, ou te lē o fai atu o loʻo ia te oe lenei faʻamaʻi. Auā o se faʻamaʻi e seasea tupu i le lalolagi. Ae e matuā tāua tele le nofouta i lenei mea. O lea la, o le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i lenei faʻamaʻi mataʻutia ma e seasea tupu.

O le ā le Fatal Familial Insomnia (FFI)?

E ui lava i le upu "Insomnia" i lona igoa, ae o le FFI e le o se faʻaletonu o le moe. O le FFI o se faʻaletonu e seasea tupu mai i le tupuʻaga e tuʻufaasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga e ala i genes. I se faapuupuuga, o se tulaga e mafua mai i se porotini i totonu o lo tatou faiʻai ua suia ma faaleagaina ai le faiʻai. E seasea tele lenei faʻamaʻi e fai mai ai tagata atamamai e na o le tusa ma le 100 tagata i totonu o le tusa ma le 30 aiga i le lalolagi atoa ua lipotia mai o loʻo i ai le gene e mafua ai lenei faʻamaʻi. O lea afai e te le mafai ona moe, o le avanoa e mafua mai i le FFI e matua laʻititi lava, e tusa ma le tasi i le miliona. E iai foʻi se fesuiaiga e le o se genetic o le faʻamaʻi lava lea, o lona uiga e tupu faʻafuaseʻi e aunoa ma se mafuaʻaga. E taʻua o le Sporadic Fatal insomnia (sFI). E leʻi iloa tonu e tagata atamamai pe faʻapefea ona tupu.

Aiseā e tupu ai lenei faʻamaʻi? O le ā le māfuaʻaga?

O le mafuaʻaga autū o le FFI o le fesuiaʻiga o le gene `PRPN` i o tatou tino. O lenei gene e pulea le gaosiga o se porotini e taʻua o le `PrP`. E ui lava e leʻi maua le galuega tonu a lenei porotini, ae o le fesuiaʻiga o le gene e mafua ai ona fausia lenei porotini i se foliga sese. Ona avea lea ma mea oona i o tatou tino. O nei porotini oona ma le leaga o foliga e faasolosolo malie ona faaputuputu i o tatou olaga atoa i se vaega o le faiʻai e taʻua o le thalamus . O le thalamus o se nofoaga autu e pulea ai le tele o mea taua, e pei o la tatou moe, fia 'ai, ma le vevela o le tino. I le aluga o taimi, pe a faaleagaina e nei porotini oona le thalamus, o le faaleagaina e mafua ai ona aliali mai faailoga o le FFI. O lenei suiga o kenera e tuufaasolo mai i augatupulaga i se auala autosomal dominant . O lona uiga e tatau ona e mautofi se kopi o le kenera ua suia mai lou tina po o lou tama e maua ai le faamai. Afai o se tasi o ou matua e iai lenei suiga o kenera, e 50% lou avanoa e maua ai foi.

O a ni fa'ailoga o lenei fa'ama'i?

E masani ona amata ona alia'e mai fa'ailoga o le FFI i le va o le 40 ma le 60 tausaga. E ui ina amata mai i ni fa'ailoga e le ogaoga tele, ae e vave ona ogaoga nei fa'ailoga. Se'i o tatou va'ava'ai po'o a nei fa'ailoga.O le tele o nei faʻailoga e mafua mai i le le lava o le moe ma le faʻaleagaina o le faiʻai. O le mea e faʻanoanoa ai, o le toʻatele o gasegase e maliliu ona o le fatu fatu poʻo isi faʻamaʻi pipisi i totonu o le 6 i le 36 masina (3 tausaga) talu ona amata faʻailoga.

E faʻapefea ona suʻesuʻeina e se fomaʻi lenei faʻamaʻi?

Afai e masalomia e lau fomaʻi o loʻo ia te oe le FFI, o le a latou faia ni suega se tele e faʻamaonia ai.

• Fesili e uiga i talaaga faafoma'i a le aiga: Talu ai o se fa'ama'i tupu'aga lenei, e taua tele le iloa pe i ai se tasi o le aiga na i ai ni fa'ailoga tutusa.
• Su'esu'ega faaletino : E su'esu'eina ma le fa'aeteete fa'ailoga.
• Su'ega fa'ale-kenera : E su'eina se fa'ata'ita'iga o le toto mo se fesuia'iga i le kenera 'PRPN'.
• Su'esu'ega o le Moe: E mata'ituina mamanu o le moe i se falema'i i lalo o masini fa'apitoa.
• Su'ega o le Suavai o le Tuasivi: Su'esu'ega o le suavai o le cerebrospinal e aumai mai le uaea o le tuasivi .

I nisi tulaga, afai e maliu se tasi a'o le'i iloa le fa'ama'i, e mafai ona fa'amaonia le FFI e ala i le su'esu'eina o le fai'ai i le taimi o se taotoga o le tino maliu.

O a ni togafitiga mo lenei mea?

O togafitiga mo le FFI e taulaʻi i le puleaina o faʻailoga ma le tuʻuina atu i le maʻi o le tele o le mapusaga e mafai ai. Talu ai o se faʻamaʻi e seasea tupu, e leai se faiga masani o togafitiga. O se 'au o tagata tomai faapitoa i le soifua maloloina, e aofia ai se fomaʻi o neula ma se fomaʻi o le mafaufau, o le a galulue faʻatasi e fuafua le togafitiga talafeagai mo le maʻi. O togafitiga e masani ona aofia ai:

• Tu'uina atu o vitamini ma mea'ai fa'aopoopo.
• Tu'uina atu o se taumafa paleni lelei.
• Afai o loʻo e inuina isi vailaʻau o loʻo faʻateteleina ai ou faʻailoga, taofi pe sui .
• O le tu'uina atu o ni vaila'au fa'amoe po'o le melatonin e fesoasoani ai i le moe, e pei ona fa'atonuina e se foma'i.
• Tuʻuina atu o fautuaga mo le faʻamamaina o le mafaufau.

Ina ia puipuia le faʻamaʻi mai le sosolo atu i isi tagata o le aiga i le lumanaʻi, e ono fautuaina e le fomaʻi tagata uma o le aiga e faia se suega o le kenera.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Ou te toe fai atu, afai e faigata ona e moe, e matuā maualalo lava le avanoa e maua ai i le FFI. O lea aua le popole fua i ai. Peitaʻi, afai e faigata ona e moe mo se taimi umi, pe afai e iai ni ou faʻailoga e pei o le fenumiai poʻo le faigata ona savali faʻatasi ma lou lē mafai ona moe, vaʻai loa i lau fomaʻi. Auā o na faʻailoga atonu e lē o le FFI, ae e mafai ona avea ma faʻailoga o se isi tulaga e mafai ona togafitia. O le mea lea, e matuā taua tele le maua o se suʻesuʻega saʻo ma saili le togafitiga talafeagai. O le Lē Mafai Ona Moe Fa'aleaiga e Ma'i Ai, FFI, lē mafai ona moe, fa'ama'i tupu'aga, fa'ama'i prion, fa'afitauli o le moe, fa'ama'i o le fai'ai