Xanuun caloosha ah oo daran iyo miyir beelid aan sabab lahayn... Aan wax ka baranno cudurkan naadirka ah? (Cagaarshowga daran ee Porphyria)

Bal qiyaas, sabab la'aan, si lama filaan ah ayaad u dareemaysaa calool xanuun aan la adkaysan karin. Intaa waxaa dheer, addimadaadu way kabuuboobaan, waxaad dareemeysaa inaad miyir beelayso, waxaadna dareemeysaa lallabbo. Xitaa ka dib markaad aragto dhowr dhakhtar oo aad sameyso baaritaanno badan, sababta saxda ah ee cudurka lama heli karo. Adiga ama qof aad taqaan ma la kulantay waayo-aragnimadan? Malaha sababta waa xaalad hidde-side oo aad dhif u ah oo dad badan oo dalkeenna ku nool aysan xitaa maqlin. Maanta waxaan ka hadli doonnaa mid ka mid ah xaaladahaas, Cudurka Hepatic Porphyria , ama AHP.

Si fudud haddii loo dhigo, waa maxay Ba'an Hepatic Porphyria (AHP)?

AHP waa cudur hidde-side oo naadir ah oo saameeya habdhiska neerfaha iyo mararka qaarna maqaarkeenna. Aad bay u naadir tahay in ay saamayso qiyaastii 5 ka mid ah 100,000 oo qof. Waxay keeni kartaa calaamado degdeg ah, daran, oo xanuun badan. Mararka qaarkood, kuwani waxay noqon karaan kuwo halis gelin kara nolosha.

Si aan u fahanno tan, aan wax yar ka hadalno dhiigga ku jira jirkeena. Unugyada dhiigga cas waxay ka kooban yihiin borotiin loo yaqaan " Hemoglobin ". Shaqadiisa ugu weyn waa inuu soo qaado oksijiinta soo gasha sambabada marka aan neefsanno oo uu geeyo xubin kasta iyo unug kasta oo kale oo jirka ku jira. Waxay la mid tahay 'adeeg gaarsiin' oo qaada oksijiinta.

Waxaa jira qayb kale oo muhiim u ah sameynta borotiinkan oo la yiraahdo "Hemoglobin", waxaana ugu yeernaa "Heme" .

Waxa ka dhaca jirka qofka qaba cudurka AHP waa hoos u dhac ama luminta ensaym loo baahan yahay marxalad ka mid ah geeddi-socodka soo saarista qaybtan oo loo yaqaan "Heme". Waxay la mid tahay marka la karinayo saxan, haddii hal maaddo maqan tahay, saxanka si habboon looma diyaarin karo.

Yaraanta ensaymkan waxay inta badan ka dhacdaa beerkeena . Waxaan sidoo kale ugu yeernaa beerka `(Hepatic)`. Taasina waa sababta cudurkan loogu magacaabay `Acute Hepatic Porphyria` .

Haddaba, maxaa dhacaya marka aynaan samayn karin `(Heme)`? Alaabtii ceeriin ee loo isticmaali jiray, kuwaas oo kala ah `(Porphobilinogen – PBG)` iyo `(Aminolevulinic acid – ALA)`, waxay bilaabaan inay ku ururaan beerka. Suntaani waxay ku ururtaa dhiigga waxayna ku dhex socotaa jirka oo dhan, gaar ahaan waxay dhaawacdaa habdhiska neerfaha. Sababtaas awgeed ayaa calaamadaha sida xanuunka daran , kabuubyada , iyo lallabbo soo baxaan.

Waa maxay noocyada ugu muhiimsan ee cudurka AHP?

Waxaa jira afar nooc oo ugu muhiimsan AHP. Nooc kasta waxaa sababa yaraanta ensaym kala duwan inta lagu jiro habka sameynta ``(Heme)``. Laakiin afartooduba waxay inta badan saameeyaan beerka iyo habdhiska neerfaha.

Porphyria-ga Kala-goysyada Ba'an (AIP)

Noocani waa nooca saameeya 80% bukaannada AHP, taas oo ah, inta badan. Tan, waxaa jira yaraanta ensaymka `(Hydroxymethylbilane synthase - HMBS)`. Sababta tan waa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha `(HMBS)`. Daawada, waxaan tan ugu yeernaa hidda-wadaha `(isbeddel)` . Tan mararka qaarkood waxaa laga dhaxli karaa waalidiinta carruurta. Ama mararka qaarkood waxay si aan kala sooc lahayn ugu dhici kartaa qof aan lahayn taariikh qoys.

Maxay yihiin calaamadaha AHP?

Qof kasta oo qaba AHP ma laha calaamado isku mid ah. Dadka qaar waxaa laga yaabaa inaysan lahayn wax calaamado ah noloshooda oo dhan. Laakiin dadka qaar waxay yeelan karaan weeraro soo noqnoqda oo daran. Waa muhiim in la aqoonsado calaamadahan.

Maxay yihiin waxyaabaha keena in cudurku ka sii daro?

Qofka qaba AHP wuxuu ku noolaan karaa nolol caadi ah. Si kastaba ha ahaatee, waxyaabo gaar ah ayaa kicin kara cudurka. Aad ayey muhiim u tahay in laga warqabo kuwan.

• Daawooyinka qaarkood: Gaar ahaan daawooyinka qaarkood sida antibiyootikada oo ay ku jiraan `(Barbiturates)` iyo `(Sulfa)`. Haddii aad qabto AHP, waa lagama maarmaan inaad la hadasho dhakhtarkaaga ka hor intaadan qaadan wax daawo ah.
• Isticmaalka khamriga: Khamrigu waa sababta ugu weyn ee sii xumeysa cudurkan.
• Cunto adag ama soon: Cunista cunto ay ku yar tahay kalooriyada iyo karbohaydraytyada (istaarijka) waxay ka sii dari kartaa cudurka.
• Isbeddellada hoormoonka: Isbeddellada heerarka hoormoonka, gaar ahaan haweenka, oo la xiriira wareegga caadada.
• Cadaadiska iyo Caabuqyada: Nooc kasta oo walbahaar ah oo jirka ku dhaca, xitaa xaalad faafa sida qandho ama hargab, ayaa sii xumeyn karta cudurka.

Goorma ayay tahay inaad dhakhtar aragto?

Haddii aad leedahay calaamadahan, fadlan ha iska indho tirin sidii caadiga ahayd. Aad ayay muhiim u tahay inaad raadsato talo caafimaad, gaar ahaan xaaladaha soo socda:

• Haddii aad qabtid xanuun caloosha ah oo aan la sharraxin oo soo noqnoqda.
• Haddii calaamadaha neerfaha sida kabuubyo iyo daciifnimo ay isku mar dhacaan.
• Haddii aad ogtahay in qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo cudurka `(Porphyria)`.
• Haddii aad dareento in kaadidaadu ay isu beddelayso midab madow oo casaan/bunni ah.

Haddii aad la kulanto calaamado daran, sida xanuun aan la adkaysan karin, neefsasho adag, jahawareer maskaxeed, ama lumis addimo, isla markiiba tag Qaybta Daaweynta Degdegga ah ee Isbitaalka (ETU).

Ma jiraa daaweyn loogu talagalay AHP?

Maadaama uu yahay cudur hidde-side, weli ma jiro daawo. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira daaweyn aad waxtar u leh oo lagu xakameynayo loogana hortagayo sii xumeynta cudurka.

Xaaladaha daran, isbitaal dhigis iyo daaweyn ayaa loo baahan yahay.

• Waxa ugu muhiimsan waa in la aqoonsado waxa kiciyay cudurka oo la joojiyo.
• Xanuun baabi'iye xooggan ayaa la siiyaa si loo xakameeyo xanuunka daran.
• Daawooyinka waxaa la siiyaa si loo xakameeyo lallabada iyo matagga.
• Marka jirka la siiyo gulukoos (sonkor), taas oo ah, gulukoos oo leh milix iyada oo loo marayo xidid, wax soo saarka sunta ee beerka ayaa la dhimi karaa.
• Daawayn gaar ah awgeed, irbadaha `(Heme)` waxaa la sameeyaa `(Hemin infusions)`. Tan waxaa lagu sameeyaa iyadoo la siinayo `(Heme)` dibadda, iyadoo calaamad loo dirayo beerka oo leh, "Waxaad haysataa `(Heme)`, uma baahnid inaad sameyso wax kale," iyo joojinta soo saarista sunta.
• Marka laga reebo tan, hadda waxaa jira daawooyin casri ah oo lagu soo saaro tignoolajiyada hidde-sidaha si looga hortago in cudurku soo noqnoqdo kuwa qaba sii xumaanshaha joogtada ah.

Dhakhtarka ku baaraya ayaa go'aamin doona daaweynta kuugu habboon.

AHP, Porphyria-ga Ba'an ee Hepatic Porphyria, Porphyria, Calool xanuun, Cudurrada neerfaha, Cudurrada hidde-sideyaasha, Heme, Hemoglobin, Porphyrin, Cudurro naadir ah