Ma adigana sabab la'aan ayaad ku leedahay xinjiro dhiig oo jirkaaga ku jira? Aan wax ka baranno TTP-gan khatarta ah (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)!

Ma maqashay Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, ama TTP marka la soo gaabiyo? Tani waa cudur dhiig oo naadir ah laakiin aad u daran. Waa xaalad ay xinjiro dhiig (thrombi) ka sameysmaan xididdada dhiigga ee yaryar ee jirkaaga. Waxay la mid tahay xannibaad ku jirta tuubo biyood. Tani waxay joojin kartaa socodka dhiigga ee xubnaha ugu muhiimsan jirkaaga, sida maskaxda, kelyaha, iyo wadnaha. Tani waxay keeni kartaa dhibaatooyin halis ah. Taasi waa sababta ay muhiim u tahay in laga warqabo TTP.

Waa maxay TTP? Aan si fudud u fahanno macnaha magaca.

Magaca cudurkan wuxuu u ekaan karaa mid dheer. Laakiin saddexda qaybood ee magacan ayaa na siinaya fikrad wanaagsan oo ku saabsan nooca cudurkan. Aan aragno sida uu yahay?

1. Xinjiraha dhiigga: Tani waxay tilmaamaysaa xinjirrada dhiigga (thrombi) ee ka samaysma gudaha xididdada dhiigga, sidaan hore u soo sheegay. Xinjirradan dhiigga ayaa ah asalka dhibaatada ugu weyn.

2. Dhiig-xinjirowga dhiigga: Taas macnaheedu waxa weeye in dhiiggu uu yar yahay platelets- ka dhiiggaaga. Platelets-ku waxay la mid yihiin askar yaryar oo naga caawiya joojinta dhiig-xinjirowga marka aan dhaawacno. Laakiin marka TTP dhacdo, platelets-yadan waxaa loo isticmaalaa si aan loo baahnayn si loo sameeyo xinjirowga dhiigga. Markaa ma jiraan platelets ku filan oo dhiig-xinjirowga uu runtii u baahan yahay inuu joogsado.

3. Purpura: Taas macnaheedu waa in maqaarkaagu uu yeesho dhibco yaryar oo guduudan ama nabarro. Waxay u ekaan kartaa finan. Kuwani dhab ahaantii waa calaamado muujinaya dhiigbax yar oo maqaarka hoostiisa ah. Tani waxay ku badan tahay dadka qaba TTP.

Si fudud haddii loo dhigo, TTP waa xaalad halis ah oo xinjiro dhiig ah ay ka sameysmaan xididdada dhiigga ee yaryar ee jirkeenna, taasoo keenta tiro yar oo platelet ah iyo calaamado dhiigbax maqaarka ah. Tani waxay badanaa si lama filaan ah u dhacdaa, sidaa darteed daaweyn caafimaad oo degdeg ah ayaa lagama maarmaan ah . Dadka qaar ayaa mar kale yeelan kara xaaladdan xitaa ka dib daaweynta. Si kastaba ha ahaatee, calaamaduhu badanaa way cad yihiin marka cudurku firfircoon yahay. Mararka qaarkood waxaa kicin kara waxyaabo ay ka mid yihiin caabuq fayras, qalliin, ama uur. Haddii aan la daweyn, TTP waxay noqon kartaa mid halis gelin karta nolosha.

Waa maxay calaamadaha TTP?

TTP badanaa si dhakhso ah ayay u timaadaa. Dadka qaar ayaa soo kabanaya ka dibna way soo noqdaan, laakiin calaamaduhu ma yimaadaan oo ma tagaan. Waa kuwo joogto ah oo muuqda. Keligood iskama baxaan, waana hubaal inay u baahan tahay daaweyn.

TTP waxay keentaa in xinjiro dhiig ay ka sameysmaan xididdada dhiigga ee yaryar ee jirka oo dhan. Xinjirahani waxay saameyn karaan xubin kasta, laakiin calaamadaha badanaa waxay marka hore ka soo muuqdaan maskaxda.

Bal qiyaas, haddii xinjirowga dhiigga ee wadnaha ku sameysmaan, waxay si xun u saameyn karaan shaqada wadnaha, xitaa waxay sababi karaan dhimasho. TTP wuxuu keenaa dhiig-yaraan (tirada dhiigga oo hooseysa) iyo heerarka platelet-ka oo hooseeya (thrombocytopenia). Dadka qaar ayaa sidoo kale la kulmi kara dhiig-bax, laakiin tani ma badna.

Waa kuwan qaar ka mid ah calaamadaha ugu badan ee TTP:

• Xaalad maskaxeed oo isbeddelay: Kacsanaan degdeg ah, jahawareer, ama miyir beelid.
• Jahawareer: Ma garanayo waxa dhacaya ama meesha aad joogto.
• Daal aad u daran: Dareen aad u daal badan oo aadan waxba qaban karin.
• Madax-xanuun: Madax-xanuun ka daran madax-xanuunka caadiga ah.
• Lallabo iyo matag: Calool xanuun, matag.
• Maqaar cirro leh ama jaalle ah (Caundice): Maqaarku wuxuu noqon karaa mid cirro leh sababtoo ah la'aanta dhiigga jirka, sidoo kalena wuxuu noqon karaa mid jaalle ah saameynta beerka awgeed.
• Neefsashada oo dhib ah (Dyspnea): Dareemid sidii inay adag tahay in la neefsado.
• Dhibco yaryar oo casaan ama guduudan oo maqaarka hoostiisa ah (Petechiae): Dhibco dhiig oo yaryar ayaa ka soo muuqda maqaarka, sidii iyadoo biin lagu muday.
• Hematuria: Dhiig ku jira kaadida .
• Isbeddellada aragga: Aragga oo aan caddayn, mararka qaarkoodna laba shay isku mar la arko (diplopia).

Haddii aad si lama filaan ah u dareento mid ama in ka badan oo ka mid ah calaamadahan, waa inaad la tashataa dhakhtar adigoon waqti lumin.

Maxaa keena TTP-gan? Waa maxay sababaha keena?

Xinjirrada dhiigga ee sababa dhibaatooyinka TTP waxaa la sameeyaa marka jirku ka waayo ensaym ku filan oo loo yaqaan ADAMTS13. Waxa ensaymkan ADAMTS13 sameeyo waa inuu joojiyo platelets-ka inay isku ururaan oo ay sameeyaan xinjiro dhiig marka aynaan u baahnayn. U fikir sida askari taraafikada ah, isagoo ka hortagaya ciriiriga taraafikada ee aan loo baahnayn. Markaa, marka ADAMTS13-kan la yareeyo, xinjirooyinka dhiiggu waxay bilaabaan inay ka sameysmaan xididdada dhiigga ee yaryar ee jirka oo dhan. Marka xinjirooyinkan dhiiggu isku dhacaan, xitaa unugyada dhiigga cas ayaa jabi kara oo jabi kara.

Maadaama platelets badan loo isticmaalo in lagu sameeyo xinjiro dhiig oo aan loo baahnayn, marka aan dhab ahaantii u baahannahay inaan joojino dhiigbaxa dhaawaca, waxaa jira platelets aad u yar oo u harsan in la isticmaalo. Haddii tirada platelets-kaagu aad hoos ugu dhacdo, si fudud ayaad u nabarri kartaa oo dhiig badan ayaad u shubi kartaa si ka badan sidii caadiga ahayd.

TTP waxay ku dhici kartaa laba siyaabood oo waaweyn:

1. TTP la helay (kani waa kan ugu badan): Tani waa marka habdhiska difaaca jirkaagu si qalad ah u sameeyo unugyada difaaca jirka ee ka hortagaya in enzyme-ka ADAMTS13 uu si sax ah u shaqeeyo. Waxay la mid tahay askartaada oo is weeraraya.

2. TTP-ga la dhaxlo (naadir): Tani waxay dhacdaa marka ilmuhu uu dhaxlo cillad ku jirta hidda-wadaha sameeya enzyme-ka ADAMTS13 labada waalid. Calaamaduhu waxay inta badan ka bilaabmaan uurka ama waqtiyada walaaca weyn.

Ma jiraan wax kiciyayaal gaar ah oo sababi kara in TTP dhacdo?

Khubaradu weli si sax ah uma oga waxa sababa astaamaha thrombotic thrombocytopenic purpura. Si kastaba ha ahaatee, dadka qaar waxay u badan tahay inay la kulmaan xaaladdan haddii:

• Caabuqa HIV
• Cudurrada iswada sida lupus
• Uurka
• Daawooyinka qaarkood, tusaale ahaan daawooyinka kiimoterabiga , cyclosporine A , iyo quinine .

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee TTP?

Dhiig-xinjirooyinka dhiigga ee Thrombotic thrombocytopenic purpura waa xaalad halis gelin karta nolosha haddii aan la daaweyn. Xinjiraha dhiiggu waxay xannibi karaan socodka dhiigga waxayna sababi karaan dhibaatooyin halis ah, sida:

• Dhaawaca maskaxda
• Wadne xanuun
• Qalliinka Kelyaha
• Dhicinta uurka (Laabashada uurka)
• Suuxdin
• Stroke

Taasi waa sababta aan u leenahay waa muhiim inaad isla markiiba raadsato daaweyn haddii aad leedahay astaamaha TTP.

Sidee ayay dhakhaatiirtu ku ogaadaan TTP?

Dhakhtarkaagu marka hore wuu ku baari doonaa wuxuuna ku weydiin doonaa calaamadahaaga iyo taariikhdaada caafimaad. Haddii laga shakiyo TTP, waxay dalban karaan dhowr baaritaan, sida:

• Tijaabada ADAMTS13: Tijaabadan waxay cabbirtaa dhaqdhaqaaqa enzyme-ka ADAMTS13. Haddii heerkiisu hooseeyo, waxay xaqiijin kartaa jiritaanka TTP.
• Tirada dhiigga oo dhammaystiran (CBC): CBC waxay tiraysaa noocyada unugyada dhiiggaaga ku jira. Dadka qaba TTP waxay leeyihiin unugyo dhiig oo cas iyo platelet oo hooseeya.
• Baaritaanka dhiigga ee agagaarka (PBS): Tani waxay ku lug leedahay qaadashada muunad dhiiggaaga ah oo lagu baaro mikroskoob. Haddii aad qabto TTP, unugyada dhiiggaaga cas ayaa laga yaabaa inay jabaan oo ay jeexmaan (oo sidoo kale loo yaqaan schistocytes ).
• Baaritaanka Bilirubin: Bilirubin waa badeeco qashin ah oo ay soo saaraan unugyada dhiigga cas ee dhaawacan. Heerarka sare ee bilirubin waa hal tilmaam oo muujinaya inaad yeelan karto TTP.
• Baaritaannada shaqada kelyaha: Baaritaannadani waxay ka caawin karaan dhakhtarkaaga inuu arko in kelyahaagu si fiican u shaqeynayaan. Haddii aad qabto TTP, waxaa laga yaabaa in unugyada dhiigga ama borotiinku ay ku jiraan kaadidaada.
• Baaritaanka Lactate dehydrogenase (LDH): Lactate dehydrogenase (LDH) waa ensaym la sii daayo marka unugyada jirkaagu ay waxyeelloobaan. TTP wuxuu sababaa heerar sare oo LDH ah oo dhiigga ku jira.

Waa maxay daawaynta TTP?

Inta badan, dhakhaatiirtu waxay isticmaalaan daaweynta balaasmaha si ay u daaweeyaan TTP. Intaa waxaa dheer, waxaa jira daaweyn dawooyin ah.

Daawaynta balaasmaha

Daawaynta ugu badan waa:

• Is-weydaarsiga Balaasmaha: Tani waxay ku lug leedahay ka saarista balaasmahaaga aan caadiga ahayn (qaybta dareeraha ah ee dhiiggaaga) oo lagu beddelo balaasmaha deeq-bixiye caafimaad qaba. Tani waa daaweyn nafta lagu badbaadinayo dadka qaba TTP-ga la helay.
• Corticosteroids: Daawooyinkani waxay gacan ka geystaan ​​​​xakamaynta TTP-ga daran, yareynta calaamadaha, iyo yareynta bararka.

Daawaynta balaasmaha waxaa lagu bixiyaa isbitaal waxaana la sii wadi karaa maalmo ama toddobaadyo ilaa calaamadahaagu ay ka yaraadaan.

Daawada

Waxaa jira daawooyin yareeya ama joojin kara sameynta unugyada difaaca jirka ee ka hortaga enzyme-ka ADAMTS13 (anti-ADAMTS13 antibodies). Qaar ka mid ah daawooyinka ay dhakhaatiirtu u isticmaalaan daaweynta TTP waa:

• Glucocorticoids: Daawayntani waxay xakameysaa habdhiska difaaca jirkaaga. Tani waxay waxtar u yeelan kartaa TTP.
• Caplacizumab: Daawadani waxay daaweysaa TTP-ga daran. Waxay si dhakhso leh u kordhisaa tirada platelets-ka marka loo eego is-weydaarsiga plasma-ga oo keliya, taasoo ka caawisa in si dhakhso leh loo joojiyo cudurka.
• Rituximab: Daawayntani waxay ka caawisaa ka hortagga cudurka inuu soo laabto ka dib daaweynta corticosteroids iyo plasma exchange therapy.
• ADAMTS13 oo dib loo habeeyay: Daawayntani waxay soo celisaa ensaymka ADAMTS13. Waxaa ansixiyay Maamulka Cuntada iyo Dawooyinka ee Mareykanka (FDA) si loogu isticmaalo xaaladaha degdegga ah dadka qaba TTP-ga dhaxalka ah. Mararka qaarkood, dhakhaatiirtu waxay sidoo kale u isticmaalaan si ay uga hortagaan dhiigbax xad dhaaf ah. Cilmi-baaris ayaa socota si loo arko sida ay waxtar ugu leedahay TTP-ga difaaca jirka.

Qalliinka

Aad dhif u ah, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa in qalliin laga saaro beeryaradaada (splenectomy). Tan waxaa la sameeyaa oo keliya haddii aad qabto TTP daran oo aan si fiican uga jawaabin daaweynta ama haddii ay sii socoto soo noqoshada.

Intee in le'eg ayay qaadataa in laga bogsado daaweynta TTP?

Waqtiga soo kabashada waxay ku xiran tahay dhowr arrimood. Darnaanta xaaladdaada iyo nooca daaweynta aad hesho ayaa saameyn ku yeelan karta tan. Dadka badankood ee qaata daaweynta balaasmaha ee TTP waxay qaataan dhowr maalmood ilaa dhowr toddobaad si ay u bogsadaan. Dadka la saaro qalliinka bararka badanaa waxay qaataan qiyaastii afar ilaa lix toddobaad si ay u bogsadaan.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa haddii aan ka shakiyo inaan qabo TTP?

Calaamadaha TTP badanaa aad bay u daran yihiin waxayna u baahan yihiin in loo tago qolka gurmadka degdegga ah. Haddii aad ka shakisan tahay inaad qabto TTP, ha sugin inaad la kulanto dhakhtar caadi ah - daaweyn degdeg ah ayaa lagama maarmaan ah!Khibradda dhakhaatiirta dhiigga iyo khabiirada daryeelka degdegga ah ayaa lagama maarmaan u ah maaraynta TTP-ga degdegga ah.

Maxaad filan kartaa markaad la nooshahay TTP? Waa maxay saadaasha soo kabashada?

TTP waxay ahaan jirtay cudur dilaa ah. Laakiin daaweynta hore, heerka dhimashada hadda wuxuu hoos ugu dhacay qiyaastii 10%. Maadaama cudurku soo noqon karo, waxaa muhiim ah inaad si dhow ula xiriirto dhakhtarkaaga dhiig-mareenka xitaa ka dib daaweynta. Si joogto ah u hubinta heerarka ADAMTS13 waxay kaa caawin kartaa inaad ogaato isbeddel kasta goor hore. Haddii heerarka ADAMTS13 ay hooseeyaan ka hor inta aysan calaamadaha soo noqon, daaweynta ka hortagga sida Rituximab waxay kaa caawin kartaa joojinta cudurka inuu soo laabto ka hor inta uusan xitaa bilaaban.

Waa maxay heerka badbaadada ee TTP?

Haddii aan la daweyn, hal qof oo keliya ayaa ka badbaada tobankii qof ee qaba TTP. Laakiin haddii si habboon loo daaweeyo, siddeed ilaa sagaal ka mid ah tobankii qof ayaa noolaan kara.

Taasi waa sababta ay muhiim u tahay inaad raadsato daaweyn haddii aad leedahay astaamo. Sidoo kale waa muhiim inaad raacdo tilmaamaha dhakhtarkaaga ee ku saabsan sida aad naftaada u daryeeli lahayd ka dib marka lagu ogaado cudurka.

Daawaynta saxda ah, dadka badankood ee qaba Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) waxay ku nool yihiin nolol caadi ah. Dhakhtarkaagu wuxuu kuu sharxi doonaa inta jeer ee aad u baahan tahay inaad sameyso baaritaanno si loola socdo xaaladdaada. Isaga ama iyadu waxay sidoo kale kuu sheegi doonaan haddii aad u baahan tahay daaweyn joogto ah si loo yareeyo khatarta dhiigbaxa iyo xinjirowga dhiigga.

Dhanka kale, haddii aad leedahay calaamadaha TTP, raadso daaweyn degdeg ah. TTP waa xaalad degdeg ah oo caafimaad. Laakiin daaweynta hore waxay badbaadin kartaa noloshaada.

Haddaba, waa maxay waxa ugu muhiimsan ee laga xasuusto wixii aan ka soo hadalnay?

Hagaag, wax badan ayaan ka hadalnay TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura). Waxyaabaha ugu muhiimsan ee maskaxda lagu hayo waa kuwan:

• TTP waa cudur dhiig oo naadir ah laakiin aad u daran kaas oo xinjiro dhiig ahi ay ka sameysmaan xididdada dhiigga ee yaryar ee jirka.
• Haddii aad isku aragto astaamo sida jahawareer degdeg ah, madax-xanuun daran, dhibco guduudan oo maqaarka ah, ama cirro, waxay noqon kartaa TTP. Markaa ha lumin waqti oo isla markiiba dhakhtar u tag.
• Tani keligeed ma bogsan doonto. Daaweyn caafimaad oo degdeg ah ayaa hubaal ah in loo baahan yahay.
• TTP waa la daweyn karaa haddii hore loo aqoonsado oo si habboon loo daaweeyo. Iyada oo la adeegsanayo daawaynta casriga ah ee maanta la heli karo, fursadaha lagu badbaadinayo nolosha ayaa aad u sarreeya.
• Xitaa daaweynta ka dib, raac tilmaamaha dhakhtarka oo isbaar. Tani waxay kaa caawin doontaa ka hortagga in cudurku soo laabto.

Haddii adiga ama qof aad taqaan uu shaki ka qabo wax sidan oo kale ah, ha argagixin. Laakiin si dhakhso ah u dhaqan. Raadinta talo caafimaad ayaa ah waxa ugu fiican ee la sameeyo. Caafimaad qab!

` Dhiigxinjirooyinka dhiigga ee Thrombocytopenic Purpura, TTP, cudurka dhiigga, xinjirooyinka dhiigga, platelets, calaamadaha, daaweynta