A e dini për këtë sëmundje që prek njëkohësisht mushkëritë dhe veshkat? Le të flasim për Sindromën Goodpasture!

A keni ndonjëherë kollë të vazhdueshme? A sjell ndonjëherë pak gjak nga kolla? Apo ndjeni sikur keni vështirësi në frymëmarrje, apo thjesht jeni të lodhur dhe keni ulje të prodhimit të urinës? Këto mund të jenë shenja të diçkaje serioze. Sot do të flasim për një gjendje kaq të rrallë, por për të cilën duhet të jeni të vetëdijshëm.

Çfarë është Sindroma Goodpasture?

Thënë thjesht, Sindroma Goodpasture është një sëmundje autoimune e rrallë, por potencialisht kërcënuese për jetën. "Autoimune" do të thotë që sistemi mbrojtës i trupit tonë, sistemi imunitar, gabimisht fillon të sulmojë qelizat dhe indet tona të shëndetshme.

Në këtë sëmundje, sistemi ynë imunitar sulmon një proteinë të quajtur kolagjen. Kolagjeni është si një tullë ndërtuese në trupin tonë. Kolagjeni ndihmon në mbajtjen e lëkurës, muskujve, tendinave, ligamenteve dhe kockave tona të forta.

Pra, nëse keni sindromën Goodpasture, disa nga proteinat që prodhon trupi juaj, ne i quajmë antitrupa, shkojnë dhe ngjiten në kolagjenin në mushkëri dhe veshka. Kur kjo ndodh, inflamacioni fillon në ato zona dhe ai ind fillon të shpërbëhet ngadalë. Nëse nuk trajtohet, kjo mund të çojë në inflamacion të rëndë të veshkave (glomerulonefrit), i cili mund të çojë në dështim të veshkave. Gjithashtu mund të filloni të keni gjakderdhje të madhe nga mushkëritë (hemorragji pulmonare). Në shumë raste, shkaku kryesor i vdekjes nga kjo sëmundje është gjakderdhja nga mushkëritë.

Një emër tjetër për këtë është:

• Sëmundja e membranës bazale antiglomerulare (anti-GBM)
• Sëmundja e Goodpasture

Sa e zakonshme është kjo?

Kjo është një sëmundje shumë e rrallë . Sipas mjekëve, vetëm një deri në dy raste të reja të kësaj sëmundjeje raportohen në çdo 100,000 njerëz në vit. Pra, mund ta imagjinoni sa e rrallë është.

Cilat janë simptomat?

Sindroma Goodpasture është një gjendje "(pulmonare-renale)". Kjo do të thotë që si mushkëritë ashtu edhe veshkat preken në të njëjtën kohë. Shpesh, simptomat e para që shfaqen lidhen me mushkëritë. Këto janë:

• Vështirësi në frymëmarrje (dispne): Jo vetëm kur ngjiteni shkallët, por edhe kur jeni në qetësi.
• Dhimbje në gjoks : Dhimbje në gjoks kur merrni frymë ose kolliteni.
• Kollë : Një kollë e vazhdueshme, ndonjëherë e dhimbshme.
• Një zhurmë vjen nga kraharori kur merr frymë : Mund të jetë një gurgullimë, sikur diçka është mbërthyer brenda kraharorit.
• Ndjesia e lodhjes së madhe `(lodhje)`: Një ndjenjë e të qenit aq i dobët sa nuk mund të bësh asgjë.
• Gjakderdhje nga hunda (epistaxis).
• Kollitja me gjak : Kjo është një shenjë që i frikëson shumë njerëz dhe kërkon vëmendje të menjëhershme mjekësore.
• Zbehje : Lëkura bëhet e zbehtë për shkak të mungesës së gjakut.

Simptomat që lidhen me veshkat mund të shfaqen edhe më vonë. Ato përfshijnë:

• Një rënie në numrin e qelizave të kuqe të gjakut në gjak, që është anemia .
• Gjak në urinë (hematuri): Urina mund të marrë ngjyrë të kuqe ose kafe të errët.
• Më pak prodhim urine se zakonisht.
• Presion të lartë të gjakut .
• Të përziera dhe të vjella : Kjo mund të ndodhë edhe me humbje të oreksit.

Çfarë e shkakton këtë?

Sindroma Goodpasture ndodh kur antitrupat e prodhuar nga sistemi ynë imunitar sulmojnë kolagjenin në membranën bazale glomerulare (GBM) në veshka. Kjo GBM është pjesë e glomeruleve, njësive të vogla të filtrimit të gjakut në veshkat tona. Këto antitrupa gjithashtu sulmojnë kolagjenin në qeset e ajrit në mushkëri. Kjo shkakton shkatërrimin e indit të mushkërive, duke shkaktuar gjakderdhje dhe duke e bërë të vështirë frymëmarrjen.

Ende nuk dihet saktësisht pse sistemi imunitar sulmon kolagjenin e vet. Është e mundur që faktorët mjedisorë dhe gjenet tona të jenë të përfshira në këtë gjendje. Studimet kanë zbuluar se njerëzit me këtë sëmundje kanë një lidhje të fortë me një shënues gjenetik të quajtur Antigjeni i Leukociteve Njerëzore (HLA) DR15. Kjo është një proteinë që ndihmon sistemin imunitar të dallojë indet tona nga substancat e huaja.

Ndonjëherë, kjo sëmundje mund të shfaqet pas një infeksioni, siç është një ftohje ose grip. Gjithashtu, ju:

• Nëse pini duhan .
• Nëse thithni drogëra si kokaina .
• Rreziku i zhvillimit të kësaj sëmundjeje është më i lartë nëse jeni të ekspozuar ndaj pluhurit të metaleve ose kimikateve të hidrokarbureve si metani dhe propani.

Kë po e prek më shumë kjo?

Sindroma Goodpasture mund të ndodhë në çdo moshë, por është më e zakonshme tek të rinjtë, midis moshës dhjetë dhe tridhjetë vjeç, dhe pastaj përsëri tek njerëzit në të 60-at dhe 70-at e tyre.

Si bëhet diagnoza?

Kur të vizitoni një mjek, ai do t'ju pyesë për simptomat dhe do t'ju bëjë një ekzaminim fizik. Përveç kësaj, ai mund të bëjë edhe testet e mëposhtme për të konfirmuar sindromën Goodpasture:

• Analizat e gjakut : Këto kontrollojnë shkallën tuaj të vlerësuar të filtrimit glomerular (eGFR), e cila mat se sa mirë funksionojnë veshkat tuaja.
• Analiza e urinës : Kjo kontrollon për gjak në urinën tuaj ose nivele të larta të proteinave (proteinuria).
• Testet e imazherisë : Një radiografi e kraharorit ose skanim CT bëhet për të kontrolluar dëmtimin e mushkërive.
• Bronkoskopia : Në këtë procedurë, një mjek fut një tub të hollë dhe të gjatë (bronkoskop) me një kamerë dhe dritë të bashkangjitur përmes hundës ose gojës për të kontrolluar dëmtimet brenda mushkërive.
• Biopsia e veshkave : Në këtë rast, një pjesë e vogël e indit merret nga veshka dhe ekzaminohet nën mikroskop për të konfirmuar nëse është e pranishme sëmundja e veshkave.

A mund të shërohet sindroma Goodpasture?

Po, kjo mund të shërohet nëse diagnostikohet saktë dhe trajtimi fillon shpejt.

Si trajtohet?

Trajtimi për sindromën Goodpasture ndryshon në varësi të ashpërsisë së gjendjes. Nëse gjendja nuk është shumë e rëndë, mjekët mund të përshkruajnë ilaçe të tilla si:

• Kortikosteroidet : Për shembull, ilaçe si prednizoni. Këto ndihmojnë në ndalimin e gjakderdhjes në mushkëri.
• Imunosupresantë : Ilaçe si ciklofosfamidi. Këto e ndalojnë sistemin tuaj imunitar të sulmojë indet e veta.
• Medikamentet për tensionin e gjakut (hipertensivë): Këto ndihmojnë në kontrollin e tensionit të gjakut dhe zvogëlojnë dëmtimin e veshkave.

Përveç kësaj, mjekët përdorin edhe një trajtim të quajtur plazmaferezë . Kjo përfshin marrjen e gjakut nga një venë në krahun tuaj përmes një gjilpëre, duke ndarë pjesën e lëngshme të gjakut, të quajtur plazma, nga qelizat e gjakut. Antitrupat e dëmshëm anti-GBM janë në këtë plazmë. Plazma më pas hiqet dhe plazma nga një person i shëndetshëm shtohet përsëri në qelizat tuaja të gjakut dhe ju jepet përsëri. Me fjalë të thjeshta, ajo largon antitrupat e dëmshëm nga trupi juaj.

Sa kohë duhet për t'u rikuperuar pas trajtimit?

Do t'ju duhet të merrni ilaçe imunosupresuese për rreth 6 deri në 12 muaj. Në shumë raste, mund t'ju duhet të bëni plazmaferezë çdo ditë për disa javë.

Çfarë do të ndodhë më pas?

Nëse nuk trajtohet, sindroma Goodpasture mund të çojë në gjakderdhje nga mushkëritë që kërcënon jetën dhe dështim të veshkave. Megjithatë, nëse sëmundja njihet herët dhe trajtimi fillon, rezultati zakonisht është i mirë. Trupi juaj prodhon këto antitrupa të dëmshëm vetëm për një kohë të shkurtër - nga disa javë deri në rreth dy vjet. Recidivat ose përsëritjet janë shumë të rralla.

Komplikacioni më serioz i kësaj është dështimi i veshkave. Nëse kjo ndodh, mund t'ju duhet dializë ose transplantim i veshkave .

Çfarë kam për të thënë për jetën time?

Rreth 80% e njerëzve me sindromën Goodpasture kanë një shkallë mbijetese pesëvjeçare prej 80%. Kjo nëse sëmundja diagnostikohet herët dhe trajtohet siç duhet.

A mund të parandalohet kjo?

Mund të mos jetë e mundur ta parandaloni plotësisht. Megjithatë, mund ta zvogëloni rrezikun duke shmangur disa gjëra:

• Hidrokarburet, që do të thotë gjëra të tilla si metani, propani, benzina, vajguri dhe katran.
• Pluhur metalik.
• Kokainë.
• Produkte për ngjyrosjen e flokëve.

Si mund të kujdesem për veten time?

Nëse keni sindromën Goodpasture, është mirë të bëni këto gjëra:

• Lëreni duhanin plotësisht. Shmangni qëndrimin në vende ku njerëz të tjerë pinë duhan (domethënë shmangni ekspozimin ndaj tymit të dorës së dytë).
• Angazhohuni në aktivitet fizik për të paktën 30 minuta çdo ditë.
• Mundohuni të zvogëloni stresin .

Kur duhet të shkoj te mjeku?

Nëse kollitni gjak, keni vështirësi në frymëmarrje, keni pakësim të urinimit ose keni ndonjë nga simptomat e tjera të listuara më sipër, vizitoni menjëherë një mjek. Zbulimi i hershëm rrit shumë shanset tuaja për shërim. Nëse nuk trajtohet, mund të shkaktojë dëmtime të përhershme të veshkave dhe madje edhe probleme fatale të mushkërive.

Çfarë pyetjesh duhet t’i bëni mjekut?

Kur vizitoni një mjek, mund t'i bëni këto pyetje:

• Si mund ta di me siguri nëse kam Sindromën Goodpasture?
• Sa serioze është gjendja ime?
• Çfarë trajtimesh rekomandoni?
• Çfarë mund të bëj për t'u kujdesur për veshkat e mia?
• A duhet të vizitoj një nefrolog ose një pulmonolog?
• A mund të më tregoni për një grup mbështetës që ndihmon njerëzit me këtë sëmundje?

Cilat janë tre karakteristikat kryesore (Triada) e sindromës Goodpasture?

Në mjekësi, një "triadë" i referohet tre simptomave kryesore që përshkruajnë një gjendje mjekësore. Tre simptomat kryesore të Sindromës Goodpasture janë:

• Gjakderdhje nga mushkëritë.
• Rritje e shpejtë e inflamacionit të veshkave.
• Prania e atyre antitrupave të quajtura "antitrupa anti-GBM" në trup.

Të kesh këtë sëmundje mund të jetë vërtet shqetësuese dhe e vetmuar, veçanërisht pasi shkaku i saktë është ende i panjohur. Mund të ndërhyjë në aktivitetet tuaja të përditshme dhe madje mund t'ju duhet të ndryshoni punë nëse punoni me pluhur metalik, benzinë ​​ose katran.

Së fundmi, çfarë duhet të mbani mend

Pra, Sindroma Goodpasture është diçka për të cilën duhet të keni frikë, por nëse i njihni simptomat herët, vizitoni shpejt një mjek dhe filloni trajtimin, mund të merrni rezultate shumë të mira. Jini të vetëdijshëm për ndryshimet në trupin tuaj. Nëse ndjeni diçka të çuditshme, është e rëndësishme të kërkoni këshilla mjekësore pa e shpërfillur atë si diçka të vogël. Nuk jeni vetëm dhe mjekët mund t'ju ndihmojnë.

Sindroma Goodpasture , sëmundja Anti-GBM, hemorragjia pulmonare, sëmundja e veshkave, sëmundjet autoimune, vështirësia në frymëmarrje, gjak në urinë