Да ли ваше дете има овакав тумор на мозгу? (Дифузни интринзични понтински глиом - ДИПГ) Да ли да разговарамо о овоме?

Нормално је да осећате велики стрес када размишљате о здрављу свог малишана. Понекад се заиста забринемо када чујемо о болестима које погађају децу. Данас ћемо говорити о тумору мозга који је мало озбиљнији, али је важно бити свестан њега. Зове се дифузни интринзични понтински глиом, или скраћено „ДИПГ“.

Шта је DIPG? Шта значи ово име?

Иако ово име може деловати мало дугачко, познавање његовог значења може вам дати неку представу о овој болести. Хајде да погледамо значење његових делова.

• Дифузно: Ово није као квржица на једном месту. Ћелије рака су раширене и помешане са здравим ћелијама. То је као када ставите кап боје у чашу воде, она се шири по целој чаши. Зато је тако тешко уклонити је хируршким путем. Јер је немогуће уклонити ове раширене ћелије без оштећења здравих делова.
• Унутрашњи: Налази се унутар можданог стабла детета. То јест, повезан је са њим и иде дубоко унутра.
• Понтин: Понтин се односи на део можданог стабла који се назива понс. Овај понс је веома важно место. Он контролише најважније ствари у нашем телу за живот, као што су крвни притисак, откуцаји срца и дисање. Не само то, већ контролише и ствари попут вида, слуха, говора и равнотеже. Дакле, то је један од разлога зашто су ови „(DIPG)“ тумори толико опасни.
• Глиом: Глиом је тумор који се развија када глијалне ћелије постану канцерогене. Ове глијалне ћелије су врста ћелија које штите нервне ћелије, односно неуроне, у нашем централном нервном систему (ЦНС).

Једноставно речено, ДИПГ је малигни тумор који настаје из глијалних ћелија у понсу, делу можданог стабла детета. Сматра се брзорастућим, високостепеним глиомом .

Која је разлика између ДИПГ-а и ДМГ-а (дифузног средњелинијског глиома)?

Можда сте чули и за „(Дифузни средњолинијски глиом - ДМГ)“. У прошлости су се термини „(ДИПГ)“ и „(ДМГ)“ користили наизменично. „(ДИПГ)“ такође припада категорији „(ДМГ)“. Тип „(ДМГ)“ се развија у средњим деловима мозга. То јест, на местима као што су „(Понс)“, „(Таламус)“ и „(Кичмена мождина)“. Међутим, „(ДИПГ)“ се развија специфично у подручју „(Понс)“.

Оба су глиоми високог степена. Међутим, постоје неке разлике између њих двоје. Приликом лечења вашег детета, ваш лекар ће узети у обзир ове разлике како би одлучио који је третман најбољи за вас.

Ко добија ДИПГ? Колико је чест?

Ови тумори се могу развити код деце било ког узраста, без обзира на пол. Међутим, најчешће се дијагностикују код деце између 5 и 9 година.

Одрасли такође могу развити ДИПГ, али је то веома ретко.

Ово је заправо веома ретко стање. Чак и у земљи попут Америке, само 150 до 300 деце се дијагностикује са овом врстом тумора сваке године. Већина глиома који се развијају код деце су „ниског степена“, што значи да се могу лечити и излечити. Међутим, само око 10% тумора мозга код деце су овог опасног типа који се назива „DIPG“.

Који су симптоми ДИПГ-а?

Пошто овај тумор, назван „DIPG“, расте веома брзо, симптоми почињу брзо да се појављују. Обратите пажњу на ове знаке код вашег детета:

• Проблеми са очима: замућен вид, двоструки вид, неконтролисани покрети очију, спуштени капци.
• Главобоља: Главобоље, посебно ујутру. Понекад се овај бол повраћа након повраћања.
• Тешкоће у ходању: Тешкоће у ходању, губитак равнотеже (атаксија) и смањена координација мишића. Као да не можете да држите ноге на поду.
• Опуштање или слабост на једној страни лица .
• Тешкоће са жвакањем и гутањем хране.
• Осећај слабости у удовима . Осећа се као изненадни губитак снаге у руци или отежано померање ноге.
• Мучнина и повраћање.
• Осећај да вам је говор нејасан , немогућност правилног састављања речи (нејасан говор).

Ако се један или више ових симптома изненада појаве и брзо се појачавају, веома је важно одмах се обратити лекару.

Шта узрокује ДИПГ?

Једноставно речено, оно што се дешава код DIPG-а јесте да ћелије које би требало да се развију у глијалне ћелије постају ћелије рака. Ове ћелије рака затим брзо и неконтролисано расту.

За разлику од већине карцинома, ово стање названо „DIPG“ изгледа да није повезано са факторима ризика из животне средине као што су цигаретни дим или зрачење. То јест, још није утврђено да ли га узрокује нешто што родитељи раде или нешто из околине.

Међутим, ако ваше дете има ретко стање попут Ли-Фраумени синдрома, ризик може бити мало већи. Такође, одређене генетске промене, назване мутације, у ћелијама могу изазвати ДИПГ. Сада је откривено да мутација у протеину под називом Х3К27М може довести до тога да ове глијалне ћелије постану канцерогене.

Како се дијагностикује ДИПГ?

Обично је потребна биопсија, што је узимање узорка ткива за тестирање на рак. Међутим, то није увек могуће у случају ДИПГ-а. То је зато што је локација тумора веома осетљива. Стога лекари често дијагностикују ДИПГ посматрајући симптоме детета заједно са посебним студијама снимања.

• МРИ (магнетна резонанца) скенирање:Магнетна резонанца може дати веома јасне слике тумора детета. Такође може да утврди да ли се тумор проширио ван моста. DIPG тумор изгледа мало другачије на магнетној резонанцији. Искусан радиолог може да га разликује од других тумора можданог стабла.
• Стереотаксична биопсија: Понекад, ако је безбедно, лекар може користити мали, танки инструмент у облику цеви да узме мали део тумора за тестирање (биопсију). Међутим, у већини случајева, узимање дела ткива из моста у можданом стаблу је веома ризично јер може оштетити мождано стабло. Ако се подвргавате биопсији за ДИПГ, то треба да се уради само у болници која редовно ради ову врсту процедуре и има стручност у тој области.

Како се лечи ДИПГ?

Мало је тужно чути ово, али тренутни третмани не могу потпуно излечити „(DIPG)“. Међутим, ови третмани могу продужити живот детета на неко време, смањити симптоме и пружити олакшање детету. Мождано стабло је место састављено од нервног ткива које контролише веома важне функције у нашем телу. Дакле, ако покушате да хируршки уклоните тумор, ове битне нервне структуре могу бити оштећене.

Због тога лекари препоручују друге нехируршке третмане:

• Радиотерапија: Ово је главни третман за (DIPG). Код овог третмана, машина користи сноп зрачења да уништи ћелије рака. Такође покушава да минимизира оштећење околног здравог ткива. Радиотерапија смањује тумор, убија ћелије рака и смањује симптоме. Ваше дете ће вероватно примати радиотерапију сваког дана око шест недеља.
• Кортикостероиди: Ваш лекар вам може дати врсту лека који се зове кортикостероиди пре или после радиотерапије вашег детета. Ови лекови могу помоћи у смањењу отока мозга и контроли симптома. Такође могу помоћи у смањењу отока након радиотерапије. Међутим, кортикостероиди могу имати нежељене ефекте. То укључује повећан апетит, повећање телесне тежине и промене расположења. Разговарајте са својим лекаром да бисте разумели користи и ризике ових лекова.
• Хемотерапија: Третмани попут хемотерапије за уобичајене врсте рака нису баш ефикасни за DIPG. Међутим, понекад ваш лекар може препоручити да ваше дете учествује у клиничким испитивањима која комбинују хемотерапију и радиотерапију.
• Палијативна нега:Стручњаци за палијативну негу могу сарађивати са вама и вашим лекаром како би креирали план неге који максимизира квалитет живота вашег детета. Они могу пружити медицинску, психолошку и духовну подршку која је вама, вашем детету и вашој породици потребна када се суочавате са дијагнозом као што је ДИПГ.

Ваш лекар може такође предложити да ваше дете буде укључено у клиничко испитивање . Клиничко испитивање је студија која тестира колико су безбедни и ефикасни нови третмани. Истраживачи су идентификовали одређене карактеристике ћелија рака (DIPG). Нови третмани који циљају те карактеристике – на пример , молекуларно циљана терапија и имунотерапија – могу бити доступни путем клиничког испитивања.

На пример, истраживачи знају да многе ћелије рака имају мутацију названу (H3K27M) у гену „DIPG“. Нове, експерименталне терапије које циљају ћелије рака са овом мутацијом (и другима) већ се развијају и тестирају у клиничким испитивањима.

Може ли се ДИПГ излечити?

Не, дифузни интринзични понтински глиом (DIPG) се не може излечити. Најефикаснији третман који је тренутно доступан је радиотерапија. Радиотерапија за DIPG може продужити живот детета и привремено побољшати симптоме и квалитет живота. Потребни су новији, ефикаснији третмани како би се побољшала прогноза овог озбиљног рака.

Колико дуго може живети дете са ДИПГ-ом?

Знам да је ово тешко чути. Без лечења, већина деце живи око шест месеци након дијагнозе. Радиотерапија обично може продужити ово време на девет до једанаест месеци. Мање од 10% деце живи дуже од две године. Нормално је да се осећате тужно када чујете ову статистику, али је важно запамтити да је свако дете другачије.

Која питања треба да поставим лекару?

Тесно сарађујте са својим лекаром како бисте разумели план неге вашег детета и факторе који ће утицати на његову будућност. Не бојте се да поставите било која питања која имате. Ево неких питања која можете поставити:

• Које третмане препоручујете? Шта можемо очекивати од њих?
• Колико често ће мом детету бити потребно лечење?
• Колико често ће моје дете морати да долази на контролне прегледе како би се пратио напредак рака?
• Како се носимо са нежељеним ефектима лечења рака?
• Можете ли нас повезати са службама палијативне неге и групама за подршку?
• Да ли постоје нека нова истраживања или клиничка испитивања у којима моје дете може да учествује?

На крају, ствари које треба запамтити (Порука за понети)

Сазнање да ваше дете има дифузни интринзични понтински глиом (DIPG) може бити једна од најтежих ствари које можете чути као родитељ. Бол, страх и анксиозност које осећате могу бити огромни. Али запамтите да нисте сами у овом тренутку.

Док доносите одлуке о лечењу у наредним месецима, искористите сву помоћ и ресурсе који су вам доступни. Отворено разговарајте са лекарима вашег детета о томе шта можете очекивати од ове болести. Ако можете, обратите се стручњацима који пружају палијативну негу. Затражите помоћ од пријатеља и породице. Пре свега, останите повезани са својим дететом. Разговарајте са њим, играјте се са њим и пружајте му љубав. Дајте му до знања да сте уз њега на сваком кораку.

У овим тешким временима, важно је да мислите на себе и водите рачуна о свом менталном здрављу. Ако останете јаки, и ваше дете ће бити јако. Нисте сами, сви смо уз вас.

Дифузни интринзични понтински глиом, ДИПГ, рак мозга, рак у детињству, понс, радиотерапија, палијативна нега