Да ли сте знали за ову болест која истовремено погађа и плућа и бубреге? Хајде да причамо о Гудпастуровом синдрому!

Да ли понекад имате упоран кашаљ? Да ли тај кашаљ понекад избацује мало крви? Или се осећате као да имате проблема са дисањем, или сте једноставно уморни и имате смањено излучивање урина? То би могли бити знаци нечег озбиљног. Данас ћемо говорити о једном таквом ретком стању, али о коме би требало да будете свесни.

Шта је Гудпастуров синдром?

Једноставно речено, Гудпастеров синдром је ретка, али потенцијално опасна по живот аутоимуна болест . „Аутоимуно“ значи да одбрамбени систем нашег тела, имуни систем, грешком почиње да напада наше здраве ћелије и ткива.

Код ове болести, наш имуни систем напада протеин који се зове колаген. Колаген је попут градивног блока у нашем телу. Колаген помаже у одржавању јачине наше коже, мишића, тетива, лигамената и костију.

Дакле, ако имате Гудпастеров синдром, неки од протеина које ваше тело производи, називамо их антителима, везују се за колаген у вашим плућима и бубрезима. Када се то деси, у тим областима почиње упала и то ткиво почиње полако да се разграђује. Ако се не лечи, то може довести до тешке упале бубрега (гломерулонефритис), што може довести до отказивања бубрега. Такође можете почети да обилно крварите из плућа (плућно крварење). У многим случајевима, главни узрок смрти од ове болести је крварење из плућа.

Друго име за ово је:

• Болест против гломеруларне базалне мембране (анти-ГБМ)
• Гудпастурова болест

Колико је ово уобичајено?

Ово је веома ретка болест. Према речима лекара, само један до два нова случаја ове болести се пријаве на сваких 100.000 људи годишње. Дакле, можете замислити колико је ретка.

Који су симптоми?

Гудпастеров синдром је „(плућно-ренално)“ стање. То значи да су и плућа и бубрези истовремено погођени. Често се први симптоми који се појављују односе на плућа. То су:

• Тешкоће са дисањем (диспнеја): Не само приликом пењања уз степенице, већ чак и када сте у мировању.
• Бол у грудима : Бол у грудима при дисању или кашљању.
• Кашаљ : Упоран, понекад болан кашаљ.
• При дисању се чује звук из грудног коша : Може бити звук гргољања, као да је нешто заглављено у грудима.
• Осећам се веома уморно.`(умор)`: Осећај толико слабости да не можете ништа да урадите.
• Крварење из носа (епистакса).
• Искашљавање крви : Ово је знак који плаши многе људе и захтева хитну медицинску помоћ.
• Бледило : Кожа постаје бледа због недостатка крви.

Симптоми повезани са бубрезима могу се појавити и касније. Они укључују:

• Смањење броја црвених крвних зрнаца у крви, односно анемија .
• Крв у урину (хематурија): Урин може постати црвен или тамносмеђ.
• Мање излучивање урина него обично.
• Висок крвни притисак .
• Мучнина и повраћање : Ово се може десити и са губитком апетита.

Шта узрокује ово?

Гудпастеров синдром се јавља када антитела која производи наш имуни систем нападају колаген у гломеруларној базалној мембрани (ГБМ) у бубрезима. Ова ГБМ је део гломерула, сићушних јединица за филтрирање крви у нашим бубрезима. Ова антитела такође нападају колаген у ваздушним кесама у плућима. То доводи до уништавања плућног ткива, што изазива крварење и отежава дисање.

Још увек није познато тачно зашто имуни систем напада сопствени колаген. Могуће је да фактори околине и наши гени могу бити укључени у ово стање. Студије су откриле да људи са овом болешћу имају јаку повезаност са генетским маркером који се зове Хумани леукоцитни антиген (HLA) DR15. То је протеин који помаже имуном систему да разликује сопствена ткива од страних супстанци.

Понекад се ова болест може јавити након инфекције, као што је прехлада или грип. Такође, ви:

• Ако пушите .
• Ако удишете дроге попут кокаина .
• Ризик од развоја ове болести је већи ако сте изложени металној прашини или угљоводоничним хемикалијама као што су метан и пропан.

Кога ово највише погађа?

Гудпастуров синдром може се јавити у било којој доби, али је најчешћи код млађих људи, између десет и тридесет година, а затим поново код људи у 60-им и 70-им годинама.

Како се поставља дијагноза?

Када посетите лекара, питаће вас о симптомима и обавити физички преглед. Поред тога, могу урадити и следеће тестове како би потврдили Гудпастуров синдром:

• Крвне анализе : Ове анализе проверавају вашу процењену брзину гломеруларне филтрације (еГФР), која мери колико добро ваши бубрези раде.
• Тестови уринаАнализа урина: Овом анализом се проверава присуство крви у урину или висок ниво протеина (протеинурија).
• Тестови снимања : Рендгенски снимак грудног коша или ЦТ скенирање се врши како би се проверило оштећење плућа.
• Бронхоскопија : У овој процедури, лекар убацује танку, дугачку цев (бронхоскоп) са камером и светлом причвршћеним кроз нос или уста како би проверио да ли има оштећења у плућима.
• Биопсија бубрега : У овој процедури, мали комад ткива се узима из бубрега и испитује под микроскопом како би се потврдило да ли постоји болест бубрега.

Може ли се Гудпастуров синдром излечити?

Да, ово се може излечити ако се болест правилно дијагностикује и лечење започне брзо.

Како се лечи?

Лечење Гудпастеровог синдрома варира у зависности од тежине стања. Ако стање није превише тешко, лекари могу прописати лекове као што су:

• Кортикостероиди : На пример, лекови попут преднизона. Они помажу у заустављању крварења у плућима.
• Имуносупресивни лекови : Лекови попут циклофосфамида. Они спречавају ваш имуни систем да напада сопствена ткива.
• Лекови за снижавање крвног притиска (антихипертензиви): Ови лекови помажу у контроли крвног притиска и смањењу оштећења бубрега.

Поред тога, лекари користе и третман који се зове плазмафереза . Ово подразумева узимање крви из вене на руци помоћу игле, одвајајући течни део крви, назван плазма, од крвних зрнаца. Штетна анти-ГБМ антитела налазе се у овој плазми. Плазма се затим уклања, а плазма здраве особе се додаје назад у ваше крвне зрнце и даје вама. Једноставно речено, уклања штетна антитела из вашег тела.

Колико је времена потребно за опоравак након третмана?

Мораћете да узимате имуносупресивне лекове око 6 до 12 месеци. У многим случајевима, можда ћете морати да радите плазмаферезу сваког дана током неколико недеља.

Шта ће се даље десити?

Ако се не лечи, Гудпастеров синдром може довести до животно угроженог крварења из плућа и отказивања бубрега. Међутим, ако се болест рано препозна и започне лечење, исход је обично добар. Ваше тело производи та штетна антитела само кратко време – од неколико недеља до око две године. Рецидиви или поновна појава су веома ретки.

Најозбиљнија компликација овога је отказивање бубрега. Ако се то деси, потребна је дијализа ради филтрирања крви.Трансплантација бубрега је неопходна.

Шта имам да кажем о свом животу?

Око 80% људи са Гудпастуровим синдромом има петогодишњу стопу преживљавања од 80%. То је ако се болест дијагностикује рано и правилно лечи.

Може ли се ово спречити?

Можда није могуће потпуно спречити то. Међутим, можете смањити ризик избегавањем одређених ствари:

• Угљоводоници, што значи ствари попут метана, пропана, бензина, керозина и катрана.
• Метална прашина.
• Кокаин.
• Производи за бојење косе.

Како могу да се бринем о себи?

Ако имате Гудпастуров синдром, добра је идеја да урадите следеће:

• Потпуно престаните са пушењем. Избегавајте боравак на местима где други људи пуше (тј. избегавајте излагање „пасивном диму“).
• Бавите се физичком активношћу најмање 30 минута сваког дана.
• Покушајте да смањите стрес .

Када треба да посетим лекара?

Ако искашљавате крв, имате отежано дисање, смањено мокрење или имате било који други симптом наведен горе, одмах се обратите лекару. Рано откривање значајно повећава ваше шансе за опоравак. Ако се не лечи, може изазвати трајно оштећење бубрега, па чак и фаталне проблеме са плућима.

Која питања треба да поставите лекару?

Када посетите лекара, можете поставити ова питања:

• Како да са сигурношћу знам да ли имам Гудпастуров синдром?
• Колико је озбиљно моје стање?
• Које третмане препоручујете?
• Шта могу да урадим да бих се бринуо о својим бубрезима?
• Да ли треба да посетим нефролога или пулмолога?
• Можете ли ми рећи о групи за подршку која помаже људима са овом болешћу?

Које су три главне карактеристике (тријада) Гудпастуровог синдрома?

У медицини, „тријада“ се односи на три главна симптома који описују медицинско стање. Три главна симптома Гудпастеровог синдрома су:

• Крварење из плућа.
• Брзо повећање упале бубрега.
• Присуство тих антитела названих „анти-ГБМ антитела“ у телу.

Ова болест може бити веома узнемирујућа и усамљена, посебно зато што тачан узрок још увек није познат. Може ометати ваше свакодневне активности, а можда ћете чак морати да промените посао ако радите са металним прахом, бензином или катраном.

На крају, шта треба запамтити

Дакле, Гудпастеров синдром је нешто чега се треба плашити, али ако рано препознате симптоме, брзо посетите лекара и започнете лечење, можете постићи веома добре резултате. Будите свесни промена у свом телу. Ако осетите нешто чудно, важно је да потражите лекарски савет, а да то не одбаците као нешто мање важно. Нисте сами, а лекари вам могу помоћи.

Гудпастуров синдром, анти-ГБМ болест, плућно крварење, болест бубрега, аутоимуне болести, отежано дисање, крв у урину