Шта су то тумори који се формирају у вашем телу, у вашим жучним каналима? Хајде да причамо о Клатскиновим туморима!

Да ли сте икада осетили да вам очи жуте због болова у стомаку? Или можда само осећате да губите на тежини? То су ствари на које понекад не обраћамо много пажње, али могу бити симптоми неких ретких болести. Данас ћемо говорити о болести која је помало озбиљна, али је веома важно бити свестан. То је стање које се зове Клатскинов тумор .

Шта је Клатскинов тумор?

Једноставно речено, ови Клатскинови тумори су врста канцерогеног тумора који се развија у жучним каналима изван наше јетре. Размислите о томе, наша јетра производи течност која се зове жуч, која помаже у варењу. Ова жуч тече кроз мале канале и спаја се да би формирала главни жучни канал. Конкретно, ови тумори се најчешће формирају у подручју које се назива „хилум“, где се десни и леви жучни канали који долазе из јетре спајају да би формирали главни жучни канал. Лекари ово називају и „хиларни холангиокарцином“ . Ако се ови тумори идентификују и лече рано, постоје шансе да се могу излечити. Ствари попут хирургије и трансплантације јетре су главни третмани. Постоје и третмани за смањење симптома. Такође се спроводе истраживања о новим третманима.

Колико је ово ретко?

Ово је веома ретко стање . Процењује се да отприлике једна од сто хиљада људи развије ову болест. То значи да није болест која погађа много људи.

Који су симптоми Клатскиновог тумора?

Дакле, када се ови тумори жучних канала формирају, они блокирају проток жучи из жучне кесе. Тада се појављују разни симптоми. Они се појављују постепено, тако да их понекад можда не приметимо.

• Бол у стомаку: Упорни, понекад се погоршавајући бол у стомаку, посебно у горњем десном делу стомака.
• Умор: Осећај екстремног умора који не нестаје чак ни након доброг ноћног сна.
• Мучнина: Осећај мучнине, могуће чак и повраћање.
• Губитак тежине: Губитак тежине без очигледног разлога и без дијете.
• Жутица: Жутило беоњача очију и коже. Ово се јавља када жуч не одлази правилно, што узрокује накупљање жуте супстанце која се зове билирубин у крви. Урин може постати тамно жут, а столица може постати бледо бела.
• Свраб коже: Неки људи могу искусити свраб по целом телу, што је такође проблем повезан са жучом.

Ови симптоми могу бити тешки за живот, зато не оклевајте да потражите лекарски савет. Најважније је брзо пронаћи узрок.

Који су узроци Клатскиновог тумора?

Истраживачи још нису открили тачан узрок ових кожних тумора.Али ево шта се дешава: Ови тумори се формирају када се генетска промена (мутација) догоди у нормалним ћелијама нашег тела, што узрокује да се те ћелије абнормално деле и неконтролисано множе.

Међутим, пронађене су неке ствари које повећавају ризик од овог стања. То јест, ствари попут одређених болести и генетских промена које се јављају након што се родимо.

Неки услови који повећавају овај ризик су:

• Поремећај употребе алкохола: Сви знају да алкохол није добар за јетру. Дуготрајна прекомерна употреба алкохола оштећује јетру и повећава ризик од ове врсте рака.
• Жучни каменци (холдохолитијаза): Каменци који блокирају жучне канале могу изазвати дуготрајну упалу и промене ћелија.
• Хронични панкреатитис: Дуготрајна запаљеност панкреаса.
• Клонорхијаза: Ово је инфекција коју изазива паразит кинеског јетреног метиља. Овај паразит живи у жучним каналима и узрокује дуготрајна оштећења.
• Примарни склерозирајући холангитис (ПСХ): Ово је стање у којем се жучни канали упале, ожиљавају и сужавају. Ово је такође стање које значајно повећава ризик од Клатскинових тумора.
• Неки вируси: Оштећење јетре изазвано вирусима, посебно хепатитисом Б и хепатитисом Ц, такође може бити укључено.
• Старост: Људи старији од 50 година су у већем ризику.
• Сматра се да гојазност и дијабетес такође донекле повећавају ризик.

Које компликације ово може изазвати?

Ово стање може изазвати озбиљне компликације .

• Крвни угрушци: Рак се може проширити на велике крвне судове и формирати крвне угрушке.
• Екстрахепатична холестаза: Ово се јавља када велики жучни канал изван јетре постане блокиран тумором. Ово може погоршати жутицу.
• Метастатски рак: Ови Клатскинови тумори могу се проширити из жучних канала изван јетре до саме јетре, плућа, костију, лимфних чворова и других делова абдомена.

Како се дијагностикује Клатскинов тумор?

Ако имате ове симптоме, прво што ће ваш лекар урадити јесте да вас темељно прегледа. Посебно ваш стомак. Провериће да ли вам је стомак отечен, да ли има квржице или је болан на додир. Такође ће проверити да ли су вам кожа и очи жуте.

Затим, раде анализе крви, тестове снимања и друге ствари како би видели тачно шта се дешава са жучним каналима. Такође могу да ураде генетско тестирање како би потражили генетске промене.

Крвне анализе

• Туморски маркери:Ове анализе испитују одређене супстанце у крви које могу бити знак Клатскиновог тумора. На пример, испитују ниво супстанце која се зове угљени хидратни антиген (CA) 19-9 . Ако је ниво овог антигена веома висок, то може бити знак ове болести. Међутим, не свако ко има овај ниво има рак, а може бити висок и из других разлога.
• Тестови функције јетре: То укључује тестове билирубина и тестове за проверу повишених ензима јетре. Они могу дати представу о томе да ли је јетра оштећена или је проток жучи блокиран.

Тестови снимања

Ови тестови снимају унутрашњост тела. Неки тестови снимања могу такође узети узорак ткива (биопсију) и поднети га на преглед медицинском патолога. То је оно што ће утврдити да ли је у питању рак или не.

• Ултразвучно скенирање: Ово је једноставан тест који се прво ради.
• ЦТ (ЦТ - компјутеризована томографија) скенирање: Ово може да направи јасније слике.
• МРИ (магнетна резонанца): Ово такође може да направи веома јасне, детаљне слике.
• ЕРЦП (Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија): У овој процедури, ендоскоп (танка цев са камером) се убацује кроз уста, кроз желудац и у жучне канале. Узорци се могу узети одатле, а стент се може поставити у зачепљено подручје како би се помогао проток жучи.
• МРЦП (Магнетна резонантна холангиопанкреатографија): Ово је слично МРИ, али се ради посебно да би се прегледали жучни и панкреасни канали. За ово се ништа не уноси у тело.

Стадијуми рака

Ако вам се дијагностикује ова болест, ваш лекар ће затим одредити стадијум рака (стадијум рака) . Ово је важно за планирање лечења и одређивање прогнозе након лечења.

Стадијуми рака се класификују на основу величине тумора (Т), да ли се рак проширио на лимфне чворове (Н) и да ли се проширио на удаљене органе (М - метастазирао). Понекад се узима у обзир и изглед ћелија рака под микроскопом (степен рака) .

Фазе Клатскинових тумора су једноставно следеће:

• Стадијум 0: Тумор се налази само у унутрашњим слојевима жучног канала. Није се проширио на дубље слојеве, лимфне чворове или друге делове тела.
• Стадијум I: Рак је у зиду жучног канала, али се није проширио ван жучног канала.
• Фаза II: Тумор се проширио на оближње масно ткиво или оближње ткиво јетре.
• Стадијум IIIA: Рак се проширио на гране једног од главних крвних судова у јетри (десно или лево).
• Стадијум IIIB: Тумор се проширио на обе стране главних крвних судова у јетри, или на друге жучне канале на једној страни јетре и на главни крвни суд на другој страни.
• Стадијум IIIC: Рак се проширио на један до три оближња лимфна чвора.
• Стадијум IVA: Тумор се проширио на четири или више лимфних чворова.
• Стадијум IVB: Рак се сада проширио на удаљене делове плућа, костију или јетре.

Који су третмани за Клатскинов тумор?

Могућности лечења зависе од многих фактора, укључујући ваше стање, стадијум рака и ваше опште здравље. Међутим, операција је често први и најчешћи третман за ову болест.

Постоје различите врсте хируршких интервенција:

• Билијарна дренажа: Ово се ради како би се уклонио вишак жучи који се накупио у јетри. Ово може смањити симптоме попут жутице. Ово се може урадити или путем ERCP-а са стентом или помоћу спољашње цеви.
• Проширена хепатектомија: За људе са туморима у раној фази, хепатектомија може уклонити део јетре, жучних канала, жучне кесе и оближњих лимфних чворова.
• Трансплантација јетре: Једини начин да се ова болест потпуно излечи јесте уклањање канцерогеног тумора. Ово може захтевати уклањање целе јетре и трансплантацију јетре. Ово није могуће за свакога и захтева подобност.

Уз операцију, или у случајевима када операција није могућа, лекари користе третман који се назива хеморадијација . То је комбинација хемотерапије и радиотерапије . Ови третмани убијају ћелије рака или контролишу њихов раст.

Сада постоје два нова третмана за метастатске сквамозне ћелијске туморе:

• Имунотерапија: На пример, лекови који се називају „инхибитори имунолошких контролних тачака“ . Они делују тако што помажу вашем имунолошком систему да се бори против рака.
• Циљана терапија: Лекови као што су инхибитори рецептора фактора раста фибробласта (FGFR) или инхибитори IDH . FGFR инхибитори заустављају раст ћелија рака и убијају их. IDH инхибитори блокирају абнормални протеин који утиче на нормалан раст ћелија. Ови лекови не делују код свих и дају се само људима који имају одређене генетске промене у ћелијама рака.

Компликације и нежељени ефекти лечења

Хепатектомије и трансплантације јетре су велике операције и као такве могу имати значајне компликације.

• Асцитес: Накупљање течности у абдомену.
• Цурење жучи: Током операције јетре, жучни канали јетре могу бити оштећени, што доводи до цурења вишка жучи у јетру.
• Дубока венска тромбоза (ДВТ): Стварање крвног угрушка у дубоким венама тела након операције.
• Инфекција: Инфекције се могу јавити на месту операције, у уринарном тракту или у плућима.
• Отказивање бубрега: Понекад операција јетре може утицати на бубреге и проузроковати њихов престанак рада.
• Отказивање јетре: Ово се може десити ако се део јетре уклони (хепатектомија).
• Одбацивање органа: Тело може одбацити трансплантирану јетру.

Уобичајени нежељени ефекти радиотерапије и хемотерапије су:

• Уморан/а.
• Губитак косе.
• Мучнина и повраћање.
• Ране у устима.
• Дијареја.
• Анемија.

Лекари такође пружају савете и лекове за управљање овим нежељеним ефектима.

Колика је стопа преживљавања за Клатскинов тумор?

Када чујете за овакву болест, једно од првих питања које вам пада на памет је шта је „стопа преживљавања“. Ово се односи на проценат људи са одређеном врстом рака који су још увек живи пет година након дијагнозе.

Национални институт за рак (NCI) у Сједињеним Државама прикупља такве податке. Иако не постоје специфични подаци за Клатскинове туморе, постоје подаци за све врсте рака жучних канала који се развијају ван јетре. Сходно томе, укупно 9% људи са екстрахепатичним раком жучних канала живи пет година након дијагнозе.

Али када се размишља о овој статистици, треба имати на уму две ствари:

• Ово су само процене: засноване су на искуствима других. Ваша ситуација може значајно да варира. На пример, ваше опште здравствено стање, старост, стадијум рака и одговор на лечење могу утицати на ове стопе.
• Ови бројеви су историјски: они одражавају недавну прошлост, а не садашњост. Ове стопе се мере сваких пет година. Дакле, утицај нових третмана се не одражава у овоме.

Важно је да ова статистика не открива целу причу. Свако је другачији, а третмани се стално побољшавају. Добра је идеја да о томе разговарате са својим лекаром и питате га шта вам ове информације значе. Важно је да останете пуни наде и позитивни.

Како могу да се бринем о себи?

Одржавање квалитета живота након ове дијагнозе, лечења и опоравка је најбоља ствар коју можете учинити за себе. Ево неколико предлога:

• Једите добро:Храните се уравнотежено и хранљиво. Једите више немасних протеина, поврћа, воћа и интегралних житарица. Консултујте се са својим лекаром или нутриционистом за савет.
• Избегавајте дезинформације: Пошто је ово ретка болест, можда не знате много о њој. Тражење информација на мрежи може бити збуњујуће и застрашујуће. Али знање је моћ . Информације добијајте само из поузданих извора. Потрудите се да истражите чињенице и поставите свом медицинском тиму сва питања или недоумице које имате.
• Подржите своје ментално здравље: Ретки рак попут овог може утицати на ваше ментално здравље, јер често захтева операцију и дуготрајно лечење. Нормално је да се осећате тужно, уплашено и анксиозно. Питајте свој медицински тим о програмима и саветовању који вам могу помоћи у вези са овим. Разговарајте са породицом и пријатељима.
• Размотрите програме за преживљавање рака: Они се фокусирају на здравље, благостање и квалитет живота док живите са раком.
• Питајте о палијативној нези: Палијативна нега је лечење које не може излечити болест, али може помоћи у контроли симптома и побољшању квалитета живота. Палијативна нега за рак жучних канала може помоћи код мучнине, ублажавања бола и одржавања протока жучи у подручјима где га тумор блокира.

Када треба да посетим лекара?

Ако вам је дијагностикован Клатскинов тумор, одржавајте редован контакт са својим лекаром.

• Питајте свог лекара какве промене (погоршање симптома, нови симптоми) можете очекивати.
• Ако се симптоми попут бола, мучнине и повраћања погоршају или се појаве нови симптоми , одмах обавестите свог лекара .
• Ако су нежељени ефекти лечења озбиљни, обавестите их о томе.
• Ваш лекар има третмане који помажу у смањењу симптома који утичу на ваш свакодневни живот и квалитет живота.

Која питања треба да поставим лекару?

Вероватно сте много читали о Клатскиновим туморима и имате питања о свом стању. Запишите ова питања када одете код лекара.

• Како знате да имам ову врсту рака?
• Који је стадијум рака? Шта то значи?
• Које опције лечења имам? Које су предности и мане сваке од њих?
• Да ли постоји потпуни лек за ово?
• Какав ће ми бити живот након лечења?
• Да ли постоје нека клиничка испитивања која би требало да размотрим?
• Да ли треба да променим своју исхрану и начин живота?
• Где ја и моја породица можемо добити помоћ да се носимо са овом ситуацијом?

На крају, запамтите...

Клатскинов тумор (хиларни холангиокарцином) је заиста изазовна, озбиљна болест.Нема сумње да је то болест. Нормално је да се осећате уплашено када то чујете. Међутим, подаци попут стопе преживљавања не говоре целу причу о овој болести. То је углавном лечива болест, а истраживачи спроводе клиничка испитивања нових третмана.

Ако имате ово стање, ваш медицински тим може вам помоћи да управљате симптомима и нежељеним ефектима лечења. Такође ће вам радо предложити клиничка испитивања која бисте можда желели да размотрите. Никада не губите наду. Најважније је да будете информисани и да следите савете свог лекара.

Клатскинов тумор, хиларни холангиокарцином, рак жучних канала, рак јетре, жута грозница, жутица, симптоми рака, лечење рака