Да ли ваша беба има проблема са какањем? Хајде да причамо о Хиршпрунговој болести

Нормално је осећати анксиозност због ситница, као и због радости доласка новорођенчета кући, зар не? Родитељи су посебно забринути због тога како њихова беба једе, пије, купа се и врши нужду (ми то зовемо „ мокрење “). Дакле, ако ваша беба није какила два дана, или око 48 сати, или ако јој је стомак необично отечен и тврд, то је нешто што ће вам бити веома важно. Данас говоримо о стању са којим се неке бебе рађају, а које се назива Хиршпрунгова болест.

Шта је Хиршпрунгова болест?

Једноставно речено, Хиршпрунгова болест је стање са којим се ваша беба рађа (тј. конгенитално стање). Она узрокује успоравање или потпуни заустављање проласка столице у делу дебелог црева ваше бебе (дебелог црева). Понекад лекари то називају „конгениталним мегаколоном“.

Размислите о томе, када једемо храну, она мора бити сварена и избачена као отпад. Да би се овај процес правилно одвијао, мишићи у нашим цревима морају да се контрахују и опуштају. То сигнализирају нервне ћелије. Код бебе са Хиршпрунговом болешћу , нервне ћелије на крају дебелог црева, близу ануса, нису правилно развијене. Ове посебне нервне ћелије називају се „ћелије нервног гребена“.

Дакле, када столица путује кроз бебина црева и стигне до подручја где нервне ћелије не функционишу правилно, она се блокира и не може да прође. Тада се јавља затвор. Ако се ово стање не лечи одмах, може довести до озбиљних компликација . Стога је веома важно бити свестан овога.

Колико је честа ова болест?

Хиршпрунгова болест није баш честа болест. Погађа отприлике једно од 5.000 порођаја . Такође је три до четири пута чешћа код дечака него код девојчица.

Који су симптоми ове болести?

Неке бебе могу имати цревну опструкцију при рођењу због Хиршпрунгове болести. Ако ваша беба није имала столицу у року од 48 сати од рођења , то би могао бити главни знак овог стања. Зато је важно бити свестан тога.

Остали симптоми који се могу видети код новорођенчади укључују:

• Надимање стомака: Бебин стомак може имати осећај као да је пун гаса и може бити тврд на додир.
• Затвор: Дефекација је веома отежана или не пролази неколико дана.
• Повраћање: Понекад повраћање може бити жуто или зелено.
• Дијареја: Неке бебе могу имати дијареју уместо затвора.
• Губитак апетита и губитак тежине: Беба можда неће желети да пије млеко, па можда неће правилно добијати на тежини.
• Успоравање раста.

Ако ваша беба има један или више ових симптома, најбоље је да одмах потражите медицинску помоћ.

Зашто се јавља Хиршпрунгова болест?

Када је фетус у материци, те ћелије неуралног гребена о којима смо раније говорили расту од врха танког црева бебе све до ануса. Међутим, код беба са Хиршпрунговом болешћу, ове нервне ћелије престају да расту негде у дебелом цреву. Лекари још увек не знају тачно зашто се то дешава.

Међутим, у мање од 20% случајева, ова болест се може пренети са генерације на генерацију у породицама. То значи да је могуће да је последица генетске мутације .

Који су фактори ризика за развој ове болести?

Ако неко у породици, као што је родитељ или брат или сестра, има болест, постоји одређени ризик да ће је и беба развити. Поред тога, бебе са следећим стањима такође имају већи ризик од развоја Хиршпрунгове болести:

• Ако имате урођену срчану ману .
• Ако имате Даунов синдром .

Које су могуће компликације ове болести?

Око 40% беба са Хиршпрунговом болешћу развија стање које се назива ентероколитис. Ово узрокује упалу и инфекцију танког и дебелог црева бебе. Док је ово благо код неких беба, код других може бити довољно озбиљно да буде опасно по живот. Ако се развије тежак ентероколитис, беба може имати грозницу и изненада јаку дијареју.

Важно: Ако се Хиршпрунгова болест не лечи правилно, може довести до озбиљних, животно угрожавајућих стања као што су:

>

* Опструкција дебелог црева: Код овога, кретање хране кроз дебело црево бебе потпуно зауставља.

* Токсични мегаколон: Ово је ретко, али животно угрожавајуће стање. Дебело црево бебе постаје изузетно отечено и увећано. Гасови и столица не могу да прођу кроз отечено црево и постају блокирани. Ово повећава притисак унутар црева, омогућавајући бактеријама да уђу у крвоток. Ово може довести до животно угрожавајућих стања која се називају „ентероколитис“ и „сепса“. У тешким случајевима може доћи до рупе („перфорације“) у цреву.

Друге компликације које се могу видети укључују:

• Честе невољне пражњења црева.
• Дијареја.
• Грозница.
• Неухрањеност.
• Тешка констипација.
• Надимање стомака.
• Повраћање.

Због тога је веома важно потражити лекарску помоћ чим приметите симптоме.

Како се дијагностикује Хиршпрунгова болест?

Када водите бебу код лекара, прво што треба да урадите јесте да опипате бебин стомак. Лекар ће проверити да ли има отока, бола и зачепљења столице. Затим ће проверити ректум да би видели да ли има накупљања столице.

Поред тога, лекар може да изврши један или више ових тестова:

• Рендген: Рендгенски снимак абдомена може се користити за проверу блокаде у цревима.
• Контрастна клистир: Код овог поступка, лекар убацује танку цевчицу која се зове катетер кроз бебин анус. Безбедна течност која се зове контраст се шаље кроз цевчицу у црево. Затим се прави рендгенски снимак да би се видело како се течност креће кроз црево. Ово може помоћи да се тачно види да ли постоји било каква блокада или сужење у цреву.
• Биопсија: Ово је најважнији тест за потврђивање дијагнозе. Лекар користи посебан инструмент да уклони мали комад ткива са краја бебиног дебелог црева (ректума). Затим патолог прегледа ткиво под микроскопом да би видео да ли су ту нервне ћелије о којима смо говорили. Овај тест није болан за бебу и нема потребе за анестезијом.

Како се лечи и контролише Хиршпрунгова болест?

Не постоји лек за Хиршпрунгову болест. Међутим, хируршка интервенција се може успешно користити за лечење овог стања. Постоје две главне врсте операција: процедура „пуњења“ и операција стоме.

Поступак провлачења

Ово је најчешћа и најчешћа операција за Хиршпрунгову болест. У овој операцији, хирург уклања део дебелог црева бебе коме недостају нервне ћелије и повезује здрави део црева директно са анусом. Ова операција се може извести лапароскопски (кроз неколико малих резова) или конвенционално. Беба се брзо опоравља након ове операције.

Операција остомије

Неким бебама ће можда бити потребна операција стоме пре или истовремено са процедуром провлачења. То може бити колостомија (поступак за дебело црево) или илеостомија (поступак за танко црево).

У овој процедури, хирурзи причвршћују део дебелог или танког црева на кожу бебиног абдомена. Уместо кроз бебин анус, бебина столица излази кроз отвор који се назива „стома“. „Кеса за стому“ се причвршћује на бебино тело ради сакупљања столице. Ово је обично привремено. Касније се уклања другом операцијом, чиме се завршава „процедура провлачења“.

Додатни третмани

Поред хируршке интервенције, ови третмани могу бити корисни:

• Управљање цревима: Метода која користи лекове и/или клистире за одржавање здравих навика пражњења црева код бебе.
• Стимулација сакралног нерва: Хирург имплантира мали уређај у доњи део леђа како би помогао у контроли црева и бешике.
• Биофидбек: Ово је терапеутска техника која нас учи различитим начинима контроле телесних функција за које нисмо ни свесни да их имамо, као што је пражњење црева.

Које су могуће компликације или нежељени ефекти након операције извлачења?

Бебе са Хиршпрунговом болешћу се обично брзо опорављају након „операције извлачења“. Међутим, неке бебе могу имати следеће проблеме чак и након опоравка:

• Фекална инконтиненција.
• Затвор.
• Интестинална инфекција (ентероколитис).

Ако се појаве ови проблеми, хирург ваше бебе и евентуално гастроентеролог ће вам помоћи да их решите.

Колико брзо ће се беба опоравити након лечења?

Ако све буде у реду, беба ће почети да се осећа много боље у року од неколико дана након операције. Запамтите, иако се Хиршпрунгова болест не може потпуно излечити, операција може постићи веома успешне резултате.

Како је стање после операције?

Након операције, неке бебе могу наставити да имају затвор, инконтиненцију и цревне инфекције. Међутим, уз дуготрајан медицински надзор и правилно лечење, већина деце може живети нормалним животом без тешког затвора и потешкоћа у контроли пражњења црева.

Могу ли спречити Хиршпрунгову болест?

Нажалост, нико не може спречити Хиршпрунгову болест. Ако имате болест или ако ју је неко у вашој породици имао, можда би било добро да посетите генетског саветника пре него што започнете породицу.

Како могу помоћи свом детету да се носи са Хиршпрунговом болешћу?

Након операције, постоји неколико третмана који могу помоћи вашем детету да се носи са стањем:

• Нутритивне смернице: Можете потражити савет од нутриционисте о томе која је храна погодна за ваше дете и шта треба учинити да бисте спречили затвор.
• Стална нега специјалиста и медицинских сестара: Надзор гастроентеролога и медицинске сестре обучене у том погледу је важан.
• Биофидбек / рехабилитација карличног дна: Ово помаже у побољшању контроле црева.
• Подршка психолога или социјалног радника: Дете и породица могу добити психолошку подршку како би им се помогло да се носе са овим изазовом.

Увек разговарајте са лекарима вашег детета. Они ће вам помоћи да изаберете најбољу исхрану и опције лечења за ваше дете.

Када треба да обавестим лекара о Хиршпрунговој болести моје бебе?

Након операције, посебно у првој години, бебе могу развити цревну инфекцију (ентероколитис). Ако ваша беба показује било који од ових симптома, одмах обавестите свог лекара:

• Ректално крварење.
• Дијареја.
• Грозница.
• Надимање стомака.
• Повраћање.

Запамтите, само зато што је ваша беба рођена са Хиршпрунговом болешћу не значи да не може живети срећан и здрав живот. Стање се може лечити операцијом. Међутим, време које претходи операцији може бити веома стресно за вас. Нормално је да се осећате тужно и уплашено када имате посла са новорођенчетом. Замолите породицу и пријатеље за помоћ. Дозволите им да вам помогну у кућним пословима и кувању. Онда можете провести време са својом бебом и одморити се.

Порука за понети кући

• Хиршпрунгова болест је стање са којим се неке бебе рађају, а које узрокује потешкоће са дефекацијом због тога што се нервне ћелије у дебелом цреву не развијају правилно.
• Ако ваша беба има симптоме као што су недостатак столице, надимање или повраћање у року од 48 сати од рођења, одмах се обратите лекару.
• Болест се може потврдити биопсијом.
• Поступак провлачења је главни третман. Понекад се привремено може извести операција стоме.
• Након лечења, већина беба може живети нормалним, здравим животом. Међутим, потребан је континуирани медицински надзор.
• Нисте сами на овом путовању. Потражите подршку од лекара и породице.

Желим вашој беби брз опоравак!

Хиршпрунгова болест, Хиршпрунгова болест, инфантилна констипација, конгенитални мегаколон, цревна хирургија, педијатрија, процедура „pull-through“, стома