Да ли и ви осећате као да вам ноге утрну? Ово би могао бити Ламберт-Итонов мијастенични синдром (ЛЕМС)!

Да ли понекад осећате да су вам ноге слабе, да вам је тешко да устанете са столице, да ли се осећате уморно када се пењете степеницама? Или се осећате уморно са симптомима попут тешких капака, сувих уста и двоструког вида? То можда није само умор. Данас ћемо говорити о стању за које можда нисте чули, али је веома вредно знати о њему, Ламберт-Итоновом мијастеничном синдрому, или „(ЛЕМС)“ како га скраћено називамо.

Шта је Ламберт-Итонов мијастенични синдром (ЛЕМС)?

Једноставно речено, Ламберт-Итонов мијастенични синдром (ЛЕМС) је аутоимуни поремећај. Сада се можда питате шта је аутоимуни поремећај. Наша тела имају имуни систем. То је оно што нас штити борећи се против клица које изазивају болести споља. То је као војска у нашој земљи. Али понекад овај имуни систем крене по злу. Онда почиње да напада наше здраве ћелије. То се дешава код ЛЕМС-а.

Код овог „(ЛЕМС)“ синдрома, наш имуни систем напада везу између наших моторних живаца и мишића . Прецизније, ова веза се назива „неуромускуларна спојница“. Када је ова спојница оштећена, пренос порука од живаца до мишића је оштећен. Тада се јавља мишићна слабост .

Ова слабост обично почиње у горњем делу бутина , али се може постепено проширити на руке, мишиће за дисање, гутање и говор.

Ко је склонији развоју овог „(ЛЕМС)“?

Постоје две главне групе које чине „(LEMS)“.

1. Повезано са раком: Око 60% људи са ЛЕМС-ом има неки облик рака. Најчешћи тип је рак плућа малих ћелија . Изненађујуће, понекад се симптоми ЛЕМС-а могу појавити месецима или чак годинама пре него што се рак развије. Већина ових људи је старија од 60 година, мушког пола су пола и користили су дуванске производе.

2. Нема рака: Код осталих 40% људи са ЛЕМС-ом није откривен рак. Овим људима се обично дијагностикује око 35. године, а затим поново око 60. године.

ЛЕМС је веома ретко стање код мале деце.

Да ли је само малигноћелијски карцином плућа (ЛЕМС) повезан са овим?

Не. Ситноћелијски рак плућа је најчешћи тип рака, али и друге врсте рака могу бити повезане са ЛЕМС-ом. Примери укључују рак простате, тимом и лимфопролиферативне поремећаје. Пошто се симптоми ЛЕМС-а могу појавити пре него што се појаве симптоми рака, важно је да урадите одговарајуће тестове да бисте проверили рак ако вам лекар дијагностикује ЛЕМС.

Да ли је ЛЕМС узрокован генетским променама?

Научници верују да аутоимуне болести уопште могу имати неку генетску везу. Пошто је ЛЕМС такође аутоимуна болест, могуће је да има и генетски утицај, али то још није у потпуности схваћено.

Колико је чест `(LEMS)`?

ЛЕМС је веома ретка болест . Процењује се да ово стање погађа око 2,8 милиона људи широм света. У Сједињеним Државама је пријављено око 400 случајева ЛЕМС-а. Иако не постоји тачна статистика о томе колико људи има у нашој земљи, јасно је да је ово ретко стање.

Који су симптоми `(ЛЕМС)`?

Хајде да погледамо симптоме „(ЛЕМС)“ један по један. Не јављају се сви ови симптоми истовремено код свих, неки симптоми се могу појавити раније, неки касније.

• Слабост и умор мишића: посебно у горњем делу ногу.
• Тешкоће у ходању: Тешкоће у пењању уз степенице или устајању са столице.
• Бол или укоченост у мишићима.
• Осећај утрнулости у удовима.
• Спуштени капци (птоза): Ово може изгледати као поспаност.
• Видење две ствари истовремено (диплопија).
• Сува уста и очи (ксеростомија): смањено саливирање, смањено лучење суза у очима.
• Затвор.
• Смањено знојење.
• Губитак тежине.
• Тешкоће са мокрењем.
• Еректилна дисфункција код мушкараца.
• Тешкоће у говору (дизартрија) и тешкоће у гутању (дисфагија): То су обично симптоми који се развијају касније у болести.
• Тешкоће са дисањем (диспнеја) и респираторни дистрес: Ово је такође редак, тежак симптом који се може јавити у каснијим фазама болести.

Важно: Ако имате један или више ових симптома, немојте претпостављати да је у питању ЛЕМС. Међутим, ако ови симптоми потрају, паметно је потражити лекарски савет.

Како се ЛЕМС обично појављује и напредује?

ЛЕМС обично прво погађа мишиће бутина . Затим може утицати на мишиће рамена, мишиће руку и ногу, мишиће који помажу при говору и гутању и мишиће очију.

У раној фази болести, можете имати потешкоћа са устајањем са столице, пењањем уз степенице или брда, или обављањем напорног посла који захтева употребу ногу.

Симптоми се обично развијају споро, током неколико недеља до месеци . Међутим, ако имате ЛЕМС са раком, симптоми се могу развити брже.

Шта узрокује ЛЕМС?

Као што смо већ рекли, ЛЕМС је аутоимуна болест . То значи да сопствене одбрамбене снаге вашег тела (антитела) нападају ваша здрава ткива. Код ЛЕМС-а, ова антитела нападају место где се нервне ћелије и мишићна влакна сусрећу, неуромускуларну спојницу. Конкретно, нападају калцијумове канале који се тамо налазе. Ови калцијумови канали су неопходни за пренос нервних порука.

Замислите то као низ домина. Овај напад покреће ланац догађаја:

1. Антитела се везују за калцијумске канале на крајевима нервних ћелија и блокирају их.

2. Када се калцијумови канали смање, количина ослобођеног ацетилхолина, неуротрансмитера, се смањује. Овај ацетилхолин је хемикалија неопходна за функцију мишића.

3. Када се не ослобађа довољно ацетилхолина, „поруке“ до мишићних влакана не пролазе правилно. Тада ваши мишићи не могу у потпуности да функционишу.

4. Као резултат тога, мишићи не функционишу нормално, што доводи до слабости.

Ево како људи са малим ћелијским раком плућа развијају ЛЕМС: Када имате рак у телу, антитела добијају сигнал да „крену у рат“. Али уместо да нападају ћелије рака (тачније, калцијумове канале на површини ћелија рака), ова антитела грешком нападају калцијумове канале на крајевима нервних ћелија. Затим се дешава исти ланац догађаја.

Научници верују да је узрок ЛЕМС-а код људи без рака плућа једноставно квар имуног система. Али још увек није јасно зашто се то дешава.

Како идентификовати `(LEMS)`?

Први корак у дијагностиковању ЛЕМС-а јесте да вас лекар пажљиво прегледа. То ће често укључивати неуролога или лекара специјализованог за болести нерава и мишића. Део овог процеса укључује питања о вашим симптомима, вашој медицинској историји и свим лековима које узимате. Детаљан неуролошки преглед се врши како би се открили обрасци слабости и знаци који одговарају ЛЕМС-у.

Следећи корак је тестирање. Тестови за `(LEMS)` укључују:

• Тест крви: Овим се може проверити да ли имате антитела против калцијумских канала у крви. Око 85% људи са ЛЕМС-ом има ова антитела у крви.
• Електромиографија (ЕМГ): Овај тест испитује колико добро ваши мишићи и живци раде заједно. Код ЛЕМС-а, ЕМГ тест има веома специфичне налазе, тако да може помоћи у потврђивању дијагнозе.
• Рендгенски снимак плућа (рендген) или ЦТ скенирање (ЦТ скенирање) или МРИ скенирање (грудног коша): Пошто се стање које се назива „(ЛЕМС)“ може развити код људи са ситноћелијским карциномом плућа, ови тестови траже знаке рака плућа.

Симптоми ЛЕМС-а могу се појавити месецима до шест година пре него што се развије рак. Стога, након што се дијагностикује ЛЕМС, требало би да се подвргнете скринингу за рак свака три до шест месеци током најмање две године. Ваш лекар ће вам препоручити распоред скрининга који вам одговара.

Како се лечи ЛЕМС?

Постоји неколико третмана за ЛЕМС.

• Лечење основног рака: Ако је ЛЕМС повезан са раком, као што је малигноћелијски рак плућа, лечење тог рака такође може смањити симптоме ЛЕМС-а. Лечење рака може укључивати хемотерапију, радиотерапију и/или хируршку интервенцију. То зависи од врсте рака и препорука вашег лекара.
• Специфични третмани за (ЛЕМС): То укључује лекове који ублажавају симптоме и лекове који контролишу имуни систем.

Лечење симптома

• Амифампридин (Фирдапсе®), гванидин: Ови лекови повећавају снагу мишића. Повећавају ослобађање неуротрансмитера ацетилхолина на неуромускуларној споју, побољшавајући сигнале до мишића.
• Пиридостигмин (Пиридостигмин - Местинон®): Пиридостигмин делује тако што спречава разградњу ацетилхолина на неуромускуларној споју. Ово такође повећава сигнализацију ацетилхолина и побољшава снагу мишића. Пиридостигмин се понекад даје у комбинацији са амифампридином ради побољшања функције мишића и лечења симптома ЛЕМС-а као што су сува уста, суве очи, затвор, сексуална дисфункција и смањено знојење. Међутим, употреба пиридостигмина за ЛЕМС је ван одобрених лекова, што значи да Америчка агенција за храну и лекове (ФДА) није одобрила лек за ово стање.

Имуномодулаторни третман

• Имуносупресори:Ови лекови помажу у заустављању или контроли „одбрамбене“ функције вашег имуног система. Ваш лекар може преписати ове лекове ако други лекови не контролишу ваше симптоме. На пример, лек који се зове преднизон може се давати са или без азатиоприна или циклоспорина.
• Плазмафереза: У овој процедури, машина одваја течни део ваше крви (плазму) од крвних зрнаца. Ваша антитела се налазе у овој плазми. Након одвајања, крв се враћа у ваше тело. Ваш лекар може размотрити овај третман ако имате тешке симптоме и потребно вам је хитно лечење.
• Имуноглобулини: Код неких људи, лечење високим дозама имуноглобулина може помоћи у спречавању погоршања болести.

Може ли се ЛЕМС спречити?

Тачан узрок ЛЕМС-а још увек није у потпуности схваћен, тако да није познато да ли постоји начин да се болест спречи.

Међутим, пошто се ЛЕМС може развити код људи са раком плућа, можете помоћи у спречавању рака плућа тако што ћете:

• Не пушите. Ако користите дуванске производе, затражите помоћ од свог лекара да престанете.
• Избегавајте пасивно пушење.
• Проверите свој дом на присуство радона. Дуготрајно излагање радону може повећати ризик од рака плућа.

Такође можете предузети кораке да бисте одржали здрав начин живота:

• Једите више воћа и поврћа. Придржавајте се медитеранске или DASH дијете.
• Одржавајте здраву тежину.
• Вежбајте како вам је саветовао лекар.
• Довољно спавајте - обично седам до девет сати.
• Смањите стрес. Стрес може погоршати симптоме.
• Избегавајте купање у врућој води. Топлота може погоршати симптоме леукестин-мускуларног синдрома.
• Редовно посећујте свог лекара и одмах га обавестите ако се ваше здравље промени или ако се појаве нови симптоми.

Да ли се ЛЕМС може потпуно излечити?

Нажалост, не постоји лек за ЛЕМС. Показало се да лечење основног рака повезаног са ЛЕМС-ом побољшава симптоме ЛЕМС-а. Имуносупресивни лекови могу помоћи у контроли аутоимуног напада, а постоје и третмани који могу помоћи у ублажавању симптома повећањем количине ацетилхолина у нервним завршецима и побољшањем снаге мишића.

Ако имате ЛЕМС без рака, можете очекивати нормалан животни век. Ако имате ЛЕМС и рак, ваши симптоми се могу побољшати током времена (мада не потпуно) ако се рак открије и лечи рано.

Ваш квалитет живота у великој мери зависи од тежине ваших симптома.

Када треба да контактирам свог лекара ако имам „(ЛЕМС)“?

Ако дође до промене у вашем здравственом стању или ако се ваши симптоми погоршају, обратите се свом лекару у било ком тренутку . Не бојте се, не паничите. Лекари су ту да вам помогну.

Која је разлика између „(ЛЕМС)“ и „(Мијастеније гравис - МГ)“?

Ламберт-Итонов мијастенични синдром (ЛЕМС) и мијастенија гравис (МГ) имају неке сличне симптоме. Оба узрокују мишићну слабост и умор.

Међутим, мијастенија гравис (МГ) обично прво погађа мишиће око очију и мишиће који се користе за гутање. Касније може утицати на опште мишиће, укључујући мишиће дисања и мишиће удова.

ЛЕМС обично почиње слабошћу у горњем делу бутина, а затим се шири на руке. ЛЕМС такође може изазвати слабост у очним мишићима, али је обично блажи од мијастеније гравис (МГ).

Код мијастеније гравис (МГ), тешка слабост респираторних мишића (мишића који вам помажу да дишете) може бити фатална. Ово је ретко код ЛЕМС-а.

Особе са мијастенијом гравис (МГ) обично не показују многе симптоме дисфункције аутономног нервног система (нпр. суве очи, сува уста, затвор, смањено знојење, сексуална дисфункција). Насупрот томе, особе са ЛЕМС-ом често имају ове тегобе, а ови симптоми понекад могу помоћи у разликовању ове две болести.

На крају, ствари које треба запамтити (Порука за понети)

До сада вероватно разумете да је Ламберт-Итонов мијастенични синдром (ЛЕМС) болест узрокована преактивним имунолошким системом. Ваше нервне ћелије не шаљу довољно порука вашим мишићним влакнима да би се „контраховале“. Резултат је мишићна слабост и други симптоми.

Запамтите, око 60% људи са ЛЕМС-ом има ситноћелијски рак плућа. Ако имате ЛЕМС, али немате рак, обавезно се ви и ваш лекар подвргните прегледима за рак сваких неколико месеци најмање две године након дијагнозе.

Постоје третмани. Они укључују лечење рака ако је присутан, као и узимање лекова који побољшавају комуникацију између нервних ћелија и мишићних влакана. Побољшање комуникације може побољшати снагу мишића и ублажити друге симптоме.

Надам се да ће вам ове информације бити корисне.Увек запамтите, ако имате било каквих здравствених проблема, најбоље је да о томе разговарате са стручним лекаром.

Ламберт -Итонов мијастенични синдром, ЛЕМС, аутоимуне болести, мишићна слабост, ситноћелијски карцином плућа, неуромускуларна спојница, ацетилхолин