Да ли сте чули за ретку болест која узрокује сужавање крвних судова у мозгу? (Мојамоја болест) Хајде да причамо о овоме!

Да ли сте икада имали изненадну, јаку главобољу или осећај утрнулости на једној страни тела? Понекад иза ових ствари могу постојати разлози које не можете ни да замислите. Данас ћемо говорити о ретком, али веома важном медицинском стању. Зове се Мојамоја болест . Име звучи помало чудно, зар не? Хајде да видимо шта је то.

Шта је Мојамоја болест?

Једноставно речено, Мојамоја болест је стање које погађа крвне судове у вашем мозгу. Прецизније, то је цереброваскуларна болест . Главни крвни судови који снабдевају крвљу ваш мозак су каротидне артерије , које се протежу од бочних страна вашег врата до вашег мозга. Код ове болести, једна или обе ове артерије постепено се сужавају или потпуно блокирају. Такође може утицати на церебралне артерије , које снабдевају крвљу предњи и средњи део вашег мозга.

Размислите о томе, око две трећине предњег дела нашег мозга снабдевају крвљу и кисеоником ови главни крвни судови. Па шта се дешава када се они сузе? Количина крви и кисеоника потребна мозгу се смањује. То је као када се водоводна цев зачепи, проток воде се смањује.

Наша тела су невероватна. Када се главни крвни суд блокира на овај начин, мозак покушава да надокнади мањак формирањем нових, мањих крвних судова. Али ови нови крвни судови нису тако јаки као главни крвни судови. Често су слаби и мали . То је као када је главни пут блокиран, а возила се преусмеравају на мале споредне путеве. Ови мали крвни судови можда неће моћи да снабдевају мозак довољно крви. Такође, ови слаби крвни судови понекад могу да пукну. То може изазвати крварење у мозгу и мождане ударе .

Шта значи име „Мојамоја“?

„Мојамоја“ је јапанска реч. Значи „облачић дима“ или „као облак дима“. Јапански лекари су први открили ову болест. Када су урадили специјално скенирање крвних судова, названо ангиограм , видели су да су новоформирани мали крвни судови закривљени попут облака дима или облака дима. Зато је ова болест названа „Мојамоја болест“. Зар то није дивно име?

Колико је ретка Мојамоја болест?

Ово је заправо веома ретка болест. Најчешће се јавља у Јапану. Каже се да у просеку пет људи на сто хиљада развије ову болест. Чак и у земљи попут Америке, мање од 5.000 људи има ову болест. Дакле, може се претпоставити да је ово веома ретко и у Шри Ланки. Али с времена на време, такви пацијенти се пријављују.

Који су симптоми Мојамоја болести?

Симптоми ове болести су узроковани смањењем дотока крви у мозак. Често је први пут када препознате болестКада дође до можданог удара или када дође до серије пролазних исхемијских напада (ТИА) . Ове ТИА лекари понекад називају „мини-можданим ударима“. То значи да се проток крви у мозгу привремено прекида, а затим обнавља. Али ово је упозорење.

Други симптоми могу укључивати:

• Крварење у мозгу: Ово може бити узроковано пуцањем слабих малих крвних судова које смо раније поменули.
• Главобоља: Могу се јавити честе, понекад јаке главобоље.
• Кашњења у развоју: Посебно ако мала деца развију ову болест, њихов развој може бити спорији него код друге деце.
• Анеуризма: Балонолика избочина у делу крвног суда. Може пући.
• Невољни покрети: Неконтролисано тресење ствари попут удова.
• Проблеми са когнитивним способностима: На пример, тешкоће у учењу, памћењу и концентрацији.
• Сензорни проблеми: Могу се јавити промене вида, слуха, мириса, додира и укуса.
• Напади: Стања слична нападима.

Можда имате један или више ових симптома. Неће сви доживети ове симптоме на исти начин.

Шта узрокује Мојамоја болест?

У ствари, истраживачи још увек нису успели да открију шта тачно узрокује ову болест. Међутим, утврђено је да има генетски утицај, а понекад може бити и стечено стање због других разлога. Још увек се спроводе истраживања гена који могу пренети ову болест са родитеља на децу. Такође се сумња да је могу изазвати одређене ствари попут упале или инфекције у телу.

Понекад се ови Мојамоја симптоми могу јавити са другим медицинским стањима. То се назива Мојамоја синдром или Мојамоја феномен. На пример:

• Даунов синдром
• Грејвсова болест ( болест повезана са штитном жлездом)
• Неурофиброматоза тип 1 (генетско стање)
• Болест српастих ћелија ( болест крви)
• Атеросклероза (накупљање масти у крвним судовима)

Људи са другим болестима попут ових имају већу вероватноћу да развију симптоме Мојамоје.

Да ли је Мојамоја болест генетска?

Да, истраживачи су пронашли RNF213Мутације, или промене, у гену званом RNF213 могу бити одговорне за неке случајеве фибромијалгије. Сматра се да је протеин који производи овај ген, RNF213, укључен у развој крвних судова.

Око 15% Јапанаца са Мојамоја болешћу има члана породице који има болест, што указује на генетску везу. Међутим, тачан образац наслеђивања још увек није јасан.

Ко је склонији развоју Мојамоја болести?

Као што смо раније поменули, ово је ретка болест. Иако је болест мојамоја, коју узрокују генетски фактори, чешћа међу Јапанцима, сада се пријављује и међу другим етничким групама.

Иако научници још увек не разумеју тачан узрок, жене су отприлике двоструко склоније развоју болести него мушкарци.

Мојамоја болест се може развити у било ком узрасту. Међутим, деца између 5 и 10 година и одрасли између 30 и 50 година су највероватнији да ће развити болест.

Које су могуће компликације ове болести?

Ако се болест мојамоје не лечи правилно, могу се јавити разне компликације. Оне укључују:

• Парализа
• Проблеми са видом
• Проблеми са говором
• Поремећаји кретања
• Трајно оштећење мозга

Због тога је важно брзо препознати и лечити болест.

Како знате да ли имате Мојамоја болест?

Ако имате симптоме мојамоја болести, лекар ће вас прегледати и питати о вашим симптомима. Затим, ако се сумња на мојамоја болест, може затражити тестове као што су:

• Церебрална артериографија: У овом тесту, мала цев, названа катетер, убацује се у артерију у вашој руци или нози. Посебна течност која садржи јод (контрастно средство) се затим убризгава у крвоток кроз катетер. Затим се прави рендгенски снимак да би се видело како се течност креће кроз крвне судове. Ово вам омогућава да видите колико су крвни судови уски и како крв тече.
• Магнетна резонантна ангиографија (МРА): Ово је безболан тест који користи магнетно поље, радио таласе и рачунар за преглед ваших крвних судова.
• Магнетна резонанца (МРИ): Ово је слична техника као МРА. Снима унутрашњост вашег тела и може да процени ефекте болести на ваш мозак.

Ови тестови омогућавају лекарима да тачно утврде да ли имате Мојамоја болест или не.

Које су фазе Мојамоја болести?

Мојамоја болест је прогресивна болест.Болест. То јест, ако се не лечи, болест ће се постепено погоршавати. Лекари користе класификацију под називом „Сузукијеви стадијуми“ да би описали тежину болести. Они користе информације са МРА скенирања да би утврдили у ком се стадијуму болести налазите. Ови Сузукијеви стадијуми, једноставно речено, су следећи:

• Фаза 1: Сужење или блокада су присутни само у унутрашњем делу каротидне артерије.
• Фаза 2: Све апикалне гране каротидне артерије су почеле да се проређују. Ти „димљени“ крвни судови (мали, димљеног изгледа) једва су видљиви на ангиограму.
• Фаза 3: Крвни судови су јасно видљиви на ангиограму. Јасно се види тај изглед „димног облака“.
• Фаза 4: Крвни судови у мозгу постепено почињу да се смањују. На њиховом месту почињу да се формирају алтернативни крвни судови (трансдурални колатерални судови).
• Фаза 5: Број крвних судова се додатно смањује, а развијају се и алтернативни крвни судови.
• Фаза 6: Крвни судови у мозгу су скоро потпуно нестали. Каротидна артерија је потпуно сужена или блокирана.

Разумевање ових фаза помаже лекарима да планирају лечење.

Који су третмани за Мојамоја болест?

При лечењу болести мојамоја, главни циљ је контрола симптома и покушај спречавања погоршања стања. За то вам лекар може преписати неке лекове:

• Аспирин: Аспирин помаже у спречавању или смањењу стварања крвних угрушака у новоформираним малим, слабим крвним судовима.
• Антиепилептички лекови: Ови лекови се дају за спречавање епилептичних нападаја (конвулзија) изазваних епилепсијом.
• Антикоагуланси: То су лекови за разређивање крви. Они помажу у спречавању згрушавања крви. Међутим, ови лекови носе ризик, а то је да ако дође до крварења, може бити тешко зауставити га. Стога, лекари их дају опрезно, само у посебним случајевима.
• Блокатори калцијумових канала: Ови лекови могу помоћи у смањењу главобоља изазваних мигренама. Међутим, ови лекови такође могу снизити крвни притисак, што може повећати ризик од можданог удара. Стога се користе само у посебним случајевима.

Али запамтите, ови лекови не могу зауставити сужавање крвних судова. Стога се болест може постепено погоршати. Ако се то деси, ваш лекар вам може предложити бајпас операцију . Ова операција:

• Стварање новог крвног пута коришћењем здравих артерија у скалпу, заобилазећи блокирану артерију.
• Преусмеравање протока крви у погођене делове мозга.
• Отварање сужених крвних судова.

Ваш лекар ће вам детаљно објаснити која је хируршка процедура најприкладнија за вашу ситуацију, њене нежељене ефекте и могуће компликације.

Може ли се Мојамоја болест спречити?

Не постоји доказан начин да се спречи Мојамоја синдром, који је узрокован генетским факторима. Међутим, ризик од развоја Мојамоја синдрома може се смањити контролом фактора ризика повезаних са крвним судовима и смањењем ризика од атеросклерозе .

Такође, ако имате Мојамоја болест, узимање лекова које вам је лекар прописао тачно и како је прописано може помоћи у контроли симптома и спречавању компликација.

Шта особа са овом болешћу може да очекује?

Код многих људи, Мојамоја болест се постепено погоршава током времена. Како се крвни судови сужавају, могу чак доживети и мождани удар . Ако се не лечи, Мојамоја болест може довести до тешког неуролошког оштећења, можданог удара, па чак и смрти.

Међутим, неки људи могу остати стабилни годинама без икаквих симптома. Када се симптоми почну јављати, лекар може предложити операцију.

Колики је очекивани животни век особе са Мојамоја болешћу?

Ако се болест дијагностикује рано и лечење почне брзо, људи са Мојамоја болешћу могу живети нормалним животом.

Међутим, ако се не лечи, ова болест може бити фатална. Зато су рана дијагноза и лечење толико важни.

Када особа са Мојамоја болешћу треба да потражи хитну медицинску помоћ?

Ако осетите било какве знаке можданог удара , одмах потражите хитну медицинску помоћ . Време је овде од суштинске важности.

Америчко удружење за мождани удар користи акроним под називом FAST како би га људи лакше запамтили. Погледајмо шта значи на синхалском језику:

• Ф - Опуштено лице: Да ли вам једна страна лица утрне? Ако покушате да се осмехнете, да ли вам једна страна лица опуште?
• A - Слабост руке: Можете ли подићи обе руке? Да ли једна рука пада?
• С - Тешкоће у говору: Да ли вам је говор нејасан? Или је спор? Можете ли поновити једноставну реченицу?
• Т - Време је да позовете хитну помоћ: Ако видите било који од ових знакова можданог удара, одмах позовите 911 и позовите хитну помоћ или одмах идите у болницу. Време је од суштинског значаја!

Други симптоми можданог удара могу укључивати изненадну појаву:

• Збуњеност
• Утрнулост на једној страни тела
• Проблеми са видом
• Тешкоће у ходању
• Веома јака главобоља

Мојамоја болест је ретко стање које може довести до можданих удара и крварења у мозгу. Иако истраживачи још нису утврдили тачан узрок, чешћа је код Јапанаца. Ако имате било који од симптома Мојамоје, одмах се обратите лекару. Рана дијагноза и лечење Мојамоје могу бити разлика између живота и смрти. Такође је важно знати симптоме можданог удара и предузети хитне мере ако до њега дође.

Резиме (порука за понети)

Дакле, надам се да сада разумете Мојамоја болест о којој смо данас говорили. Ево неколико важних ствари које треба запамтити:

• Ово је ретка болест која узрокује сужавање крвних судова у мозгу.
• Могу се јавити симптоми као што су мождани удар , главобоља и напади .
• Веома је важно брзо препознати и лечити болест.
• Лечење укључује лекове и, ако је потребно , бајпас операцију .
• Свест о симптомима можданог удара (FAST) може спасити живот.

Ако ви или неко кога познајете има ове симптоме, потражите лекарски савет. Не брините, постоје решења за све. Најважније је да брзо реагујете.

Мојамоја , болести мозга, мождани удар, крвни судови, неуролошке болести, генетске болести, главобоље