Да ли вам је број црвених крвних зрнаца опасно висок? Хајде да причамо о полицитемији вери (ПВ)!

Да ли се често осећате уморно, понекад имате пецкање или само чујете зујање у ушима? Иако се ово може чинити као нормалне ствари, понекад може постојати други разлог за то. Дакле, болест о којој ћемо данас говорити је полицитемија вера (ПВ) , што је стање узроковано прекомерном производњом црвених крвних зрнаца у нашем телу. Иако је ово мало дугачко име, хајде да га схватимо једноставно.

Шта је полицитемија вера (ПВ)? Једноставно речено...

Једноставно речено, полицитемија вера (ПВ) је стање у којем ваше тело, посебно коштана срж (коју називамо „коштана срж“), производи више црвених крвних зрнаца него што би требало. Баш као и у саобраћајним гужвама, када има превише аутомобила на путу, проток крви постаје ометан. Због тога се крв згушњава и спорије тече. Ово повећава ризик од стварања крвних угрушака. То може довести до озбиљних стања попут срчаног и можданог удара .

Не само то, понекад се могу јавити и симптоми попут свраба коже, зујања у ушима („тинитус)“), болова у стомаку, крварења из носа и замућеног вида.

Полицитемија вера (ПВ) је хронично стање које се не може потпуно излечити. Али не брините. Уз добар медицински третман, можете контролисати симптоме и смањити ризик од нежељених ефеката. Неки људи је називају и „примарна полицитемија“, „полицитемија рубра вера“, „еритем“ и „Ослер-Вакезова болест“.

Да ли је полицитемија вера (ПВ) рак?

Да, ово заиста јесте врста рака. Али није толико озбиљан нити се тако брзо шири као што бисмо могли помислити када чујемо реч рак. Ово је рак крви који припада групи која се зове „мијелопролиферативна неоплазма (МПН) . „МПН“ се односи на групу болести које узрокују прекомерну производњу различитих врста крвних зрнаца.

Главни узрок полицитемије вере (ПВ) је промена (мутација) гена у нашем телу. Ово није нешто са чиме се рађамо, већ нешто што се дешава током наших живота из неког непознатог разлога. Ова болест се развија веома споро. Често се дијагностикује након 60. године. Овај рак ретко изазива директну смрт. Главни ризик долази од компликација изазваних крвним угрушцима. Такође, у веома малом проценту, може се претворити у друге озбиљне врсте рака крви.

Кога ова ситуација највише погођа?

Полицитемија вера (ПВ) је веома ретка болест. У земљи попут Сједињених Држава, јавља се код око 50 на 100.000 људи. Најчешћа је код људи старијих од 60 година.

Како ова болест утиче на наше тело?

Као што смо раније поменули, полицитемија вера (ПВ) узрокује да тело производи превише црвених крвних зрнаца. Овај вишак ћелија повећава ризик од крварења, модрица и крвних угрушака. Пошто се крв згушњава и спорије путује, ткива и органи нашег тела не добијају кисеоник који им је потребан.

Ово такође оптерећује слезину нашег тела. Једна од главних функција слезине је филтрирање крви и уклањање старих крвних зрнаца. Када се број црвених крвних зрнаца повећа, слезина такође постаје преоптерећена, што може изазвати оток и бол. Ово се назива „(спленомегалија)“. Временом, ово стање може изазвати разне непријатне симптоме. Такође, ПВ може изазвати и друга секундарна стања.

Који су ризици и компликације полицитемије вере (ПВ)?

Иако је полиартеритис прогресивна болест, постоји ризик од изненадних крвних угрушака због прекомерне производње крвних зрнаца. Временом, полиартеритис може изазвати и друга секундарна стања. Веома ретко се може развити у озбиљан рак.

Крвни угрушци

Ово је главни и најнепосреднији ризик од плућне венске болести (ПВ). Ако се крвни угрушак формира и стигне до срца или мозга, може изазвати срчани или мождани удар . Ако стигне до плућа (плућна емболија - ПЕ), може изазвати висок крвни притисак у плућима (плућна хипертензија) и срчану инсуфицијенцију. Ако се крвни угрушак заглави у вени (венска тромбоемболија - ВТЕ), може изазвати одумирање ткива или хроничну венску инсуфицијенцију. Ако се крвни угрушак заглави у главном крвном суду јетре (тромбоза хепатичне вене), може изазвати стварање крвних угрушака у јетри (Бад-Кијаријев синдром), жутицу и инсуфицијенцију јетре.

Секундарни услови

Када се црвена крвна зрнца производе у прекомерним количинама и разграђују, ниво „мочне киселине“ у телу се повећава. То може изазвати неколико проблема:

• Бубрежни каменци: Када се мокраћна киселина таложи у бубрезима.
• Гихт: Болно артритично стање које настаје када се мокраћна киселина накупља у зглобовима.
• Чир на желуцу: Додатна црвена крвна зрнца такође повећавају количину желудачне киселине. Додатна црвена крвна зрнца узрокују да тело ослобађа хемикалију која се зове хистамин, што заузврат доводи до тога да желудац производи више киселине како би се борио против инфекције. Људи са ПВ имају око четири пута већу вероватноћу да развију чир на желуцу (пептички улкус).

Окретање ка леукемији

Полицитемија вера је рак коштане сржи, али обично није животно угрожавајуће стање. Уз правилно лечење, може се добро лечити годинама. Међутим, код неких људи, полицитемија вера може, иако ретко,Може се претворити у озбиљан рак крви попут „акутне леукемије“.

Фазе полицитемије вере (ПВ)

ПВ болест напредује на следећи начин:

• Рана фаза („рани ПВ“): Током ове фазе, постоји мало или нимало симптома.
• Напредовање ПВ: Како ПВ постаје тежи, можете почети да доживљавате непријатније симптоме или се могу развити секундарна стања.
• Фаза истрошености: Ово се назива „фаза истрошености“. У овој фази, абнормалне крвне ћелије које узрокују болест се неконтролисано множе и потпуно блокирају коштану срж, која производи крвне ћелије. Када ове абнормалне ћелије угину, на њиховом месту се формира ожиљно ткиво. Када је већи део коштане сржи испуњен овим ожиљним ткивом, она није у стању да производи здраве крвне ћелије. Иронично, ово узрокује анемију – недостатак здравих црвених крвних зрнаца. Такође повећава ризик од крварења.

Друге болести крви које се могу јавити након ПВ

Када ПВ постане тежак, може довести до других болести крви.

• Мијелофиброза (МФ): Нема велике разлике између „истрошене фазе“ ПВ и „мијелофиброзе (МФ)“ , друге врсте рака крви. Неки лекари их сматрају истим. „Мијелофиброза“ је када абнормалне ћелије формирају ожиљно ткиво у коштаној сржи и испуњавају је. Ове абнормалне ћелије могу се ширити ван коштане сржи и у друге делове тела. „МФ“ је такође „мијелопролиферативни поремећај“. Око 10% пацијената са „МФ“ развија „акутну мијелоидну леукемију“.
• Мијелодиспластични синдром (МДС): Веома ретко, ПВ се може развити у стање које се назива мијелодиспластични синдром (МДС) . То је стање у којем крвне ћелије не сазревају правилно, расту абнормално и брзо умиру. Тело није у стању да производи здраве, зреле ћелије, што доводи до смањења броја различитих врста крвних зрнаца. МДС је тежи од ПВ или МФ и има 30% ризика од развоја акутне мијелоидне леукемије (АМЛ).
• Акутна мијелоидна леукемија (АМЛ): Око 3% људи са полицитемијом вером развија акутну мијелоидну леукемију (АМЛ) у року од 10 година од дијагнозе. АМЛ је озбиљан рак крви који почиње у коштаној сржи и може се брзо проширити у крв, а затим и у друге делове тела. Захтева брзо лечење, али су шансе за преживљавање велике.

Који су симптоми полицитемије вере (ПВ)?

Симптоми се често јављају веома споро, а понекад их уопште нема. Прво долазе нејасни симптоми уобичајени за многе болести:

• Главобоља.
• Вртоглавица.
• Умор.
• Висок крвни притисак.
• Замућен вид или двоструки вид.
• Чује се зујање у ушима (`(тинитус)`).

Временом се могу појавити специфичнији симптоми:

• Знојење, посебно ноћу.
• Тешкоће са дисањем, посебно када лежите.
• Свраб коже, посебно након купања у врућој води. (Ово је донекле специфичан симптом полиартеријалне склерозе)
• Црвенило, топлота, утрнулост или пецкање у удовима.
• Прекомерно крварење или модрице.
• Крварење из носа и десни.
• Бити мршав без разлога.

Ако ПВ постане тежак и напредује до секундарних стања, могу се јавити и повезани симптоми. На пример:

Симптоми спленомегалије:

• Бол као да је нешто заглављено у горњем левом делу стомака.
• Искуство које пуни стомак.
• Чак и након што мало поједем, осећам се сито.

Симптоми чира на желуцу („пептичког улкуса“):

• Бол који долази са болом у стомаку.
• Горушица.
• Киселински рефлукс.

Симптоми гихта:

• Болно отицање зглобова.
• Укоченост зглобова.
• Отицање великог прста на нози.

Симптоми камена у бубрегу:

• Бол у доњем делу стомака или боку.
• Бол приликом мокрења.
• Честа потреба за мокрењем.

Симптоми Бад-Кијаријевог синдрома:

• Отечена јетра, бол у горњем десном делу стомака и надимање.
• Жутило очију и коже (жутица).
• Асцитес и едем.

Симптоми дубоке венске тромбозе (ДВТ):

• Отицање руке или ноге и бол при додиру.
• У том подручју постоји црвенило или топлина.
• Појава испупчених крвних судова на површини коже.

Симптоми крвног угрушка у плућима (плућна емболија - ПЕ):

• Изненадни бол у грудима.
• Кратак дах.
• Срчана фреквенција се повећава.

Симптоми анемије (у касним фазама ПВ болести):

• Вртоглавица (вертиго).
• Бледа кожа.
• Умор.

Шта узрокује полицитемију веру (ПВ)?

Полицитемија вера (ПВ) почиње у меком, сунђерастом делу наших костију који се назива коштана срж. Овде се стварају нове крвне ћелије. ПВ почиње мутацијом једног гена у једној матичној ћелији у коштаној сржи. Више од 90% времена, ова мутација је у гену који се зове ЈАК2.

Овај мутирани ген говори матичној ћелији да се настави репродуковати. Свака ћелија која се произведе наставља да се реплицира. На крају, ове абнормалне ћелије испуњавају коштану срж, остављајући простора за нормалне ћелије.

У већини случајева, ова мутација гена „JAK2“ није нешто што наслеђујемо. То је нешто што се дешава током живота, из непознатих разлога. Међутим, веома ретко је било извештаја о неколико чланова породице који су развили полипатопатију.

Како се дијагностикује полицитемија вера (ПВ)?

Светска здравствена организација (СЗО) предложила је три главна критеријума за дијагностиковање полицитемије вере (ПВ). Лекар мора да потврди сва три критеријума.

Критеријум 1: Анализа крви која показује висок број црвених крвних зрнаца:

Црвена крвна зрнца се могу мерити:

• Висок ниво хемоглобина (протеин који се налази у црвеним крвним зрнцима).
• Висок ниво хематокрита (проценат црвених крвних зрнаца у крви).
• Висок волумен крви (маса црвених крвних зрнаца).

Критеријум 2: Биопсија коштане сржи која показује једно од следећег:

• Превише крвних зрнаца у коштаној сржи, или
• Прекомерно присуство зрелих мегакариоцита (ћелије које производе крвне плочице).

Критеријум 3: Трећи критеријум може бити испуњен приказивањем било ког од ова два:

• Потврда присуства мутације гена JAK2 путем молекуларног тестирања, или
• Анализа крви потврђује да је ниво „еритропоетина“ (хормона који стимулише производњу црвених крвних зрнаца у бубрезима) у крви веома низак.

„Лекар ће прегледати све ово да би вам тачно рекао да ли имате полицитемију веру или не. Дакле, ако имате било какве симптоме, најбоље је да посетите лекара и добијете савет.“

Како се лечи полицитемија вера (ПВ)?

У раним фазама полиартеритичке болести, лечење је релативно једноставно. Уобичајени третмани укључују:

Флеботомија (пуштање крви)

Ово је главни и најчешћи третман за полиартеријску инфекцију. Ради се на исти начин као што бисте дали крв. Здравствени радник убацује иглу у вену на вашој руци и уклања малу количину крви (обично око пола литра, али количина може да варира у зависности од вашег стања). Ово смањује укупни волумен крви и број додатних крвних зрнаца.

Аспирин у малим дозама

Ово је лек који можете купити у апотеци. Обично се прописује за смањење ризика од стварања крвних угрушака. Када се узима у малој дози једном дневно, аспирин спречава лепљење крвних плочица. Такође помаже у смањењу симптома као што је оток удова. Међутим, мало је оштар за желудац и повећава крварење. Зато ово није добра идеја ако имате чир на желуцу.

Ако су ваши симптоми јаки или ако имате историју претходних крвних угрушака (тромбоза), можете бити сврстани у групу високог ризика и могу вам бити предложене друге опције лечења. Неке од њих укључују:

Третмани за смањење свраба:

Када ПВ постане тежак, лекар може прописати лекове попут ових за лечење свраба:

• Антихистаминици: То су лекови који се често дају за алергије.
• Фототерапија: Третман који комбинује ултраљубичасто (УВА) светло са хемикалијом која се зове псорален (органско једињење које сензибилизује кожу на светлосну терапију).
• ССРИ (селективни инхибитори поновног преузимања серотонина): Ово је врста лекова који се обично прописују за депресију. Међутим, када се дају у веома ниским дозама, показало се да су ефикасни и код упорних физичких симптома као што је свраб.

Лекови који смањују број црвених крвних зрнаца:

Могу се користити сами или у комбинацији једни са другима. Примери:

• Хидроксиуреа
• Интерферон алфа
• Руксолитиниб
• Бусулфан

Клиничка испитивања

Ово људима пружа прилику да испробају најновије третмане и допринесу медицинским истраживањима. Неки од лекова који су тренутно у фази истраживања су:

• Пегинтерферон алфа-2а
• Гивиностат
• Идасанутлин

Трансплантација коштане сржи

У неким случајевима може се препоручити трансплантација коштане сржи. Лекар ће донети ову одлуку на основу неколико фактора, као што су тежина ваше болести и способност вашег тела да се излечи.

Супортивна нега

Ако се ваш парализејални синдром настави погоршавати упркос лечењу, ваш лекар ће се фокусирати на управљање вашим симптомима. У каснијим фазама парализе, можете имати анемију и увећану слезину. Можда ће вам бити прописани третмани као што су:

• Лекови против болова.
• Трансфузије крви.
• Терапија ниским дозама зрачења на слезину.

Колики је очекивани животни век особе са полицитемијом вера (ПВ)?

Недавне студије указују да је просечан животни век након дијагнозе полицитемије вере (ПВ) око 20 година. Просечна старост смртних случајева је око 77 година. Водећи узрок смрти су компликације од крвних угрушака (око 33%). Други водећи узрок је рак (око 15%).

„Немојте се плашити ове статистике. То су нормалне вредности. Ако добијете прави третман и промените начин живота, можете остати здрави дуго времена.“

Како могу да се бринем о себи и да управљам својим симптомима?

Ако живите са полицитемијом вером (ПВ), важно је да будете у редовном контакту са својим лекаром. Ово ће помоћи вашем лекару да прати напредак вашег стања. Такође можете обавестити свог лекара како реагујете на лечење и да ли имате неке нежељене ефекте. Можете живети дуго без озбиљних симптома.

Поред редовних тестова и лечења, ваш лекар ће такође предложити неке једноставне промене начина живота које могу помоћи у спречавању стварања крвних угрушака и других компликација. На пример:

• Вежбање. Чак и мало вежбања може помоћи у побољшању циркулације крви.
• Избегавајте пушење. Пушење сужава крвне судове.
• Избегавајте окружења са ниским нивоом кисеоника. Велике надморске висине могу изазвати низак ниво кисеоника у крви.
• Контролишите крвни притисак. Одржавање здраве тежине ће вам помоћи у томе.

Иако је полицитемија вера (ПВ) врста рака, многи људи добро живе деценијама након што им се дијагностикује болест. Овај рак настаје зато што се ћелије производе неконтролисано. Међутим, потребно је много времена да неконтролисана производња црвених крвних зрнаца почне да утиче на вас. Чак и ако то учините, можете дуго да контролишете стање уклањањем дела вишка крви.

Највећа претња од полицитемије вере (ПВ) није сам рак, већ ризик од стварања крвних угрушака. Ако живите са ПВ, обавезно редовно посећујте лекара. И не заборавите да водите рачуна о себи „ситницама“ – то јест, здравим животним навикама. Оне помажу у одржавању општег здравља вашег кардиоваскуларног система, што може бити важније од било ког медицинског третмана за полицитемију веру.

Коју поруку желимо да понесемо из ове приче?

Добро, доста смо причали о полицитемији вери (PV). Ево неких од најважнијих ствари које треба запамтити:

• ПВ је болест крви код које тело производи превише црвених крвних зрнаца и абнормално расте. Припада групи карцинома названих „мијелопролиферативна неоплазма (МПН)“.
• Главни ризик долази од згушњавања крви и згрушавања крви, што може довести до озбиљних стања попут срчаног и можданог удара.
• Симптоми могу укључивати свраб коже (посебно након купања), осећај летаргије, главобоље и вртоглавицу.
• Иако се не може потпуно излечити, може се добро контролисати уз правилан третман, промене начина живота и лекове. Флеботомија (пуштање крви) и мале дозе аспирина су примарни третмани.
• Мутација гена „ЈАК2“ је често узрок овога.
• Ако имате било који од ових симптома, обавезно се обратите лекару за савет. Рано откривање повећава ваше шансе да избегнете компликације и живите здравим животом.

Не бојте се, али ни немојте то схватати олако. Водите рачуна о свом здрављу. Редовно се консултујте са својим лекаром, благовремено обавите потребне тестове и лечење. Тада можете остати здрави чак и са овим стањем!

Полицитемија вера, црвена крвна зрнца, крвни угрушци, МПН, ЈАК2, флеботомија, рак