Да ли ваше дете има ова четири сложена срчана проблема? (Тетралогија Фалота) - Хајде да причамо о томе!

Тетралогија Фало, или скраћено ТоФ, је стање у којем се четири абнормалности јављају заједно у срцу ваше бебе при рођењу. Ови проблеми отежавају бебином срцу да пумпа довољно оксигенисане крви до остатка тела. Знате колико је кисеоник важан да би све у нашем телу правилно функционисало. Нормално је да се осећате уплашено када чујете за ово стање, али хајде да о томе детаљније разговарамо како бисте га боље разумели.

Зашто је ова „(Тетралогија Фалота)“ тако посебна? Шта се дешава у срцу?

Једноставно речено, у здравом срцу, крв путује одређеном путањом. То јест, деоксигенисана крв иде у плућа, апсорбује кисеоник, а затим се враћа у срце да би се дистрибуирала по целом телу. Али због ова четири структурна проблема у срцу бебе са „тетралогијом Фало“, део деоксигенисане крви иде директно у тело уместо у плућа. То је главни проблем.

Сада да видимо која су ова четири проблема са срцем:

1. Дефект вентрикуларног септума (ВСД) : Замислите да ваше срце има две главне коморе, једну са десне и једну са леве стране. Када се ВСД догоди у зиду између њих, деоксигенисана крв (плава крв) у десној комори се меша са оксигенисаном крвљу (црвена крв) у левој комори. То није добро, јер је телу потребна чиста, оксигенисана крв.

2. Стеноза плућне артерије : Главни крвни суд који преноси крв сиромашну кисеоником из десне коморе срца у плућа (плућна артерија) и њен залистак (валвула) се сужавају. То је као када се водоводна цев зачепи. Ово смањује количину крви која може да дође до плућа са сваким откуцајем срца. Ово ограничава количину кисеоника која се може додати крви.

3. Главни крвни суд који преноси крв у тело је на погрешном месту („надређена аорта“) : „(Аорта)“ је највећи крвни суд који преноси оксигенирану крв кроз наше тело. Нормално, ово је повезано са доњом левом комором срца. Али код „(ВСД)“, ова „(Аорта)“ се налази изнад обе коморе, отварајући се ка обема. Због тога, и крв сиромашна кисеоником и крв богата кисеоником почињу да теку кроз ову „(Аорту)“ у тело. Једноставно речено, део крви која би требало да иде у плућа да би добила кисеоник иде директно у тело.

4. Увећање зида доње десне коморе срца („вентрикуларна хипертрофија“) : Због свих горе поменутих проблема, посебно сужавања крвног суда који шаље крв у плућа, доња комора срца („десна комора“) мора напорно да ради да би пумпала крв. Баш као што мишић постаје већи када подижете тежину, тако се и слој мишића у зиду ове коморе временом повећава. Ово може додатно ометати функционисање срца.

Када се ова четири проблема споје, настаје стање познато као „Тетралогија Фалоа“.

Колико је често ово стање? Ко је склонији да га развије?

Тетралогија Фалота је заправо ретко стање.Према америчкој статистици, ово се јавља код отприлике једне од 2.000 рођених беба. Међутим, међу урођеним срчаним манама („(Урођене срчане мане)“), ово је прилично често стање. Ово стање је нешто чешће код мушких беба. Такође, лекари су приметили да се „(ТоФ)“ може видети и код беба са другим хромозомским компликацијама као што је „(Даунов синдром)“.

Веома ретко, неки људи могу развити проблеме као одрасли ако се не лече у детињству.

Како лекари дијагностикују тетралогију Фалота?

Ваш лекар може открити ово стање током трудноће или након рођења бебе . Најчешће се дијагностикује у првих неколико недеља или месеци након рођења бебе.

Пренатални тестови

Ако рутински ултразвучни преглед током трудноће покаже било какве абнормалности у срцу, лекар може да изврши специјално скенирање које се назива фетални ехокардиограм . Ово се може урадити између 18. и 22. недеље трудноће како би се јасно видела структура бебиног срца и утврдило да ли постоје неки проблеми.

Тестови након рођења бебе

Након што се беба роди, када лекар прегледа бебу и слуша срце, може се чути необичан звук („шум на срцу“) . Ово је чест симптом који се јавља код беба са „(ToF)“ синдромом.

Поред тога, спроводи се неколико других тестова како би се потврдила ова ситуација:

• Пулсна оксиметрија : Ово је веома једноставан, безболан тест. Пре него што одведете бебу кући, мали сензор се поставља на бебину руку или ногу како би се измерио ниво кисеоника у крви. Низак ниво кисеоника може бити знак стања које се назива (ToF).
• Ехокардиограм (такође познат као ехо) : Ово је као скенирање. Користи звучне таласе да би јасно видео структуру бебиног срца, укључујући његове залиске и проток крви.
• Рендгенски снимак грудног коша или ЦТ срца : Ово понекад може показати абнормални изглед срца у облику чизме. Ово је карактеристика ToF-а.
• Електрокардиограм (ЕКГ или ЕКГ) : Овим се тестира електрична активност срца. Може се открити било какве абнормалности у срчаном ритму или да ли срчане коморе претерано раде.
• Катетеризација срца : Ово је мало компликованији тест. Ради се само ако је потребно. Мала цев (катетер) се провлачи кроз крвни суд у нози или руци у срце како би се измерио притисак унутар срца, узели узорци крви и јасније видела структура.

Приликом дијагностиковања овог стања код одрасле особе или нешто старијег детета, могу се користити горе поменути тестови, као што су „(ЕКГ)“ и „(катетеризација срца)“.

Како се лечи ово стање (Тетралогија Фалота)?

Главни третмани за бебу са „(ToF)“ су лекови и хируршка интервенција . Као први корак, лекари могу дати беби лекове као што су „(бета-блокатори)“ како би контролисали бебине симптоме и побољшали циркулацију крви. Такође могу дати додатни кисеоник.

Операција за исправљање сва четири ова срчана проблема обично се изводи између три и шест месеци након рођења бебе. Након ове операције, начин на који крв тече кроз срце враћа се у нормалу.

Које су хируршке опције?

Могућности лечења могу варирати у зависности од стања бебе. Понекад, ако је беба веома мала или веома слаба, може бити тешко одмах извршити велику операцију. У таквим случајевима, може се извршити једноставна операција („(палијативна хирургија)“) како би се привремено контролисали симптоми док беба не буде мало старија и јача. Тек тада се може извршити „(комплетна поправка)“.

Постоји неколико главних хируршких процедура:

• Комплетна поправка : У овој процедури, хирург проширује сужени залистак и пролаз који преноси крв у плућа. Такође, отвор између две доње коморе срца (ВСД) се затвара фластером.
• Поступак БТТ шанта : Ово је привремена операција поменута раније. Мала цев (шант) се убацује између артерије бебе у руци (субклавијалне артерије) и плућне артерије (плућне артерије). Ово омогућава већем протоку крви у плућа.
• Поступак са катетером : Понекад се стент може уметнути у срце кроз катетер без операције како би десна комора остала отворена. Такође се може користити да се спречи затварање отвореног дуктуса артериозуса код бебе (цев која повезује плућну артерију и аорту).

Хируршке интервенције за одрасле

Веома ретко, неки људи могу преживети детињство без икакве операције и доживети одрасло доба. Специјалисти саветују таквим људима да се подвргну комплетној операцији како би се спречиле будуће компликације и смањио ризик од изненадне смрти.

У овој процедури, хирург специјализован за конгениталне срчане мане код одраслих (ВСД) затвара дефект фластером, отвара десну преткомору и поправља или замењује плућни залистак. Плућна артерија, која снабдева крвљу оба плућна крила, се увећава. Понекад се цев поставља између десне преткоморе и плућне артерије како би се побољшао проток крви.

Већини одраслих који се подвргну операцији срчане мане (ToF) неће бити потребно даље хируршко лечење, али треба да наставе да посећују кардиолога за конгениталне мане одраслих ради редовног праћења.

Које компликације могу настати након операције?

Након операције тетралогије Фалот, понекад (а понекад чак и после неког времена) могу се јавити неке компликације. Али не брините, лекари су увек пажљиви на ово.

• Електрични поремећаји: Фластер који затвара ВСД понекад може ометати електричне сигнале из горњих комора срца (преткомора) у доње коморе (коморе). Ово се може исправити пејсмејкером. Са поправљеним ТоФ-ом постоји ризик од аритмија (неправилних откуцаја срца) и у горњим и у доњим коморама срца. Ако имате синкопу, требало би да се проверите да ли је то случај.
• Резидуални дефект вентрикуларног септума : Понекад може доћи до малог цурења око фластера који се користи за затварање ВСД-а.
• Анеуризма : Фластер који се користи за поправку залиска може проузроковати да слабе тачке у залиску испупче и формирају анеуризму (испупчење налик балону у крвном суду). Такође постоји већи ризик од развоја аневризме у асцендентној аорти.
• Проблеми са шантом : Због шанта постављеног током почетне привремене операције, могу се јавити проблеми као што су сужавање (стеноза), висок крвни притисак у плућној артерији и прекомерно оптерећење леве стране срца.
• Пропустљиви залисци : Крв може цурити уназад кроз залиске у плућима, аорти или десној страни срца (трикуспидалном). Понекад може бити потребна плућна валвула (замена залиска).

Шта можете очекивати када живите са овим стањем?

Иако се проток крви у срцу враћа у нормалу након операције тетралогије Фалот, и даље постоји неколико ствари о којима ви или ваше дете морате бити свесни:

• Ризик од срчане инфекције : Ризик од ендокардитиса је нешто већи. Стога би требало да будете веома пажљиви у вези са здрављем својих зуба. Ваш лекар вам може саветовати да узимате антибиотике како бисте спречили инфекцију током стоматолошког лечења.
• Спори развој : Бебе са тетралогијом Фалот могу имати спор раст и добијање на тежини. Можда ће им бити потребна физичка, говорна или радна терапија.
• Ризици у трудноћи : Старије жене треба да ураде посебан преглед срца пре него што затрудне. Ризик од побачаја може бити нешто већи него обично.
• Ограничења лекова : Као одрасла особа, можда ћете морати да користите само одређене лекове и методе контрацепције са својим срчаним обољењем.

Каква је будућност статуса `(ToF)`?

Са напретком медицинске науке, будућност беба са „(Тетралогијом Фалота)“ је много боља него раније. Хируршко лечење је веома успешно у исправљању дефеката у структури срца и протоку крви. Стопа успеха операција код одраслих од стране искусног конгениталног кардиохирурга је такође веома висока.

Данас, већина беба које су оперисане ради корекције Тетралогије Фалоа живе активним животом. Међутим, могу постојати нека ограничења у вези са напорним активностима, као што су такмичарски спортови. Дугорочна стопа преживљавања након ТоФ операције је веома добра. Већина људи који су оперисани доживи 30-те године. Међутим, ако се операција не изврши, само око 1 од 3 особе са Тетралогијом Фалоа ће преживети 10 година.

Неки одрасли који су као деца имали операцију због тетралогије Фалот могу развити проблеме у одраслом добу који захтевају лекове, медицински третман или даљу операцију. Стога је важно да се одрасли консултују са својим кардиологом пре него што се подвргну операцији на другом делу тела.

Да ли постоји нешто што могу да урадим да би моја беба била боље?

Док ваша беба чека операцију, можете јој помоћи када има „тет нападе“ (када поплави и има отежано дисање). Када има отежано дисање, ставите је у чучајући положај са коленима уз груди . Овај положај повећава проток крви у плућа, што може помоћи вашој беби да се осећа боље.

Такође, веома је важно дати беби довољно течности за пиће и спречити је да се пренапреже.

Када треба да посетим свог лекара?

Ако ваша беба има јак „тет напад“, што значи да поплави и има проблема са дисањем, одмах је одведите у најближу болницу у хитну помоћ . Ако сте одрасла особа, ако се осећате слабо, вртоглаво, имате проблема са дисањем или бол у грудима, такође би требало да одете у хитну помоћ.

Одрасли који су имали прву операцију срчаног залиска (ToF) у детињству требало би да имају комплетан преглед срца сваке године или сваке две године . Могу се урадити различити тестови да би се проверила функција срца, на пример:

• Холтеров монитор (уређај који снима ЕКГ током целог дана)
• Електрокардиограм (ЕКГ)
• Тест оптерећења вежбањем
• Ехокардиограм (скенирање срца)
• Магнетна резонанца срца

Такође, ваш лекар ће редовно пратити величину и функцију десне стране вашег срца.

Након операције тетралогије Фалот, ваше дете ће морати да има редовне контроле код педијатријског кардиолога. Ова рутинска нега ће се наставити и у одраслом добу.

Нека питања која можете поставити свом лекару:

• Да ли ће моје дете морати да ограничи своје спортске активности након операције?
• Да ли ће мом детету бити потребне још операције?
• Које друге лекове (ако их има) треба моје дете да узима?

На крају, морам рећи... (Порука за понети)

Нормално је да се осећате преплављено и тужно када сазнате да ваше новорођенче има срчано обољење. Али запамтите, ваш медицински тим је помогао многим другим родитељима који су се суочили са сличним ситуацијама и могу помоћи и вама. Ако сте под стресом због бриге о детету са Тетралогијом Фало, не бојте се да разговарате са терапеутом. Такође, терапеут може помоћи деци и младим одраслима који осећају да су испред својих вршњака у развоју. Верујте да уз правилан медицински третман и љубавну негу, и ова деца могу имати добар живот.

Тетралогија Фало, педијатријска срчана болест, конгениталне срчане мане, рупе у срцу, синдром плаве бебе, кардиохирургија, структура срца