Na o na le lefu le sa tloaelehang leo o sa le utloisiseng? E ka ba Acute Hepatic Porphyria!

Na u ikutloa eka u na le bohloko bo sa tloaelehang ba mpa, ka linako tse ling pelo e boima, le ho hloka matla maotong a hao? Mohlomong le lingaka li hloleha ho fumana hore na ke eng. E 'ngoe ea matšoao ana a makatsang, a bonahalang a sa amane le 'ona ao re tla bua ka 'ona kajeno ke Acute Hepatic Porphyria (AHP). Se tšoenyehe, sena se rarahane hanyane, empa ha re se utloisiseng habonolo.

Hantle-ntle porphyria e matla ea sebete (AHP) ke eng?

Ka bokhutšoanyane, AHP ke lefu le sa tloaelehang haholo la lefutso . Le qala sebeteng sa hau. Empa le boetse le ama tsamaiso ea hau ea methapo, le baka matšoao 'meleng oa hau kaofela. Nahana ka hona, ho na le ntho e bitsoang heme, e leng karolo ea hemoglobin maling a rona. 'Mele oa rona o hloka lienzyme tse fapaneng ho etsa heme ena. Motho ea nang le AHP o na le khaello, kapa khaello, ea tse ling tsa lienzyme tse hlokahalang ho etsa heme ena.

Ho etsahala'ng ha sena se etsahala? Tse ling tsa lik'hemik'hale tse neng li lokela ho sebelisoa ho etsa heme lia sala. Re bitsa masala ana li-precursor tsa porphyrin . Ha tsena li bokellana, li chefo 'meleng. Ho AHP, chefo ena e qala ho bokellana sebeteng. Ebe, ha e kena maling 'me e sebelisana le methapo, matšoao a qala ho hlaha. Na ua utloisisa?

Na ho na le mefuta e fapaneng ea AHP?

E, ho na le mefuta e mene e meholo ea AHP. Mefuta ena e mene e arotsoe ka mefuta ea lienzyme tseo ke li boletseng pejana, ho latela hore na ke enzyme efe e haellang. Mofuta o mong le o mong o reheletsoe ka karolo e bitsoang "hepatic" hobane e qala sebeteng, 'me karolo e bitsoa "acute" hobane matšoao a hlaha ka tšohanyetso. Ho tloha ho mofuta o tloaelehileng haholo ho isa ho o sa tloaelehang haholo, mefuta ena ke ena:

1. Acute Intermittent Porphyria (AIP): Ena ke yona e atileng haholo. Phetoho ya lefutso la HMBS e baka kgaello ya enzyme hydroxymethylbilane synthase (HMBS) (e tsejwang hape e le porphobilinogen deaminase (PBGD)). Ena e ka ba phetoho ya lefutso e sa tswa hlaha, kapa e ka fuwa e le tšobotsi e laolang ya autosomal (ke hore, lefu lena le ka hlaha leha motsoali a le mong feela a futsa gene).

2. Variegate Porphyria (VP): Phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa PPOX e baka khaello ea enzyme protoporphyrinogen oxidase (PPO kapa PPOX). Sena se ka boela sa futsoa e le autosomal dominant kapa autosomal recessive.

3. Lefutso la Coproporphyria (HCP): Phetoho ea lefutso la `CPOX` e fella ka khaello ea enzyme `coproporphyrinogen oxidase (CPOX).` Sena se ka boela sa futsoa e le autosomal dominant kapa autosomal recessive.

4. Porphyria ea Khaello ea ALAD (Porphyria ea Khaello ea ALAD - ADP):Phetoho ea lefutso la `ALAD` e baka khaello ho enzyme ea `delta-aminolevulinic acid dehydratase (ALAD).` E futsoa ka mokhoa oa `autosomal recessive` (ke hore, lefu lena le ka hlaha feela haeba batsoali ka bobeli ba futsa gene).

AHP e nkama joang?

Sena sea makatsa, hobane AHP ha e ame bohle ka ho lekana. Batho ba bang ba na le phetoho ea liphatsa tsa lefutso bakeng sa eona empa ha ba be le matšoao afe kapa afe . ​​Ba bang ba ka 'na ba ba le "litlhaselo" tsa matšoao hanngoe kapa habeli feela bophelong ba bona. Empa batho ba bang ba ba le litlhaselo tsena khafetsa, 'me ba bang ba ba le tsona ka nako e telele , ho bolelang hore ba tsoela pele ho ba le matšoao a amang bophelo ba bona ba letsatsi le letsatsi. Ka linako tse ling tlhaselo e ka ba mpe hoo u ka hlokang ho potlakisetsoa kamoreng ea tšohanyetso ea sepetlele. U ka 'na ua utloa bohloko bo boholo ba methapo ea kutlo, liphetoho tsa letlalo, le matšoao a amanang le tsamaiso ea methapo.

Ke mang ea ka fumanang sena haholo?

AHP e ka ama batho ba morabe kapa 'mala ofe kapa ofe. E ka futsa ho motsoali a le mong kapa ka bobeli ba nang le phetoho ea liphatsa tsa lefutso. Ho makatsang ke hore batho ba bangata ha ba be le matšoao . Hore matšoao a hlahe, phetoho ea liphatsa tsa lefutso feela ha ea lekana. Ho tlameha hore ho be le 'lintho tse ling tse 'maloa tse bakang' .

Mabaka ana a susumetsang ke afe?

• Liphetoho tsa lihormone (haholo-holo nakong ea bocha, boimana le potoloho ea ho ilela khoeli)
• Meriana e meng
• Tšebeliso ea joala
• Ho tsuba
• Khatello e matla ea maikutlo
• Taolo e tiileng ea lijo (haholo-holo thibelo ea lik'hilojule)

Hape hoa hlokomeleha hore 80% ea ba bang le matšoao ke basali ba lilemong tsa ho beleha .

AHP e atile hakae?

Ho thata ho bolela ka tieo, hobane lefu lena hangata ha le fumanoe hantle. Lefatšeng ka bophara, ho hakanngoa hore batho ba ka bang 5 ho ba 100,000 ba ka ba le lona. Mefuteng e boletsoeng pejana, `Acute Intermittent Porphyria (AIP)` ke mofuta o bonoang ho 80% feela ea linyeoe tse tlalehiloeng. `ALAD-Deficiency Porphyria (ADP)` ke mofuta o sa tloaelehang haholo, ka linyeoe tse 9 feela tse tlalehiloeng lefatšeng ka bophara. Ak'u nahane, motho a le mong feela ho ba 10 ba nang le phetoho ea liphatsa tsa lefutso e amanang le AHP o tla ba le matšoao.

Matšoao a AHP ke afe?

Matšoao a AHP a makatsa haholo. A ka ba thata hore bakuli le lingaka ba a utloisise, hobane matšoao a ka hlaha ka tšohanyetso, a be matla, 'me a bonahala a sa amane.

Tse ling tsa likarolo tsena ke tsena:

Bohloko ba methapo

Bohloko bona bo ka hlaha libakeng tse fapaneng 'meleng:

• Bohloko bo boholo ba mpa - Ena ke letšoao la pele le hlahelang batho ba bangata.
• Bohloko ba sefuba
• Bohloko ba mokokotlo
• Bohloko matsohong le maotong

Mathata a tsamaiso ea tšilo ea lijo

Kaha methapo ea kutlo e amehile, mathata a tsamaiso ea tšilo ea lijo le 'ona a ka hlaha:

• Ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa
• Ho se sile hantle ha dijo
• Ho pipitleloa
• Letšollo

Matšoao a tsamaiso ea methapo ea bohareng

Tsena di amana ka ho toba le boko le kelello:

• Matšoenyeho
• Ho hlobaela
• Ho tepella maikutlong
• Delirium
• Lipono tse sa bonahaleng - ho bona kapa ho utloa lintho tse seng teng
• Boemo ba lefu la sethoathoa/ho tshwarwa ke sethoathoa (`Ho tshwarwa ke sethoathoa`)

Matšoao a tsamaiso ea methapo ea kutlo

Tsena di hokahane le methapo e dikarolong tse ding tsa mmele:

• Bofokoli ba mesifa
• Ho ba bofofu le ho thothomela maotong
• Mokhathala
• Tahlehelo ea kutlo
• Ho holofala ha mesifa
• Ho holofala ha ho hema – Sena se kotsi haholo mme se ka baka bothata ba ho hema.

Matšoao a tsamaiso ea methapo ea kutlo e ikemetseng

Tsena ke lintho tse etsahalang ka boithatelo, lintho tseo re se nang taolo ho tsona:

• Ho otla ha pelo ka matla
• Khatello e phahameng ea mali

Matšoao a letlalo (haholo-holo ho 'Variegate Porphyria' le 'Heroditary Coproporphyria')

Batho ba nang le mefuta ena e 'meli ba ka ba le mathata a letlalo ha ba pepesehetse letsatsi :

• Ho utloisisa khanya ea letsatsi
• Lekhopho le phatsimang
• Ho fifala ha 'mala oa letlalo (Pigmentation)
• Ho ba le maqeba

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke hore ha u e-na le porphyria, moroto oa hao o ka ’na oa fetoha ’mala . Ha lintho tseo tse ka pele ho porphyrin tseo ke li boletseng li bokellana ’meleng oa hao ’me li ntšoa ka morotong oa hao, moroto oa hao o ka fetoha ’mala o mofubelu-o pherese . Lentsoe "porphyria" le tsoa lentsoeng la Segerike "porphura," le bolelang "pherese." Li-porphyrin tse liseleng tsa rona tse khubelu tsa mali ke tsona tse fang mali ’mala oa ’ona o mofubelu.

Tlhaselo ea AHP ke eng?

Ho batho ba bangata ba nang le matšoao a AHP, ana a tla ka sebopeho sa "litlhaselo" tse sa reroang. Batho ba bang ba a fumana khafetsa, ba bang ba sa a fumane khafetsa. Batho ba bang ba a fumana haholo, ha ba bang ba sa a fumane. Hangata, litlhaselo tsena li nka matsatsi a 'maloa, ebe lia eketseha le ho fokotseha butle-butle. Haeba u na le matšoao a matla, a tšosang, u lokela ho ea sepetlele. Joalokaha ke boletse, lintho tse kang ho holofala ha matšoafo, tse etsang hore ho be thata ho hema, ke maemo a hlokang tlhokomelo ea bongaka ea tšohanyetso.

Letšoao le tloaelehileng haholo la tlhaselo ea AHP ke bohloko bo sa hlaloseheng, bo matla ba mpa.. Batho ba fetang 90% ba nang le AHP ba ea ngakeng ka lebaka la bohloko bona ba mpa. Leha ho le joalo, kaha ho na le lisosa tse ngata tsa bohloko ba mpa, 'me kaha X-ray kapa CT scan ha li fumane sesosa sa bohloko bona (hobane ke bohloko ba methapo), ho thata haholo ho li fumana. Hobane bohloko bona ba mpa bo tsamaea le lintho tse kang ho nyekeloa ke pelo, ho hlatsa le ho pipitleloa, lingaka li ka 'na tsa nahana hore ke lefu la tšilo ea lijo. Haeba u boetse u na le mathata a kelello le a kutlo, ba ka 'na ba nahana hore ke lefu la methapo. Ha matšoao ana a bonahalang a sa amane le 'ona a kopana, ho hlokahala hore u bone ngaka e tsebang ka lona ho hlokomela hore e ka 'na eaba ke porphyria.

Ke matšoao afe a sa foleng ao AHP e ka a bakang?

Batho ba nang le lefu le bobebe (khaello e fokolang ea li-enzyme) ha ba na matšoao a sa foleng hangata. Ba ka 'na ba e-ba le tlhaselo e le' ngoe kapa tse peli feela bophelong ba bona. Haeba ba tseba lintho tse ba bakang, ba ka li qoba. Leha ho le joalo, batho ba bang ba na le litlhaselo tse ngata, 'me matšoao a mang a atile hoo a ka nkoang e le a sa foleng. Matšoao a joalo a kenyelletsa:

• Bohloko
• Mokhathala
• Ho nyekeloa ke pelo
• Neuropathy ( ho hloka matla, bohloko, kapa bofokoli maotong)

Mathata a AHP ke afe?

Matšoao a amanang le tsamaiso ea methapo e bohareng (joalo ka ho tšoenyeha, lipono tse fosahetseng le ho tsieleha) hangata a hlaha feela nakong ea tlhaselo. Leha ho le joalo, matšoao a amanang le tsamaiso ea methapo e ka thoko (joalo ka bofokoli ba mesifa le ho holofala) a ka hlaha khafetsa, 'me tšenyo ea ka ho sa feleng e ka hlaha kamora tlhaselo e matla. Ho bokellana ha li-precursor tsena tsa porphyrin ho ka boela ha baka tšenyo ea nako e telele lithong tse itseng. Tsena li ka kenyelletsa:

• Kgatelelo e phahameng ea mali e sa foleng
• Lefu la sebete le sa foleng
• Lefu la liphio le sa foleng
• Kankere ea sebete ea mantlha
• Ho tepella maikutlong le matšoenyeho

Ke eng e bakang AHP?

Sesosa se seholo sa AHP ke diphetoho tsa lefutso . Empa jwalo ka ha ke boletse pele, matshwao ha a hlahe hang ka mora hore phetoho ya lefutso e be teng. Maemong a mangata, matshwao a qala ho hlaha nakong ya bohlankana, hammoho le diphetoho tsa dihormone. Ho phaella moo, meriana e itseng, dithethefatsi, ho nwa jwala ho feteletseng, ho fokotsa dikhalori tse ngata, le malwetse a behang kgatello e kgolo mmeleng le ona a ka e baka.

Seo lintho tsena tsohle tse bakang mathata li tšoanang ka sona ke hore li susumetsa ts'ebetso ea tlhahiso ea heme sebeteng. Leha ho le joalo, sebeteng sa motho ea nang le AHP, lihlahisoa tsa tlhahiso ea heme (tse kang li-precursor tsa porphyrin) ha lia sebelisoa hantle, ke hore, lia sebelisoa. Ka hona, li-precursor tsena tsa porphyrin tse setseng li bokellana sebeteng. Ke feela ha tsena li bokellana ho fihlela boemong bo itseng moo li qalang ho ama tsamaiso ea methapo le ho baka matšoao.

AHP e fumanoa joang? (Tlhahlobo)

Bakeng sa ba nang le AHPHo fumana tlhahlobo e nepahetseng ho ka ba thata, kaha matšoao ha se a boemo bona feela 'me a ka bonahala a sa amane le bona. Leha ho le joalo, ngaka e tloaelaneng le AHP e ka 'na ea belaella AHP haeba u na le bohloko ba mpa hammoho le matšoao a tsamaiso ea methapo ea bohareng le ea methapo. Motsoako oa matšoao ana a mararo o nkoa e le "triad ea khale" ea AHP.

Haeba ngaka e belaella AHP, e ka ’na ea etsa liteko tse ’maloa ho e tiisa.

• Teko ea moroto: Sena se ka etsoa kapele nakong ea tlhaselo. Moroto o ka ba o tloaelehileng ha o sa hlaseloe, empa nakong ea tlhaselo, moroto o tla bontša maemo a phahameng a li-precursor tsa porphyrin (PBG le ALA). Ena ha se teko e etsoang bakeng sa AHP feela, empa ke teko ea motheo e ka thusang lingaka ho u supa tseleng e nepahetseng.
• Teko ea liphatsa tsa lefutso: Ena ke tsela e molemohali le e hlakileng ka ho fetisisa ea ho fumana AHP ('tekanyetso ea khauta') . Hore na u na le matšoao kapa che, e ka tiisa hore na u na le phetoho ea liphatsa tsa lefutso e amanang le AHP. E ka boela ea u bolella hore na u na le mofuta ofe oa AHP le hore na khaello ea enzyme e tebile hakae. Sena se kenyelletsa ho nka sampole ea mali kapa ea mathe. Sepetlele sa heno se ka boela sa hloka ho romela sampole laboratoring e khethehileng.

AHP e phekoloa joang?

Kalafo ea AHP e shebane le ho thibela le ho laola litlhaselo . U ka 'na ua hloka ho kena sepetlele nakong ea tlhaselo. U ka 'na ua hloka mefuta e fapaneng ea meriana ho fokotsa matšoao a hau. Nakong eo u sa hlaseloeng, u ka 'na ua hloka meriana e meng ho laola lintho tse bakang matšoao a hau a mpefalang. Haeba uena le ngaka ea hau le sebetsa 'moho ho khetholla lintho tse u amang haholo, phekolo ea hau e tla sebetsa hantle haholoanyane.

Kalafo bakeng sa tlhaselo e matla:

• Ente ea Hemin: Haeba ho ka ba le tlhaselo e matla, ngaka e ka u fa ente ea hemin mothapong. Sena se thusa ho fokotsa palo ea porphyrin maling a hao. Hemin ke ntho e nkiloeng liseleng tse khubelu tsa mali 'me e fokotsa palo ea porphyrin 'meleng oa hao.
• Phomolo ea bohloko: Tlhaselong e matla, ho ka hlokahala meriana e matla ea ho kokobetsa bohloko joalo ka li-opioid.
• Phenothiazines: Tsena di sebediswa ho laola ho nyekeloa ke pelo ho matla le ho hlatsa.
• Metsi a IV le phepo e nepahetseng: Matšoao a kang bohloko ba mpa, ho nyekeloa ke pelo, ho hlatsa, letšollo le ho pipitleloa li ka etsa hore 'mele o lahleheloe ke lik'hilojule le metsi nakong ea tlhaselo. AHP e ka boela ea baka tahlehelo ea lintho tse kang sodium le magnesium. Ka hona, metsi a nang le lik'habohaedreite le li-electrolyte a ka fuoa ka methapo.
• Meriana ea ho tšoaroa ke lefu la sethoathoa:Hoo e ka bang 20% ​​ea bakuli ba ka 'na ba hloka phekolo ea lefu la sethoathoa nakong ea tlhaselo.

Mekhoa ea kalafo ea nako e telele:

• Thibelo ea hemin: Ho fa batho ba nang le litlhaselo tse khafetsa tekanyo e tlase ea hemin hang ka beke ho ka thibela ho bokellana ha li-porphyrins.
• Givosiran (GIVLAARI®): Ena ke mofuta oa phekolo ea liphatsa tsa lefutso . E fokotsa tlhahiso ea li-precursor tsa porphyrin. Hona joale e amohetsoe e le ente ea khoeli le khoeli ho thibela matšoao a AHP ho batho ba nang le litlhaselo tse atisang ho hlaha.
• Kalafo ea lihormone: Haeba litlhaselo tsa hau tsa AHP li bakoa ke potoloho ea hau ea ho ilela khoeli, ngaka ea hau e ka 'na ea u fa meriana e kang li-analog tsa GnRH (Gonadotropin-releasing hormone). Tsena li fokotsa tlhahiso ea 'mele ea lihormone tsa estrogen le progesterone.
• Meriana ea khatello e phahameng ea mali: Haeba khatello e phahameng ea mali e hlaha, e tla hloka ho laoloa ka meriana e itseng.
• Ho kenngoa sebete: Batho ba hlaseloang khafetsa, ba behang bophelo kotsing 'me ba sa arabela liphekolong tse ling ba ka 'na ba nahana ho kenngoa sebete. Sena se ka ba sa phekola lefu lena ka botlalo.

Na AHP e ka thibeloa?

Ha ho kgonehe ho thibela lefu lena ho etsahala. Leha ho le jwalo, o ka thusa ho thibela matshwao ho hlaha ka ho qoba dintho tse bakang tlhaselo . Haeba o so ka o ba le tlhaselo, ho molemo ho qoba dintho tsohle tse ka bang teng tse bakang tlhaselo. Haeba o kile wa ba le tlhaselo mme o se o hlwaile dintho tse e bakileng, ho ka lekana ho qoba dintho tseo tse itseng feela.

Mona ke tse ling tsa lintho tse atisang ho bonoa tse bakang ho teneha:

Mefuta ea meriana:

• Antihistamine (meriana e meng ea sefuba le allergy)
• Lithethefatsi tse kokobetsang
• Lithibela-pelehi tsa molomo
• Kalafo ea ho nkela li-hormone sebaka

Tšebeliso ea thepa:

• Koae (`Koae`)
• Matekoane
• Joala
• Lithethefatsi tsa boithabiso

Khatello ea maikutlo:

• Litšoaetso
• Ho buuoa
• Ho ja lik'hilojule tse tlase (haholo-holo ho ja lik'habohaedreite tse tlase) ('Ho hloka lik'hilojule`)
• Khatello ea kelello

Bokamoso ba batho ba nang le AHP ke bofe? (Tlhahlobo)

Sena se fapana haholo ho ea ka motho ka mong. Batho ba bangata ha ba hlaheloe ke matšoao . Ho ba nang le matšoao, batho ba bangata ba na le tlhaselo e le 'ngoe kapa tse 'maloa feela bophelong ba bona. Le hoja litlhaselo li ka beha bophelo kotsing, batho ba bangata ba fola ka botlalo ka phekolo ea bongaka kapele . Hoo e ka bang 5% ea batho ba nang le AHP ba na le matšoao a khafetsa kapa a sa foleng. Ho batho bana, meriana e thibelang hangata e thusa, 'me ho kenngoa sebete ho ka nkoa e le khetho ea ho qetela.

Nka itlhokomela joang ha ke ntse ke phela le AHP?

• Qoba lintho tse tloaelehileng tse bakang bothata. Joala, ho tsuba le lithethefatsi li lokela ho ba lintho tse ka sehloohong lethathamong la lintho tseo u lokelang ho li qoba. U ka boela ua batla ho bua le ngaka ea hau ka mekhoa e meng e ka sebelisoang ho e-na le meriana e meng eo u e noang.
• Ja lijo tse phetseng hantle le tse leka-lekaneng. Qoba ho ja lijo tse feteletseng le merero ea lijo tse nang le lik'habohaedreite tse tlase. Haeba u itima lijo pele ho tlhahlobo ea bongaka kapa opereishene, buisana le ngaka ea hau ka hona.
• Etsa tlhahlobo ea bongaka khafetsa. Esita le haeba u se na matšoao, ngaka ea hau e tla hlahloba sebete sa hau, liphio le khatello ea mali khafetsa.

Porphyria e matla ea sebete ke lefu le sa tloaelehang, kahoo tlhokomeliso ka lona har'a sechaba ka kakaretso e tlase. Ha tlhaselo e hlaha ka tšohanyetso e nang le matšoao a matla, e ferekanya haholo ebile ea tšosa. Batho ba bang ba qeta lilemo ba leka ho fumana hore na bothata ke eng ka bona le seo ba ka se etsang. Haeba u belaela hore u na le AHP, tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso e ka e tiisa. Hang ha u se u tseba, e tla ba thuso e kholo ho uena ho thibela litlhaselo le ho li laola.

Lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo u lokelang ho li tseba (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Ho lokile, e re ke akaretse tse ling tsa lintho tseo u lokelang ho li hopola ho tsoa ho seo re buileng ka sona:

• AHP ke lefu le sa tloaelehang la lefutso le qalang sebeteng mme le ama tsamaiso ea methapo .
• Sena se bakoa ke khaello ea li-enzyme tse hlokahalang ts'ebetsong ea ho etsa heme , e leng se bakang lintho tse chefo tse bitsoang li-precursors tsa porphyrin ho bokellana 'meleng.
• Matšoao a ka fapana, ho tloha bohlokong bo sa amaneng, bo matla ba mpa, bohloko ba methapo, mathata a kelello, mathata a letlalo, esita le liphetoho 'mala oa moroto oa hau.
• Esita le haeba phetoho ea liphatsa tsa lefutso e le teng, matšoao ha a hlahe hangata ntle le lintho tse bakang ( joalo ka lihormone, meriana e itseng, joala le khatello ea maikutlo).
• Liteko tsa moroto le liteko tsa lefutso li bohlokoa bakeng sa ho fumana hore na motho o na le lefu lena.
• Ntho ea bohlokoa ke ho laola le ho thibela litlhaselo ka kalafo. Ente ea `Hemin`, meriana e kokobetsang bohloko, le meriana e meng e khethehileng lia sebelisoa. Maemong a boima ka ho fetisisa, ho kenngoa sebete le hona ke tharollo.
• O ka phela hantle le lefu lena ka ho qoba lintho tse le bakang, ho phela bophelo bo botle, le ho etsa liteko tsa bongaka khafetsa .

Ke tšepa hore tlhahisoleseling ena e tla u thusa. Hopola, haeba u na le matšoao ana, u se ke ua tšaba ho bona ngaka le ho bua ka eona.

Porphyria e matla ea sebete, AHP, sebete, tsamaiso ea methapo, mafu a liphatsa tsa lefutso, li-porphyrins, matšoao, kalafo